EL DESARROLLO DE LOS GENITALES INTERNOS

PROVIENEN DE ESTRUCTURAS EN COMUN

Le gen SRY en el cromosoma Y provocaría el
desarrollo testicular y la producción de
hormonas (testosterona y antimulleriana)
PASOS ANATÓMICOS EN EL DESCENSO TESTICULAR

El testículo se desarrolla a partir de la gonada indiferenciada desde la sexta

semana de gestación. El desarrollo testicular normal depende de la existencia del
gen SRY en el brazo corto del cromosoma Y.

Antes del descenso los testículos desarrollan en la superficie anteromedial del

mesonefro en el seno urogenital.

Se encuentra anclado cranealmente por el ligamento suspensorio craneal (LSC) y

por el ligamento genitoinguinal o gubernaculum caudalmente.
PASOS ANATÓMICOS EN EL DESCENSO TESTICULAR
El descenso testicular se desarrolla en 2 fases regulado por factores anatómicos y hormonales:
La reabsorción del
FASE TRANSABDOMINAL: ligamento suspensorio
ocurre entre 10 – 15 craneal ocurre bajo la
semanas de gestación. influencia de
andrógenos

El gubernaculum en el hombre experimenta una división celular e incrementa la

matriz extracelular principalmente glucosaminoglicano y acido hialurónico en su
conexión proximal a los testículos se hace corto anclando el testículo a nivel inguinal.
Este proceso se da bajo el control de Hormona parecida a la insulina 3 (INSL3)
PASOS ANATÓMICOS EN EL DESCENSO TESTICULAR
FASE INGUINO ESCROTAL:
ocurre entre 25 – 35 semanas
de gestación.

El gubernaculum migra y se elonga al escroto

atravesando el pubis permitiendo el descenso
testicular.
La presión intrabdominal juega un rol
importante en esta etapa.
CONTROL HORMONAL DEL DESCENSO TESTICULAR
• Hormona parecida a la insulina 3 (INSL3): Hormona clave en la fase
transabdominal del descenso testicular Miembros de la superfamilia de
hormonas relativas a la insulina y es un producto de las células de Leydig.
• También la hormona antimuelleriana (AMH) participa en el desarrollo del
gubernaculum.

• El posible rol del estrógeno en la criptorquidea también ha sido explorado. En el

útero la exposición a dietilstilbestrol en ratas gestantes es capaz de inducir
criptorquidea en el feto.
• Una de las explicaciones es que el estrógeno suprimiría la expresión fetal de
INSL3 por las células de leyding.
• Inhiben el feedback de eje hipotálamo – hipófisis – gonadal permitiendo la
disminución de la concentración de LH y afectando la diferenciación de las
células de leyding.
CONTROL HORMONAL DEL DESCENSO TESTICULAR

HORMONA ANTIMULLERIANA (AMH)

• Miembro de la familia de glicoproteínas TGF –B y Los niveles de AMH son
es producida por las celulas de sertoli. normalmente altos en testículos
descendidos y n
• Produce la regresión de la ductos mullerianos en
embriones varones, la falla de este evento bajos en criptorquidea y
produce el síndrome del ducto mulleriano virtualmente ausentes en
persistente (PMDS) con persistencia de utero y anorquia.
trompas de Falopio y testículos intrabdominales.
• Puede ser usado como marcador de la función de En niños prepuberales con
las celulas de sertoli en la evaluación del niño con gónadas no palpables, niveles
criptorquidea. detectables de AMH sugieren
• Los niveles de séricos de AMH se elevan luego del que los testículos son
nacimientno con un pico durante la infancia temprana potencialmente presentes.
y una declinación gradual durante la pubertad.
EL ROL DE LA LÍNEA MAMARIA

La línea mamaria esta muy

probablemente
involucrada en la
señalización local que
inicia el crecimiento del
gubernaculum y es
controlado por los
receptores androgénicos
del propio gubernaculum
y señales hormonales que
guían la migración al
escroto

Las ratas tratadas con flutamida muestran falla de la eversión del gubernaculum y persistencia del tejido mamario post
natalmente. Se han encontrado receptores de andrógenos en los panículos adiposos mamarios a nivel inguinal.
Esto sugiere que la línea mamaria puede estar involucrada en la regulación de la eversión del gubernaculum.
 CONTROL HORMONAL DEL DESCENSO TESTICULAR
TEORIA DE LA PARTICIPACION DE LOS ANDROGENOS EN EL DESCENSO TESTICULAR Durante la migración
inguino escrotal el
proceso vaginal alberga
La teoría original sugiere que al gubernaculum en la
la testosterona de los zona de progreso (PZ) se
testículos actúa en los encuentran enzimas que
receptores de andrógenos disuelven la matriz
del gubernaculum extracelular.
permitiendo la expansión de
este y su descenso

Una nueva hipótesis postula que la testosterona del testículo actua en los receptores de andrógenos (RA) en el
mesénquima de la línea mamaria (inmediatamente superficial al gubernaculum) los cuales terminal en los
musculos de la pared abdominal inguinal. La estimulación de los RA del mesénquima causa la producción de
una neurotropina que es captada por las fibras sensoriales del nervio femoro genital luego este produce
porteina relativa al gen de calcitonina (CGRP) la cual guía la migración del gubernaculum al escroto.
 Brevemente luego del
nacimiento en niños
normales hay una elevación
de gonadotropinas seguida
por un elevación transitoria
de testosterona y elevación
sostenida de los niveles AMH.
La Inhibina B también se
eleva en los primeros meses
luego del nacimiento.

El rol de esta elevación hormonal transitoria es desconocido pero se piensa que esta involucrado en la masculinización del
cerebro aso como ser el causante de la obliteración del proceso vaginalis después que el descenso testicular es completo.
DEFINICIÓN DE CRIPTORQUIDIA

La criptorquidia se define como la ausencia de, por lo menos, uno de los testículos
en el escroto. Puede ser unilateral (85% el derecho esta ausente con mas
frecuencia) o bilateral cuando faltan ambos.

Puede ocurrir aisladamente, asociada con otras anomalías congénitas o ser signo
de endocrinopatías o de alteraciones cromosómicas o alteraciones del desarrollo
sexual.

Para que se produzca la espermatogénesis normal es necesario que los

testículos desciendan dentro del escroto, un ambiente especializado que
mantiene una temperatura 2 a 3 grados mas baja que la temperatura
corporal.
INCIDENCIA:
 3% de los niños que nacen en la gestación.
 33% de los prematuros.
 7% HNOS.
 Bilateral 15%

Descenso espontaneo los primeros 12 meses.

Incidencia 1% al año de edad.

EPIDEMIOLOGIA
• unilateral 85% y el derecho mas común 70%.
• Es la endocrinopatía mas frecuente y la malformación congénita mas frecuente de los
genitales externos masculinos.
• Aparece de 3-9% de los varones nacidos a termino y 30%en niños pretermino.
• No se puede definir criptorquidia hasta que se realicen exámenes mientras tanto se define
como maldescenso testicular o escroto vacío.

Solo se denomina criptorquidia a la afección aislada ya que en patologías congénitas

suele estar asociado a: hipogonadismo-hipogonadotrofico, hipotiroidismo, trisomias y
sindrome de klinefelter.
• 80% de las criptorquidias se encuentran en el canal inguinal, 15% en localizacion ectopica
y 5% a ausencias reales.
 ANOMALIAS DE LA PARED ABDOMINAL:
Síndrome de Prunne-Belly.

 ANOMALIAS CROMOSOMICAS:
Síndrome de Kallmann.

 ANOMALIAS DE LAS VIAS ESPERMATICAS:

Epididimo.

 MALFORMACIONES URINARIAS:
Hipospadias, válvulas uretrales posteriores.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
TESTÍCULOS NO DESCENDIDOS • Están fuera de la bolsa escrotal desde el nacimiento.
• Pueden ser palpables, pero no es posible desplazarlos hasta el escroto o si se logra, estos
CONGÉNITOS vuelven a ascender inmediatamente o no son palpables.

TESTÍCULO REALMENTE • También denominado anorquia, puede ser unilateral o bilateral.

• Ocurre cuando no es posible encontrar la gónada, incluso tras el empleo de las pruebas
AUSENTE complementarias y de la cirugía.

• Se encuentra fuera del trayecto normal.

TESTÍCULO ECTÓPICO • Puede ser subcutáneo (perineal o pubopeneano) o escrotal contralateral.

• Permanece en el conducto inguinal y bien espontáneamente o con maniobras manuales se

desciende con facilidad al escroto donde queda alojado.
TESTÍCULO EN ASCENSOR • Es el resultado de un reflejo cremastérico exagerado que suele estar ausente el primer año y se
exacerba alrededor de los 6 años. En la pubertad queda en su posición normal.

TESTÍCULO NO DESCENDIDO • Los testículos han descendido durante el primer año y posteriormente reascienden.
• Esto se explica por la persistencia del proceso vaginalis que impide el crecimiento del cordón
ADQUIRIDO espermático que permanece corto en relación con el crecimiento del niño y retrae el testículo.
DIAGNOSTICO

Anamnesis: ant. familiares., prematuro,

antiandrogenicos, ¿siempre han estado
ausentes o al comienzo estaban?
EF: decúbito supino, cuclillas y posición
de Taylor.

• Visualizacion del testiculo en el canal

inguinal.
• Desarrollo del escroto: normal o hipoplasico.
• Exploracion del escroto en movimiento hacia
caudal.
• Tamaño, consistencia y movilidad del
escroto.
• Examinar el hemiescroto contralateral
(aumento contralateral)
IMAGEN

Ecografia: para observar los testiculos en el

canal inguino- escrotal, no sirve para
testiculos intraabdominales.
RM: de mayor utilidad para la visualizacion
del testes intraabdominal
COMPLICACIONES

SOBRE EL TESTICULO NO DESCENDIDO:

• Entre 6-12 meses aparecen las primeras lesiones.
• A los 2 años se reduce el recuento de gonias y la disminucion del
diametro de tubulos seminiferos hasta los 4 años.
• A los 10 años ya hay engrosamiento de la membrana basal, fibrosis
tubular y hialinizacion.
• Las celulas de Leydig permanecen intactas hasta 40 años y
posteriormente se degeneran

Otras:
Hernia inguinal.
Efectos psicologicos.
Traumatismo.
Torsion testicular.
Malignizacion 35-50 veces mas posibilidad
de tumor.
TESTICULO RETRÁCTIL
TESTES RETRÁCTILES

También llamados “ testículos en ascensor”.

Es una variante normal de una gónada descendida que se retrae

vigorosamente con el estimulo pero que desciende al fondo del escroto con
maniobras externas.

•Se considera que el testículo retráctil se

eleva desde el escroto por un músculo
cremáster hiperreactivo: frío, temor, dolor.

• Fracaso de la fijación completa del polo

inferior testicular al escroto mediante el
gubernaculum testi .
TESTICULO RECTRACTIL

Riesgo: torsión testicular.

•Generalmente desciende el escroto al
dormir.

•Suelen estar en región inguinal y /o

canal inguinal.

•suelen ser bilaterales.

•terminan permaneciendo en el escroto

en la pubertad.

•con espermatogénesis normal.

TRATAMIENTO

Dolor inguinal que

TESTICULO Orquidopexia
sugiera torsión del
RETRÁCTIL transescrotal
cordón

CRIPTORQUIDEA:
HORMONAL:

1-4 años: 500 U de HCG 2x semana x 4

semanas.

4-8 años: 500 U 2X semana x 6 semanas.

TRATAMIENTO QUIRURGICO

INDICACIONES:
•Si existe hernia inguinal concomitante.
ORQUIDOPEXIA:

•Si no es efectivo el tratamiento hormonal

•Cuando el niño tiene más de 8 años de edad.

LAPAROSCÓPICA
 DESPUES 1 MES: Células de Leydig

 DESPUES 6 MES: Volumen Espermatogonias.

 DESPUES 1 AÑO: Fibrosis Peritubular.

 DESPUES 3 AÑO: C. Leydig, C. Sertoli y C.

Germinales.
50% Unilateral
PRODUCCIÓN DE ESPERMA
70% Bilateral
 OBJETIVOS
• Preservar la espermatogénesis y por ende la fertilidad. Preservar la
producción hormonal endógena.
• Prevenir las complicaciones
• Torsión (Fijación al escroto).
• Hernia Inguinal (Ligadura del proceso vaginal).
• Evitar (Transformación maligna).
• Evita problemas psicológicos (Apariencia genital normal).

• El tiempo ideal para la cirugía es de 1-2 años.

• Excepción; Hernia Inguinal Sintomática.
HORMONAL:
Testículo retráctil.

hCG
Hormonas Esteroides C. Leydig Andrógenos.
Mecanismo: Descenso Testicular (DESCONOCIDO).
Administración IM.
Esquema: 1000 UI/sem <10 kg.
1500 UI/sem 10-20 kg.
2500 UI/sem >20 kg.
Dos (2) veces a la semana por cuatro (4) semanas.
Tasa de éxito es baja: 20%.
EA: Rugosidades escrotales, pigmentación, vello púbico y del
crecimiento peneano.
HORMONAL:
Análogos agonistas de GnRH (Buserelina, Nafarelina).
↑ Liberación de FSH-LH → ↑ Esteroideogénesis gonadal.
Disponible en espray nasal (únicamente Europa).
Esquema: 1.2 mg/d por 4 semanas.
EA:
↑ Andrógenos: ↑ Tamaño testicular y peneano, eritema escrotal o
erecciones.
(-) GnRH que con hCG.
TRATAMIENTO

No hay reportes a largo plazo de resultado de fertilidad

con terapia hormonal aislada (sin cirugía asociada).

Terapia hormonal puede tener mayor valor para

optimizar la maduración de las celulas germinales y la
producción de esperma.

La administración de LHRH yo hCG previa a la

orquidopexia ha mostrado mejorar el índice de fertilidad
en biopsias obtenidas al tiempo de la orquidopexia.
QUIRÚRGICO

PALPABLES
 ORQUIDOPEXIA CONVENCIONAL.
NO PALPABLES
 FOWLER-STEPHEN.
 MICROVASCULAR.
 Inadecuada posición del testículo.
 Daño del vaso deferente.
 Epididimorquitis.
 Atrofia testicular (+) Desvascularización
disección.
 Hidrocele.
 Hinchazón escrotal (Edema).
• El riesgo de Ca Testicular es de 3-5% o 10-60 veces más comparado con un 0.3-0.7%
Población general.
• El tumor más común: Seminoma.
• Después de una Orquiopexia: Tumores de C. germinales No Seminomatosos (Atrofia
Isquémica e Hipergonadotropismo secundario).
• 20% Testículo contralateral.

• Ca In situ ocurre en 0.4% después de Orquiopexia. La orquiopexia

no protege contra el cáncer testicular.

• Educar al paciente y su familia sobre el riesgo de Ca.