ATRESIA BILIER

Disusun Oleh :
RSUD SALEWANGANG MAROS

Fakultas Kedokteran
Universitas Muslim Indonesia
2018
 ATRESIA BILIER
Obstruksi aliran empedu akibat kerusakan atau tidak adanya
sebagian atau seluruh traktus ekstrahepatik empedu.(1)

• Fetal Embrionic form  10 – 35 %

Bentuk ini ditandai dengan cholestatis yang muncul amat cepat,

dalam 2 minggu kehidupan pertama.
• Perinatal form ( Isolated Biliary Atresia)  65 – 90 %

Bentuk ini ditemukan pada neonatal dan bayi berusia 2-8 minggu.
 EPIDEMIOLOGI
• Ditemukan pada 1 dari 10.000 kelahiran hidup.
• Rasio anak perempuan : anak laki-laki 2:1.
• RSCM tahun 2002-2003, mencapai 37-38 bayi atau 23 persen
dari 162 bayi berpenyakit kuning akibat kelainan fungsi hati.
• RSU Dr. Sutomo Surabaya tahun 1999-2004 dari 19.270 didapat
96 penderita dengan gangguan fungsi hati di dapatkan atresia
bilier 9 (9,4%).
 ETIOLOGI

• Belum diketahui dengan pasti.

• Faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan adanya
kelainan kromosom trisomi 17,18 dan 21;
• Terdapatnya anomali organ pada 10-20% kasus atresia bilier.
• Akibat proses inflamasi yang merusak duktus bilier, bisa karena
infeksi atau iskemi
 Patofisiologi
• Masalah Atresia Bilier yang muncul pada bentuk fetal
berhubungan dengan anomali kongenital lain
• Pada bentuk yang lebih umum, yakni tipe neonatal ditandai oleh
lesi inflamasi yang progresif  infeksi atau racun  rusaknya
saluran empedu.
 Kerusakan
Infeksi Inflamasi Obstruksi saluran
progresif duktus
virus/bakteri berkepanjangan duktus bilier
bilier

Obstruksi aliran
Cairan asam
Obstruksi total normal dari hati ke
Atresia bilier empedu balik ke
aliran empedu kandung empedu dan
hati
usus
 KLASIFIKASI
I. Atresia (sebagian atau total) duktus bilier komunis, segmen proksimal paten.
IIa. Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier komunis, duktus
sistikus, dan kandung empedu semuanya normal).
IIb. Obliterasi duktus bilierkomunis, duktus hepatikus komunis, duktus
sistikus. Kandung empedu normal.
III. Semua sistem duktus bilier ekstrahepatik mengalami obliterasi, sampai ke
hilus.
 Gejala Klinik
• Ikterus
• Bayi dengan atresia bilier, ikterusnya akan semakin nyata
dalam 2-3 minggu
• Urin yang berwarna gelap
• Hal ini disebabkan karena bilirubin yang meningkat dalam
darah, kemudian bilirubin terfiltrasi melalui ginjal, dan
dibuang melalui urin.
• Feses Acholic
• Feses acholic timbul dikarenakan tidak adanya bilirubin
yang masuk ke dalam usus untuk mewarnai feses.
 Pemeriksaan laboratorium
 Pemeriksaan rutin
 Pemeriksaan bilirubin, uji fungsi hati, dan gamma-GT
 Kombinasi peningkatan gamma-GT, bilirubin serum total atau bilirubin direk, dan
alkalifosfatase  spesifisitas 92,9% dalam menentukan atresia bilier.
 Pemeriksaan khusus
 Pemeriksaan aspirasi duodenum (DAT)  tidak adanya asam empedu di dalam cairan
duodenum dapat menentukan adanya atresia bilier.
 Pemeriksaan penunjang
Gallbladder ghost triad in
babies with biliary atresia.
Longitudinal scans of the
gallbladder in (A) a 3-
week-old girl and (B) a 5-
week-old boy demonstrate
a short gallbladder, an
irregular or lobulated
contour, and a relatively
Dinding kantong empedu normal. Gambaran indistinct lining and wall.
sonografi normal dari kantong empedu pada
neonatus 2 hari tanpa penyakit hepatobiliary (Tan Kendrick et al, 2003).
yang diketahui menunjukkan dasar empedu
empedu normal yang terukur. Perhatikan
antarmuka mukosa echogenik sentral (panah)
dan lapisan tipis fibromuskular tipis (panah).
(Aziz Seerat. 2011)
Fitur sonografik. A. sonogram longitudinal dari bayi perempuan berusia 22 hari dengan
cholestatic jaundice. Hepar memiliki ekotekstur yang normal & seragam. Vena cava inferior
intrahepatik (kepala panah), vena hepatika, vena porta (panah) terlihat, tetapi duktus biliaris
tidak terlihat. B. Kandung empedu kecil (panah) dengan dinding ireguler terlihat. Tidak ada
dilatasi duktus empedu.
Triangular cord sign pada ultrasound. Tanda triangular cord menggambarkan duktus
koledokus yang terobliterasi pada bayi dengan atresia bilier. Area fokal hiperekoik terletak
sefalad terhadap bifukarsio vena porta, atau dapat diukur sebagai dinding anterior dari vena
porta dekstra yang ekogenik. Area hipoekoik di dalamnya merupakan cabang dari arteri
hepatika kanan.
• Pemeriksaan Kolangiografi
▫ Pemeriksaan ERCP (Endoscopic Retrograde
Cholangio Pancreaticography)
Biopsi hati
• Gambaran histopatologik hati  diagnostik yang paling dapat
diandalkan.
• Akurasi diagnostiknya mencapai 95%  laparatomi eksplorasi
dan penentuan operasi Kasai.
 TERAPI
Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama asam empedu
(asam litokolat) dengan memberikan :
• Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis, per oral.
• Kolestiramin 1 gram/kgBB/hari dibagi 6 dosis atau sesuai jadwal pemberian susu

Melindungi hati dari zat toksik, dengan memberikan :

• Asam ursodeoksikolat, 310 mg/kgBB/hari, dibagi 3 dosis, per oral.
Terapi Nutrisi :
• makanan yang mengandung medium chain triglycerides (MCT)
 TERAPI BEDAH
• Bedah kasai
- Hepatoportoenterostomi
- Saluran empedu dibuang dan digantikan oleh salah satu bagian usus halus untuk
menggantikan saluran empedu dan drainase dari hati.
• Transplantasi hati
- Prosedur transplantasi hati dilakukan dengan mengeksisi hati resipien dan sebagian
vena cava inferior, vena cava superior, vena porta, arteri hepatika, dan duktus biliaris
komunis
- Karena rusaknya daerah porta dan aliran darah vena cava inferior, vena bypass
diperlukan untuk menyambung darah dari pembuluh darah ke vena cava superior
selama proses pengangkatan hati.
-Kemudian, liver pendonor dianastomosiskan pada pembuluh darah untuk
menyambungkan aliran darah arteri hepatika.
OPERASI KASAI vs TRANSPLANTASI LIVER

OPERASI KASAI TRANSPLANTASI LIVER

Hanya mencegah perburukan Terapi definitif  dapat diandalkan
Terdapat komplikasi Terdapat komplikasi dapat
dikendalikan
Tidak mencari donor sesuai Perlu donor sesuai
Biaya relatif terjangkau Biaya sangat mahal
 KOMPLIKASI
• Kolangitis
• Hipertensi portal
• Keganasan
 PROGNOSIS
• Keberhasilan portoenterostomi ditentukan oleh usia anak saat dioperasi.
• usia < 8 minggu angka keberhasilan 71¬,86%, sedangkan bila operasi dilakukan
pada usia > 8 minggu angka keberhasilan hanya 34,¬43%. Bila operasi tidak
dilakukan, angka keberhasilan hidup 3 tahun hanya 10% dan meninggal rata-
rata pada usia 12 bulan. Anak termuda yang mengalami operasi Kasai berusia 76
jam.
 Daftar Pustaka
1. Kumar, Cotran, Robbins. Buku Ajar Patologi. Edisi 7. Volume 2. Penerbit Buku Kedokteran EGC.
2012.
2. Parlin Ringoringo. Atresia Bilier. Ilmu Kesahatan Anak, FKUI, RSCM, Jakarta.
3. Chardot C. Biliary atresia. Orphanet Journal of Rare Disease 2006;1(28):1-9
4. Mark Davenport. Biliary Atresia. London: 2010.
5. ST. Louis Children'sHospital. Biliary Atresia. Washington University School of Medicine. 2010.
6. North American Society For Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. Biliary
Atresia.
7. Steven M. Biliary Atresia. Emedicine. 2009.
8. Sjamsul Arief. Deteksi Dini Kolestasis Neonatal. Divisi Hepatologi Ilmu Kesehatan Anak FK
UNAIR. Surabaya. 2006.
9. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. Biliary Atresia. USA : 2006.
10.Cincinnati Children’s Hospital Medical Center.Biliary Atresia. 2010.
Terima kasih