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PÁNCREAS
PEDIATRIA III
FIBROSIS QUISTICA (FQ)
ENFERMEDAD CRÓNICA, DEGENERATIVA
ENFERMEDAD HEREDITARIA QUE AFECTA AL
ORGANISMO EN FORMA
GENERALIZADA, CAUSA
DISCAPACIDAD PROGRESIVA Y
MUERTE.
NO EXISTE CURA PARA LA FQ, LA SUPERVIVENCIA MEDIA
ES DE 29 AÑOS.
PREDOMINA EN LA RAZA CAUCÁSICA.
ES LA ENF. GENETICA MÁS FRECUENTE EN POBLACIÓN
BLANCA.
GENÉTICA DE LA ENFERMEDAD
Fibrosis quística
GENÉTICA DE LA ENFERMEDAD
FIBROSIS QUISTICA
Transito gastrointestinal.
FIBROSIS QUISTICA
Por las mutaciones los síntomas difieren de persona a
persona
Ausencia de deposiciones durante las 1eras 48h : Íleo
meconial.
Ictericia neonatal prolongada.
Síntomas respiratorios crónicos o recurrentes.
Retraso pondo-estatural, Bilirrubina puede elevarse con
piel salada.
Diarrea crónica, heces pálidas ò flotantes.
El tracto GI esta comprometido en un 90% (deposiciones
abundantes, dolor abdominal, vómitos biliosos)
ENFERMEDAD ENDOCRINA Y CRECIMIENTO
Tratamiento
El tratamiento deberá ser de por vida: controles de
infecciones respiratorias, buena nutrición.
Nebulizaciones, broncodilatadores, corticoides.
Dieta hipercalórica.
Suplementos pancreáticos (Enzimas) KREON
1500 U/kg 750 U/Kg.
Antibióticos: Ceftazidima + Amikacina.
FIBROSIS QUISTICA
Valoración Nutricional
Anamnesis
–Evaluación de la Ingesta
Exploración Clínica:
–Evaluación Antropométrica (subjetiva)
Valoración Antropométrica
– Relación P/T
– Índice de Masa corporal
– Velocidad de Crecimiento
–Composición Corporal
Valoración Bioquímica
FIBROSIS QUISTICA
PROTEINAS:
– Hidrolizado de proteínas: utilidad demostrada
solo en caso de malnutrición grave.
HIDRATOS DE CARBONO:
– Consumo de carbohidratos complejos y fibra.
– Cuidado en pacientes con Insuficiencia
Respiratoria.
GRASAS:
– Fuente de energía.
– Evaluar absorción.
FIBROSIS QUISTICA
VITAMINAS LIPOSOLUBLES:
Vit A: 3000-10000 UI/dia
– Vit D: 400- 800 UI/dia
– Vit E:
• 0-6 meses: 25 UI/dia
• 6-12 m: 50 UI/dia
• 1-4 años: 100 UI/dia
• 4-10 años: 100-200 UI/dia
• > 10 años: 200-400 UI/dia
– Vit K: <12 m: 2,5 mg/sem y > 1 año: 5 mg/ 2 veces/sem
VITAMINAS HIDROSOLUBLES Y MINERALES: Vigilar
niveles de Na y Cl
– Déficit de Vit B12
FIBROSIS QUISTICA
Intervención Nutricional
Perdida de la curva de peso habitual.
Indice de p/t < 89%
En los casos en que la talla es inferior al percentil
3, el índice p/t puede no ser adecuado. Si la
relación p/t, Circunferencia braquial y pliegue
tricipital son superiores al P10, no se precisa
intervención nutricional.
Disminución de la velocidad de crecimiento.
FIBROSIS QUISTICA
Intervención Nutricional
Necesidad de Enzimas Pancreáticas
– Monitorizaje.
– Complicaciones.
¡GRACIAS POR SU
ATENCIÓN!