ANGIOSARCOMA DAN

LIPOSARCOMA

1. FITRICIA LELY M 17-045

2. AMANDA ELIZABETH 17-046
3. MARIZA ANINDITA 17-049
4. KHARISMAWAN AMSAL E 17-050
5. ATIKA AINUN 17-051
6. SALSABILAH HASBULLAH 17-052
7. SALWA ZAHRA HAFIZHAH 17-053
ANGIOSARKOMA
DEFINISI ANGIOSARKOMA
• Angiosarkoma adalah tumor ganas yang berasal dari sel endotel
• Angiosarkoma banyak terjadi diregion kepala-leher dan sebagian
kecil ditemukan pada lesi oral.
 • Most Frequently arises in elderly men
(It is most frequently noted on the face and scalp of elderly men
where their persistent growth causes ulceration and infection)
• Soft Tissue Tumor - Less frequently AS arises in liver, heart, and
spleen (Young et al. 2010)
• Common Site : Head and Neck area
Etiology
• Cellular Origins
Wnt1. Baru baru ini ditemukan adanya Wnt1 yang teraktivasi
dalam sel AS. Selanjutnya, Wnt1 meningkatkan endothelial
progenitor cell (EPC) proliferation and EPC-dependent angiogenesis
(Gherghe et al. 2011). Data ini menunjukan adanya kemungkinan
keterlibatan EPC dengan AS.
• Molecular Biology
Hilangnya Tumor Suppressor p53
 Risk Factor
• Radiation
• Chronic lymphoedema (Stewart-Treves syndrome)
• Postsurgery or radiotherapy
• Milroy’s syndrome
• Other types of chronic lymphedema

• Exogenous toxins
• Vinyl chloride
• Thorium dioxide
• Arsenic
• Anabolic steroids

• Familial syndromes
• Neurofibromatosis NF-1
• Mutated BRCA1 or BRCA2
• Mafucci syndrome
• Klippel-Trenaunay syndrom
 Patogenesis Angiosarkoma

ENVIRONMEN
TAL IATROGENIC FAMILIAL

1. Vinyl 1. Thorotrast
chloride
2. Radiotheraphy Von Hippel-
Lindau
2. Arcenic
3. Chronic disease
3. Sinar UV lyphedema
GAMBARAN KLINIS
Gambaran klinis • Nodul, soliter, mungkin
mengalami elevasi, ulserasi, atau
pendarahan spontan
• Terasa agak nyerisakit
• Berwarna merah gelap keunguan
• Batas tidak jelas
• Lunak, halus
• Ukuran <1 cm sampai >10 cm
• Diferensial diagnosis: Granuloma
piogenikum, hemangioma, Kaposi
sarkoma
 Maksila
Mandibula Lidah
HPA
▫ Inti hiperkromatin
▫ Sel endotel atipik dan multilayer
▫ Bentuk sel tidak beraturan
▫ Daerah menunjukkan adanya bleeding
▫ Stroma jaringan ikat.
▫ Tidak berkapsul
 100 x

Hiperkeratinis
asi

kerusakan
epitel
100 x

Blood clotting
400 X Inti
Hiperkromatin

pleomorphic

Sel endotel
multilayer

Stroma Jar.
ikat
 1000 x

Sel endotel
yang atipik
LIPOSARKOMA
Definisi Liposarkoma
• Liposarkoma adalah tumor ganas jaringan lunak yang disebabkan oleh
malignansi sel lemak. Paling sering ditemukan pada usia 50-60 tahun.
Liposarkoma adalah bentuk sarcoma jaringan lunak yang paling sering
ditemukan.
• Liposarkoma paling banyak ditemukan di ekstremitas bawah atau di
retroperitoneum (rongga abdomen di belakang peritoneum). Bisa juga ditemukan
di perirenal, area bahu, oral mukosa.
WHO 2013 classification
Liposarkoma dibagi atas beberapa subtipe, antara lain
• Atypical lipomatous neoplasm (ALN)/well
differentiated liposarcoma (WDL)
• Myxoid liposarcoma/round cell liposarcoma
• Pleomorphic liposarcoma
• Dedifferentiated liposarcoma
Berdasarkan sifat sel-sel tumor dari subtipe ini, derajat
keganasan liposarkoma dibagi menjadi dua, yaitu
• Low-grade malignancy seperti ALN/WDL serta myxoid
liposarcoma
• High-grade malignancy adalah round cell liposarcoma,
pleomorphic liposarcoma, dan dedifferentiated liposarcoma.
Etiologi

Tidak ada etiologi yang jelas mengenai terjadinya liposarcoma.

Namun diduga,
• Kelainan genetik
• Radiasi
 Patogenesis
Perkembangan liposarcoma dari benign lipoma yang sudah ada hampir tidak pernah
dijumpai. Kebanyakan kasus liposarcoma berkembang secara de novo(jalur metabolisme
asam nukleat). Kelainan genetik tersebut berbeda-beda bergantung pada subtipe
liposarkoma seperti :
• ALN/WDL terjadi amplifikasi (duplikasi gen) pada kromosom region 12q14-15, region
ini berisi gen MDM2 yang produksinya mengikat dan mendegradasi protein p53
(Tumor suppressor gene)
• Myxoid liposarcoma terjadi translokasi (perpindahan segmen kromosom ke kromosom
lain yang bukan hmolognya) pada kromosom region t(12;16)(q13;p11). Penyusunan
kembali menghasilkan penyatuan gen yang mengode faktor transkripsi abnormal yang
dapat mencampuri diferensiasi adiposit
• Dedifferentiated liposarcoma terjadi amplifikasi pada kromosom region 12q13-21
• Pleomorphic liposarcoma terjadi amplifikasi pada kromosom region 12q14-15
 Round cell
liposarcoma
Myxoid liposarcoma low- yang merupakan
grade malignancy Peningkatan high-grade
selularitas malignancy

30% myxoid/ round cell

liposarcoma ini dapat
bermetastasis jauh ke
daerah retroperitoneum,
jaringan lunak dan skelet,
sedangkan metastasis jauh
dari subtipe lain ke paru.
 Atypical lipomatous
neoplasm/ well differentiated
liposarcoma (ALN/WDL)
merupakan tumor dengan low-
grade malignancy

Kadang dapat menjadi

dedifferentiated
liposarcoma yang
merupakan high-grade
malignancy, sekitar 5–
10%.
Gejala Klinis
• Benjolan: tanpa nyeri atau tanda
radang,biasanya mempunyai batas
yang cukup jelas dengan jaringan
sekitarnya, tanpa gejala dan keluhan
apapun.
• Keluhan baru timbul setelah ukuran
sudah besar atau terjadi tarikan atau
tekanan pada otot atau saraf.
• Nyeri bisa timbul karena penekanan
pada saraf – saraf tepi. Kanker yang
sudah begitu besar, dapat
menyebabkan borok dan perdarahan
kulit.
Terdapat 4 tipe liposarkoma, yaitu :
• Well-differentiated liposarcoma, merupakan tipe liposarkoma
yang paling sering ditemukan. Pertumbuhan lambat dan tidak
sakit, biasanya terletak di trunkus dan retroperitoneal, jarang
pada leher dan kepala. Ukurannya bisa sangat besar.
• Dedifferentiated liposarcoma
Dedifferentiated liposarcoma adalah subtipe tingkat tinggi
liposarcoma yang berkembang dari well-differentiated dan paling
sering terjadi pada retroperitoneum.
• Myxoid liposarcoma, berjumlah 40% dari semua jenis
liposarkoma. Lebih banyak menyerang orang-orang dengan
rentang usia 30–50 tahun. Terjadi ekstremitas, biasanya
diproksimal paha
• Pleomorphic liposarcoma, yaitu tipe liposarkoma yang cukup
langka. Aktifitas mitosis sangat tinggi, perdarahan dan
nekrosis sering terjadi. Jumlah pleomorfik liposarkoma lebih
rendah dari 5% dari semua liposarkoma dan umumnya pada
usia tua. Lokasi: pada jaringan lunak dalam ekstremitas.
Well Differentiated Liposarcoma
• Kasus yang paling sering terjadi
• Terdapat inti yang mengalami atypical hiperkromatin
• Terdapat univacuole dan multivacuole
• Perjalanan dari tumor ini lambat
 Atipia
Hiperkromatin

Univacuolated Lipoblast

Multivacuolated
Lipoblast
Pleumorphic Liposarcoma
• Berasal dari lipoblast yang belum matang
• Banyak yang terjadi mitosis
• Inti menjadi pleumorphic
 Multivacuolated
Lipoblast

Pleomorphic Nuclear

Sel yang bermitosis

Myxoid Liposarcoma
• Terdapat sel yang monomorphic
• Terdapat stroma myxoid
• Kurang terlihatnya aktivitas sel bermitosis
 Capillary network
Univacuolated
Lipoblast

Stroma myxoid
Dedifferentiated Liposarcoma
• Multivacuolated lipoblast
• Terlihat sel yang bermitosis
• Terdapat proliferasi lipoblast
 Multivacuola
Proliferasi Lipoblast lipoblast

Sel yang bermitosis

DAFTAR PUSTAKA
• Santosh Hunasgi, dkk.2016. Angiosarcoma of Anterior
Mandibular Gingiva Showing Recurrence – A Case Report with
Immunohistochemistry. Journal of Clinical and Diagnostic
Research. Volume 10(7) doi: 10.7860/JCDR/2016/18497.8080
1. Afiati, Bethy S. Hernowo . MKB, Volume 45 No. 3, September 2013.
Hubungan Ekspresi Ki-67 dengan Grading Histopatologi Liposarkoma.
Departemen Patologi Anatomi Fakultas Kedokteran Universitas Padjadjaran,
Rumah Sakit Dr. Hasan Sadikin Bandung
2. Akifumi Enomoto. 2017. Dedifferentiated liposarcoma in the maxillary
gingiva: A clinicalreport and review of the literature. Department of Oral and
Maxillofacial Surgery, Kindai University, Faculty of Medicine, 377-2,
Onohigashi, Osaka-Sayama 589-8511, Japan, Japan
3. Mokhtar bibi. Urology Case Reports 21 (2018) 58–60. Fatty tumors of the
retroperitoneum: Lipoma or well-differentiated liposarcoma. About a case of a
giant retroperitoneal liposarcoma. Department of Radiology, La Rabta
Hospital, Tunis, Tunisia. Elsevier Inc.
4. F.M. Vanhoenacker et al. (eds.), Imaging of Soft Tissue Tumors. Department
of Radiology, Clínica Girona. Institute Catalan of Health – IDI. University of
Girona, Girona, Spain. Springer International Publishing AG 2017