Fonoaudiología educativa

Doris Catalina
Jiménez Gómez
Este síndrome se produce a causa de una alteración en el
cromosoma número 7, que es el encargado de aportar la elastina
(que es una proteína) con una incidencia de 1 de cada 20.000
nacimientos, aunque parece ser que podría ser mucho mayor.
Actualmente es muy difícil detectar el síndrome antes del nacimiento.

Descrito por primera vez en 1961 por el cardiólogo neocelandés

Joseph Williams.
 Crecimiento deficiente
 Déficit mental
 Personalidad inusual
(sociables, extrovertidos,
locuaces)
 Labios prominentes y
macrostomía
 Voz ronca
Cara de “duendecillo”: frente pronunciada, nariz chata, labios
gruesos, boca grande, dientes separados, barbilla y cabeza
pequeña, así como depresión en el puente nasal; e iris estrellado
en niños de ojos claros.
Neuroanatómicamente se observa la existencia de una reducción,
no homogénea, del volumen cerebral en cerca del 13%,
poco peso al nacer y dificultades en la alimentación, crecimiento
de altura y peso muy despacio.
 Deficiencia mental con características especiales en el lenguaje.
 Problemas en la lecto-escritura.
 Desorientación temporo-espacial.
 Una especial capacidad musical.
 voz ronca, hipersensibilidad auditiva.
 Una conducta especial: "muy sociables, alegres y extrovertidos“.
 Anormalidades dentales (dientes pequeños).
• Hipotonía muscular que desaparece con el tiempo, pudiendo aparecer
hipertonía en la edad adulta; disminución de la elasticidad y movilidad
de las articulaciones, así como cuello esbelto (aunque generalmente
"bien musculado"), y hombros algo "caídos".
• 20-30 años: aparición de pelo cano de forma prematura, dándoles
apariencia de una edad que no les corresponde.
• En cuanto a las afecciones oculares, es característica la presencia
de estrabismo, hipermetropía, algún grado de astigmatismo y
disminución de la agudeza visual en el ojo estrábico.
 CARACTERÍSTICAS
PSICOMOTORAS
• comienzan a caminar más
tarde, (combinación de
problemas de coordinación,
equilibrio y fuerza)
• Aparato digestivo
(estreñimiento crónico, hernias
inguinales)
• Sistema urinario (incontinencia,
enuresis)
• Motricidad fina (dificultades
que surgen a una edad muy
temprana).
CARACTERÍSTICAS
COGNITIVAS
• Retraso mental variable, de
leve a moderado, con un CI
medio de 60-70 (se considera
normalidad por encima de 80)
• Asimetría mental (déficits en
áreas como la psicomotricidad
y la integración visual motora)
mientras que en otras facetas
están casi preservadas (el
lenguaje) o incluso, más
desarrolladas, (el sentido de la
musicalidad).
Características del
lenguaje
• Tendencia a la verborrea.
• Comprensión inferior a la expresión.
• Vocabulario amplio y bien contextuado.
• Frases gramaticalmente correctas, con utilización de
estructuras complejas.
• Abundancia de frases hechas y expresiones rebuscadas.
• Temas restringidos y a menudo repetitivos.
• Baja noción de economía de información en el mensaje.
• Atención muy dispersa, a pesar de ser bastante locuaces.
 Características del aprendizaje
• Puntos fuertes del aprendizaje
 Vocabulario expresivo
 Memoria a largo plazo
 Hiperacusis (audición sensible)
 Habilidad musical
 Habilidad para aprender a través de experiencias reales.
 Habilidad para conseguir información de cuadros
 Memoria auditiva de corto y largo alcance
 Interés y alta conciencia en cuanto a las emociones de otros.
 Habilidad para iniciar conversación / interacción social.
 Características del aprendizaje
• Puntos débiles del aprendizaje
 Tareas que requieren habilidades
finas de integración, motoras o
visuales
 Tareas que requieren análisis de
espacio
 Encontrar palabras
 Aprendizaje de algunas habilidades
matemáticas
 Tendencia a la distracción, trastorno
por déficit de atención (TDA)
Se cree que la ruta directa está dañada y la que
funciona es la fonológica, lo ideal entonces es que
pronuncien mientras leen.
 PROCESO DE LECTURA
• Dificultades en el uso de la vía
subléxica, especialmente en lo
que se refiere al aprendizaje
de las reglas de conversión
grafema-fonema,
probablemente como
consecuencia de un déficit en
las capacidades de
segmentación fonológica y
también dificultades en el
desarrollo de la vía léxico-
semántica, producidas por sus
alteraciones semánticas.
• Los niños con SW son algo menos
precisos y más lentos que los niños
normales.
• Los niños normales se aprovechan
más de la lexicalidad de los
estímulos: el hecho de que se trate
de una palabra mejora su rapidez y
precisión. En cambio, los niños con
SW no parecen beneficiarse de la
lexicalidad de los estímulos y leen
de manera similar tanto palabras
como pseudopalabras, lo que
indicaría un procedimiento subléxico
de lectura (de aplicación de las reglas
grafema-fonema).
• En las pruebas de segmentación fonológica los SW no tienen ningún
problema en la repetición de palabras y pseudopalabras, tampoco en
la tarea de omisión de la primera sílaba, pero tienen graves
problemas en la tarea de rimas, donde su ejecución es muy pobre.
• Tienen menor velocidad al acceso léxico.
• Leen todas las palabras, sean conocidas o desconocidas, por el
mismo procedimiento de aplicación de las reglas grafema-fonema, lo
que sugiere que no tienen dificultades para aprender ciertas reglas
lingüísticas, pero sí para formar representaciones ortográficas y
semánticas de las palabras
• En la lectura, la persona podría no reconocer la palabra,
aunque ésta se presente en su totalidad o puede ser capaz
de leer una palabra, pero dadas sus letras por separado
sería incapaz de volverla a formar.
• También, se podrían omitir parte de las palabras durante el
copiado o la escritura espontánea, y presentarse cierta
dificultad para discriminar lo que falta en una frase o
secuencia incompleta.
• omisión de porciones o detalles de objetos y símbolos, o
presentar ciertos problemas para completar o ensamblar
puzzles de acuerdo a lo esperado para su edad.
 ¿QUÉ HACER?
• Nombrar objetos
• Atención
• Memoria
• Trazos
• Discriminación auditiva y visual
• Lenguaje comprensivo y expresivo
• Canción de los días de la semana, estados del
tiempo, estado anímico
• Lectura de cuentos
• Presentación de imágenes
• Vocabulario
• Reconocimiento de vocales
• Trazos y motricidad fina
• Discriminación sonidos – letras
• «tiempo para jugar»
• Respetar su nivel y ritmo de desarrollo, no exigirle más de
lo que puede hacer
• Reforzar positivamente sus logros y avances
• «Avanzar y retroceder continuamente»
• Motivación
• Letras, palabras, frases cortas…
• Planear actividades con juegos
• Reforzar el trazo de letras
• Dramatizar
• Exagerar los sonidos
• Apoyo y respeto
• Iniciar la lectoescritura en minúscula
 Lo importante no es si Mozart tuvo el
Síndrome de Williams o no, lo importante
es si estos niños tienen el síndrome de
Mozart