ANEMIAS EN

PEDIATRIA
Dra. Carolina Arambú
Oncóloga Pediatra
Servicio Hemato Oncología Pediátrica/ HMI
 SISTEMA HEMATOPOYETICO
• En la etapa embrionaria y fetal la hematopoyesis se
caracteriza por el notable crecimiento.
• En el adulto mantiene la homeostasis
• Durante la hematopoyesis del desarrollo se pasa por 3
fases:
1.Mesoblástica (saco vitelino, 2 semanas cesa a las 10 a 12
semanas)
2.Hepática (6ta – 8va semanas durante la gestación y
disminuye en 2do trimestre; 20 a 24 SG)
3.Mieloide
• GRANULOCITOPOYESIS: (5ta semana post concepción).
• TROMBOPOYESIS: 2 tipos de megacariocitos (TPO)
hígado, riñón y médula ósea.
• ERITROPOYESIS: EPO no cruza la placenta.
Hipoxia estimula la misma.
Hígado y luego pasa al riñón.
Tipos de Hemoglobina: Proteínas trasportadoras de oxigeno.
Tetrámero
HbA: 2 (alfa) 2 (beta)
HbF: 2 (alfa) 2 (gamma)
Hemoglobinas Embrionarias: Gower 1, Gower 2, y Portland
Hemoglobina Fetal y Hemoglobinas A y A2
EVALUACION…

ESTUDIOS
ESPECIALES COMPLETO
HEMOGRAMA
HISTORIA CLINICA
 HEMOGRAMA
SERIE BLANCA
• SERIE ROJA Neutrófilos
 Hematocrito Linfocitos
 Hemoglobina Monocitos
 Ancho De Distribución Basófilos
 Volúmenes Corpusculares Mid/Luc
 Alteraciones en forma, PLAQUETAS
cromía
TIEMPOS DE COAGULACION
 Reticulocitos
VES
FSP
 ¿Cómo obtenemos Volúmenes
Corpusculares?

HTO
VCM = --------------
# ERITROCITOS
X 10

HB
HCM = -------------- X 10
# ERITROCITOS

HB
CHCM =-------------
HTO
X 100
Índice de Reticulocitos Corregidos

% de Reticulocitos Hto paciente

Hto ideal

Factor de Corrección

Factor de corrección:
Hto: 45% = 1 Hto: 35% = 1,5
Hto: 25% = 2 Hto: 15% = 2,5
 DEFINICIÓN

Reducción del volumen de eritrocitos o

de la concentración de hemoglobina por
debajo de los valores registrados en las
personas sanas.
 Anemia y reticulocitosis

Anemia y reticulocitopenia
Alteraciones
en leucocitos
 Clasificación

• Enfocar desde diferentes puntos de vista:

• Evolución: Aguda
AGUDA
Crónica

• AGUDA:
FC, P/A, Diuresis, Llenado capilar,
Conciencia, Piel, FR.
•Crónica
Lenta - progresiva
Inducen insuficiencia en la producción de eritrocitos por la médula ósea o
limitación en la síntesis de la hemoglobina
Hereditario o adquirido

Pueden ser:
* A. Carenciales
* A. Secundarias a Enfermedades Sistémicas (nefropatías, infecciones
crónicas, neoplasias, etc.)
* A. por Insuficiencia Medular
 Clasificación Etiopatogénica
• Regenerativas (periféricas)
Hay una respuesta de
reticulocitos aumentada.
Lo que indica una regeneración
medular aumentada: anemias
hemolíticas y hemorragias
agudas o crónicas
• Arregenerativas
(centrales o hipo regenerativas)
Respuesta reticulocitos baja por una médula
con producción baja o nula.
1)Lesión en célula pluri potencial
2)Lesión en célula progenitora
3)Trastorno de maduración
Existen 4 grupos dentro de estas
 Arregenerativas

1. Alteración en la síntesis de hemoglobina

2. Alteración de la eritropoyesis
3. Anemias secundarias a diversas enfermedades sistémicas
4. Estímulo eritropoyético ajustado a un nivel más bajo
 Clasificación Morfológica
• Se basa en los índices eritrocitarios:
* Volumen corpuscular medio (VCM)
* Hemoglobina corpuscular media (HCM)
* Concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM).

• Se reconocen tres variedades:

a) anemia microcítica hipocrómica
b) anemia macrocítica normocrómica
c) anemia normocítica normocrómica
ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO
• Es el tipo de anemia más frecuente en la población general

• Se trata de una anemia caracterizada por la disminución o

ausencia de los depósitos de hierro, baja concentración de
hierro sérico, baja saturación de transferrina y baja
concentración de la Hb o del hematocrito.

• 90% de las anemias en la infancia se produce por déficit de

hierro y son leves a moderadas

• Se presentan en lactantes y niños pequeños

Existe un cuerpo de evidencia causal sólido respecto a la
asociación entre:*
1. Anemia ferropénica y productividad laboral
2. Anemia grave y mortalidad infantil
3. Anemia grave y mortalidad materna
4. Anemia ferropénica y desarrollo infantil

Falta evidencia causal o es contradictoria en estos puntos:

Anemia ferropénica y bajo peso al nacer, incluido en prematuros
Anemia ferropénica y enfermedad infecciosa, ya sea como efecto
adverso o protector
Anemia leve-moderada y mortalidad materna
Anemia leve-moderada y mortalidad infantil

*La numeración refleja la solidez relativa de la evidencia, no la magnitud potencial del efecto del
hierro en términos de salud pública.
De: Stoltzfus RJ: Iron-deficiency anemia: Reexamining the nature and magnitude of the public health
problem: Summary. Implications for research and programs. J Nutr 2001; 131(2 Suppl 2): 698S.
Factores Asociados
 Causas de la Anemia Ferropénica
CAUSALES
ALTERACION
• DISMINUYE LA INGESTA
• DIETAS CAPRICHOSAS O POBRES EN
CARNES

• ABSORCION ALTERADA
• GASTRECTOMIA – MALA ABSORCION

• NECESIDADES AUMENTADAS
• NIÑOS – ADOLESCENTES -
EMBARAZO

• PERDIDAS PATOLOGICAS • SANGRADOS

• PARASITISMO INTESTINAL
• En que alimentos lo encontramos hierro:

* Leguminosas
* Granos
* Carnes
* Huevos
* Verduras
* Cereales
Manifestaciones Clínicas

OMS
PRUEBA
SELECTIVA
• PAGOFAGIA (PICA)
• IRRITABILIDAD
• ANOREXIA
• TAQUICARDIA
• DILATACION CARDIACA
• SOPLOS SISTÓLICOS
• ATENCION – ALERTA Y
APRENDIZAJE
 Diagnóstico
• Historia Clínica
• Laboratorio:
• Hemograma + reticulocitos < 1%
• ADE aumentado
• FSP
• Niveles de Hierro
• Niveles de Ferritina
• Niveles de transferrina
• Saturación de transferrina
 Tratamiento

• Eliminar la causa que la INTERVALO DE

condiciona.
• Asesoramiento dietético.
• Suplemento de Hierro
terapéutico o profiláctico
• Dosis de 4 a 6 mg/kg/día de
hierro elemental dividida en
3 tomas (8 semanas)
• Dosis de 1 a 2 mg/kg/día
mantenimiento.
ADMINISTRACION
RESPUESTA
12-24 horas Sustitución de las
enzimas intracelulares
que contienen hierro;
mejoría subjetiva; menor
itritabilidad; mayor apetito
36-48 horas Respuesta inicial de la
médula ósea; hiperplasia
eritroide
48-72 horas Reticulocitosis, con
máximo a los 5-7 días
4-30 días Aumento de la
concentración de
hemoglobina
1 – meses Depósitos llenos
ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS
•Caracterizada por Eritropoyesis Ineficaz:
Muerte prematura de las células
Disminución de salida de los eritrocitos de la
médula ósea.
Aumento del VCM
Neutrófilos hipersegmentados
CAUSAS
 Anemia Megaloblástica (folatos)

• Se encuentra en vegetales verdes, frutas y vísceras de

animales (hígado y riñones). Es termolábil e hidrosoluble.

• Se absorbe en el intestino delgado (ribete en cepillo del

intestino). Se activa en el interior de la célula intestinal
por la acción de las enzimas folato conjugasa a
dihidrofolato reductasas a tetrahidrofolato y luego se
trasporta para ser poliglutamatado.
• Se almacena en el hígado y reservas duran de 2 a 3 meses
 ETIOLOGÍA

• Aporte insuficiente de folato • Alteraciones congénitas

(25 mcg/d): embarazo, del metabolismo del
crecimiento, hemólisis folato: deficiencia de
crónica). dihidrofolato reductasa
• Disminución de la absorción: • Anormalidades del
sd. de mala absorción, diarrea metabolismo de los folatos
crónica, enfermedad producidos por fármacos:
inflamatoria difusa, fármacos. Metotrexato, Pirimetamina,
Trimetropin.
 DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
• VCM mayor de 100 fl
• Reticulocitos bajos • 0.5 a 1 mg/d vía oral o
• Eritrocitos nucleados en SP parenteral
• Raro neutropenia y
trombocitopenia • Durante 3 a 4
• Neutrofilos grandes semanas
hipersegmentados
• Concentración normal (5 a 20
ng/dl)
• Mantenimiento 0.2
• LDH elevada
mg
• AMO hipercelular • 400 mcg en embarazo
• Metamielocitos gigantes
 Anemia Megaloblástica B12
(cobalamina)
• Deriva de alimentos principalmente origen animal.
• Se libera en medio ácido del estomago y se combina con
proteínas R y FI, atraviesa duodeno donde las enzimas
pancreáticas degradan proteína R y se absorben en la
zona distal del íleon.
• Proteínas fijadores (transcobalamina I, II, III): II es la de
trasporte.
• Reservas 3 a 5 años, pero niños de madres con deficiencia
(6 a 18 meses )
 ETIOLOGIA
• Aporte dietético insuficiente (vegetarianos estrictos)
• Falta de factor intrínseco (debilidad, irritabilidad,
anorexia, fatiga, glositis, ataxia, parestesias, hiporeflexia,
Babinski y clonus.
• Anemia perniciosa juvenil con anticuerpos contra el FI y
se pueden acompañar de candidiasis cutáneas,
hipoparatiroidismo y otras deficiencias endócrinas
• Cirugías
• Alteración en la Absorción (ECN, bacterias intestinales
con crecimiento excesivo en divertículos, duplicaciones ),
tenia de los peces, defectos del receptor FI-B12 +
proteinuria.
• Ausencia de la proteína de trasporte TC II
 Manifestaciones Clínicas de
Anemia Megaloblástica B12
• Irritabilidad
• Apatía
DIAGNOSTICO:
• Anorexia Similar al acido fólico
• Debilidad Pancitopenia (aplasia)
• Apatía LDH elevadas
• Pálidez
BT elevadas
• Glositis dolorosa
• Vómitos TRATAMIENTO:
• Ictericia
• Parestesias 1 A 5 MCG/DIA REQ
• Deficiencias sensoriales
DIARIO
1 MG DIARIO IM POR 2
• Hipotonía
SEMANAS
• Convulsiones Alteraciones neuropsiquiatrías Y LUEGO 1 MG
• Ataxia espásticas MENSUAL
ANEMIAS POR DEFECTOS EN LA
PRODUCCIÓN DE LA MÉDULA
ÓSEA
 Concepto

• Constituyen una insuficiencia medular cuantitativa o sea

disminución ó desaparición de las células
hematopoyéticas SIN evidencia de infiltración neoplásica
ni de Sd. Mieloproliferativo.

• Puede ser Global o Selectiva

 Clínica
Etiología • Citopenias
(trombocitopenia)
CONGENITAS
• A.Fanconi : • Malformaciones (Talla baja,
• Mas Frecuente pulgares anormales,
manchas cutáneas,
• 5 – 10 años microcefalia, alteraciones
• Autosómica recesiva renales, oculares, auditivas,
retraso del desarrollo (10%
• Defecto de reparación no los tienen).
del ADN y mayor
sensibilidad a los • Susceptibilidad a
radicales de oxigeno. neoplasias
• TAMO (HLA identico) 80%
 ETIOLOGIA
• CONGENITAS
• Disqueratosis Congénita (ligada al X)
• Aplasias Selectivas Congénitas:
1) Sd. Blackfan Diamond o Eritropenia Congénita: serie roja, enanismo,
anomalías faciales y esqueléticas.
2) Sd. De Schwachman: NT bajos e insuficiencia pancreática exocrina y
displasia metafisiaria.
3) Trombocitopenia Amegacariocítica Congenita (TAR).
 Etiología
d) Infecciones por VIH, VHB, VEB, CMV,
Parvovirus, B19,
ADQUIRIDAS
e) Tumores (timoma) (Aplasia Pura SR)
f) Enfermedades Autoinmunes (LES y AR)
• IDEOPATICAS (50-70%)
g) Gestación
• SECUNDARIAS:
h) HPN
a) Radiaciones ionizantes
b)Agentes químicos (benceno
insecticidas DDT)
c) Farmacos (busulfan,
indometacina, sales de oro,
cloranfenicol, antitiroideos)
 Clinica
• Inespecífica
• Anemia
• Infecciones
• Sangrados cutáneos

• DIAGNOSTICO:
• Hemograma + FSP
• BMO
 Criterios de Gravedad de Anemia
Aplásica

• Sangre Periférica
1.Reticulocitos disminuidos < 1%
2.Neutrófilos absolutos menos de 500 neutrófilos
3.Trombocitopenia menor de 20,000
Médula Ósea:
Existencia de menos del 25- 30% de células hematopoyéticas
 Tratamiento

• TMO histocompatible (80%) pero solo 25% obtiene este

donador
• Globulina anti timocito/anti linfocitica (30 a 60%)
• Ciclosporina (60%) a 18 meses
• Andrógenos (No tienen mayor beneficio)
• FEC (No son de utilidad)
Anemias Hemolíticas
 CONCEPTO

Grupo heterogéneo de anemias cuya base

fundamental es el acortamiento del tiempo de
supervivencia de los hematíes menor de 110 -
120 días, en donde compensatoriamente se
produce un aumento de la eritropoyesis.
Semi vida 55 a 60 días
 Compensación

Capacidad eritropoyética
aumentada

% de Reticulocitos
 CLASIFICACIÓN DE ANEMIAS
HEMOLITICAS
INTRACORPUSCULAR
ETIOLOGÍA
(MECANISMO)
EXTRACORPUSCULAR

CONGENITA
HERENCIA
ADQUIRIDA

INTRA VASCULAR
LUGAR DE
HEMOLISIS
EXTRA VASCULAR

AGUDA
EVOLUCION
CRONICA
TRIADA
 Diagnóstico
 Historia Clínica
 Hemograma
 VCM
 Reticulocitos
 Coombs
 Bilirrubina Indirecta
 Frotis de Sangre Periférica
Esferocitosis Hereditaria (EH) (Congénitas)

La EH predomina en personas con antepasados del norte

de Europa. (1/5000 personas)

En la mayoría de los casos el gen, localizado en el

cromosoma 8 (AD).

Aproximadamente 25% de los casos son esporádicos sin

ningún progenitor afectado (herencia recesiva o falsa
paternidad).
 Diagnóstico y Tratamiento
• Historia Clínica
• Hallazgos laboratoriales:
• Esplenectomía

• Anemia VCM nl ó bajo y CHCM elevada

• Edad

• Fragilidad Osmótica
• Profilaxis:
H. influenza
Pneumococo
• Profilaxis con penicilina
• Acido fólico
Anemia Drepanocítica
 DEFINICION

• La enfermedad de anemia drepanocítica es un trastorno

hereditario de los glóbulos rojos, que hace que las células
adopten una forma de media luna u hoz. Hay una
alteración estructural de las cadenas de globina.
• La hemoglobina S (Hb S) es el resultado del cambio de un
solo par de bases, timina por adenina, en el sexto codón
del gen de la globina β. Este cambio codifica una valina
en lugar de una glutamina en la 6.ª posición de la
molécula de la globina β. La anemia falciforme, Hb S
homocigótica, se produce cuando ambos genes de la
globina β han sufrido la mutación de células falciformes.
•Se evidenció que la hemoglobina S era el
resultado de una mutación en el codón 6
del gen beta de la globina en la que la base
timina es sustituida por la adenina (GTG-->
GAG) lo que ocasiona que el ac. glutámico
en b6 de la globina sea sustituido por
valina

Figura Modificada de Mechanisms of Disease: Pathogenesis and Treatment of Sickle Cell

Disease. H. Franklin Bunn. The New England Journal of Medicine -- September 11, 1997 -- Vol.
337, No.11).
• La drepanocitosis hace referencia no sólo a los pacientes
con anemia falciforme, sino también a los heterocigotos
compuestos en los que una mutación de un gen de la
globina β incluye la mutación falciforme y en el gen de la
globina β de la 2.ª globina β existe una mutación distinta
a la mutación falciforme, como las mutaciones asociadas
con la Hb C, la Hb talasemia β, la Hb D y la Hb O Arab.
• El acúmulo de esta hemoglobina en el interior del hematíe
(falciformación) hace que se precipiten y pierdan elasticidad
formando así hematíes en forma de hoz.
• Estas células anormales obstruyen los vasos sanguíneos,
causando episodios de dolor intenso, lesiones orgánicas y,
eventualmente, una muerte prematura.
 Factores predisponentes
• La enfermedad de anemia drepanocítica se observa
principalmente en personas de origen africano.

• También afecta personas de descendencia hispana y del

Medio Oriente.

• Si ambos padres tienen un rasgo dominante de células

falciformes, la posibilidad de que un hijo nazca con
enfermedad de anemia drepanocítica es de 1:4.
 Fisiopatología
• La desoxigenación de los eritrocitos SS conduce a la
polimerización de la hemoglobina intracelular, pérdida de
deformabilidad y cambios en la morfología celular.
Estado oxigenado Estado desoxigenado
 Clasificación en base al gen
falciforme

• Rasgo Drepanocítico (HbAS)

• Anemia Drepanocítica (HbSS)
• Anemia Drepanocítica de Hb C (HbSC)
• Anemia drepanocítica de Hb E (HBSE)
• Hb S Beta talasemia
 Clínica
• Asintomáticos (rasgo drepanocítico)
• Severos (Homocigotos)
• Inicio a las 4 – 6 meses de vida
• Anemia
• Signo clínico fundamental: dolor asociado a episodios
vasoclusivos
• Fenómenos de oclusión vascular:
• Crisis vasoclusivas agudas
• Microinfartos
• Infecciones: H. influenzae y S. pneumaniae.
• Osteomielitis por Salmonella.
 Anemia Drepanocitica
Cuadro Clínico
 Presentaciones en la Emergencia
• Dolor
• Dificultad Respiratoria/ Tórax
Agudo
• Síntomas o déficit
neurológicos
• Fiebre
• Secuestro esplénico
• Crisis aplástica
• Priapismo

Manual de Urgencias y Emergencias en Pediatría . Autores Marcelo Conrado dos Reis y Mariana Porto Zambon. 2da.
Edición. Editorial AMOLCA. 2011.
 Diagnóstico y Tratamiento
• Historia Clínica
• Hemograma • Tratamiento
• Química sanguínea • Acido fólico
• FSP • Hidroxiurea
• Electroforesis de Hb • TAMO
• Doppler transcraneal • Soporte
• Evaluación Integral
Anemias hemolíticas
inmunes
 Clasificación
A. Primaria o idiopática
de las AHA
B. Infecciones
•1. Infecciones virales, especialmente infecciones respiratorias
•2. Citomegalovirus
•3. Mononucleosis infecciosa
•4. Neumonía por Mycoplasma pneumoniae
•5. Infección por el virus de la inmunodeficiencia humana
C. Enfermedades asociadas con la producción de anticuerpos
•1. Lupus eritematoso sistémico
•2. Artritis reumatoidea
•3. Colitis ulcerativa
•4. Hepatitis crónica activa
D. Síndromes de inmunodeficiencia
•1. Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X
•2. Disgammaglobulinemia
•3. Síndrome de Wiskott-Aldrich
E. Neoplasias
•1. Enfermedad de Hodgkin
•2. Leucemia linfocítica aguda
•3. Timoma, carcinoma
 ANEMIAS HEMOLITICAS
• PATOGENIA: INMUNES
• Acción de Anticuerpos (Ac) dirigidos contra diferentes
Antígenos (Ag) eritrocitarios.

• TIPOS DE ANTICUERPOS ERITROCITARIOS

Autoinmunes (los más frecuentes):
• Reacción cruzada por similitud con otros antígenos
• Acción de agentes externos que modifican los Ag del
hematíe.
Aloinmunes: por embarazo, transfusiones.
• DIAGNOSTICO:
• PRUEBA DE COOMBS (Prueba de antiglobulina):
• PAD (Prueba de Antiglobulina Directa): demuestra la presencia
de Auto Ac adheridos a la superficie eritrocitaria mediante una
antiglobulina polivante – anti ac humanos (suero de Coombs):
Se mezcla eritrocitos del px con el suero de Coombs y si
aglutinan es positiva.

• PAI: (Prueba de antiglobulina indirecta):

Se incuba el suero o plasma del paciente con eritrocitos lavados
para conseguir su sensibilización y luego se le realiza una PAD
convencional. Se detectaran anticuerpos libres en el suero o
plasma.
 ANEMIA HEMOLITICA
AUTOINMUNE
1) POR AC CALIENTES: (hemólisis extravascular)
Es el más frecuente (70 – 80%) y predomina más en mujeres.

ETIOLOGIA:
Idiopática : (50 – 60%)
Secundaria: (LGC, LH. Mieloma, LES, Colitis ulcerosa, adenocarcinoma)

Los anticuerpos observados son de tipo IgG, los cuales interactúan mejor con los
eritrocitos a 37°C (calientes) y se adhieren al eritrocito a través del complemento.
 ANEMIA HEMOLITICA
AUTOINMUNE
2) POR AC FRIOS: (intravascular):
•Enfermedad por Crioagluninas: (20-30%)
•Mediada por IgM

•HPN (< 1%) IgG

•La IgG se fija a temperatura baja y se lisa a 37 centígrados.
 Manifestaciones Clínicas
• Aguda con descenso rápido de Hb
• Decaimiento
• Anorexia
• Palidez
• Dolor abdominal
• Ictericia de instalación progresiva
• Orina oscura (hemoglobinuria)
• Hepato y esplenomegalia
• Fiebre
• Tendencia hemorrágica
• Disnea
• Adenopatías
 Diagnóstico y Tratamiento

• Anemia Macrocítica
• Esteroides
• Reticulocitosis
• Inmunoglobulina
• Hiperbilirrubinemia indirecta
• Esplenectomía (IgG)
• Plaquetas disminuidas (Sd. de
• Plasmaféresis
Evans)
• Coombs directo positivo
• Transfusiones
 Aplicaciones del Coombs Directo

●Enfermedad hemolítica del recién nacido

●Anemia hemolítica autoinmune
●Reacción Transfusional
●Anemia hemolítica por drogas