Anomalía estructural de

la fosa posterior
¿Qué es una anomalía?
ANOMALÍAS DE LAS ESTRUCTURAS
DE LA FOSA POSTERIOR

Suelen asociarse a otras anomalías congénitas del SNC

(agenesia de cuerpo calloso, displasias corticales,
hidrocefalias, encefaloceles, etc.).
Agenesia del cuerpo calloso
Displasia Cortical
Encefalocele
 Anomalías del cerebelo
Malformación de Dandy-Walker
Atresia completa de las foraminas del iVº
ventrículo:
Síndrome de Joubert
Aplasias e hipoplasias del cerebelo
Malformación de Dandy-Walker:
Atresia completa de las foraminas
del iVº ventrículo:
 Atresia completa de las foraminas
del 4rto ventrículo
Se produce un agenesia de vermis cerebeloso de grado variable, hiperpnea en
periodo neonatal, alternando con pausas de apnea ,movimientos oculares
anómalos, ataxia, retraso mental de grado variable, anomalías oculares,
asimetría facial, dismorfia facial, y quistes renales. Es de herencia y más
frecuente en varones
Aplasias e hipoplasias del
cerebelo
Las hipoplasias cerebelosas son frecuentes, suelen ser
unilaterales y se asocian a otras anomalías del SNC .
Agenesia de cuerpo calloso, hidrocefalia,
holoprosencefalia). Puede cursar desde formas
asintomáticas a pacientes con ataxia, retraso mental y
variantes de una PCI atáxica
 Malformaciones de Chiari

► Chiari tipo 1
► Chiari tipo 2
► Chiari tipo 3
► Chiari tipo 4
 Malformación de Chiari tipo I:
Consiste en un descenso de las amígdalas
cerebelosas a través del agujero occipital, con
ocasional descenso del bulbo raquídeo. La
presencia de un descenso de las amígdalas
cerebelosas no siempre conlleva la aparición de
manifestaciones clínicas, ni siquiera la existencia
de un trastorno patológico propiamente dicho. Así,
un descenso de hasta 5 mm puede considerarse
como variante de la normalidad en niños
pequeños. En general la presencia de un descenso
de más de 12 mm presenta síntomas clínicos.
 Malformación de Chiari tipo II:
► Es un desplazamiento descendente del bulbo
raquídeo, vermis cerebeloso, protuberancia y IV
ventrículo. Las amígdalas cerebelosas se sitúan
completamente por debajo del agujero occipital.
La asociación con mielomeningocele lumbar e
hidrocefalia es la norma. Las manifestaciones
clínicas pueden presentarse en el neonato como
deterioro neurológico tronco encefálico con
estridor respiratorio y apneas, disfagia y
tetraparesia. En edades superiores presentan
sintomatología de afectación cerebelosa con ataxia
y afectación de pares craneales.
 Malformación de Chiari tipo III:
Es la combinación de un encefalocele occipitocervical con una pequeña
fosa posterior, lo que condiciona un desplazamiento completo de los
elementos del tronco cerebral y ocasionalmente del cerebelo. Asocia
otras anomalías cerebrales como agenesia parcial o total del cuerpo
calloso y agenesia del septum pellucidum. Es la forma menos frecuente
y más grave. Habitualmente se considera incompatible con la vida
 Malformación de Chiari tipo IV:
Es una hipoplasia cerebelosa grave asociada
con un mielomeningocele sin existir
desplazamiento de estructuras.