CARDIOPATÍAS

CONGÉNITAS EN EL ADULTO

MICHAEL JUNNIOR ARAGÓN LUQUE

INTRODUCCIÓN

• La incidencia de las enfermedades cardiacas congénitos de 6 a 8 casos por 1000 nacimientos,

causados por mecanismos cromosómicos o de un gen único. La mayoría están causados por
factores múltiples genéticos y ambientales.

ETIOLOGÍA
• Se desconoce el 90% de los casos, causa multifactorial (Asociación entre susceptibilidad
genético y algún factor ambiental desencadenante.
• Síndrome de Down, Síndrome de Turner, 25% de coartación aortica, síndrome de Williams
(defecto del 7 par), 70% estenosis aortica supravalvular y estenosis periféricas de las ramas de la
arteria pulmonar, síndrome de DiGeorge (delección del 22 par), 35% de tronco arterioso y
tetralogía de fallot.
FISIOPATOLOGÍA

• Consecuencia de un desarrollo
anormal del corazón y de los
vasos durante su embriogénesis,
que abarca de la 2 a la 10 semana
de gestación, o de una anormal
conversión de la circulación fetal
en el adulto, después del
nacimiento.
• Se puede clasificar con presencia
o no de cianosis, repercusión
hemodinámica, flujo pulmonar
normal, aumentado o disminuido
en la radiografía de tórax.
MANIFESTACIÓN CLÍNICA

• Inicio: Amplio y asintomático; en quien se detecta un soplo en un examen de rutina

• Sintomático; palpitaciones y disnea – secundarias a arritmias e insuficiencia cardiaca
• Intolerancia al ejercicio
• Cianosis a esfuerzo
• Hiperflujo pulmonar (tos, expectoración y fiebre, secundaria bronquitis recurrentes)
• Cardiopatias congénitas acianoticas (mareos o sincope de esfuerzo)
• Coartación de aorta (HTA, fatiga de miembros inferiores a esfuerzo)
DIAGNÓSTICO

1. Anamnesis

Antecedentes de soplos cardiacos en la infancia

Cirugías paliativas

Limitaciones a la actividad física y laboral

En caso de Diagnostico previo, se establece la evolución de los síntomas, complicaciones

(endocarditis infecciosa, hipertensión pulmonar o crisis de cianosis)
 2. Examen Físico

Adecuada inspección de facies y de la piel y las mucosas si hay cianosis o no (Down o Turner)

Onda a prominente, presencia de hipertrofia del ventrículo derecho

Disminucion o retardo de pulsos femorales con pulsos humorales tensos (coartación de aorta)

Pulsos periféricos amplios (conducto arterioso persistente, ventana aortopulmonar, fistula arteriovenosa y
cardiopatías con insuficiencia aortica significativa)

Signo de dressler positivo (latido paraesternal inferior inferior izquierdo, palpable, intenso y sostenido);
orientado a la tetralogía de fallot
Auscultación sistemática; 1RC intenso (comunicación
intraauricular grande)

Desdoblamiento amplio del 1RC (enfermedad de Eibsten)

2RC intenso en el área pulmonar, no desdoblado (hipertensión

pulmonar )

Desdoblamiento amplio y fijo del 2RC (comunicación

intraauricular, enf de Eibsten)

Soplos sistólicos eyectivos aórticos o pulmonares (estenosis

valvulares )

Soplos sistólicos de regurgitación en el mesocardio y la región

paraesternal izquierda (comunicacion intraventricular)
 EXAMENES
COMPLEMENTARIOS Telerradiografia
simple de torax;
tamaño cardiaco
ECG, con escaso
global y el grado de
valor diagnostico
repercusión
para CIA y tetralogía
hemodinámica de la
de Fallot
cardiopatía sobre la
circulación
pulmonar.

Resonancia
magnético, evalua
arco aórtico y la
Ecocardiografia
aorta descendente
transesofagica
en la coartación de
evalua la CIA
aorta u otras
cardiopatías mas
complejas.
 ENFOQUE DIAGNOSTICO

CIV, presenta fremito

CIA, presenta un 2 RC sistólico en el
en el foco pulmonar mesocardio, soplo
desdoblado fijo, soplo holosistolico en barra Coartacion de Aorta,
Conducto arterioso
sistólico pulmonar de sobrepasando el 2RC en paciente adulto con
persistente, fremito
hiperflujo. RX de torax el mesocardio irradiado hipertensión arterial o
sistodiastolico en la
muestra, un arco al precordio con gran soplo sistólico
región subclavia
inferior derecho intensidad. RX torax interescapularvertebral,
izquierda, signos de
prominente, arteria muestra, cardiomegalia disminución de pulso
hipertrofia y sobrecarga
pulmonar dilatada y global con arco medio periférico de miembros
ventricular izquierda
aorta pequeña y el ECG saliente, ramas inferiores.
con PR largo y bloqueo pulmonares dilatadas y
de rama derecha el ECG agrandamiento
auricular izquierdo
Tetralogia de Fallot, provoca
que la sangre pobre en
oxígeno fluya desde el
corazón hacia el resto del
cuerpo. Los factores de Anomalias de Eibsten, es un
riesgo son enfermedades defecto cardíaco hipoplasia Sindrome de Eissenmenger,
virales como la rubeola tricuspidea, Tos, antecedente de cardiopatía
(sarampión alemán) durante Insuficiencia para crecer, congénita acianotica, disnea
el embarazo, el alcoholismo Fatiga, Respiración rápida, cianosis y signo de
en el embarazo o los Dificultad para respirar y hipertensión pulmonar
antecedentes familiares del taquicardia.
trastorno. Los síntomas
incluyen piel con un tono
azulado, dificultad para
respirar y uñas deformas