HIRSCHPRUNG DISEASE

 Eka Sofia M
 Hafidho Iqro’ul M
 Kholifatur Rohma
 Lu’luul Mukarromah
 M. Hijratillah Prasetyo
 M. Soleh Hasan Al-Adami
 Merina HZ
 Musyarofah
 Nanang Diaz P
 Noer Holisah
 Sa’adah
 Yuliana Ningsih
 Zainal Arifin

 Definisi

 Hirschsprung adalah obstruksi fungsional karena

kurangnya sel ganglion di kolon distal. aganglionosis
meluas untuk jarak proksimal variabel, biasanya ke
kolon sigmoid (jurnal Kelly Miller, 2012)
 Etiologi

Penyebab dari Hirschprung yang sebenarnya tidak

diketahui, tetapi Hirschsprung atau Mega Colon
diduga terjadi karena :
 Faktor genetik dan lingkungan, sering terjadi pada
anak dengan Down syndrom.
 Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam
dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada
myentrik dan sub mukosa dinding plexus.
 Klasifikasi

Berdasarkan panjang segmen yang terkena, Hirschprung

dapat dibagi menjadi dua, yaitu
1. Penyakit hirschprung segmen pendek
Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid
ini merupakan 70% dari kasus penyakit hirschsprung
dan lebih sering ditemukan pada anak laki- laki
dibanding anak perempuan.
2. Penyakit hirschprung segmen panjang
Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat
mengenai seluruh kolon atau usus halus. Ditemukan
sama banyak baik laki-laki maupun perempuan.
 Patofisiologi

Istilah congenital aganglionic Mega Colon

menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak
adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon
distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam
rectum dan bagian proksimal pada usus besar.
Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak
adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan
tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter
rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah
keluarnya feses secara normal yang menyebabkan
adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran
cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak
pada Mega Colon
Pathway
 Manifestasi klinis

 Obstipasi (sembelit) merupakan tanda utama pada

penyakit ini tanda yang sering ditemukan meliputi
mekonium yang terlambat keluar (lebih dari 24 jam),
perut kembung, dan muntah berwarna hijau
 Diare yang berganti dengan konstipasi merupakan hal
yang tidak lazim. Apabila disertai dengan enteroskolitis,
anak akan mengeluarkan feses yang besar dan
mengandung darah yang berbau dan terdapat peristaltic
dan bising usus yang nyata
 Sebagian besar konstipasi kronik yang meningkat sesuai
pertumbuhan umur anak, pada anak, yang lebih tua
biasanya terdapat konstipasi kronik disertai anoreksia
dan kegagalan pertumbuhan
 Pemeriksaan penunjang

 Manometri anorektal
Dilakukan dengan distensi balon yang diletakan di dalam ampula rektum. Balon akan mengalami
penurunan tekanan di dalam sfingter ani interna pada pasien yang normal. Sedangkan pada pasien
yang megacolon akan mengalami tekanan yang luar biasa.
 Pemeriksaan colok anus
Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja yang menyemprot.
Pemeriksaan ini untuk mengetahu bahu dari tinja, kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada
usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan.
 Foto rontgen abdomen
Didasarkan pada adanya daerah peralihan antara kolon proksimal yang melebar normal dan colon
distal tersumbat dengan diameter yang lebih kecil karena usus besar yang tanpa ganglion tidak
berelaksasi. Pada pemeriksaan foto polos abdomen akan ditemukan usus melebar / gambaran
obstruksi usus letak rendah.
 Pemeriksaan radiologis
Akan memeperlihatkan kelainan pada kolon setelah enema barium. Selain itu memperlihatkan
dilatasi kolon diatas segmen agang lionik
 Biopsi rektal
Dilakukan dengan ananstesi umum, hal ini melibatkan diperolehnya sempel lapisan otot rektum
untum pemeriksaan adanya sel gang lion dari pleksus aurbach (biopsi) yang lebih superfisial untuk
memperoleh mukosa dan submukosa bagi pemeriksaan plesus meisner
 Penatalaksanaan

 Membuang segmen agang lionik dan kontinuitas usus dapat

dikerjakan dengan satu atau dua tahap tehknik ini disebut
operasi definitif yang dapat di kerjakan bila berat bada bayi lebih
dari 9kg
 Kolostomi merupakan tindakan operasi untuk menghilangkan
gejala obstruksi usus memperbaiki keadaan umum penderita
sebelum operasi definitif
 Intervensi bedah terdiri atas segmen usus agang lionik yang
mengalami obstruksi. Pembedahan rektosimoidektomi
dilakukan dengan tekhnik pull through dan dapat dicapai
deengan prosedur tahap pertama kedua ketiga, rekto
simoidoskopi didahului oleh suatu kolostomi
 Operasi suwenson dilakukan dengan tekhnik anastomasis
intususepsi ujung ke ujung usus agang lionik dan gang lionik
melalui anus dab reseksi anastomasis sepangjang garis titik
 Komplikasi

• Pneumatosis usus: Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh

berlainan pada daerah kolon yang iskemik distensi berlebihan
dindingnya.
• Enterokolitis nekrotiokans: Disebabkan oleh bakteri yang
tumbuh berlainan pada daerah kolon yang iskemik distensi
berlebihan dindingnya
• Abses peri kolon: Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan
pada daerah kolon yang iskemik distensi berlebihan dindingnya.
• Perforasi: Disebabkan aliran darah ke mukosa berkurang dalam
waktu lama.
• Septikemia: Disebabkan karena bakteri yang berkembang dan
keluarnya endotoxin karena iskemia kolon akibat distensi berlebihan
pada dindinng usus.
 Askep teori

 Pengkajian
1. Identitas pasien
2. Riwayat Kesehatan umum
3. Pemeriksaan fisik
 Diagnosa

1. ketidakefektifan Pola nafas b.d penurunan ekspansi

paru
2. Nyeri akut b.d inkontinuitas jaringan
3. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan
tubuh b.d masukan makanan tak adekuat dan
rangsangan muntah.
4. Perubahan pola eliminasi (konstipasi) b.d defek
persyarafan terhadap aganglion usus.
5. Resiko kekurangan volume cairan b.d muntah, diare
dan pemasukan terbatas karena mual.
6. Resiko infeksi b.d imunitas menurun dan proses
penyakit
Terima kasih