PRESENTASI REFERAT

HIPERBILIRUBINEMIA

PEMBIMBING : DR. DEWI IRIANI, Sp.A

Penyusun : Greis Reza Gaite
030.06.106
 Definisi
 Meningkatnya kadar bilirubin total pada
minggu pertama kelahiran. Kadar normal
maksimal adalah 12-13 mg% (205-220
mikromol/L).

Kadar bilirubin di dalam darah melampui 1

mg/dL(17,1umol/L).
 Epidemiologi
 Rujukan Nasional Cipto Mangunkusumo selama tahun 2003,
menemukan prevalensi ikterus pada bayi baru lahir sebesar 58% untuk
kadar bilirubin di atas 5 mg/dL dan 29,3% dengan kadar bilirubin di atas
12 mg/dL pada minggu pertama kehidupan.

 RS Dr. Sardjito melaporkan sebanyak 85% bayi cukup bulan sehat

mempunyai kadar bilirubin di atas 5 mg/dL dan 23,8% memiliki kadar
bilirubin di atas 13 mg/dL.

 Tahun 2003 terdapat sebanyak 128 kematian neonatal (8,5%) dari 1509
neonatus yang dirawat dengan 24% kematian terkait hiperbilirubinemia.

 RS Dr. Kariadi Semarang, di mana insidens ikterus pada tahun 2003

hanya sebesar 13,7%, 78% di antaranya merupakan ikterus fisiologis dan
sisanya ikterus patologis

 Insidens ikterus neonatorum di RS Dr. Soetomo Surabaya sebesar

30% pada tahun 2000 dan 13% pada tahun 2002
 Etiologi
Hemolisis yang
1) Produksi meningkat pada
inkompatibilitas darah
yang Rh, ABO, defisiensi
berlebihan enzim G6PD, piruvat
kinase, sepsis.

2) Gangguan Imaturitas hepar,

kurangnya substrat
dalam proses untuk konjugasi
uptake dan bilirubin, gangguan
fungsi hepar, akibat
konjugasi hepar asidosis, hipoksia.

Bilirubin dalam
3) Gangguan darah terikat pada
albumin kemudian
transportasi diangkut oleh
hepar.

Obstruksi
4) Gangguan dalam hepar
dalam eksresi atau diluar
hepar.
Patofisiologi
 Gejala
1. Pada permulaan tidak jelas, tampak mata berputar-putar
2. Letargi
3. Kejang
4. Tidak mau menghisap
5. Dapat tuli, gangguan bicara, retardasi mental
6. Bila bayi hidup pada umur lanjut disertai spasme otot, kejang, stenosis yang
disertai ketegangan otot
7. Perut membuncit
8. Pembesaran pada hati
9. Feses berwarna seperti dempul
10. Muntah, anoreksia, fatigue,
11. Warna urin gelap.
1) Pembentukan bilirubin secara berlebihan
• Hemoglobin abnormal ( hemoglobin S pada animea
sel sabit)
• Sel darah merah abnormal ( sterositosis herediter )
• Anti body dalam serum ( Rh atau autoimun )
• Pemberian beberapa obat-obatan, dan
• Beberapa limfoma atau pembesaran ( limpa dan
peningkatan hemolisis )
• Peningkatan destruksi sel darah merah atau
prekursornya dalam sum-sum tulang ( talasemia,
anemia persuisiosa, porviria ). Proses ini dikenal
sebagai eritropoiesis tak efektif Kadar bilirubin tak
terkonjugasi yang melebihi 20 mg / 100 ml pada bayi
dapat mengakibatkan Kern Ikterus.
 Kern Ikterus
3. Gangguan Ikterus fisiologis  penimbunan
kurang matangnya bilirubin tak
konjugasi enzim glukoronik terkonjugasi pada
bilirubin transferase. daerah basal ganglia
yang banyak lemak.
 4) Penurunan
eksresi bilirubin
terkonjugasi

Obstruksi Fungsional
 • Ikterus fisiologis : terjadi setelah 24
jam pertama. Pada bayi cukup bulan nilai
puncak 6-8 mg/dL biasanya tercapai pada
hari ke 3-5. Pada bayi kurang bulan nilainya
Klasifikasi 10-12 mg/dL, bahkan sampai 15 mg/dL.
Peningkatan/akumulasi bilirubin serum < 5
ikterus mg/dL/hr.

pada • Ikterus patologis : terjadi dalam 24

jam pertama. Peningkatan akumulasi
bilirubin serum > 5 mg/dL/hr. Bayi yang
neonatus: mendapat ASI, kadar bilirubin total serum
> 17mg/dL. Ikterus menetap setelah 8 hari
pada bayi cukup bulan dan setelah 14 hari
pada bayi kurang bulan. Bilirubin direk >2
mg/dL.
Pembagian derajat ikterus berdasarkan
Kramer dapat dibagi :
Derajat ikterus Daerah ikterus Perkiraan kadar bilirubin

I Kepala dan leher 5,0 mg%

II Sampai badan atas (diatas 9,0mg%

umbilicus)

III Sampai badan bawah (dibawah 11,4mg%

umbilicuks hingga tungkai atas
diatas lutut)

IV Sampai lengan, tungkai bawah 12,4mg%

lutut

V Sampai telapak tangan dan kaki 16,0mg%

 PENATALAKSANAAN
a. Pencegahan Primer

• Menganjurkan ibu untuk menyusui bayinya paling

sedikit 8 – 12 kali/ hari untuk beberapa hari pertama.
• Tidak memberikan cairan tambahan rutin seperti
dekstrose atau air pada bayi yang mendapat ASI dan tidak
mengalami dehidrasi.
b. Pencegahan Sekunder

• Semua wanita hamil harus diperiksa golongan darah

ABO dan rhesusu serta penyaringan serum untuk
antibody isoimun yang tidak biasa.
• Harus memastikan bahwa semua bayi secar rutin di
monitor terhadap timbulnya ikterus dan menetapkan
protocol terhadap penilaian ikterus yang harus dinilai saat
memeriksa tanda – tanda vital bayi, tetapi tidak kurang dari
setiap 8 – 12 jam.
2. Penggunaan Farmakoterapi

a. Imunoglobulin intravena
b. Fenobarbital
c. Metalloprotoprophyrin adalah analog sintesis heme.
d. Tin – Protoporphyrin ( Sn – Pp ) dan Tin –
Mesoporphyrin ( Sn – Mp )
e. Pemberian inhibitor b - glukuronidasi seperti asam L –
aspartikdan kasein holdolisat dalam jumlah kecil ( 5
ml/dosis – 6 kali/hari )
Fototerapi
• Sinar yang digunakan pada fototerapi adalah suatu sinar tampak
yang merupakan suatu gelombang elektromagnetik yang
menghasilkan spektrum elektromagnetik.
• Spektrum dari sinar tampak ini terdiri dari sinar merah, oranye,
kuning, hijau, biru, dan ungu. Masing masing dari sinar memiliki
panjang gelombang yang berbeda beda.
• Panjang gelombang sinar yang paling efektif untuk menurunkan
kadar bilirubin adalah sinar biru dengan panjang gelombang 425-
475 nm.
• Sinar biru lebih baik dalam menurunkan kadar bilirubin
dibandingkan dengan sinar biru-hijau, sinar putih, dan sinar hijau.
• Intensitas yang diberikan menentukan efektifitas fototerapi,
semakin tinggi intensitas sinar maka semakin cepat penurunan
kadar bilirubin serum
 Tabel 2.1. Rekomendasi AAP penanganan hiperbilirubinemia
pada neonatus sehat dan cukup bulan.

Usia ( jam ) Pertimbangan Terapi sinar Transfusi tukar Transfusi tukar dan terapi
terapi sinar sinar

25-48 >12mg/dl >15 mg/dl >20 mg/dl >25 mg/dl

(>200 µmol/L) (>250 µmol/L) (>340 µmol/L) (425 µmol/L)
49-72 >15mg/dl >18 mg/dl >25mg/dl >30 mg/dl
(>250 µmol/L) (>300µmol/L) (425 µmol/L) (510µmol/L)

>72 >17 mg/dl >20mg/dl >25mg/dl >30mg/dl

(>290 µmol/L) (>340µmol/L (>425 µmol/L) (>510 µmol/L)
Tabel 2.2 Tatalaksana hiperbilirubinemia pada Neonatus Kurang
Bulan Sehat dan Sakit ( >37 minggu )

Neontaus kurang bulan Neontaus kurang bulan sakit :Kadar Total

sehat :Kadar Total Bilirubin Serum (mg/dl)
Bilirubin Serum (mg/dl)

Berat Terapi Transfusi Terapi sinar Transfusi tukar

sinar tukar

Hingga 1000 g 5-7 10 4-6 8-10

1001-1500 g 7-10 10-15 6-8 10-12

1501-2000 g 10 17 8-10 15

>2000 g 10-12 18 10 17
 Komplikasi Fototerapi
Peningkatan “insensible water loss” pada bayi

Frekuensi defekasi yang meningkat

Timbulnya kelainan kulit yang sering disebut “flea bite rash” di daerah muka, badan dan
ekstremitas.

Gangguan retina

Gangguan pertumbuhan

Kenaikan suhu

gangguan minum, letargi, iritabilitas.

Beberapa kelainan yang sampai saat ini masih belim diketahui secara pasti adalah
kelainan gonad, adanya hemolisis darah dan beberapa kelainan metabolisme lain.
 Tranfusi Tukar
Suatu tindakan pengambilan sejumlah kecil darah yang
dilanjutkan dengan pengembalian darah dari donor
dalam jumlah yang sama yang dilakukan berulang-ulang
sampai sebagian besar darah penderita tertukar
Darah Donor Untuk Tranfusi Tukar
1. Darah yang digunakan golongan O.
2. Gunakan darah baru (usia < style="">whole blood. Kerjasama dengan dokter
kandungan dan Bank Darah adalah penting untuk persiapan kelahiran bayi yang
membutuhkan tranfusi tukar.
3. Pada penyakit hemolitik rhesus, jika darah disiapkan sebelum persalinan,
harus golongan O dengan rhesus (-), crossmatched terhadap ibu. Bila darah
disiapkan setelah kelahiran, dilakukan juga crossmatched terhadap bayi.
4. Pada inkomptabilitas ABO, darah donor harus golongan O, rhesus (-) atau
rhesus yang sama dengan ibu dan bayinya. Crossmatched terhadap ibu dan bayi
yang mempunyai titer rendah antibodi anti A dan anti B. Biasanya menggunakan
eritrosit golongan O dengan plasma AB, untuk memastikan bahwa tidak ada
antibodi anti A dan anti B yang muncul.
5. Pada penyakit hemolitik isoimun yang lain, darah donor tidak boleh berisi
antigen tersensitisasi dan harus di crossmatched terhadap ibu.
6. Pada hiperbilirubinemia yang nonimun, darah donor ditiping dan
crossmatched terhadap plasma dan eritrosit pasien/bayi.
7. Tranfusi tukar biasanya memakai 2 kali volume darah (2 volume exchange) ---
- 160 mL/kgBB, sehingga diperoleh darah baru sekitar 87%.
Teknik Transfusi Tukar
 Pelaksanaan Tranfusi Tukar:
1. Personel. Seorang dokter dan minimal 2 orang perawat untuk
membantu persiapan, pelaksanaan dan pencatatan serta pengawasan
penderita.
2. Lokasi. Sebaiknya dilakukan di ruang NICU atau kamar operasi
dengan penerangan dan pengaturan suhu yang adekuat, alat monitor dan
resusitasi yang lengkap serta terjaga sterilitasnya.
3. Persiapan Alat :
a. Alat dan obat-obatan resusitasi lengkap
b.Lampu pemanas dan alat monitor
c. Perlengkapan vena seksi dengan sarung tangan dan kain penutup steril
d.Masker, tutup kepala dan gaun steril
e. Nier bekken (2 buah) dan botol kosong, penampung darah
f. Set tranfusi 2 buah
g. Kateter umbilikus ukuran 4, 5, 6 F sesuai berat lahir bayi atau abbocath
h. Three way stopcock semprit 1 mL, 5 mL, 10 mL, 20 mL, masing-masing 2 buah
i. Selang pembuangan
j. Larutan Calsium glukonas 10 %, CaCl2 10 % dan NaCl fisiologis
k.Meja tindakan
Tabel 2. Indikasi Transfusi Tukar Berdasarkan
Kadar Bilirubin Serum

Usia Bayi Cukup Bulan Sehat Dengan Faktor Risiko

Hari mg/dL mg/Dl

Hari ke-1 15 13

Hari ke-2 25 15

Hari ke-3 30 20

Hari ke-4 dan 30 20

seterusnya
Tabel 3. Indikasi Transfusi Tukar Pada Bayi
Berat Badan Lahir Rendah

Berat badan Kadar Bilirubin (mg/dL)

(gram)

< 1000 10-12

1000-1500 12-15

1500-2000 15-18

2000-2500 18-20
 Persiapan Tindakan Tranfusi
Tukar:
a. Berikan penjelasan tentang tujuan dan risiko tindakan, mintakan persetujuan
tertulis dari orang tua penderita
b. Bayi jangan diberi minum 3 – 4 jam sebelum tindakan. Bila tranfusi harus
segera dilakukan isi lambung dikosongkan dengan sonde dan menghisapnya
c. Pasang infus dengan tetesan rumatan dan bila tali pusat telah mengering
kompres dengan NaCl fisiologis
d. Bila memungkinkan 2 jam sebelumnya berikan infus albumin terutama jika
kadar albumin <>
e. Pemeriksaan laboratorium pra tranfusi tukar antara lain semua elektrolit,
dekstrostik, Hb, hematokrit, retikulosit, trombosit, kadar bilirubin indirek,
albumin, golongan darah, rhesus, uji coombs direk dan indirek, kadar G6PD dan
enzim eritrosit lainnya serta kultur darah
f. Koreksi gangguan asam basa, hipoksia, dan hipotermi sebelum memulai
tranfusi tukar
g. Periksa ulang apakah donor yang diminta telah sesuai dengan permintaan
(cek label darah).
Komplikasi Transfusi Tukar

Kelainan jantung: aritmia, overload,

henti jantung
Vaskular: emboli udara atau trombus,
trombosis
Gangguan elektrolit:
hipo/hiperkalsemia, hipernatremia,
asidosis
Koagulasi: trombositopenia,
heparinisasi berlebih
Infeksi: bakteremia, hepatitis virus,
sitomegalik, enterokolitis nekrotikan

Lain-lain: hipotermia, hipoglikemia

 Kesimpulan
 Banyak bayi baru lahir, terutama bayi kecil (bayi dengan berat lahir < 2500 g atau
usia gestasi <37 minggu) mengalami ikterus pada minggu pertama kehidupannya. Data
epidemiologi yang ada menunjukkan bahwa lebih 50% bayi baru lahir menderita ikterus
yang dapat dideteksi secara klinis dalam minggu pertama kehidupannya
 Ikterus adalah perubahan warna kulit / sclera mata (normal beerwarna putih)
menjadi kuning karena peningkatan kadar bilirubin dalam darah. Ikterus pada bayi yang
baru lahir dapat merupakan suatu hal yang fisiologis (normal), terdapat pada 25% – 50%
pada bayi yang lahir cukup bulan. Tapi juga bisa merupakan hal yang patologis (tidak
normal) misalnya akibat berlawanannya Rhesus darah bayi dan ibunya, sepsis (infeksi
berat), penyumbatan saluran empedu, dan lain-lain. Hiperbilirubinemia adalah keadaan
kadar bilirubin dalam darah >13 mg/dL.
 Mempercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian
fenobarbital,memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi,
melakukan dekomposoisis bilirubin dengan fototerapi dan tranfusi tukar. Walaupun
fototerapi dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat, cara ini tidak dapat
menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat. Fototerapi dapat digunakan
untuk pra- dan pasca –tranfusi tukar.
 Faktor-faktor yang berpengaruh pada penentuan intensitas sinar ini adalah jenis
sinar, panjang gelombang sinar yang digunakan, jarak sinar ke neonatus dan luas
permukaan tubuh neonatus yang disinari serta penggunaan media pemantulan sinar.
 DAFTAR PUSTAKA
1. Pedoman diagnosis dan terapi SMF Ilmu Kesehatan anak edisi III. 2008. Hal 17-
21. RS Umum Dr. Sutomo : Surabaya.
2. Buku ajar neonatologi Ikatan Dokter Anak Indonesia edisi pertama 2008. Hal
147-168. FKUI : Jakarta
3. Price, Sylvia M.Wilson Lorraine. Patofisiologi kedokteran. l994. EGC : Jakarta.
4. Diagnosis dan tatalaksana penyakit anak dengan gejala kuning Departemen Ilmu
Kesehatan Anak FKUI RSUPN Dr. Cipto Mangunkusumo. 2007. FKUI : Jakarta.
5. Behrmand Kliegelman. Nelson Essential of Pediatrics,hal 592-98. Edisi 17. 2006.
EGC: Jakarta
6. Buku kuliah ilmu kesehatan anak FKUI. Edisi 3. 1985 Hal 1101-10. FKUI: Jakarta.
7. Murray Robert K, MD.PhD, 2001, Biokimia Harper ( Eds.25), EGC: Jakarta
8. Pedoman diagnosis dan terapi Ilmu Kesehatan Anak edisi III FK Unpad RSHS
2005. Hal 102-8. FK Unpad : Bandung.
9. Diakses pada www.smallcrab.com/anak-anak/535-mengenal-ikterus-
neonatorum.
10. Bagchi A. phototherapy. Philadelphia: Lippincott Williams and Wikins, 2002. Hal
373-80. Philadelphia
11. William Wilkins. Cahaya dan optika intisari fisika. 1996. Hal 141-45. Jakarta.
12. Diakses dari www.emedicine.com/view article/551363/2.
TERIMA KASIH