Cardiopatías

Congénitas
Int. Fernanda Palma Poblete
Internado Pediatría
Hoja de ruta
• Objetivos

• Introducción

• Epidemiología

• Tamizaje prenatal

• Anatomía fetal

• Clasificacion

• Cardiopatías mas frecuentes

 Shunt de derecha a izquierda
 CIV
 CIA
 Ductus arterioso persistente
 Shunt de izquierda a derecha
 Tetralogía de Fallot
 Estenosis pulmonar
 Soplo inocente

• Conclusiones
Objetivos
• Describir la circulación fetal

• Integrar la fisiopatología de las cardiopatías congénitas.

• Identificar las cardiopatías congénitas más frecuentes, con la clínica

respectiva.

• Aprender las características que posee un soplo inocente

Introducción
• Anormalidad en la estructura y/o función del corazón en el recién nacido,
establecida durante la gestación

• La cardiopatía congénita es el trastorno congénito más común en los recién nacidos

• Los defectos cardiacos son las malformaciones congénitas mayores más frecuentes, con una
incidencia que se ha estimado entre 4 y 12 por 1000 recién nacidos vivos. Mucho más
alta en los nacidos muertos.

• En estudios chilenos limitados se ha llegado a cifras de 10 por mil

• En Chile, las anomalías congénitas constituyen la segunda causa de muerte en los

menores de 1 año y son responsables de un 32% de las defunciones en este grupo de edad

• La mortalidad por cardiopatía congénita en niños menores de 1 año supone algo más de 1/3
de las muertes por anomalías congénitas y alrededor de 1/10 de todas las muertes en ese
periodo de la vida.

• Las CC se producen como resultado de alteraciones en el desarrollo embrionario del

corazón, sobre todo entre la 3ª y 10ª semanas de gestación.
Epidemiología
 Tamizaje Prenatal
• Objetivo detección temprana • Ecocardiograma fetal
 Se deben dar 4 situaciones: se ha detectado
una anomalía estructural mediante un
ultrasonido bidimensional, Cardiopatías
Complejas, Especialista Calificado, Edad
• Detecta aproximadamente 60% de los
casos de anomalías estructurales Gestacional (>20 semanas)
mayores
• 18-20 semanas de gestación
ECO

• Identifican solo el 10-15% de los casos

• indicaciones maternas y fetales de eco
cardiografía fetal, que identifican a la
población de mayor riesgo de presentar
esta malformación
Eco cardiografía • Se recomienda realizar tamizaje a toda la
fetal población
 Anatomía fetal
• La oxigenación tiene lugar en la placenta, y la sangre oxigenada regresa
al cuerpo a través de la vena umbilical.

• El flujo venoso umbilical se distribuye en ambos lóbulos hepáticos

aunque la mitad “bypasea” el circuito hepático a través del conducto
venoso de Arancio. hasta la vena cava inferior.

• La sangre que pasa a la vena cava inferior se mezcla parcialmente con

sangre poco oxigenada

• Entra en AD y es dirigida hacia la AI a través del agujero oval.

• Luego pasa al VI y es bombeada hacia la aorta ascendente (porción

superior del cuerpo, incluido cerebro y arterias coronarias y una
pequeña porción de flujo a la aorta descendente donde se mezcla con el
flujo que proviene de la arteria pulmonar.

• La sangre de la VCS, entra a la AD y atraviesa la válvula tricúspide, en

vez del agujero oval y pasa VD.

• Desde el VD la sangre es bombeada hacia la arteria pulmonar. (10%

alcanza los pulmones)

• La mayor parte atraviesa el conducto arterioso hacia la aorta para

perfundir parte inferior del cuerpo. (por las resistencias pulmonares
elevadas)

• Y retorna a la placenta por las dos arterias umbilicales.

Clasificación
• Se clasifican en cianoticas y acianoticas
Clasificación
CC
Acianotica

Cortocircuito de izquierda Obstructivas de corazón Insuficiencia valvulares y

a derecha izquierdo otras

Insuficiencia mitral o
CIV Coartación aortica
aortica
CIA Estenosis aortica
Estenosis pulmonar
DAP Estenosis mitral
Estenosis de ramas
Canal AV Hipoplasia de VI
pulmonares
Clasificación
CC cianóticas
(cortocircuito de derecha a
izquierda)

Obstructivas del corazón

Mezcla total Falta de mezcla
derecho

Ventrículo único
Tetralogía de Fallot
Drenaje anómalo Transposición de grandes
Atresia pulmonar arterias
pulmonar total
Atresia tricuspidea
Tronco arterioso
Cardiopatías Congénitas Con Cortocircuito
De Izquierda A Derecha Dominante
 Fisiopatología
• Defectos que permiten que sangre de las venas pulmonares, aurícula y
ventrículo izquierdo, o aorta, se desvíe a las cavidades derechas del corazón,
incluyendo venas cavas y arteria pulmonar.

• Cortocircuito de I a D genera:
 Hiperflujo arterial pulmonar que se asocia a hipertensión arterial pulmonar:
 Aumento de retorno venoso a cavidades izquierdas.
 Aumento de la presión de final de la diástole de las cavidades.
 Hipertensión venosa pulmonar e hipertensión hidrostática capilar pulmonar
 Congestión venosa sistémica.
 Sobrecarga de volumen y por lo tanto dilatación de las cavidades cardiacas.

José Luis Tapia. Álvaro González. ´´ Neonatología 3° Edición``. Mediterráneo. 2008

 Clínica

Dificultad
Taquipnea Taquicardia
respiratoria

Precordio
Cardiomegalia Soplo cardiaco
hiperactivo

Hepatomegalia

José Luis Tapia. Álvaro González. ´´ Neonatología 3° Edición``. Mediterráneo. 2008

• Electrocardiograma
 Hipertrofia bi ventricular
 Crecimiento auricular izquierdo
 Frecuentemente es normal

• Radiografía de tórax
 Cardiomegalia
 Aumento de la vasculatura pulmonar
 A veces se asocia hiperinsuflación y edema pulmonar

• Ecocardiograma
 Determina el tipo de defecto, tamaño y su repercusión en el
corazón.

• Tratamiento
 Manejo de la insuficiencia cardiaca
 Medidas generales
 Cardiotónicos
 Diuréticos
 Vasodilatadores

José Luis Tapia. Álvaro González. ´´ Neonatología 3° Edición``. Mediterráneo. 2008

 Comunicación interventricular
• Se describe como un orificio en el tabique interventricular, que puede
encontrarse en cualquier punto del mismo, ser único o múltiple y con tamaño
y forma variable

• Pueden presentarse aisladas o formando parte integrante de otras

cardiopatías más complejas.

En forma aislada
CIV es la cardiopatía
representa el 20% de
congénita más
todas las cardiopatías
frecuente
congénitas.

Riesgo de recurrencia
de cardiopatía
congénita en
familiares de primer
grado 3-4%
 Fisiopatología
En la CIV se produce cortocircuito de
ventrículo izquierdo a derecho

Hiperaflujo pulmonar y aumento del

retorno venoso

Sobrecarga de volumen genera

crecimiento de las cavidades izquierdas

Mecanismo compensadores para evitar

fallo cardiaco
 Clasificación (Anatomía)
CIV perimembranosas CIV musculares o del septo
•Más frecuentes 75-80% trabecular
•Septo membranoso es una pequeña zona •5-20%
adyacente a la válvula aórtica por debajo •Subdivisión
de esta en el lado izquierdo y contiguo a •Apicales (más frecuentes)
la válvula tricúspide en el lado derecho
•Centrales
•Marginales
•Anteriores

CIV infundibulares CIV del septo de entrada

•5 a 7%
•Son defectos en el tracto de salida del
ventrículo derecho debajo de la válvula
pulmonar
•Se asocian con frecuencia a Insuficiencia
aórtica
(posteriores)
•5-8%
•Son defectos posteriores e inferiores a los
membranosos por detrás de la valva
septal de la válvula tricúspide
 Clasificación (Anatomía)
• Tamaño del defecto se expresa habitualmente en relación
con el del anillo aórtico
• Grandes: tamaño del anillo o mayores
• Medianas: entre 1/3 y 2/3
• Pequeñas: inferiores a 1/3 del anillo aórtico
 Manifestaciones clínicas
CIV pequeñas
•Asintomáticos, patrón alimentario, de crecimiento y desarrollo son normales.
•Único riesgo: ENDOCARDITIS INFECCIOSA
•Primeras semanas de vida: soplo pansistólico, 3° y 4° espacio intercostal
izquierdo, III-IV/VI, con frecuencia acompañado de frémito, segundo ruido
normal, no existen soplos diastólicos
•Resto de la exploración física normal.

CIV mediana o grande

•Pueden desarrollar síntomas primeras semanas de vida
•Taquipnea, sudoración excesiva, fatiga con la alimentación, escasa
ganancia ponderal
•Precordio hiperdinámico, hemitórax izquierdo abombado
•Auscultación
•Mediana: soplo pansistólico, de carácter rudo, con intensidad III-VI/VI,
asociado a frémito, 2° ruido esta ampliamente desdoblado
•Grande: Soplo menos intenso, naturaleza decrescendo, el componente pulmonar
del segundo ruido es fuerte, con desdoblamiento estrecho.

Dr. P. Malo Concepción. Dra. B Insa Albert. ´´Comunicación interventricular``. Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital La Fe. Valencia.
Evaluación diagnóstica
• Electrocardiograma • Radiografía de tórax:
 CIV pequeñas: normal  Permite descartar patología
 CIV mediana: Se añade crecimiento pulmonar añadida
ventricular derecho  CIV pequeñas
 Signos de crecimiento auricular izquierdo y  Corazón de tamaño normal y
ventricular izquierdo por sobrecarga vascularización normal
diastólica
 CIV medianas y grandes
 CIV grandes: Crecimiento bi-ventricular
 Cardiomegalia de severidad
 Hipertensión pulmonar o estenosis
 Marcas vasculares pulmonares están
pulmonar: aumentadas y el tronco pulmonar dilatado
 hipertrofia bi-ventricular se convierte
progresivamente en hipertrofia ventricular
derecha dominante
Evaluación diagnóstica
• Ecocardiografía
 Útil para detectar presencia de
lesiones asociadas
 Transtorácica: Técnica diagnóstica
principal
 Ecocardiografía bidimensional junto
con el doppler-color permite
determinar el número, tamaño y
localización de la(s) CIV, la
magnitud y características del
cortocircuito y las repercusiones
funcionales.
• Otras técnicas
 Resonancia magnética
 Ventriculografía isotópica
• Cateterismo cardiaco
 Magnitud del cortocircuito
 Presión arteria pulmonar, estimar
resistencias vasculares
 Determinar tamaño, numero y
localizaciones de los defectos
 Excluir lesiones asociadas
• Indicaciones
 Valoración preoperatoria de defectos
amplios y/o múltiples, con sospecha de
patología asociada
 Defectos medianos con indicaciones de
cirugía dudosa
 Pacientes con hipertensión pulmonar y
cortocircuito I-D pequeño o moderado
 Oclusión del defecto mediante
implantación de dispositivo por
cateterismo
Evaluación diagnóstica
• Ecocardiografía
 Útil para detectar presencia de
lesiones asociadas
 Transtorácica: Técnica diagnóstica
principal
 Ecocardiografía bidimensional junto
con el doppler-color permite
determinar el número, tamaño y
localización de la(s) CIV, la
magnitud y características del
cortocircuito y las repercusiones
funcionales.
• Otras técnicas
 Resonancia magnética
 Ventriculografía isotópica
• Cateterismo cardiaco
 Magnitud del cortocircuito
 Presión arteria pulmonar, estimar
resistencias vasculares
 Determinar tamaño, numero y
localizaciones de los defectos
 Excluir lesiones asociadas
• Indicaciones
 Valoración preoperatoria de defectos
amplios y/o múltiples, con sospecha de
patología asociada
 Defectos medianos con indicaciones de
cirugía dudosa
 Pacientes con hipertensión pulmonar y
cortocircuito I-D pequeño o moderado
 Oclusión del defecto mediante
implantación de dispositivo por
cateterismo
Evolución natural
Defectos membranosos y
CIV infundibulares y las
musculares reducen su Cierre espontáneo 30-
del septo de entrada no
tamaño, muchos casos se 35%
se cierran
cierran espontáneamente

CIV pequeñas:
Incidencia de 3-5% desarrolla
pronóstico excelente; 95%
endocarditis infecciosas insuficiencia aortica por
está asintomático en
1-15% prolapso valvular
seguimiento a 25 años.

CIV grandes:
CIV medianas presentan
morbimortalidad
máximo riesgo de
asociada a insuficiencia
insuficiencia cardiaca
cardiaca, hipertensión
congestiva (ICC) en los
pulmonar e infecciones
primeros 6 meses.
pulmonares recurrentes
 Tratamiento médico
• CIV pequeña
 No esta indicado tratamiento médico, ni quirúrgico

• CIV mediana-grande
 Desarrolla insuficiencia cardiaca congestiva
 IECA (captopril, enalapril)
 Diuréticos (furosemida, espironolactona)

• El tratamiento inicial en el lactante sintomático debe incluir:

 Control nutricional meticuloso, utilizando fórmulas hipercalóricas concentradas
cuando la lactancia materna y/o las fórmulas normales sean insuficientes.

Dr. P. Malo Concepción. Dra. B Insa Albert. ´´COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR``. Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital La Fe.
Valencia.
 Tratamiento quirúrgico
• Insuficiencia cardiaca congestiva no controlada

• Hipertensión pulmonar

• Hipodesarrollo importante

• Infecciones respiratorias recurrentes

Guía clínica. Cardiopatías congénitas operables en menores de 15 años. 2010

 Comunicación interauricular (CIA)
• Es una deficiencia del septum que resulta en una libre
comunicación entre el lado derecho e izquierdo de las
aurículas.

• Los defectos septales auriculares representan el 10-15%

de todas las cardiopatías congénitas

• La CIA ostium secundum representa el 70% de todos los

defectos interauriculares
 6-10% de todas las cardiopatías congénitas
 5-6 casos por 10000 nacidos vivos

• Rara vez se manifiestan en el período neonatal , salvo que

estén asociados a otro defecto cardiaco.

Dra. Lourdes Conejo, ´´Defectos septales auriculares``. Sección de cardiología pediátrica Hospital Regional Universitario Carlos Haya.
Málaga
 Fisiopatología
• Circuito anormal de sangre desde la
aurícula izquierda hacia la derecha

• El shunt sobrecarga la AD, el VD, dilata

las válvulas tricúspide y pulmonar y
produce hipervascularización pulmonar

Dra. Lourdes Conejo, ´´Defectos septales auriculares``. Sección de cardiología pediátrica Hospital Regional Universitario Carlos Haya.
Málaga
 • Clínica
 Los defectos medianos y grandes no provocan síntomas durante la infancia.
 Rara vez: Retraso ponderoestatural, infecciones respiratorias de repetición y signos
de insuficiencia cardiaca
 La presencia y severidad de los síntomas de insuficiencia cardiaca se incrementan
con la edad
 Cuarta década de la vida
 Taquiarritmias supraventriculares
 Hipertensión pulmonar

• Exploración Física
 No cianosis
 Palpación del latido del VD (por sobrecarga de volumen)
 Auscultación cardíaca:
 Soplo sistólico en foco pulmonar (hiperaflujo pulmonar)
 2ºRuido desdoblado amplio y fijo (cierre tardío componente pulmonar)
 Soplo mesodiastólico débil (hiperaflujo tricuspídeo, en los cortocircuitos grandes)

Dra. Lourdes Conejo, ´´Defectos septales auriculares``. Sección de cardiología pediátrica Hospital Regional Universitario Carlos Haya.
Málaga
 Diagnóstico
Radiografía de tórax:
• Cardiomegalia con crecimiento de AD y VD.
• Tronco de arteria pulmonar prominente.
• Hipervascularización Pulmonar

Electrocardiograma:
• Eje de QRS desviado a la derecha.
• Intervalo PR ligeramente prolongado, sobre todo
en los pacientes mayores.
• Crecimiento auricular derecho: Patrón rsR’ o
RSR’ en V1, típico de sobrecarga de volumen de
ventrículo derecho.
Dra. Lourdes Conejo, ´´Defectos septales auriculares``. Sección de cardiología pediátrica Hospital Regional Universitario Carlos Haya.
Málaga
 Ecocardiograma:
• Información Anatómica: Tamaño y localización
del defecto en el septo interauricular, descarta
lesiones asociadas.
• Información Funcional: Grado de dilatación de
cavidades derechas, movimiento septal, dirección
y cuantía aproximada del cortocircuito, presión
pulmonar, etc.
• La proyección subcostal mas efectiva.
• El ecocardiograma transesofágico: necesario en
los niños mayores y para la definición de los
bordes y localización exacta de la CIA en los niños
candidatos a cierre percutáneo de la misma.

Cateterismo cardiaco:
• Ocasionalmente el cateterismo es necesario ante la sospecha de
enfermedad vascular pulmonar o determinadas lesiones asociadas.
Dra. Lourdes Conejo, ´´Defectos septales auriculares``. Sección de cardiología pediátrica Hospital Regional Universitario Carlos Haya.
Málaga
 Tratamiento
• Indicado en niños siempre que exista un cortocircuito significativo
(repercusión hemodinámica con dilatación de cavidades derechas).

• La edad para el cierre electivo del defecto son los 2-5 años

Dra. Lourdes Conejo, ´´Defectos septales auriculares``. Sección de cardiología pediátrica Hospital Regional Universitario Carlos Haya.
Málaga
 • Cierre percutáneo (por cateterismo)
 Tratamiento de elección
 Indicado en CIAs ostium secundum con tamaño y
bordes adecuados para dar estabilidad y apoyo al
dispositivo y sin lesiones asociadas

• Cierre quirúrgico
 Cuando no es posible el cierre percutáneo.
 Puede realizarse sutura directa o cierre con parche
de pericardio

Dra. Lourdes Conejo, ´´Defectos septales auriculares``. Sección de cardiología pediátrica Hospital Regional Universitario Carlos Haya.
Málaga
 Ductus arterioso persistente
• El ductos arterioso, estructura vascular que
conecta el tronco de la arteria pulmonar con
aorta descendente durante la vida fetal.

• Cierre funcional: Primeras 12 hrs de vida

postnatal

• Cierre anatómico: 2° a 3° semana de vida

• Persistencia es particularmente frecuente en el

RN de pretérmino y constituye la causa más
frecuente de IC en neonatos.

José Luis Tapia. Álvaro González. ´´ Neonatología 3° Edición``. Mediterráneo. 2008

 Manifestaciones clínicas
• Soplo sistólico de eyección, con menos • Es muy sugestivo de PDA el
frecuencia continuo, que se ausculta empeoramiento de un RN prematuro
mejor en región infraclavicular con SDR que estaba mejorando.
izquierda y borde paraesternal  Aparece retención de CO2
superior izquierdo que con frecuencia  Aumento de los requerimientos de
se irradia al dorso. oxígeno y de los parámetros del
respirador.
• La aparición del ductus se puede
acompañar de:
 Precordio hiperactivo
 Taquicardia
 Pulsos saltones en región postductal,
 Polipnea
 Apnea
 Hepatomegalia.

José Luis Tapia. Álvaro González. ´´ Neonatología 3° Edición``. Mediterráneo. 2008

 Diagnóstico
Radiografía de
ECG Ecocardiograma
Tórax
• Normal • Cardiomegalia • Demuestra el
• Signos de • Aumento de la DAP
crecimiento vasculatura • Detección del
auricular y pulmonar flujo ductal por
ventricular • Ocasionalmente ECO doppler
izquierdo edema confirma el
cuando el pulmonar diagnóstico.
ductus es
amplio

José Luis Tapia. Álvaro González. ´´ Neonatología 3° Edición``. Mediterráneo. 2008

 Tratamiento
• Cuando el DAP es muy pequeño y no causa insuficiencia cardíaca, no
requiere tratamiento, solo debe esperarse el cierre espontáneo dentro de los
primeros 6 meses de vida

Tratamiento

Médico Quirúrgico

Tto Conservador: Tto Farmacológico: Cierre del ductus

- Restricción de líquidos
- Utilizar diuréticos solo
cuando hay IC asociada
- Ajustes en la VM
utilizando tiempos
inspiratorios cortos de 0,35
seg.
- Indometacina 0,2 mg/Kg c/ 12- arterioso
24h e.v., 3 dosis, c/ 1 durante - Por Toracoscopia
20-30 min. - Percutáneo
(transcateterismo)
- Ibuprofeno: 10,5 mg/kg/día
e.v. x 3 días, pasar en 15 min.

José Luis Tapia. Álvaro González. ´´ Neonatología 3° Edición``. Mediterráneo. 2008

Cardiopatías Congénitas Con Cortocircuito
De Derecha A Izquierda (Cianóticas)
 Características
• Estas cardiopatías congénitas
son el grupo más heterogéneo.
• Cortocircuito de derecha a
izquierda nivel cardiaco:
 Hipoxemia, manifestada
clínicamente por cianosis de piel
y mucosas

• Cardiopatías obstructivas
derechas
• Cardiopatías con mezcla total
• Cardiopatías con fisiología de
transposición

José Luis Tapia. Álvaro González. ´´ Neonatología 3° Edición``. Mediterráneo. 2008

 Clínica
• Cianosis marcada de piel y mucosas desde las primeras horas de vida, o
posteriormente al contraerse el ductus arterioso.

• No se asocia a dificultad respiratoria, solo a una respiración profunda

(hiperpnea).

• Examen cardiovascular:
 Pulsos normales
 Precordio quieto
 Segundo ruido único
 Soplo sistólico eyectivo suave en el foco pulmonar.

José Luis Tapia. Álvaro González. ´´ Neonatología 3° Edición``. Mediterráneo. 2008

 Diagnóstico
ECG Radiografía de tórax Ecocardiograma

• Hipertrofia ventricular • Silueta cardiaca de • Define la malformación

derecha: tamaño normal, anatómica y evaluar la
• TGA pudiendo presentar permeabilidad del
una forma inhabitual ductus y del foramen
oval, así como la
• Hipertrofia ventricular
• Vasculatura pulmonar presencia de
izquierda en:
puede estas normal, Insuficiencia valvular
• Atresia tricuspídea
y/o pulmonar disminuida o menos
asociada a hipoplasia frecuentemente
ventricular derecha aumentada.

José Luis Tapia. Álvaro González. ´´ Neonatología 3° Edición``. Mediterráneo. 2008

 Prueba de hiperoxia
• Permite diferenciar la cianosis de origen pulmonar de la de origen cardiaco.

• Habitualmente no es necesario hacer esta prueba, ya que clínicamente la

cianosis cardiaca no se asocia a dificultad respiratoria.

José Luis Tapia. Álvaro González. ´´ Neonatología 3° Edición``. Mediterráneo. 2008

Tratamiento
• Generalmente quirúrgico, ya sea corrector o paliativo

• Corregir la acidosis metabólica

• Mantener un hematocrito adecuado; idealmente mayor del 45%.

 Tetralogía de Fallot
• Es la cardiopatía cianótica más frecuente en la edad pediátrica.
• 10% de todas las cardiopatías congénitas.
• Ligera predominancia en varones y con el 3% de incidencia en
hermanos.
• Etiología
 Desconocida

• Secundaria a:
 Hipoplasia de la porción infundibular del septum interventricular: CIV
AMPLIA
 Dextro posición de la aorta que cabalga sobre la CIV.
 Obstrucción subvalvular y/o pulmonar valvular de grado variable.
 Hipertrofia de ventrículo derecho

• Aproximadamente el 10% presenta anomalías coronarias

José Luis Tapia. Álvaro González. ´´ Neonatología 3° Edición``. Mediterráneo. 2008

 Clínica
• Varía ampliamente, de acuerdo a la severidad de la estenosis
pulmonar:
 Desde un cuadro de cianosis intensa, cuando existe atresia pulmonar
 Cuadro característica de cortocircuito de izquierda a derecha cuando la
estenosis pulmonar es mínima (Fallot rosado)

• Examen cardiovascular
 Precordio de actividad normal
 Segundo ruido único
 Soplo sistólico eyectivo mínimo o continúo si la estenosis pulmonar es
muy severa.
 Soplo sistólico eyectivo largo, áspero e intenso si la estenosis pulmonar
es moderada.

José Luis Tapia. Álvaro González. ´´ Neonatología 3° Edición``. Mediterráneo. 2008

 Diagnóstico
• ECG • Ecocardiograma
 Frecuente el hallazgo de eje derecho.  Diagnóstico definitivo
 Signos de hipertrofia ventricular  Definir anatomía coronaria y su relación
derecho con el tracto de salida del ventrículo
derecho
• Radiografía de Tórax
 Silueta cardiaca de tamaño normal o
pequeño con el ápex apuntando hacia
arriba.
 Vasculatura pulmonar suele estar
disminuida
 La forma clásica del corazón es la de
forma de “zueco”

José Luis Tapia. Álvaro González. ´´ Neonatología 3° Edición``. Mediterráneo. 2008

 Tratamiento

Inicialmente estabilizar al paciente y asegurarle una oxigenación aceptable.

Infusión continúa de PG E1 si se trata de un Fallot extremo, mientras se planifica un procedimiento

quirúrgico correctivo o paliativo.

Estenosis pulmonar es moderada o leve, por lo tanto oxigenación aceptable, el niño puede controlarse
periódicamente hasta alrededor de los 4 a 6 meses de edad para realizar cirugía reparadora.

Antes de los 6 meses niño intensifica cianosis: cirugía precoz.

El neonato con Fallot extremo: cirugía

José Luis Tapia. Álvaro González. ´´ Neonatología 3° Edición``. Mediterráneo. 2008

 Estenosis Pulmonar
• Se produce por fusión o ausencia de las comisuras. En
un 20% de casos la válvula es bicúspide. Un 10% de
casos tienen unas valvas muy gruesas, displásicas

• El ventrículo derecho muestra hipertrofia severa, con

una cavidad más pequeña de lo normal.

• La arteria pulmonar muestra casi siempre una

dilatación postestenótica.

• Incidencia
 8-10% de las cardiopatías congénitas.
 A veces se presenta en forma familiar
 Recurrencia en hermanos es del 2.9%

Dr. José Salazar Mena. ´´Estenosis Valvular Pulmonar``. Sección de Cardiología Pediátrica Hospital Miguel Servert. Zaragoza
 Clínica
• La estenosis ligera no produce síntomas.

• Estenosis es más severa, los síntomas pueden ser:

 Disnea, fatiga, cianosis e ICC.

• A veces en casos severos:

 Se puede producir tras esfuerzo dolor precordial, sincope e incluso muerte

• Examen cardiovascular
 Frémito sistólico en FP
 Clic de eyección
 Soplo sistólico: intensidad depende cuanto mayor es la estenosis
 Estenosis pulmonar severa: desaparece el clic de eyección

Dr. José Salazar Mena. ´´Estenosis Valvular Pulmonar``. Sección de Cardiología Pediátrica Hospital Miguel Servert. Zaragoza
 Diagnóstico
• ECG • Ecocardiograma
 El ECG es normal en la mitad de los
casos de EP ligera.
 En casos moderados el eje QRS varia
entre 90º y 130º y hay signos de HVD,
aunque puede ser normal en un 10% de
casos.
 En casos severos el eje QRS varia de
110º a 160º, con signos mas acusados de
HVD.
 Valorar el VD, válvula pulmonar,
dilatación postestenótica de la AP y
gradientes de la válvula
 En casos ligeros el gradiente es inferior
a 30 mm Hg
 En casos moderados está entre 30-80
mm Hg
 En casos severos es superior a los 80
mm Hg

Dr. José Salazar Mena. ´´Estenosis Valvular Pulmonar``. Sección de Cardiología Pediátrica Hospital Miguel Servert. Zaragoza
 Tratamiento
• El tratamiento de elección es la valvuloplastia pulmonar
percutánea, indicada con gradientes por encima de 40-50
mm Hg en mayores de 2 años.

• La valvuloplastía esta indicada a cualquier edad con

gradientes por encima de 80 mm Hg.

• Si la valvuloplastia es ineficaz, se indica cirugía.

Dr. José Salazar Mena. ´´Estenosis Valvular Pulmonar``. Sección de Cardiología Pediátrica Hospital Miguel Servert. Zaragoza
 Soplo inocente v/s soplo patológico
• Son aquellos que se auscultan en un corazón absolutamente
normal, durante la infancia o adolescencia, y que no tiene
ninguna trascendencia clínica.

• Característica
 Se auscultan en pacientes sin actividad precordial.
 Auscultación del primer ruido (R1) normal.
 Puede auscultarse una disociación del segundo ruido (R2), pero
que se modifica con la respiración.
 Al auscultar con el paciente en posición supina, al soplo se
escucha "en diamante". (in crescendo-decrescendo)
 Al auscultar con el paciente de pie, la intensidad del soplo
disminuye.

Dra. Maria José Figueroa S. Residente Medicina Familiar UC. Dra. Pamela Rojas G., Médico Familiar PUC. ´´Soplos Cardiacos
Infantiles: ¿Cuándo Derivar?``
Conclusiones
• Importante la pesquisa precoz antenatal, para identificar los casos que
requerirán mayores intervenciones

• Conocer las cardiopatías mas frecuentes en los niños y sus caracteristicas

• Saber diferenciar las cardiopatías cianóticas y acianóticas para realizar un

adecuado manejo

• Es importante diferenciar entre un soplo inocente y uno patológico, ya que

estos nos va indicar a cuales debemos derivar.
Bibliografía
• Dra. Maria José Figueroa S. Residente Medicina Familiar UC. Dra. Pamela Rojas G., Médico
Familiar PUC. ´´SOPLOS CARDIACOS INFANTILES: ¿CUÁNDO DERIVAR?``

• Dr. José Salazar Mena. ´´ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR``. Sección de Cardiología

Pediátrica Hospital Miguel Servert. Zaragoza.

• Dra. Lourdes Conejo, ´´DEFECTOS SEPTALES AURICULARES``. Sección de Cardiología

Pediátrica Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Málaga.

• Guía clínica. Cardiopatías congénitas operables en menores de 15 años. 2010.

• José Luis Tapia. Álvaro González. ´´ Neonatología 3° Edición``. Mediterráneo. 2008.

• Gerardo Romera, José Luis Zunzunegui. ´´ Recién nacido con sospecha de cardiopatía congénita``.
Hospital Universitario Madrid-Montepríncipe. Madrid.

• Miguel Ronderos Dumit. Enfoque del paciente con cardiopatía congénita. CCAP Volumen 7
Número 1.

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Preguntas???
Cardiopatías
Congénitas
Int. Fernanda Palma Poblete
Internado Pediatría