Sindactilia y polidactilia

Universitarios: Quisbert Paredes Andrés Randy

Ramírez Cruz Leydi Laleshka

The American Academy Of Orthopaedic Surgeons

International open Access Journal of the American Society of Plastic Suregeons
 SINDACTILIA
Es una malformación común heredada y clínicamente heterogéneos.
Puede ser sindrómica, que comprende más de 300 anomalías
distintas, o no sindrómica, que son entre 1 a 9 formas. Pueden variar
fenotípicamente entre familias. Incluso fenotipo de un solo paciente
puede ser grave o leve, unilateral o bilateral, simétrico o asimétrico,
completa o incompleta, cutánea u óseo, y la participación de muchos
huesos distintos, con la variación fenotípica entre las extremidades.
Tipos de Sindactilia
Sindactilia Tipo I: La más comunes, Sindactilia Tipo II: Caso más
asociada con dedos tercero y cuarto o heterogéneos, involucra a los dedos
segundo y tercero. tercero y cuarto, pero también afecta
con el quinto dedo del pie.
Tipos de Sindactilia
Sindactilia Tipo III: Es de tipo Johnston-Kirby,
4/5 dedos o 3/4/5 dedos de fusión.
Sindactilia Tipo IV: Es muy rara. Es completo y
bilateral. A menudo, la polidactilia se asocia.
Sindactilia Tipo V: forma rara de
sindactilia. Esta sindactilia suele ser completa
afecta al tercer y cuarto dedos y al segundo y
tercer dedo del pie.
Tipos de Sindactilia
Sindactilia VI: el tipo menos
investigado. Es típicamente unilateral,
afecta a la segunda a través de los
dígitos quinto.
Sindactilia Tipo VII: Es otro fenotipo
muy raro, incluye fusión grave del
cúbito y radio, de los metacarpianos y
el desarrollo desorganizado de la
falange.
Tipos de Sindactilia
Sindactilia Tipo VIII: No es común e
implica la fusión de los metacarpianos
cuarto y quinto. Se puede dividir en 2
subtipos: tipo Orel-Holmes y tipo
Lerch.
Sindactilia Tipo IX: sindactilia
sinostótica mesoaxial o tipo Malik-
Percin
 POLIDACTILIA
Es otra malformación hereditaria de la extremidad, caracterizada por
dígitos supernumerarios. Es fenotípicamente variable en términos de
la extremidad afectada (mano o pie), su gravedad y su sindromicidad
o falta de ella. Clasificados en 3 fenotipos principales: preaxiales,
centrales y la postaxial.
Existen treinta y nueve genes HOX en los seres humanos; los grupos
HOXA y HOXD se han asociado con la sindactilia y polidactilia.
Tipos de polidactilia
Polidactilia postaxial
Dedos supernumerarios (lado cubital de la mano)
 Se componen de elementos de los tejidos blandos por sí solos
 Se puede hacer detección por medios no invasivos
 Por medio de cirugías, se puede extirpar el dedo supernumerario
Tipos de polidactilia
Polidactilia preaxial
 Mucho menos común que polidactilia postaxial, con una incidencia
de 0,08 a 1,4 de cada 1.000 nacidos vivos
 (A) falange distal bífida, (B) falange distal duplicada, (C) falange
proximal bífida, (D) falange proximal duplicada, (E) metacarpiano
bífido, (F) metacarpiano duplicado, (G) pulgar trifalángico.
Tipos de polidactilia
Polidactilia central
 Duplicación del dedo índice
 Mucho menos común (postaxial o preaxial), van desde 5% a 15%
de todas las polidactilias.
 Se asocia con frecuencia con sindactilia
Discusión
La sindactilia y la polidactilia se diagnostican principalmente al nacer.
El manejo es quirúrgico y postnatal y ha permanecido sin cambios
durante décadas. 10
Existen diagnósticos prenatales
Exámenes de anomalías estructurales.
La cirugía prenatal (in utero) aún no es viable: presenta más riesgos que
beneficios.
Discusión
 La polidactilia es un problema muy frecuente en nuestro medios
 Aunque no es un problema y mas que todo es con fines estéticos,
se puede solucionar con cirugías, aunque muchos no pueden pagar.
 La polidactilia se puede transmitir de padres a hijos, y en esto solo
un gen puede involucrar el desarrollo de una estructura
supernumeraria
Conclusión
Esta complejidad genética se traduce en una gran dificultad en lo
que respecta al diagnóstico de base genética y las pruebas de
portadores. Si bien existe un diagnóstico prenatal a través de
metodologías moleculares y genéticas, el diagnóstico sigue siendo en
gran parte después del parto, ya que no todas las bases genéticas
están registradas de manera efectiva.
 Se presentan estructuras supernumerarias en las manos, mas que
todo de falanges extras, no es una patología como tal, pero se puede
hacer una cirugía con fines estéticos.
Referencias Bibliográficas
Garet C. Comer, MD, Michael Potter, MD, Amy L. Ladd, MD. Polydactyly Of The Hand, The
American Academy Of Orthopaedic Surgeons; 2018

Humayun Ahmed ,Hossein Akbari , Abdolhasan Emami , y Mohammad R. Akbari. Genetic

Overview of Syndactyly and Polydactyly, International open Access Journal of the American
Society of Plastic Suregeons; 2018