Polimiositis - Dermatomiositis

Clínica “B”
Dr. Víctor M.Injante
 Introducción.
• La poliomiositis es una miopatía inflamatoria
idiopática que cuando se acompaña de una
erupción cutánea característica recibe el
nombre de Dermatomiosistis.

• Puede ocurrir a cualquier edad y presentarse

solas o acompañadas de cualquier otra
enfermedad de tejido conectivo (ETC) o
neoplasias.
 Clasificación
• ENFERMEDAD INFLAMATORIA MUSCULAR
IDIOPATICA.

 Polimiosistis
 Dermatomiosistis
 Miositis de la infancia.
 Miositis de Cuerpo de Inclusión.
 Miositis con otra ETC.
 Miositis con Neoplasia.
 Etiopatogenia
• Alteración en la función inmunológica.
• Anticuerpos hallados son de dos tipos:
– Músculos específicos.
– Y los NO especìficos
– Necrosis de las fibras musculares
estriadas,fagocitosis de las mismas por
macrofágos.
• Vasculitis necrotizante.
 Etiopatogenia – 1.
• Anticuerpos:
• Se han descrito una variedad de autoanticuerpos.
• La mayoría de los pacientes que presentan ANA en títulos
altos, sugiere la presencia de otra enfermedad autoinmune.
• Entre los anticuerpos específicos de miositis, existen los Ac.
antihistidil tRNA sintetasa.
• El más común es el anti Jo 1 que se ha asociado a
enfermedad pulmonar intersticial, fenómeno de Raynaud ,
artritis y “mano del mecánico” conocido como el Síndrome
antisintetasa.
 Epidemiología

• 5 casos por millón de habitantes y año.

• Sexo femenino (más frecuente ).
• Relación :3.5/1
• Promedio de edad: 30 años.
• En el Perú : 4 a 5 casos nuevos por millón de
habitantes.
• Mayoría de pacientes presentan
Dermatomiositis del adulto.
Edad promedio de pacientes : años
EXTREMO PROMEDIO
POLIMIOSITIS 35 a 36 47.6
DERMATOMIOSITIS 18 a 59 32.3
MIOSITIS INFANCIA 5 a 14 10.46
MIOSITIS - NEOPLASIA 53 a 65 29..2

Distribución bimodal,
Existe un aumento entre los 10 y 15 años de edad
entre los niños y
Entre 45 y 60 años en los adultos.
 Cuadro clínico.
• Debilidad muscular progresiva que
afecta cinturas escapular y pelviana.
• Lo que determina grados variables
de Limitación funcional.
• Levantarse de la cama, peinarse,
subir escaleras
• Disfagia a sólidos y líquidos , dolor
muscular
• Normalidad de los músculos faciales.
• Examen neurológico:
– Debilidad muscular.
– ROT: disminuidos.
– Rash dérmico característico es el
“Heliotropo”, y el “GOTTRON”.
 Cuadro clínico II
• Calcificación de tejidos blandos.
• Edema de cara, eritema de extremidades y
cuello.
• Artritis poli articular :
Rodillas, interfalángicas y muñecas, tobillos,
metacarpofalángicas,codo, hombros

Fibrosis pulmonar
Neumonitis intersticial
Bloqueo cardíacos
Arritmias.
 Cuadro clínico I
• Eritema en Heliotropo:
En Dermatomiositis
compromiso cutáneo. lesión edematosa de
Pápulas de GOTTRON:: color violáceo en zona
lesiones papuloeritematosas
descamativas en dorso de
periorbitaria
manos y dedos
Miositis asociada con cuerpos de inclusión.
• Se inicia después de los 50 años.
• En sexo masculino de preferencia.
• Inicio insidioso de debilidad muscular proximal
sin dolor.
• En miembros inferiores.
• ROT: disminuidos con disfagia.
• Enzimas musculares ligeramente elevada.
• EMG: compatible con miopatía.
• Cortico terapia : es ineficaz.
 Miositis de la infancia.

• Algunas veces el curso es fulminante.

• Mayor compromiso dérmico con vasculitis.
• Compromiso gastrointestinal: hemorragia,
vasculitis oclusiva.
• Contracturas, atrofia muscular y
calcificaciones.
 Exámenes Auxiliares
Enzimas musculares séricas.(expresan daño
muscular).
Creatinafosfokinasa (CPK )
Deshidrogenada láctica ( LDH)
Transaminasaglutamooxalacética (TGOP )
Aldolasa.

• Las elevaciones ocurren durante la actividad de la

enfermedad
• La CPK es el índice más sensible de Enfermedad
muscular activa.
 Exámenes Auxiliares I
Electromiografía
• Alteraciones en el 95%.
• Velocidad de conducción es siempre normal.
• Las alteraciones: potenciales con amplitud y
duración disminuidas,polifàsicas.con
fibrilaciones, ondas en picos y pseudomiotonía.
 Exámenes auxiliares
• Biopsia Muscular: se realiza al final para no
alterasr los valores enzimáticos ni los
resultados electromiográficos.
• Se toma de grupos musculares proximales
(deltoides, muslo ).
• Se encuentra: infiltrados inflamatorios,
necrosis de fibras musculares, fibrosis y
degeneración de fibras musculares.
 Diagnóstico
• Criterios de BOHAN y PETER (1975).

• Criterio.
– Clínico: debilidad muscular proximal
– (compromiso dérmico )*
– Bioquímico: elevación de enzimas musculares séricas.
– Electromiográfico: Patrón miopático.
– Histológico: Biopsia muscular característica *.*

* Para el caso de dermatomiosistis

** Presencia de inflamación, necrosis, regeneración y degeneración.
• Diagnóstico Definido: 4 criterios.
• Diagnóstico Probable: 3 criterios
• Diagnóstico Posible: 2 criterios.
 Diagnóstico diferencial -1
• Distrofias musculares: compromiso proximal y distal.
• Estados semejantes a poli-dermatomiositis pueden
ocurrir al usar penicilina, sulfas,INH, azotioprina
• Esclerosis lateral Amiotrófica.
• Guillian – Barré.
• Miopatías farmacoinducidas: D-penicilamina y
procainamida, amiodarona,esteroides y hormona de
crecimiento.
 Diagnóstico diferencial – 1
• Otras enfermedades • Infecciones
reumatológicas • Toxoplasmosis
• Arteritis de células • Síndrome de inmunodeficiencia
gigantes/polimialgia reumática adquirida
• Granulomatosis de Wegener • Virus Coxakie
• Influenza
• Poliarteritis nodosa
• Alteraciones metabólicas /
• Lupus eritemotoso sistémico nutricionales
• Alteraciones neurológicas: • Malabsorción
• Distrofias musculares • Alteraciones electrolíticas
• Becker • Hiponatremia
• Miastenia gravis • Hipocalcemia
• Esclerosis lateral amiotrófica • Hipomagnesemia
• Hipofosfemia
• Hipokalemia
 Diagnóstico diferencial – 2.
• Tóxicas/ Drogas
• Enfermedades • Alcohol
paraneoplásicas • Cloroquina/hidroxicloroquina
• Clofibrato
• Neuromiopatía
• Cimetidina
carcinomatosa • Cocaína
• Síndrome de Eaton – • Corticoesteroides
Lambert • Colchicina
• Ciclosporina
• Sales de oro
• Miopatías farmacoinducidas: D-
penicilamina y procainamida,
amiodarona,esteroides y
hormona de crecimiento.
 Tratamiento
• 1.Glucocorticoides:
– Prednisona: 1mg/Kg/Día ;prever el desarrollo de
miopatía esteroidea.
• 2.Inmunosupresores:
– Azatioprina: 3mg/Kg/día.
– Metotrexato
– Ciclofosfamida :pobres re sultados.
– Clorambucilo: resultados variables.
 Tratamiento farmacológico:
corticoides
1ª línea

1mg /Kg día 4 – 8 semanas

(hasta normalización CK)

Luego disminuir
mensualmente
 Tratamiento farmacológico: Cito tóxicos

Si no hay respuesta a corticoides en 4 semanas

– Azatioprina
– Ciclofosfamida
– Metotrexate
– ciclosporina
 Pronóstico
• El índice de supervivencia quinquenal de personas tratadas
con PM y DM es de alrededor de 95%, y la supervivencia
decenal, de 84%;
• los enfermos suelen morir por complicaciones pulmonares,
cardíacas o generalizadas de otro tipo.
• Los pacientes con afección grave al inicio o tratados con
mucho retraso, los enfermos con disfagia grave o dificultades
respiratorias,
• los pacientes de edad avanzada y los sujetos con un tumor
maligno asociado son los que tienen el peor pronóstico.
 Anatomía Patológica

Linfocitos
• Infiltrados de células
Macrófagos
inflamatorias
Células plasmáticas
Eosinófilos
Neutrófilos

 Destrucción de fibras musculares con reacción

fagocitaria

 Infiltración perivenular