NEOPLASMA SMS

Dr. H. Mujahid HM.M. si, Sp PA

Bagian Patologi Anatomi
Fakultas Kedokteran,
Universitas Muhammadiyah
Surakarta
TUMOR-TUMOR TULANG
Tulang merupakan struktur yang kompleks, terdiri
dari tulang rawan, komponen hemopoetik, jaringan
fibrosa, di samping jaringan tulang (osseus) itu
sendiri. Karena itu, tumor-tumor tulang primer
dapat berasal dari salah satu komponen diatas
Generalisasi: tumor tulang primer pada
umumnya ganas dengan perbandingan
3:1. keempat macam tumor ganas pada
tulang sering dijumpai adalah:
sarkoma osteogenik, kondrosarkoma,
sarkoma Ewing dan tumor ganas sel
raksasa. Sarkoma osteogenik adalah
tumor yang paling sering dijumpai.
Kebanyakan tumor tulang memiliki lokasi yang
agak khas pada kerangka.
Sebagai contoh, osteosarkoma hampir selalu
muncul pada metafisis, dan sel tumor raksasa
berlokasi di epifisis.
Distribusi umur pada tumor tulang lebih umum
dan spesifik.
Pada umumnya cenderung menyerang orang
muda , sering pada anak remaja, yang dianggap
mempunyai kecenderungan untuk timbul pada
tulang yang sedang tumbuh.
Osteid Osteoma
Ini adalah neoplasma jinak yang kecil pada diafise
tulang panjang. Pada umumnya timbul pada usia
sebelum 20 tahun dan laki-laki lebih banyak
daripada wanita.
Dapat mengenai tulang mana saja, yang paling
sering adalah femur dan tibia. Tumor ini tumbuh di
dalam korteks tulang, dimana ia menimbulkan nodul
berbatas jelas, berwarna abu-abu merah dengan
diameter lebih dari 1cm. Sekitarnya segera
dibatasi oleh daerah yang padat, berupa jaringan
sklerotik.
Makroskopis :

Massa tumor berupa jaringan tulang kompak, berwarna putih, konsistensi

keras.
Tumornya sendiri terdiri dari susunan cabang-
cabang yang beranastomosis, trabekula osteoid
yang mengalami mineralisasi sebagian dengan
diantaranya terdapat jaringan ikat vaskuler.
Pada gambaran radiologis, osteoid osteoma
tampak sebagai suatu lesi bersifat “litik”
(mengakibatkan lisis), yang dibatasi oleh
jaringan tulang sklerotik.
Meskipun, ukurannya kecil dan sifatnya lunak,
lesi ini sangat nyeri, karena itu perlu tindakan
pembedahan.
Osteosarkoma ( Sarkoma Osteogenik)
Tumor ini berasal dari sel mesenkim, yang ditandai
dengan diferensiasi osteoblastik dari sel neoplasma.
Pembentukan osteoid langsung oleh sel tumor
merupakan tanda khas pada osteosarkoma. Banyak
jaringan osteoid dan pembentukan tulang di dalam
tumor, sangat bervariasi. Mengingat asal osteoblas,
kondroblas dan fibroblas, tidak mengherankan apabila
beberapa osteosarkoma mengandung jaringan tulang
rawan dan kolagen. Osteosarkoma harus dibedakan
dengan kondrosarkoma dan fibrosarkoma, dimana juga
terjadi pada tulang. Osteosarkoma memiliki sifat
khas berupa, perjalanan klinisnya agresif dan
mempunyai prognosis yang jelek.
Makroskopis :
Osteosarkoma ( Sarkoma Osteogenik)
Disamping mieloma multipel, osteosarkoma
merupakan tumor ganas pada tulang yang sering
dijumpai secara primer. Tumor ini banyak diderita
orang muda, pada usia antara 10 dan 25 tahun.
Laki-laki dua kali lebih sering terkena daripada
wanita. Puncak kedua yang lebih kecil dijumpai
setelah usia 50 tahun. Terdapat persentase yang
tinggi pada pasien yang sebelumnya menderita
penyakit paget
Faktor Penyebab: Penyebab tumor ini masih
merupakan teka-teki. Radiasi, virus onkogenik,
faktor genetik; dianggap sebagai agen penyebab.
Resiko dari osteosarkoma pada penderita dengan
retinoblastoma herediter meningkat 500 kali
dibandingkan dengan kontrol. Seperti pada
retinoblastoma, juga terjadi delesi pada lengan
panjang dari kromosom 13
Keadaan herediter yang lain seperti
enkondromatosis multipel dan osteokondromatosis
multipel juga merupakan faktor predisposisi untuk
terjadinya keganasan ini
Morfologi: Kebanyakan osteosarkoma dijumpai
pada kelompok usia muda (10 sampai 25
tahun),terletak pada ujung daerah metafisis tulang
panjang. Tulang-tulang yang terkena menurut
urutan frekuensi, mulaidari yang terbanyak yaitu
ujung distal femur, unjung proksimal tibia, unjung
proksimal humerus, dan ujung proksimal femur.
Kurang lebih 50% osteosarkoma muncul disekitar
lutut. dari tulang-tulang pipih, ilium palingsering
terkena. Sebenarnya semua tulang pada tubuh
dapat terlibat, pada usia lanjut dengan penyakit
paget, tidak dijumpai keterlibatan tumor pada
tulang panjang.
 Karena osteosarkoma tumbuhnya sangat cepat, pada
kebanyakan kasus saat pasien memeriksakan diri
untuk pertama kalinya telah ditemukan adanya
benjolan. Tumor ini tumbuh ke dalam dan
menggantikan jaringan metafisis lalu mengerosi
korteks, akhirnya menyerang jaringan lunak yang
berdekatan. Penyebaran ke bagian dalam akan
menggantikan kavum medula.
Jaringan tulang rawan tidak mudah diinvasi oleh
tumor, jarang terjadi invasi ke rongga sendi melalui
jaringan tulang rawan sekitar sendi ataupun melalui
lempeng epifisis.
 Invasi tumor melalui lapisan permukaan tulang
akan mengangkat (memisahkan) periosteum dari
korteks. Pada daerah ini akan terjadi kalsifikasi
antara lapisan periosteum yang terangkat dengan
korteks, yang akan menciptakan segitiga “Coldman”,
dimana periosteum yang terangkat bertemu dengan
kontur korteks bagian luar. Segitiga Coldman
merupakan gambaran radiologis yang sangat
penting, tetapi tidak berarti diagnotik untuk
osteosarkoma.
 Pada potongan melintang dari tumor, menunjukkan
gambaran bewarna putih abu-abu dengan fokus-fokus
perdarahan serta nekrosis kistik.
Konsistensi dan gambaran tumor bervariasi,
tergantung pada proporsi dari sejumlah komponen
yang ada didalamnya. Kurang lebih 50% tumor
mempunyai konsistensi keras dan seperti pasir
(rapuh) disebut varietas osteoblastik oleh karena
mengandung banyak mineral osteoid.
Histologis: terdiri dari sel-sel mesenkim yang
sangat anaplastik, disertai dengan adanya bukti
pembentukan osteoid oleh sel tumor.
Jaringan osteoid berwarna merah muda dan amorf,
bisa banyak sekali atau terlokalisir pada daerah
yang kecil, berupa pulau-pulau yang dikelilingi oleh
kelompok padat dari sel-sel tumor atau sebagai
untaian yang saling terjalin, menutupi sarang sel
tumor.
Apabila terjadi kalsifikasi pada jaringan osteoid
akan nampak gambaran bewarna kebiruan. Pulau-
pulau kartilago yang dibentuk oleh sel tumor dapat
ditemukan, dan dalam beberapa kasus stroma
kartilaginosa dapat melebihi jumlah osteoid.
Sebagian sel tumor dengan gambaran sitologik yang
klasik keganasan: pleomorfisme, hiperkromasia,
mitosis yang abnormal, dan tumor sel raksasa.
 Penyebaran: Lewat aliran darah, tempat metastasis
yang paling sering adalah paru-paru, juga mengenai
organ-organ parenkimal lain. Jarang osteosarkoma
menyebar ke kelenjar getah bening regional.

Keadaan Klinik. Osteosarkoma memberikan rasa

nyeri yang bila disertai dengan pembengkakan lokal
dan demam, perlu dipikirkan osteomielitis sebagai
diagnosis yang relatif kurang berbahaya. Pertumbuhan
tumor sangat cepat, dan perubahan yang tampak pada
tumo segera kelihatan. Kadar alkali fosfatase serum
dapat meningkat apabila di dalam tumor terdapat
aktivitas osteoblastik yang cukup.
 gambar radiologis menunjukkan adanya segitiga
Coldman dan destruksi tulang, demikian pula dengan
densitas jaringan lunak yang menyatakan
pembentukan tulang baru. Meskipun gambaran klinis
dan radiologis sangat menyokong adanya
osteosarkoma, akan lebih baik bila dikonfirmasi
dengan biopsi, oleh karena terapi yang dilakukan
adalah amputasi terhadap ektremitas yang terkena.
Dulu, prognosis osteosarkoma adalah jelek dengan

angka kelangsungan hidup selama 5 tahun sebesar

10-20%. Dewasa ini, melalui pendekatan berupa

amputasi, kemoterapi, dan tindakan operasi agresif

pada metastasis paru, tampak memberikan hasil

yang lebih baik.

 Sekarang, kelangsungan hidup keseluruhan pada
pasien tanpa metastasis adalah 60-80%. Bahkan
pernah kelangsungan hidup selama 5 tahun pada
metastasis paru sebesar 40%.
Osteosarkoma dapat pula timbul secara sekunder
pada tulang yang telah menjadi tempat kelainan
yang sudah ada terlebih dahulu. Dalam kategori ini,
kelainan yang paling sering mempengaruhinya yaitu
penyakit paget.
 Osteosarkoma yang merupakan penyulit
dari penyakit paget, sering muncul pada
tulang yamg pipih yang memiliki lesi
“pagetik”; terjadi pada usia diatas 50
tahun dan sangat agresif. Beberapa
penderita dapar bertahan hidup lebih dari
2 tahun.
RANGKAIAN TUMOR-TUMOR KONDROMA
Ada 3 macam kartilagenosa yang penting:
osteokondroma, enkondroma, kondrosarkoma.

Osteokondroma (Exostosis Cartilaginea)

Tonjolan neoplasma tulang yang bersifat jinak ini,
menonjol keluar dari permukaan metafisis tulang
panjang, kebanyakan dari tulang distal femur atau
proximal tibia, dan diselubungi oleh pertumbuhan
tulang rawan. Kartilago itu menghasilkan tulang
enkondral. Tumor itu terutama berkembang pada
anak-anak dan remaja serta mengikuti suatu
perjalanan penyakit yang sangat lambat, kadang-
kadang secara nyata perkembangannya berhenti,
diikuti dengan penulangan secara lengkap.
Makroskopis :

1. Konsistensi padat dapat dipotong seperti kartilago hialin normal,

warna
kebiruan jernih.
2. Tampak jelas berlobus-lobus dan berkapsul.
3. Non vaskuler, maka mudah mengalami perubahan miksomatosa,
sehingga tampak sebagai zat biru yang granuler.
Osteokondroma (Exostosis Cartilaginea)
Eksostosis multipel muncul sebagai suatu
kelainan heriditer.
Keadaan ini terjadi lebih awal daripada lesi
tunggal, sering pada bayi perbesarannya
berhenti sebelum mencapai usia remaja.
Kenyataan klinis utama dari kelainan ini,
khususnya adalah bentuk herediternya,
memperlihatkan potensi untuk berubah menjadi
ganas yaitu kondrosarkoma.
Enkondroma
Merupakan tumor jinak tulang rawan, tapi tidak
seperti eksostosis, tumor ini terjadi di dalam
tulang pada lapisan spongiosa. Sering mengenai
tulang-tulang pendek pada tangan dan kaki.
Terutama yang menderita adalah dewasa muda.
Enkondroma multipel dapat terjadi pada anak anak-
anak sebagai penyakit Ollier.Apabila kelainan ini
disertai dengan hemangioma kulit maka akan
disebut sindroma Maffuci.
Secara makros, enkondroma tampak sebagai lesi
dengan konsistensi keras, agak bernaga, bening
seperti kaca, berwarna biru abu-abu yang terbatas
dan mengikis korteks yang melapisinya.
Pembentukan tulang yang relatif, biasanya
mempertahankan suatu kulit luar tulang yang tipis.
 Melalui mikroskop cahaya
Tumor ini tampak sebgai massa-massa kecil dari
tulang rawan hialin yang matur,perlahan-lahan
bergabung melalui bentuk sel transisional dengan
memiliki stroma fibrosa. Pada kartilago ditemukan
fokus perkapuran bahkan penulangan.
Adanya erosi akan menimbulkan rasa nyeri,
pembengkakan atau fraktur patologis dari tulang yang
terkena. Sebaliknya lesi itu dapat tetap tenang.
Seperti pada eksostosis, adanya perubahan keganasan
pada enkondroma, terutama adalah bentuk multipel.
Kondrosarkoma
Adalah tumor ganas berasal dari kondroblas.
Frekuensi kasus, menduduki tempat kedua setelah
osteosarkoma.
Kondrosarkoma, timbul pada usia yang lebih tua
(tumor kebanyakan timbul setelah usia 35 tahun).
Pertumbuhannya lebih lambat sering bertahun-tahun
dan prognosisnya lebih baik. Berasal dari
transformasi keganasan dari enkondroma dan
eksostosis multipel; kebanyakan masih belum
diketahui.
Morfologi. Kondrosarkoma dapat berlokasi dari
bagian sentral di dalam tulang atau di perifer
(kortikal atau periostal).
Gambaran makros, kebanyakan tumor bersifat
kartilaginosa
.
Makroskopis :
Secara mikros, beberapa tumor dapat
berdiferensiasi baik dan sulit dibedakan dengan
enkondroma bila hanya berdasarkan gambaran
histologis saja. Pada ujung spektrum yang lain
terdapat tanda keganasan yang jelas. Kecurigaan akan
suatu keganasan meliputi sel tunggal dan adanya
beberapa kondroblas dalam satulakuna. Diantara sel
tersebut terdapat matriks kartilaginosa yang mungkin
disertai dengan kalsifikasi atau osifikasi.
Perlu diingat bahwa pada kondrosarkoma
pembentukan tulang terjadi di dalam tulang rawan
dengan cara yang sama dengan osifikasi enkondral,
dimana pada osteosarkoma, osteoid dibentuk oleh sel
ganas.
Tergantung pada derajat deferensiasinya,
kelangsungan hidup selama 5 tahun berkisar antara
43-90%.
TUMOR TULANG LAINNYA
Tumor Sel Raksasa (Osteoklastoma)
Tumor sel raksasa dibedakan dari neoplasma tulang lainnya karena
mengandung banyak sel raksasa di dalam stroma sel spidel. Usia
penderita kebanyakan di atas 20 tahun dan lebih banyak pada
wanita.
MORFOLOGI. Berbeda dengan hampir semua tumor tulang, tumor
sel raksasa berawal pada epifisis dan secara progresif meluas
ke arah luar, sering mencapai persendian meskipun tidak
menimbulkan eerosi. Tumor ini dapat menimbulkan deformitas
seperti pentungan pada ujung tulang panjang. Tempat yang
paling sering terkena adalah bagian ujung tulang panjang,
terutama feur bagian bawah, tibia bagian atas, dan radius
bagin bawah. Pembentukan tulang baru yang reaktif
disekitarkorteks dapat mempertahankan kulit luar tipis yang
melapisinya. Tumor ini bewarna coklat abu-abu, kuat dan rapuh,
dengan fokus perdarahan dan nekrosis.
Makroskopis :

Karena tumor ini sering disertai perdarahan , maka berwarna coklat dan
disebut BROWN TUMOR.
Warna merah tua sampai coklat.
Terlihat massa hemoragis, konsistensi kenyal-lunak.
Kadang-kadang terdapat daerah berwarna kuning.
Secara mikroskopis,
Gambaran yang paling mencolok adalah banyak
terdapat sel-sel raksasa seperti osteoklas yang
tersebar tidak merata. Kelainan ini ditemukan dalam
suatu latar belakang dari kelompok sel yang gemuk
atau spidel mirip fibroblas, yang merupakan
komponen dasar
dari tumor.
Sel-sel stroma ini merupakan komponen proliferasi
dan dianggap berperan dalam terbentuknya sel
raksasa.
Penyelidikan akhir-akhir ini dengan mempergunakan
antibodi monoklonal menyatakan bahwa kedua
komponen sel stroma dan sel raksasa, ada hubungan
dengan garis silsilah monosit-makrofag.
Secara khas, tidak terbentuk jaringan tulang maupun
kartilago pada tumor ini.
Berdasarkan derajat atipik dari sel stroma, tumor ini
dikelompokkan dalam derajat 1-3. Tetapi, banyak
pendapat bahwa pembagian secara histologis kurang
bernilai dalam menentukan pola klinis tumor ini.
KEADAAN KLINIK .

Gambaran klinis tumor ini bersifat non spesifik

dengan nyeri, kekakuan dan adakalanya fraktur
patologia. Kadang dari luar teraba massa. Radiologi
sering menunjukkan suatu gambaran gelembung
sabun yang jelas,tetapi tidak patognomonik-daerah
kistik dari tulang yang menipis, dilintasi oleh
klasifikasi serta dikelilingi oleh suatu kulit tipis
dari tulang. Perjalanan klinis dari tumor ini sangat
bervariasi. Beberapa tumor yang secara histologis
jinak, bermetastase secara dini, tetap dipercaya
insidennya sangat kecil.
Kebanyakan tumor ini tidak agresif dan dapat
diobati dengan kuretase.
Kira-kira 50% penderita yang menjalani pengobatan
ini, mengalami kekambuhan. Kadang kekambuhannya
lebih buruk dan bahkan dapat bermetastasis.
Seringkali peradangan atau jaringan reparatif
tulang mengandung sel raksasa, tetapi mereka disebut
“tumor” hanya karena istilah yang tidak cocok.
Termasuk didalamya adalah tumor coklat dari
hiperparatiroidisme, granuloma sel sel raksasa dari
tulang rahang pada remaja (disebut epulis),dan tumor
sel raksasa yang berasal dari sinovia selubung tendon.
Histologis: tumor-tumor tersebut menyerupai tumor
sel raksasa, tetapi hendaknya dinyatakan sebagai
“granuloma raksasa reparatif”.
Sarkoma Ewing
Tumor jarang dan sangat ganas ini, berasal dari rongga
sumsum tulang. Histogenesis tumor ini masih dalam
perdebatan. Hampir semua bukti yang diperoleh dewasa
ini menyatakan bahwa tumor ini berasal dari sel mesenkim
primitif di dalam rongga sumsum tulang. Tumor ini
menyerang pada anak remaja, paling sering antara usia 10-
15 tahun. Sangat jarang ditemukan pada orangkulit hitam.
Bagian tubuh yang sering terkena adalah tulang panjang
pada ekstremitas bawah dan tulang panggul. Kebanyakan
dimulai dari metafisis, tidak jarang juga berawal dari
diafisis. Pertumbuhannya cepat, sehingga saat pasien
mencari pengobatan seluruh tulangnya telah terkena, ini
adalah suatu kenyataan yang tidak dapat dibuktikan pada
radiografi. Secara radiologis: dapat dibuktikan adanya
destruksi tulang dengan ekspansi fusiformis dan perluasan
ke jaringan lunak. Pada 50% kasus, reaksi periosteal dapat
menghasilkan suatu lapisan konsentris seperti “kulit
bawang” di sekitar tumor.
Makroskopis, jaringan tumor ini sangat lunak, berwarna
abu-abu atau putih dengan daerah nekrosis dan
perdarahan.

Histologis, tumor ini terdiri dari lembaran-lembaran

difus dari sel dengan sedikit stroma, kadang berbentuk
kumpulan lobular yang dipisahkan oleh septa
fibrovaskular yang halus. Sel tumor berbentuk bulat
kecil, mempunyai inti bewarna gelap dengan sedikit
sitoplasma dan mengandung granula glikogen yang dapat
diidentifikasi dengan pengecatan PAS. Jarang
ditemukan gambaran mitosis. Karena termasuk dalam sel
bulat kecil dengan derajat diferensiasi rendah, maka
secara morfologik harus hati-hati membedakan dari
neuroblastoma dan limfoma tulang.
Nyeri dan perasaan tidak enak merupakan
gambaran klinis tumor ini. Penyebaran yang luas
sejak dini, terutama ke tulang yang lain dan paru-
paru, dan pada umumnya prognosis nya jelek.
Akhir-akhir ini dengan terapi kombinasi
(pembedahan,radiasi dan kemo terapi), telah
memberikan hasil berupa kelangsungan hidup
selama 5 tahun sebesar 40-50%. Penderita dengan
tumor pada pelvis mempunyai prognosis yang paling
jelek.