El síndrome de Sjögren es una enfermedad

autoinmune sistémica de evolución crónica, que

afecta principalmente a las glándulas exocrinas
de las superficies mucosas del organismo
originando síntomas de sequedad.
• Produce sequedad de las mucosas
• Enfermedad de evolución crónica
• Afecta sobre todo a mujeres (relación 10-15:1)
• Suele aparecer entre los 40 y 50 años
• Existe agregación familiar pero no es hereditaria.
 Principal órgano diana

GLÁNDULAS DE SECRECIÓN EXOCRINA

Glándulas salivales Glándulas lagrimales

Primario Asociado a

Otras enf Infecciones Enf.

autoinmunes víricas hematológicas

LES VHC Linfoma

AR VIH Leucemia
Esclerod
Afectación Afectación
glandular extraglandular

SÍNTOMAS GENERALES
 xeroftalmía

xerostomía

Afectación
extraglandular

parotidomegalia

SÍNTOMAS GENERALES
 xeroftalmía

SN

xerostomía pulmón

riñón

parotidomegalia Vasc. cutánea

artritis

SÍNTOMAS GENERALES
 xeroftalmía

SN

xerostomía pulmón

riñón

parotidomegalia Vasc. cutánea

artritis

ASTENIA
ALGIAS FIEBRE DEPRESION FIBROMIALGIA
 AFECTACIÓN EXTRAGLANDULAR

•PIEL Púrpura (Vasc. Leucocitoclástica)

Lesiones policíclicas (Pacientes Ro+)

•LOCOMOTOR Artralgias/Artritis peq. articulaciones

Miositis
Fibromialgia

•TIROIDES Tiroiditis de Hashimoto

•PÁNCREAS Alteración pruebas funcionales

Pancreatitis de repetición (raro)
 AFECTACIÓN EXTRAGLANDULAR

•PULMÓN Afectación bronquial/bronquiolar (+ freq)

Afectación intersticial pulmonar (raro)

•SIST. NERVIOSO Polineuropatía mixta (+ freq)

Neuronopatía sensitiva (+ espec)
Mononeuritis múltiple

•HÍGADO Cirrosis biliar primaria

Hepatitis Autoinmune

•RIÑÓN Acidosis tubular renal

Glomerulonefritis
-Elevación VSG
-Hipergammaglobulinemia
-Aparición de banda monoclonal
-Alteraciones en el hemograma
-Anemia normocítica
-Leucopenia
-Plaquetopenia
-Autoanticuerpos
-Antinucleares
-Factor reumatoide
-Anti-Ro/SS-A
-Anti-La/SS-B
-Crioglobulinas
 CRITERIOS 2002

1. Xerostomía

2. Xeroftalmía

3. Pruebas oculares positivas

4. Gammagrafía parotídea III-IV

5. Biopsia salival +

6. Autoanticuerpos +

- Anti-Ro/SS-A
- Anti-La/SS-B
-Principal complicación desarrollo de cáncer

-Neoplasia más frecuente linfoma de células B

-Los pacientes con SS tienen un riesgo 10-30 veces

superior de desarrollar linfoma que la población normal
 AFECTACIÓN AFECTACIÓN
GLANDULAR EXTRAGLANDULAR

LUPUS-like

REPOSICIÓN Corticoides
- Hidratación
- Lágrimas artificiales
- Saliva artificial AINEs
- Cremas hidratantes

ESTIMULACIÓN
Inmunodepresores
- Pilocarpina
- Cemivelina
0-4ºC IgM

IgG autóloga (Fc)

 Brouet, 1974

Tipo I Tipo II Tipo III

Ig Monoclonal IgM Monoclonal + IgM Policlonal +

IgG Policlonal IgG Policlonal
443 pacientes con crioglobulinemia HCP

3%
11% 11%

75%

infecciones enf autoinmunes

enf hematol esencial
a) INFECCIONES
-Víricas
Hepatitis C, hepatitis B, hepatitis A, VEB,
CMV, adenovirus).
-Bacterianas
Micoplasma, glomerulonefrit postestreptocócica,
sífilis, brucelosis, endocarditis bacteriana
subaguda, tuberculosis.
-Fúngicas
Coccidioidomicosis.
-Parasitarias
Esquistosomiasis, equinococosis, toxoplasmosis,
paludismo, kala-azar.
b) ENFERMEDADES AUTOINMUNES
SISTÉMICAS

- Síndrome de Sjögren
- Lupus eritematoso sistémico
- Artritis reumatoide
- Poliarteritis nudosa
- Esclerodermia.
- Sarcoidosis, Púrpura de Schönlein-Henoch, Behcet...
c) NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS
- Mieloma (crioglobulinemia tipo I)
- Macroglobulinemia
- Leucemia linfoide crónica
- Linfomas de células B (crioglobulinemia mixta)
- Linfadenopatía angioinmunoblástica.
- Policitemia vera
- Púrpura trombocitopenica idiopática
Púrpura cutánea 24%
Afect articular 19%
Glomerulonefritis 18%
Polineuropatía 6%
Fiebre 4%

Afect SNC 2%
Afect pulmonar 1%
Isq. Intestinal 0.2%
 Eliminar el VHC
Corticoides
Inmunodepresores
Recambio plasmático
Rituximab