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ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL

RECIÉN NACIDO
(EHP)

INCOMPATIBILIDAD
MATERNO-FETAL

ISOINMUNIZACION
MATERNO-FETAL

ERITROBLASTOSIS
FETAL
GENERALIDADES

a) Existen principalmente dos tipos de


proteínas que determinan el tipo de
sangre :
A y B cuya presencia o ausencia dan
lugar a 4 grupos sanguíneos : A , B ,
AB, O.
b) El Rh es una proteína que se encuentra
en la superficie de los eritrocitos (+) (-)
c) Así como también:
 Lewis, Duffy, Kell, Kidd, etc.
GENERALIDADES

ANTIGENO
 Es una sustancia ajena al
cuerpo que el sistema
inmunológico reconoce
como una amenaza

ANTICUERPO
 Un anticuerpo es una
proteína que reacciona
contra un antígeno en un
organismo
GENERALIDADES

La
incompatibilid
ad más
frecuente es
por ABO,
pero la de
mayor
trascendencia
clínica es la
Rh
DEFINICIÓN DE EHRN
Proceso patológico caracterizado por:
 Incompatibilidad de uno o varios antígenos de
glóbulos rojos entre la madre y el feto.
• Presencia en sangre
materna de anticuerpos
contra los hematíes del feto
• Paso de estos anticuerpos a
través de la placenta hasta
la circulación fetal
• Fijación de los anticuerpos a
los glóbulos rojos fetales y
hemólisis de estos.
Se presenta
cuando
La madre Rh(-)
Y
El padre Rh (+)

Conciben
un feto Rh (+)
ETIOLOGIA - PATOGENESIS
 HIPOTESIS DE FISHER
Existen tres pares de
antígenos genéticamente
determinados:
Cc, D(d), Ee
Presencia de D = Rh Positivo Cada padre transmite un set de
tres antígenos, siendo los más
Ausencia de D = Rh Negativo comunes:
Cde , c(d)e , cDE
Rh ( - ) Homocigoto dd
Rh (+) Heterocigoto
D ( Dd )
Rh ( + )
Homocigoto D ( DD )
SIGNO O SINTOMA OBSERVACIONES
ANEMIA De predominio macrocítico con
policromatofilia. RETICULOCITOS
ELEVADOS eritroblastemia de amplio
espectro (desde eritroblastos basófilos
hasta ortocromaticos)

LEUCOCITOS Leucocitosis con neutrofilia y desviación


a la izquierda (con promielocitos
mielocitos y metamielocitos)

PLAQUETAS • Normales
• Disminuidas (púrpura
trombocitopenia)
ICTERICIA • Aumenta después del embarazo
• >3mg/100ml indica compromiso
hepático

EDEMA Se acompaña de hipoalbuminemia


VISCEROMEGALIA Hepatoesplenomegalia, se debe a
hematopoyesis extramedular
ACIDOSIS Se presenta en formas graves con
hipoglucemia, daño neurológico de la
hiperbilirrubinemia indirecta
Es una anemia hemolítica del feto y del
recién nacido, originada por el proceso de
Isoinmunización Materna
CAUSAS DE ISOINMUNIZACIÓN
MATERNA
Transfusiones - Anteparto (sobre todo 3º
trimestre)
feto-maternas - En el parto

 Procesospatológicos: aborto, emb ectópico,


traumatismo abdominal, PP, DPPNI,
 procedimientos obstétricos: Amniocentesis,
cordocentésis, Extracción manual de placenta,
Cesárea.

Transfusión sangre incompatible.


ISOINMUNIZACION. Los eritrocitos fetales
acceden al torrente
sanguíneo materno.

El sistema inmune materno


trata las células fetales
como sustancias extrañas,
y forma Acs anti-Rh(D)
No sensibilización
previa IgM
Pm: no pasan barrera placentaria

Feto no afectado dependen dosis transf desde el feto


en 1er embarazo
(V>0.5 ml aumenta el riesgo de
sensibilización)
ISOINMUNIZACION
 Embarazo posterior con feto
Rh(+)
Sensibilización
precoz

síntesis de IgG (menor Pm)

atraviesan la barrera placentaria EHP


( >16º semana de gestación)
ENFERMEDAD
reacción contra los Ag Rh(D) y HEMOLITICA
PERINATAL
destrucción de eritrocitos fetales
Expresión clínica variable
Distintos grados de Muerte fetal y
aborto en el 2º
enfermedad
trimestre
hemolítica
Destrucción de los
glóbulos rojos
Hb Bilirrubina

Hidropesía Ictericia
Anemia
Destrucción masiva Después
de del parto
hematíes fetales
(anemia grave)

Ictericia
- insuf. cardiaca fetal severa
-inflam corporal total - convulsiones (hepatomegal
-colapso circulatorio -daño cerebral ia)
-sordera
-muerte (10%) Kernícterus
Producción materna de ac anti D

Ingreso de ac en la circulación fetal

Hemólisis extravascular

Hiperbilirrubinemia Anemia fetal

Hematopoyesis
Anoxia extramedular I. cardiaca

Hepatomegalia Esplenomegalia

Compresion del tej hepático Trombocitopenia

Hipertensión portal Metabolismo hepático


ascitis
Hipoalbuminemia Deficit fc coagulacion

Anasarca
Edema placentario
CONTROL PRENATAL

Embarazos previos:
 Solicitar
Grupo y Rh de 1. Ictericia
ambos e hijos previos.
2. Fototerapia
 Titulación
de
3. Evolución neonatal
anticuerpos (Ac)
4. Óbitos
 Historia Clínica:
5. Hidrops
- Transfusiones
6. Transfusión in útero
- Embarazos previos
¿CÓMO SE DIAGNOSTICA LA
ENFERMEDAD RH?
1º Identificar la isoinmunización materna

•Detección Ac maternos

Métodos de aglutinación
inmunológica
 Test de Coombs indirecto: detecta Acs anti-
eritrocitarios en el suero materno (Acs anti-
Rh(D) en emb Rh(-)
 Test de Coombs directo: detecta Acs pegados
a la membrana de los hematíes fetales
EMBARAZADA
Rh NEGATIVO

COOMBS
APLICAR INDIRECTO NO APLICAR

REPETIR
20, 26, 32, 38

POSITIVO NEGATIVO
RESOLUCION NORMAL

GRUPO FETAL
EVALUACION DE LA SEVERIDAD DE
ENFERMEDAD FETAL
Ecografía fetal
Permite detectar el crecimiento
de órganos o la acumulación
de líquido en el feto.
Amniocentesis
Determinar la cantidad de
Bilirrubina en LA, como medida
indirecta del grado de hemólisis.
Cordocentésis
Método de elección para evaluar
el grado de anemia fetal. Utilidad
diagnostica en el tratamiento
transfusional
< ó = 1:8 ISOINMUNIZADA > ó = 1:16

REPETIR SIN ANTECEDENTES


CADA 4 SEM DE GRAVEDAD Y
AUMENTAN
SIN HIDROPS

SE MANTIENEN
O MENORES
ZONA I AMNIOCENTESIS
ZONA II
TERCIO
INFERIOR
RESOLUCION
NORMAL ZONA II TERCIO
MEDIO Y SUPERIOR
ANTECEDENTES
DE ENFERMEDAD
CORDOCENTESIS GRAVE
CORDOCENTESIS

Hb < 10
Hb > 10
Hto < 30%
Hto >30%

TIU INTRAVASCULAR

NORMALIZAR
INTRAPERITONEAL
Hb Y Hto
CADA 2- 4 SEM
REPETIR CADA CADA 2 SEM
2 SEMANAS

NACIMIENTO PROGRAMADO
PRUEBA DE COOMBS INDIRECTA
En caso de que utilicemos una
muestra coagulada procedemos
a centrifugar la muestra x 10 min El suero tenemos que colocar en
a una velocidad de a 3000 rpm otro tubo debidamente
tenemos que separar de la identificado
muestra en estudio, el suero de
los glóbulos rojos.

Después del último Colocar en un tubo aparte,


lavado procedemos a identificado, colocar una gota
eliminar el de los glóbulos rojos en estudio y
lavarlos 3-4 veces con solución
sobrenadante y salina fisiológica para eliminar
preparar una suspensión proteínas anormales y
celular al 5% con Suero anticuerpos indeseables y
complemento.
fisiológico
PRUEBA DE COOMBS INDIRECTA

Luego procedemos a resuspender


Luego tomamos tres tubos y los
de manera cuidadosa las de
rotulamos.
células y observe la presencia o la
Mezclar cada tubo, centrifugar por ausencia de aglutinación con la
15 a 30 segundos. ayuda de un fondo blanco bien
iluminado.

Si no observa aglutinación, incube


el tubo 5-10 minutos a temperatura
Tener en cuenta que cuando se ambiente y centrifugue para
observan reacciones débiles de volver a leer
aglutinación debidas a actividad Tener en cuenta que cuando se
anti IgG observan reacciones débiles de
aglutinación debidas a actividad
anti IgG
PRUEBA DE COOMBS INDIRECTA
PRUEBA DE COOMBS DIRECTA

Luego procedemos a resuspender


Luego tomamos tres tubos y los
de manera cuidadosa las de
rotulamos.
células y observe la presencia o la
Mezclar cada tubo, centrifugar por ausencia de aglutinación con la
15 a 30 segundos. ayuda de un fondo blanco bien
iluminado.

Si no observa aglutinación, incube


el tubo 5-10 minutos a temperatura
Tener en cuenta que cuando se ambiente y centrifugue para
observan reacciones débiles de volver a leer
aglutinación debidas a actividad Tener en cuenta que cuando se
anti IgG observan reacciones débiles de
aglutinación debidas a actividad
anti IgG
PRUEBA DE COOMBS DIRECTA

1. Lave tres veces los hematíes del


paciente con solución salina fisiológica.
2. Haga una suspensión de hematíes
lavados al 2-5 %.

3. Añada en un tubo
debidamente rotulado dos
gotas de la suspensión 4.
Añada dos gotas de Suero de
Coombs poliespecífico.

5. Lea desprendiendo
suavemente el botón sobre
la lámpara aglutinoscopio.
PRUEBA DE COOMBS DIRECTA
TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD RH

Objetivos:
 Disminuir
título de Acs
maternos
 Mejorar la anemia fetal
 Evitar
complicaciones de
EHP (Hidrops)
 Alcanzar madurez fetal para
inducir el parto
TRATAMIENTO
1. Tratamiento materno
- Disminución de Acs
maternos
- Inmunoglobulinas
endovenosas
- Plasmaféresis
2. Transfusión intrauterina
- Tratamiento de elección para
anemia fetal grave
- Se realiza mediante
cordocentesis
- Transferencia de sangre fresca
0 Rh(-)

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