Valvulopatías

Valvulopatías

• Estenosis, insuficiencia o ambas

• Estenosis: incapacidad de la válvula para abrirse
completamente, lo que dificulta el flujo anterógrado
• Insuficiencia: regurgitación, falta de cierre completo de una
válvula, lo que permite el flujo retrógrado de la sangre
Valvulopatía

• Pueden ser puras o mixtas (estenosis e insuficiencia)

• Puede ser una valvulopatía aislada o lesiones combinadas
• Regurgitación funcional: causada por dilatación del ventrículo
• Semiologicamente las deficiencias se manifiestan como soplos
Consecuencias clínicas dependen de:

• Válvula afectada
• Intensidad de la lesión
• Rapidez de la aparición
• Ritmo y calidad de los mecanismos compensadores
Alteraciones secundarias por valvulopatías

• Hipertrofia miocárdica
• Cambios circulatorios pulmonares
• Cambios circulatorios sistémicos
• Fibrosis endocárdica
CAUSAS

• Congénitas

• Adquiridas
• Las lesiones más frecuentes son la estenosis mitral y aórtica,
con dos tercios de las valvulopatías
• La insuficiencia se puede deber a lesión de los velos o de las
estructuras de soporte (músculos papilares, cuerdas tendineas,
aorta, pared libre)
• La estenosis se debe generalmente a lesión primaria de la valva
Causas más comunes

• Estenosis mitral: cardiopatía reumática

• Insuficiencia mitral: degeneración mixomatosa (prolapso de la
válvula mitral)
• Estenosis aórtica: calcificación de las válvulas, válvula
bicúspide
• Insuficiencia aórtica: dilatación de la aorta ascendente por HTA
o envejecimiento
Degeneración valvular por calcificaciones
• Las válvulas sufren gasto mecánico con el tiempo, pueden
dañarse y entonces se deposita fosfato cálcico
• Calcificación distrófica
• Valvulopatías calcificadas más frecuentes:
• Estenosis aórtica calcificada
• Calcificación de válvula aórtica bicúspide
• Calcificación del anillo mitral
Estenosis aórtica calcificada

• La estenosis aórtica es la lesión valvular más frecuente

• Congénita o adquirida
• Adquirida: calcificación secundaria de válvulas bicúspides o
unicúspides; o calcificación de válvulas normales en personas
de edad avanzada (la mayoría)
Morfología

• Acumulación de masas calcificadas en las valvas que impiden

la apertura completa valvular
• La calcificación comienza en la porción fibrosa de la válvula, en
los puntos de máxima flexión.
• Se diferencia la estenosis degenerativa de la reumática ya que
no hay fusión de comisuras, y generalmente no hay lesión mitral
Manifestaciones clínicas

• Hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo por sobrecarga

de presión
• Angina
• Síncopes
• Finalmente puede caer en insuficiencia cardiaca congestiva
• Estos últimos tres indican mal pronóstico y son indicativos de
recambio valvular
Calcificación de la válvula aórtica bicúspide

• La válvula bicúspide se encuentra en 1 a 2% de la población

• Predispuestas a la calcificación degenerativa progresiva
• Hay generalmente una valva más grande que la otra con un
rafe medio por una separación embriológica incompleta
• Relacionadas también con insuficiencia, endocarditis,
coartación, aneurisma y disección aórtica
Degeneración mixomatosa de la válvula mitral (prolapso
de la válvula mitral)

• 33% de los adultos

• Mujeres jóvenes
• Una o ambas valvas están aumentadas de tamaño, onduladas,
redundantes o flácidas y se prolapsan o abomban hacia la
aurícula izquierda en la sístole.
• En una minoría de personas se producen complicaciones
graves
Morfología

• Acampanamiento o abombamiento de las valvas mitrales o de

parte de las mismas
• Valvas afectadas están engrosadas y carnosas, con cuerdas
tendineas estiradas y adelgazadas y en ocasiones rotas
• Dilatación del anillo
• No hay fusión de comisuras, típico de la fiebre reumática
Histopatología

• Adelgazamiento de la capa fibrosa con engrosameinto de la

capa esponjosa por depósito de sustancia mucoide
(mixomatosa)
PATOGENIA

• Desconocidos
• Probablemente se deba a alteración del desarrollo del tejido
conjuntivo (lesión vista en Marfan)
• Mutaciones de proteínas estructurales
• Coadyuvante: estrés hemodinámico
Clínica
• La mayoría asintomáticos
• “Click” mesosistólico
• La válvula puede volverse insuficiente y producirse un soplo
sistólico
• Minoría de los pacientes se queja de angina, disnea
COMPLICACIONES GRAVES
• Endocarditis infecciosa
• Insuficiencia mitral
• AVC: desprendimiento de fragmentos valvulares o trombos
• Arritmias
Fiebre reumática y cardiopatía reumática
Fiebre reumática
• Enfermedad inflamatoria aguda de mecanismo
inmunitario
• Afecta muchos órganos y aparatos, con frecuencia el
corazón
• Antecedente epidemiológico de faringitis por
estreptococos del grupo A (beta hemolítico) - se
desarrolla en el 3% de los pacientes
• Enfermedad es más frecuente en países del tercer
mundo que en países desarrollados
PATOGENIA
• Reacción de hipersensibilidad desencadenada por
estreptococos del grupo A, por medio de una reacción cruzada
entre proteínas M y las glucoproteínas del corazón,
articulaciones y otros tejidos

• Susceptibilidad genética

• Los síntomas inician 2 a 3 semanas después de la infección

MANIFESTACIONES MAYORES
• 1. Poliartritis migratoria de grandes articulaciones
• 2. Carditis
• 3. Nódulos subcutáneos
• 4. Eritema marginal de la piel
• 5. Corea de Syndenham (movimientos rápidos involuntarios)
MANIFESTACIONES MENORES
• Fiebre
• Artralgias
• Elevación de reactantes de fase aguda
Diagnóstico
• Criterios de Jones:
• Prueba de infección previa por estreptococos del grupo A y 2
de las manifestaciones mayores antes descritas, o 1 mayor
y 2 menores
CONSECUENCIA

• Cardiopatía reumática crónica: lesiones fibrosas y deformantes

de las válvulas (especialmente estenosis mitral)
Morfología
• Fiebre reumática aguda:
• Cuerpos de Aschoff: focos de degeneración fibrinoide
rodeados de linfocitos (células T), plasmocitos y macrófagos
hinchados (Células de Anitschkow – patognomónicas), los
cuales presentan abundante citoplasma anfófilo y núcleos
redondos u ovales, con cromatina central ondulada y
estrecha (células oruga) Pueden volverse multinucleadas
(células gigantes de Aschoff)
Morfología
• Fiebre reumática aguda:
• Pueden encontrarse nódulos en el pericardio, miocardio y
endocardio (pancarditis)
• En las válvulas se produce necrosis fibrinoide de las
orejuelas valvulares o cuerdas tendineas, sobre las cuales
se producen vegetaciones a lo largo del borde de cierre,
producidas por fibrina que se precipita en los sitios
erosionados por la inflamación y degeneración fibrinoide
Cardiopatía reumática crónica
• Organización de la inflamación aguda
• Fibrosis deformante
• Orejuelas valvulares se engruesan y retraen, deformándose
• Consecuencias:
• Engrosamiento de valvas
• Fusión de comisuras
• Acortamiento, engrosamiento y fusión de las cuerdas
tendíneas
Cardiopatía reumática crónica
• Los cuerpos de Aschoff son sustuidos por cicatrices fibrosas
• Las válvas pueden desarrollar neovascularización
• Causa más frecuente de estenosis mitral (99%)
• Afectación de solo la mitral (70%)
• Afectacioón de la mitral y aórtica (50%)
Manifestaciones clínicas
• Afecta generalmente entre los 5 y 15 años
• Se detectan anticuerpos contra enzimas
estreptocócicas, como estreptolisina O y DNAasa B
• Artritis migratoria – no deja secuelas
• Fiebre
• Carditis aguda: roce pericárdico, hipofonía de tonos
cardiacos, taquicardia, arritmia
• Puede reactivarse el proceso con infecciones
subsecuentes
Manifestaciones clínicas
• Carditis reumática crónica:
• Lesiones valvulares
• Soplos
• Hipertrofia y dilatación de cámaras
• Insuficiencia cardiaca
• Arritmias (ACFA en estenosis mitral)
• Tromboembolismo
• Endocarditis
TRATAMIENTO

• Médico

• Quirúrgico
ENDOCARDITIS INFECCIOSA
ENDOCARDITIS INFECCIOSA
• Se caracteriza por la colonización o invasión de las
válvulas cardiacas, del endocardio mural, o de otros
puntos del sistema cardiovascular por un agente
microbiano
• Produce vegetaciones voluminosas y friables,
compuestas por microorganismos y residuos
trombóticos con destrucción de los tejidos cardiacos
subyacentes
ENDOCARDITIS INFECCIOSA
• Pueden infectarse también prótesis valvulares.

• La mayoría se debe a bacterias: endocarditis bacteriana.

• Otros agentes: hongos y clamidias

ENDOCARDITIS INFECCIOSA

• Aguda: Infección destructiva de una válvula

previamente normal, por un microorganismo muy
virulento, produce la muerte en días o semanas en más
del 50% de los casos
• Subaguda: válvulas deformadas previamente,
microorganismos de escasa virulencia, semanas o
meses. La mayoría se recuperan tras un tratamiento
adecuado
Etiología y patogenia
• Factores Predisponentes:
• Cardiopatía reumática
• Válvula mitral mixomatosa
• Estenosis valvular degenerativa calcificada
• Válvula aórtica bicúspide
• Válvulas protésicas
• Injertos vasculares
• Turbulencias
Etiología y patogenia

• Factores contribuyentes:
• Neutropenia
• Inmunodeficiencia
• Fármacos inmunosupresores
• DM
• Alcohol o drogas IV
Agentes etiológicos

• Válvulas previamente lesionadas:

• 50 a 60% estreptococos alfa hemolíticos (viridans)
• Válvulas sanas o deformadas
• Staphylococcus aureus (10-20%) – principalmente en
drogas IV
• Otras bacterias: enterococos, Haemophilus, Actinobacillus,
Cardiobacterium, Eikenella, Kingella, los cuales son
comensales de la cavidad bucal
• 10% de los casos hemocultivo negativo
• Puerta de entrada de los organismos al torrente
sanguíneo que predisponen a endocarditis:
• Infección en algún sitio corporal
• Cirugía Odontologica
• Drogas IV
Morfología

• Vegetaciones voluminosas, friables, y potencialmente

destructivas
• Contienen fibrina, células inflamatorias, bacterias u otros
microorganismos
• Las válvulas más afectadas son la aórtica y mitral
• Las vegetaciones pueden ser únicas o múltiples
• Pueden complicarse con un absceso en anillo, erosión,
perforación, embolias sistémicas
Morfología
• La endocarditis por hongos produce vegetaciones más
prominentes que la bacteriana

• En la endocarditis subaguda las vegetaciones son más

pequeñas y es más raro que se erosionen o perforen

• Las embolias pueden producir infartos sépticos en

cerebro, hígado, riñones, miocardio, bazo, etc.
Émbolo séptico
Infarto séptico
Morfología

• Presentan tejido de granulación en la base

• Con el tiempo puede haber fibrosis, calcificación,

infiltrado inflamatorio crónico.
Manifestaciones clínicas

• Fiebre
• Fatiga, pérdida de peso, síndrome pseudogripal
• Soplos en 90% de los pacientes (pueden ser originados
por lesiones previas)
• Petequias, hemorragias subungeales, manchas de Roth
en ojo (secundarias a microembolias retineanas) - raras
PETEQUIAS
HEMORRAGIAS SUBUNGUEALES
MANCHAS DE ROTH
COMPLICACIONES CARDIACAS

• Incompetencia o estenosis valvular con insuficiencia

cardiaca
• Absceso del anillo en el miocardio, con perforación de
la aorta, tabique interventricular, pared libre; o
involucramiento del sistema de conducción
• Pericarditis supurada
• Dehiscencia de válvulas artificiales
Complicaciones embólicas
• Lado izquierdo: infarto o absceso cerebral, meningitis,
IAM, absceso esplénico o renal

• Lado derecho: infarto y absceso pulmonar, neumonía

• Glomerulonefritis focal y difusa por complejos Ag-Ac,

hematuria, IR
• El diagnóstico requiere un hemocultivo positivo

• Prevención: antibióticos profilácticos en pacientes con

anomalía cardiaca o válvula artificial en intervenciones
quirúrgicas, dental o técnicas invasoras.
VEGETACIONES NO INFECTADAS
VEGETACIONES NO INFECTADAS

• Dos tipos:

• Endocarditis trombótica no bacteriana

• Endocarditis del LES (Libman-Sacks)
Endocarditis trombótica no bacteriana

• Depósito de pequeñas masas de fibrina, plaquetas y

componentes sanguíneos en válvulas
• Son estériles
• Pacientes debilitados, con cáncer o sepsis
• Puede producir embolias
Morfología

• No son inflamatorias ni destructivas

• Miden 1 a 5 mm

• Numerosas a lo largo de la línea de cierre de las valvas

• Histológicamente formadas por trombo blando sin

reacción inflamatoria
PATOGENIA
• Estado de hipercoagulabilidad (CIV)

• Cáncer, carcinoma mucinoso del páncreas asociados

(efecto procoagulante de la mucina)

• Cateteres, leucemia, quemaduras

ENDOCARDITIS DEL LES
(LIBMAN-SACKS)
• Mitral y tricúspide

• Vegetaciones estériles

• Síndrome antifosfolípido también las presenta

• Produce regurgitación
Morfología
• Lesiones únicas o múltiples

• Vegetaciones pequeñas, estériles, granulosas, rosadas, de 1 a 4

mm

• Se localizan también en la superficie inferior de las válvulas AV

generalmente

• Histologicamente material finamente granuloso, fibrinoso y

eosinófilo

• Puede contener cuerpos hematoxilínicos

• Puede aparecer deformidad y fibrosis

MUCHAS GRACIAS