Miastenia Gravis

Miastenia gravis

LA MIASTENIA GRAVIS (MG) ES UN

TRASTORNO AUTOINMUNE DE LA
TRASMISIÓN NEUROMUSCULAR DEBIDO A
LA PRODUCCIÓN DE ANTICUERPOS
CONTRA LOS RECEPTORES NICOTÍNICOS
DE ACETILCOLINA (ACRA) DE LA
MEMBRANA POST SINÁPTICA EN LA PLACA
MOTORA.
Incidencia y etiopatogenia

• Incidencia alrededor de 3 casos/10.000 personas. Es más común

en mujeres jóvenes y varones de edad avanzada, aunque puede
presentarse a cualquier edad.
Se han descrito tres mecanismos mediante los cuales los ACRA
reducen el número de receptores:

DESENCADEANTE

DESTRUCCIÓN DEL
ACELERACIÓN DE
BLOQUEO DEL RECEPTOR VÍA
LA ENDOCITOSIS
RECEPTOR ACTIVACIÓN DEL
COMPLEMENTO DEL RECEPTOR
Existe suficiente evidencia de que el timo desempeña un papel importante en la
patogenia de esta enfermedad-

El timo contiene células Estas células, Los linfocitos T

semejantes a los vulnerables al daño estimularían a los
miocitos con receptores inmunitario, liberarían la linfocitos B, los cuales, a
de acetilcolina en su proteína sensibilizante su vez, producirían los
superficie de estímulo antigénico ACRA
 SINTOMATOLOGIA

Diplopía

Ptosis palpebral

Debilidad

Fatiga

Dificultad de deglución y masticación

Afección musculatura respiratoria

 CLASIFICACIÓN DE OSSERMAN 8

-ESTADIO I: MIASTENIA OCULAR (20%)

-ESTADIO IIA: MIASTENIA GENERALIZADA LEVE, SIN CRISIS, CON

PROGRESIÓN LENTA Y BUENA RESPUESTA TERAPÉUTICA (30%)

-ESTADIO IIB: MIASTENIA GENERALIZADA MODERADA, CON

AFECTACIÓN BULBAR AUNQUE SIN CRISIS (20%)

-ESTADIO III: MIASTENIA AGUDA DE CURSO FULMINANTE, CON

PROGRESIÓN RÁPIDA DE LA SINTOMATOLOGÍA Y POBRE RESPUESTA
TERAPÉUTICA. ALTA INCIDENCIA DE TIMOMA. CRISIS DE
INSUFICIENCIA RESPIRATORIA (11%)

-ESTADIO IV: MIASTENIA DE APARICIÓN TARDIA (9%)

 DIAGNÓSTICO 9

Se sustenta en la sospecha clínica que deberá ser confirmada con una serie de exploraciones complementarias.
1)-Sospecha clínica:
-Presencia de debilidad muscular fluctuante.
-Signos de alta sospecha:
*Ptosis palpebral uni o bilateral asimétrica fluctuante.
*Diplopía binocular fluctuante sin afectación pupilar
*Aparición de debilidad muscular relacionada con el ejercicio y recuperable parcial o totalmente con el reposo

2)-Exploración física:
-Se le solicita al paciente que realice una serie de ejercicios: elevar los brazos sobre la cabeza, sentarse y levantarse
de una silla, flexionar el cuello o mantenerla mirada conjugada vertical superior de forma mantenida; así se pondrá de
manifiesto la fatigabilidad muscular.
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2)-Prueba con fármacos anticolinesterásicos (test del edrofonio o de tensilon):

-se administra el edrofonio i.v, primero 2mg y si no existe respuesta
otros 8mg a los 30 sg. En caso de existir mejoría ésta se producirá
30-60sg desapareciendo a los 4-5min.

3)-estudios neurofisiológicos:

a) Estimulación repetitiva de un nervio periférico: En la miastenia al estimular a baja

frecuencia(3Hz) se observa una caída de la amplitud del
potencial hacia el 4º-5º estímulo.
Se considera patológico si dicho decremento excede el
10% de la amplitud inicial
 b) Electromiografía de fibra aislada: en condiciones normales
existen mínimas diferencias
de aparición en el potencial entre
fibras de una misma unidad motora
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(jitter), mientras que en la miastenia
está aumentado dicho jitter.

4)-Anticuerpos anti-receptor de acetilcolina (AcRAch):

-Su positividad confirmará el diagnóstico de miastenia.

-Sus cifras no tienen relación con la gravedad.

-En pacientes con remisión completa, la persistencia de Ac

aumenta la probabilidad de recaídas.
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
*Mayores dificultades cuando los síntomas son oculares: 12
1-Miopatías mitocondriales (oftalmoplejia externa progresiva): los
síntomas oculares son progresivos, la lentitud y simetría suelen evitar
la diplopia y puede existir afectación multisistémica como retinitis
pigmentaria, bloqueo cardíaco, etc.; el EMG suele ser miopático y la
biopsia muscular es característica (fibras "ragged-red").
2-El hipertiroidismo puede producir diplopia, exoftalmos y retracción
palpebral; la ptosis es rara; el estudio de la función tiroidea y el TC
orbitario confirmarán el diagnóstico.
3-El botulismo se manifiesta con oftalmoparesia y debilidad
generalizada, pero las pupilas están dilatadas y son "perezosas"; la
estimulación repetitiva demostrará un incremento de la respuesta.
4-Lesión intracraneal: la RM permitira confirmar o descartar el
diagnóstico.
*Si sintomas oculares asociados a disfagia, habrá que diferenciar:
1-Distrofia muscular oculofaringea. trastorno genético (herencia A.D
cr:14q); la instauración de los síntomas es lentamente progresiva y no
suele existir diplopia; el EMG es miopático y la biopsia muscular es 13
característica ("rimmed vacuoles").

* Cuando los síntomas son generalizados:

1-Síndrome de Lambert-Eaton: trastorno de la unión neuromuscular
con debilidad muscular y fatigabilidad, pero también con arreflexia,
sequedad de boca e impotencia; en una mayoría se asocia a cancer
(pulmón tipo "oat-cell"); la estimulación repetitiva muestra un
incremento en la respuesta y en un 85% de pacientes se detectan
anticuerpos anti-canales de calcio tipo P/Q.
2_Los síndromes miasténicos congénitos comienzan en la infancia;
(no autoinmunes).Para su diagnóstico se requieren estudios
electrofisiológicos e inmunohistoquímicos muy sofisticados.
3-La penicilamina puede desencadenar una verdadera MG
autoinmune, que se recupera en pocas semanas.
 CRISIS MIASTENICA

Exacerbación de la debilidad muscular, comprometiendo el fuelle torácico, la

deglución, o ambas y que requiere soporte respiratorio y nutricional.

•Disnea, Cianosis y Taquipnea

•Nerviosismo y Pánico
•Sudoración
•Aumento De Secreciones Bronquiales Y Dificultad Para Eliminarlas
Tratamiento:

• Anticolinesterasas:
• Neostigmina
• Piridostigmina 30 - 60 mg cada 6 horas
• Inmunosupresores:
• Azatioprina 2 - 3 mg/Kg/día
• Ciclosporina 6 mg/Kg/día
• Corticosteroides:
• Prednisona 1.5 - 2 mg/Kg/día
Tratamiento:

• Plasmaféresis:
• Recambio de 2 a 3.5 litros de plasma (125ml/Kg).
• Se restituye con solución salina y albúmina (80% de anticuerpos).
• Útil en crisis y en pacientes deteriorados.
• Inmunoglobulina intravenosa
• 2g/Kg cada 2 - 5 días
• Mejoría entre el 50 y 100%
• Timectomía.

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