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Síndrome de Pierre Robin

Luis Baeza - Paula Cabezas - Natalia Camaño – Paulina Galdames – Matías Lagos
Felipe Sepúlveda – Ernet Silva – Fernanda Valenzuela – Ignacio Vallejos – Ricardo Vergara
Caso Clínico
Nacen en el Hospital Clínico Regional de Concepción
Dr. Guillermo Grant Benavente unos gemelos por
cesárea, a término, luego de un embarazo tranquilo y
sin complicaciones. El primer bebé pesa 2,5 kg y el
segundo bebé pesa 2,4 kg, por lo que se decide
realizar revisión de los gemelos. Tras el examen clínico
extraoral, los pequeños muestran retrognatia
mandibular, una característica “cara de pájaro”. Al
realizar examen intraoral se revela glosoptosis,
malformaciones palatinas y paladar hendido en los
dos pequeños. Al preguntar a los padres relatan que
no hay antecedentes de paladar hendido o anomalías
faciales en la familia.
Acotaciones sobre el caso clinico
• Incidencia rara pero ocurre.
• Debido a las características puede producir apnea obstructiva.
• La incidencia en gemelos apoya a la genética como causa.
• El manejo a los bebes con PRS se enfoca principalmente en los
problemas funcionales.
Manifestaciones Clínicas
MICROGNATIA MANDIBULAR GLOPTOSIS FISURA PALATINA
MICROGNATIA MANDIBULAR GLOPTOSIS FISURA PALATINA
Principal característica:
Micrognatia
• Mandíbula pequeña.
• Dificultad del crecimiento dental.
• Produce gloptosis.

FISURA PALATINA
MICROGNATIA MANDIBULAR FISURA PALATINA
Paladar hendido y
obstrucciones de la vía aérea
por gloptosis.
• Desarrolla problemas respiratorios y
digestivos  Desnutrición.
• Alto riesgo de Hipodoncia.
• Fisura palatina en la mayoría de los casos.
• Ruidos respiratorios

FISURA PALATINA
Otras manifestaciones clínicas.
• Los pacientes con secuencia de Pierre Robin
pueden presentar otras alteraciones sistémicas
como:
• Cambios en el sistema auditivo: (anormalidades
auriculares, atresia del conducto auditivo,
aplasia de los canales laterales semicirculares,
infecciones repetitivas en el oído)
• Alteraciones en la anatomía nasal y de la
orofaringe.
Otros sucesos importantes.
• Infecciones auditivas recurrentes.
• Los dientes pueden aparecer en el momento del
nacimiento del bebe.
• Suelen aparecer en la arcada inferior.
• Se extraen casi al nacer
Etiología del Síndrome Pierre Robin
• Tendencia autosómica dominante 1:8500 y recién nacidos.
• 1:1 Hombre mujer.
• Se desconoce la etiología exacta pero se han elaborado distintas
teorías.
• Teoría Mecánica.
• Teoría de maduración neurológica
• Teoría Disneurologica rombo encefálica
Maduración
neurológica
Teoría mecánica.
• Retraso en la maduración • Más aceptada.
neurológica. • Hipoplasia mandibular entre 7-
• Lengua, pilares faríngeos y 11 semana.
paladar con retraso de la • Lengua alta en cavidad oral.
conducción nerviosa del
hipogloso. • Provoca hendidura palatina.
• Rol del liquido amniótico.
Disneurologica Romboencefalica
• Organización motora y reguladora del romboencefalo.
• Problema mayor de la ontogénesis.
Tratamientos de Pierre Robin
Existen tratamientos que son de tipo:
• Quirúrgicas.
• Colocación de sondas o tubos.
• Distracción de la mandíbula
• Ortodoncia o ortopedia.
Quirúrgicas
• Palatoplastía.
Quirúrgicas
• Traqueotomía.
Colocación de sondas o tubos

• Tubo nasofaríngeo.
• Mascara laríngea
• Tubo endotraqueal.
Ortodoncia y/o Ortopedia
• En dentición temporal uso
de expansor tipo quad
hélix.
• En dentición mixta: En
primer lugar ortopedia fija y
removible y/o cirugía.
Posterior tratamiento
ortodoncico.
• En dentición permanente:
Ortodoncia convencional
Distracción de la mandíbula.
Consta de: Osteotomía y Aparato o distractor.
Transdistraccion de la mandíbula.
• Elásticos clase I, II y III.
• Acción de las fuerzas elásticas.
• Cambiar dirección del proceso o
acentuarla según el caso.
• Ocasionalmente se usa apoyo
externo, como mentoneras.
Postdistraccion de la mandíbula.
Tratamiento Pierre
Robín con placa
Palatina Tubingen.
• En el hospital Universitario de
Tubingen, Alemania.
• Placa palatina de Tubingen o
Placa de bastón pre-epiglotico.
• Cómo primera línea de
tratamiento menos invasivo
• Personalizada
Placa palatina Tubingen
Provoca:
• Extensión del velo.
• Lengua hacia delante.

Logra:
• Ampliar la hipofaringe
• Liberar la obstrucción.
Tipos de placa palatina Tubingen utilizadas en pacientes,
diferentes tipos, modificados con anillos y tubos. (x, poner
referencia)
Datos: Placa Tubingen.
• Entraron 68 pacientes.
• 12 fueron excluidos por criterios de selección.
• 5 fueron tratados con la “extras” por severidad de la condición.
• Efectivo en RS aislado y no provado en sindromico.
Datos en chile y el mundo
Incidencia de SPR
• 1 de cada 100 nacidos presenta
alguna alteración genética (1%)
• 1 de cada 3.120 nacidos vivos
(EEUU) posee el SPR (0.03%)
Incidencia de SPR
• Tasa de mortalidad general 10,4%-
16,6%
• 1.1%-2.1% mueren por obstrucción a las
vías respiratorias
• Manifestación sutil, principalmente
durante el sueño
• 85%-100% de los lactantes con SPR
tiene desórdenes respiratorios durante
el sueño, principalmente apnea
obstructiva del sueño
Situación de Chile
• Cobertura AUGE leporino, unilateral
• Fisura congénita de labio
• Quedan incluidas las siguientes
enfermedades y los sinónimos que las • Fisura del paladar
designen en la terminología médica • Fisura del paladar blando
habitual:
• Fisura del paladar duro
• Disostosis mandibulofacial
• Fisura del paladar duro y del paladar blando
• Displasia cleidocraneal
• Fisura del paladar, sin otra especificación
• Fisura del paladar blando con labio leporino
• Hendidura labial congénita
• Fisura del paladar blando con labio leporino, bilateral
• Labio hendido
• Fisura del paladar blando con labio leporino, unilateral
• Labio leporino
• Fisura del paladar con labio leporino
• Labio leporino, bilateral
• Fisura del paladar con labio leporino bilateral, sin otra
especificación • Labio leporino, línea media

• Fisura del paladar con labio leporino unilateral, sin otra • Labio leporino, unilateral
especificación • Palatosquisis
• Fisura del paladar duro con labio leporino • Queilosquisis
• Fisura del paladar duro con labio leporino, bilateral • Síndrome de Apert
• Fisura del paladar duro con labio leporino, unilateral • Síndrome de Crouzon
• Fisura del paladar duro y del paladar blando con labio • Síndrome de Pierre-Robin
Garantía de acceso
• Todo beneficiario nacido, a contar del 1° de julio 2005, con fisura
labiopalatina, esté o no asociada a malformaciones craneofaciales,
tendrá acceso a confirmación diagnóstica y tratamiento, incluyendo
rehabilitación oral en menores de 15 años.
Garantía de oportunidad
Diagnóstico:
• Dentro de 15 días desde la sospecha.
Tratamiento:
• Ortopedia Pre-quirúrgica: para casos con indicación, dentro de 45
días desde el nacimiento.
• Cirugía Primaria: Primera Intervención y Segunda Intervención:
dentro de 30 días desde la indicación médica.
• Cirugía Secundaria: dentro de 60 días desde la indicación médica
Qué tratamientos cubre
• Evaluaciones y Tratamientos en:
• Odontopediatría, ortodoncia, psicología, pediatría genética,
fonoaudiología, otorrinolaringología y cirugías.
• En etapa de recién nacido, 6 a 18 meses cierres palatinos, etapa
preescolar, etapa escolar, adolescencia hasta el alta a los 15 años.
Garantía de protección financiera
• Fonasa A y B
• Copago = $ 0 del Valor de Arancel
• Fonasa C
• Copago = 10% del Valor de Arancel
• Fonasa D / Isapre
• Copago = 20% del Valor de Arancel
Manejo Odontológico
Hay cuatro medidas preventivas básicas que deben realizar los padres
para ayudar a sus niños a mantener una buena salud oral:
• Instruir buenos hábitos de salud oral .
• Realización de exámenes y consultas periódicas
• Tener en cuenta el apiñamiento dental
• Tener en cuenta cardiopatías que pueda presentar
Referencias
1. Soldán. S, Mariano. R, Flores-Saavedra, Sthephany. Salazar, Gonzalo. E,(2013) SÍNDROME DE
PIERRE ROBIN: REPORTE DE UN CASO, Revista Médico-Científica "Luz y Vida", vol. 4, núm. 1,
pp. 58-62
2. Tan, T. Y., Kilpatrick, N., & Farlie, P. G. (2013). Developmental and genetic perspectives on Pierre
Robin sequence. American Journal Of Medical Genetics. Part C, Seminars In Medical Genetics,
163C(4), 295-305. doi:10.1002/ajmg.c.31374
3. Couce, M. L., Baña, A., Pérez-Muñuzuri, A., Albertos-Castro, J., García-Rielo, J. M., & Fraga, J. M.
(2014). Usefulness of mandibular distraction in the Pierre Robin sequence in neonates. Anales
De Pediatria 80(2), 42-43.
4. Greathouse, S. T., Costa, M., Ferrera, A., Tahiri, Y., Tholpady, S. S., Havlik, R. J., & Flores, R. L.
(2016). The Surgical Treatment of Robin Sequence. Annals Of Plastic Surgery, 77(4), 413-419
5. Lee, J., Fords, M., Tobey, A., Jabbour, N. (2018). Diagnosing Tongue Base Obstruction in Pierre
Robin Sequence Infants: Sleep vs Awake Endoscopy. The Cleft Palate-Craniofacial Journal, 55(5)
692-696. Recuperado de http://search.ebscohost.com/
6. Ministerio de Salud (2015). Guía Clínica Fisura Labiopalatina. Recuperado de
http://www.supersalud.gob.cl/difusion/665/w3-article-587.html