PRESENTASI KASUS

Disusun oleh:
Ferry Roferdi
(112017033)

Pembimbing:
AKBP dr. Nirmawati, Sp.KK

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT KULIT & KELAMIN

RUMAH SAKIT BHAYANGKARA TINGKAT II SARTIKA ASIH
PERIODE 19 November – 22 Desember 2018
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA
WACANA
BANDUNG
Nama : Ny. S
Alamat : Banyaran, Argasari
Jenis Kelamin : Perempuan
Umur : 54 tahun
Pekerjaan : PNS
Status Pernikahan : Menikah
Tanggal Lahir : 18/ 09 / 1964
Agama : Islam
Suku bangsa : Sunda
KELUHAN UTAMA

Luka lepuh yang terasa panas disertai bekas luka berwarna

merah-kehitaman di badan, kaki dan tangan sejak 3 bulan
yang lalu.
1 tahun SMRS timbul 8 bulan SMRS pasien 3 bulan SMRS pasien
bintik-bintik kecil periksa ke dokter kembali mengeluhkan
kemerahan di kaki. spesialis kulit di RS.X hal yang serupa namun
Keesokan harinya dan menjalani terapi kali ini dimulai dari
bintik-bintik berubah selama sekitar 3 bulan. daerah dada. Luka
menjadi luka lepuh terjadi perbaikan lepuh timbul semakin
yang cukup besar dan namun bekas luka banyak bila pasien
terasa nyeri. Luka lepuh lepuh yang sembuh sering terpapar cahaya
mudah pecah. Pasien menjadi warna matahari (panas).
sempat menggunakan kemerahan hingga Pasien memutuskan
suncream namun tidak kehitaman. Pasien untuk periksa ke
mengalami perbaikan tidak melanjutkan dokter pada tanggal
dan luka lepuh semakin terapi. 26-11-2018 di RS
banyak dan meluas ke
Bhayangkara Sartika
badan.
Asih.
Riwayat Penyakit Dahulu
• Belum pernah mengalami hal serupa

Riwayat Keluarga
• Tidak ada anggota rumah termasuk suami yang
mengalami hal serupa

Riwayat Pengobatan
• Penggunaan sunscream
• Menjalani terapi 3 bulan dengan spesialis kulit.
(pasien tidak ingat obat-obat yang diberikan)
STATUS GENERALIS
Kesadaran : Compos mentis
Keadaan umum : Tampak sakit sedang
Tekanan darah : Dalam batas normal
Tekanan nadi : 82 x / menit
Frekuensi nafas : 18 x / menit
Suhu : 36,7oC
lesi macula hiperpigmentasi dan
krusta berwarna kehitaman yang
tebal dan melekat multiple,
bentuk bulat, ukuran lentikuler -
numuler
lesi macula hiperpigmentasi
multiple berbentuk bulat hingga
tidak teratur, batas tegas, tepi
regular-iregular, ukuran miliar
hingga nummular .
lesi macula hiperpigmentasi multiple
berbentuk bulat – lonjong dengan
batas tegas, tepi regular, ukuran
lentikular hingga nummular
lesi kulit berupa macula eritema dan bula
multipel diatas kulit normal berbentuk
bulat dengan ukuran lentikuler serta
krusta kehitaman yang tebal dan melekat
dengan dasar eritema batas tegas, tepi
ireguler ukuran nummular.
lesi macula eritem dan macula hiperpigmentasi dengan tepi
ireguler dan bula yang berkonlfluensi dengan ukuran lentikular
hingga nummular.
Distribusi : Generalisata
Lokasi : Thorax anterior - posterior, Abdomen, ekstremitas
atas dan bawah
Bentuk : Bulat
Ukuran : Lentikular - Numular
Batas : Tegas
Tepi : regular - irreguler
Permukaan : Rata
Efloresensi : Lesi generalisata berupa vesiko – bulosa diatas kulit
normal, makula eritem dan makula hiperpigmentasi berbentuk bulat dengan
ukuran miliar sampai numular berbatas tegas dengan tepi teratur – tidak teratur
dan sebagian tampak berkonfluensi.
Pasien wanita 54 tahun datang ke poli RS Bhayangkara Sartika Asih dengan keluhan
Luka lepuh yang terasa panas disertai bekas luka berwarna merah-kehitaman di
badan, kaki dan tangan sejak 3 bulan yang lalu. Luka lepuh muncul mulai dari
daerah dada dan menyebar ke tangan dan kaki. Luka lepuh sangat nyeri dan panas
hingga mengganggu siklus tidur . Pada awalnya hanya timbul bintik-bintik kecil
berubah menjadi luka lepuh yang cukup besar yang terasa panas dan perih serta
mudah pecah. Bekas lepuhan yang pecah berubah menjadi bercak merah-
kehitaman. Pasien sempat memberikan sunscream pada daerah luka namun luka
tetap menyebar dan semakin banyak.

Pada pemeriksaan ditemukan Lesi generalisata berupa vesiko – bulosa diatas kulit
normal, makula eritem dan makula hiperpigmentasi berbentuk bulat dengan
ukuran miliar sampai numular berbatas tegas dengan tepi teratur – tidak teratur
dan sebagian tampak berkonfluensi.
•Pemvigus Foliaceus

•Pemvigus Vulgaris

•Dermatitis Herpetiformis

•Pemfigoid Bulosa

Pemeriksaan anjuran:
• Histopatologi
•Imunofluoresen
Topikal:
Inerson oinment (Dexosimetashone 0,25%) 15 gr tube no.1 / S
oleskan ke lesi 2 kali sehariAnti
Sistemik :
Kortikosteroid :Metilprednisolon 4 mg tab no XV / S 2 dd tab 1
pc (1 minggu kontrol)
Antihistamin :Cetirizine tablet 10 mg no.VII/ S 1 dd tab 1(malam)
Ranitidine: 150 mg tab no XV/ S 2 dd tab 1
• Pemfigus bahasa Yunani, ‘pemphix’
gelembung atau lepuhan

• Pemfigus Vulgaris - Penyakit bula autoimun

- Bersifat kronik
- Mengenai kulit & Membran mukosa
- Histopatologik = Bula intraepidermal
(Proses Akantolisis)
- Imunopatologik = IgG ( Permukaan sel
keratinosit)
 Frekuensi Umumnya,
Tersebar di
Jenis Kelamin Umur
seluruh pertengahan
umumnya
dunia sama (40-60 tahun)

Semua
Bangsa
dan Ras
Faktor Genetik : Kelainan MHC II dan HLA
DR4 & DRw6

Faktor Sekunder: Penyakit autoimun lainnya

seperti Lupus, Pemfigoid Bulosa.

Faktor Obat : Penisilin dan Kaptopril

Faktor Pencetus lain : Neoplasma, Lingkungan.

 Genetik: Autoimun
Kelainan MHC II Antibodi IgG
terhadap
terbentuk
& HLA desmoglein 3

Pelepasan Ikatan IgG-

Merusak Taut Desmoglein 1 di
Plasminogen permukaan sel
Desmosom
Aktivator keratinosit

Penarikan
Plasminogen Tonofilamen dari Pemisahan Sel-
Plasmin sitoplasma sel Keratinosit
keratinosit

Terbentuk celah
Terbentuk Bula
Subkorneal
 Keadaan Umum Baik

Lesi awal muncul pada

daerah seboroik seperti
wajah, skalp dan tubuh
bagian atas (dada. Leher,
punggung)

Lesi Berupa Bula dan Vesikel

yang mudah pecah menjadi
Erosi dan krusta
Makula hipopigmentasi dapat Erosi dan bersisik diatas
disertai krusta dan skuama dasar yang eritem
 - Keluhan Pasien :
Anamnesis
• Lepuhan nyeri di kulit
dengan dasar kemerahan
• Keluhan Gatal tidak sering

• Keadaan umum baik

Pemeriksaan Fisik
• Pemeriksaan Lesi yang
timbul(Bula,Vesikel) jika
pecah (krusta,erosi)

• Tanda Nikolskiy (+)

Histopatologik

• akantolysis di bawah stratum korneum

Bula intraepidermal
suprabasal
• Sel-sel epitel yang
mengalami akantolisis
pada dasar bula
 Immunopatologi

Direct Immunofluorescence
Indirect Immunofluorescence
Antibodi interselular tipe IgG dan
Mengukur jumlah autoantibodi
C3 di subtansi interselluler
IgG di dalam darah
epidermis
PEMFIGUS
VULGARIS

•Histopatologi: bula yang terletak

di suprabasal dengan akantolisis

•Penyakit autoimun •Nikolsky (+)

•Keadaan umum buruk
•Manifestasi klinik dan lesi di
kulit mirip dengan pemfigus
foliaceus
•Dapat disertai rasa gatal
•Sering disertai dengan erosi
di daerah mukosa mulut
 DERMATITIS
HERPETIFORMIS

• Ruam polimorf, dinding

• Penyakit yang vesikel/bula tegang dan
m enahun dan residif berkelompok
• Etiologi : Gluten, masih
belum jelas. • Ditemukan IgA pada
• Keadaan umumnya papila dermis
baik
• Keluhannya sangat
gatal
PEMFIGOID
BULOSA

• Tanda Nikolski (-)

• Penyakit autoimun • Ditemukan IgG dan C3

kronik seperti pita di
• Biasanya Orang tua membran basal
• Bula subepidermal
yang besar dan
berdinding tegang
• Dapat disertai vesikel
dan eritema
 Pemberian kortikosteroid merupakan pengobatan
terbaik
 Kortikosteroid mempunyai efek imunosupresan
dan anti-inflamasi
 Untuk mengurangi efek samping, dapat
dikombinasikan dengan ajuvan terkuat yaitu
sitostatik
 Pengobatan topikal bisa diberikan untuk mencegah
lesi erosif yang lebih luas
KORTIKOSTEROID

 Prednison = 60-150 mg/hari, bisa pakai 3 mg/KgBB

pada pemfigus yang lebih berat

  Jika ada perbaikan, dosis diturunkan

bertahap, biasanya setiap 5-7 hari diturunkan 10-20
mg
OBAT SITOSTATIK

 Obat sitostatik yang direkomendasikan adalah

azatioprin (toksiknya lebih sedikit)

 Dosis azatioprin 50-150 mg/hari atau 1-3 mg/KgBB

 Sebaiknya diberikan jika dosis kortikosteroid
mencapai 60 mg/hari (mencegah
sepsis,bronkopneumonia)
TOPIKAL

 Lesi di lapisan mukosa, diberikan analgesik topikal

seperti benzydamine hydrochloride 0,15%

 Lesi sedikit pada kulit, dapat diberikan kortikosteroid

topikal yaitu Triamsinolon asetonid 0,1% (potensi
medium)
 Sebelum penggunaan Kortikosteroid, prognosis
buruk, angka kematian 50-75%

 Pengobatan dengan steroid membuat prognosis

lebih baik dan angka kematian menurun
hingga dibawah 30%