ENFERMEDAD DE

KAWASAKI
HGR 1 CUERNAVACA “DR. IGNACIO GARCIA TELLEZ”
Dra. Lilia Fernanda García Moreno
Residente de primer año de Pediatría.
Agosto 2018
Definición

Vasculitis sistémica que afecta a

vasos de tamaño pequeño y
mediano.

Proceso inflamatorio agudo,

autolimitado, pero potencialmente
grave por las complicaciones
cardiacas que se pueden producir

Bou R., “Enfermedad de Kawasaki”, Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:117-29

Epidemiología
Más frecuente en países asiáticos.
Distribución universal.

85% de los pacientes es menor de cinco

anos

Presentación en menores de seis meses o

en edades mas tardías es rara, pero hay
descritos casos en adolescentes y adultos.

Proporción hombre:mujer de 1,5-2,1:1

Etiología y Etiopatogenia
Posibilidad de
vasculitis causada por
un agente que
actuara como
desencadenante de
una respuesta
inmunitaria en las
Aún es desconocida células endoteliales.

Datos Asociaciones con

epidemiológicos y virus Epstein-Barr,
clínicos sugieren un rotavirus y otros virus
origen infeccioso. y bacterias.

respuesta inmune patológica y estereotipada, ante uno o varios factores

ambientales o infecciosos, en unos individuos genéticamente
predispuestos

Bou R., “Enfermedad de Kawasaki”, Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:117-29

 MANIFESTACIONES CLINICAS

• El diagnóstico de la EK
requiere la presencia de
fiebre de cinco o más
días de evolución y, al
menos, cuatro de los
cinco criterios clínicos
 Cambios en
Fiebre las Exantema
extremidades
típicamente Eritema difuso Polimorfo e
alta inespecífico

• 40 °C o
superiores Inicio enfermedad, Erupción
duración uno y tres maculopapular
días eritematosa

Descamación Primeros cinco

periungueal segunda
o tercera semana días de fiebre
en agujas y
remitente En tronco o
Líneas de Beau perineal
• Eritema, sequedad, fisuras,
descamación y
sangrado de labios.
• Lengua aframbuesada, con papilas
prominentes
y eritematosas.
• Eritema difuso de la mucosa
orofaringea.
Otras manifestaciones
Gastrointestinales
• diarrea, vómitos y dolor
abdominal Irritabilidad muy
Hidrops vesicular
marcada

Hipoacusia
Parálisis facial neurosensorial Artritis y artralgias
transitoria

Eritema e induración
en la zona donde se
recibió la vacuna
Bacile Calmette-
Guérin (BCG
Cardiacas
Fase Miocarditis, pericarditis
aguda
Posteriormente, como
aneurismas
coronarios,
Posibilidad de infarto
de miocardio y muerte
súbita
Principal factor
pronóstico
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Análisis de sangre Análisis de orina Ecocardiograma

• Inflamación con • Piuria estéril • Debe hacerse en el

leucocitosis • Presencia de momento de
• Elevación de leucocitos en el sospecha
reactantes de fase sedimento con • Disminución de la
aguda urinocultivo fracción de
• Anemia negativo eyección
normocítica y • Derrame
normocroma pericárdico
• Trombocitosis • Insuficiencia mitral
• Elevación de las y arterias
enzimas hepáticas coronarias con
• Alteración del perfil paredes brillantes
lipídico (↓ col, hdl, ↑ • Aneurismas
trig) coronarios
Curso de la
Enfermedad
 Kawasaki Incompleto
Criterios
diagnósticos Diagnóstico
más más riesgo
• baja  partir de
sensibilidad y frecuente en de
las lesiones
especificidad. edades enfermedad
de arterias
tempranas coronaria
coronarias
Diagnostico diferencial
Tratamiento
Altamente eficaz en la reducción de los síntomas
clínicos y el desarrollo de aneurismas coronarios.
efecto antiinflamatorio (a dosis altas) y
antiagregante (a dosis bajas)
uso en la EK es limitado
Gammaglobulina
Reducción de aneurisma hasta 5%, antes del día
Dosis altas 2 g/kg en infusión única de 8-12 horas
10 de enf.
Ácido acetilsalicílico
dosis antiinflamatorias (80-100 mg/kg/día) en 3-4
dosis antiagregantes (3-5 mg/kg/día) en dosis
tomas, hasta 48-72 horas después de la
única diaria
desaparición de fiebre
Corticoides
Recomendaciones actuales se dirigen a su uso
como tratamiento de rescate en aquellos pacientes pulsos de 30 mg/kg de metilprednisolona, una vez
que no han respondido a dos o más dosis de al día, durante 1-3 días.
gammaglobulinas.
Tratamiento de las secuelas coronarias