Manifestaciones pulmonares de

las enfermedades sistémicas

Itzel Verástegui Pérez
El pulmón y las enfermedades
del tejido conectivo
Artritis reumatoide

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• Compromiso pleural
▫ Derrame: 50% autopsias / 5%
manifestaciones
 Tos seca, disnea y/o dolor pleurítico
Exudado, factor reumatoideo
Persistencia
Drenaje, esteroides, pleurodesis
química
• Fibrosis pulmonar
▫ Manifestación clínica: 7% de los pacientes
▫ 40% anormalidades en pruebas de función
pulmonar
½ Anormalidades radiológicas
▫ Grados variables de infiltración
▫ Asintomáticos
Disnea y tos seca o con esputo seroso muy
escaso
Taquipnea, respiración superficial, crepitantes
inspiratorios, hipocratismo digital
• Nódulos
▫ Raros
▫ 0.1 - 7 cm
▫ Sin sintomatología o alteración funcional
▫ Cavitar
▫ Síndrome de Capland 
Neumoconiosis
• Bronquiolitis obliterante
▫ Disnea de progresión rápida
▫ Inspiración
Crépitos gruesos al inicio
Sonido de alta frecuencia en la mitad
▫ Rx. normal
▫ Atrapamiento de aire con obstrucción
irreversible
Lupus eritematoso sistémico
• Compromiso pleural
▫ Pleuresía seca o derrame: 75%
Dolor, fiebre y tos seca
Uni/bilateral
Pericarditis y/o derrame pericárdico
Manifestación inicial: 5%
N < líquidosuero 
AINES   orticoesteroides
• Neumonitis lúpica
▫ Cuadro agudo: Fiebre intensa, dolor torácico,
disnea y tos
▫ Paciente gravemente enferma, febril, polipneica
y taquicárdica, cianosis, crepitantes
▫ Rx: Infiltrados alveolares parahiliares y/o
basales
• Hemorragia alveolar
▫ Cuadro agudo
Deterioro súbito del estado general
Sx. Dificultad respiratoria
▫ Esputo hemoptoico
▫ Anemia de grado variable
▫ Emergencia
• Enfermedad pulmonar intersticial
▫ <3% de casos
▫ Presentación clínica de AR
Sin hipocratismo
• Debilidad diafragmática
▫ Pulmones pequeños, atelectasias planas
bibasales, diafragmas elevados
• Hipertensión pulmonar
▫ Disnea de esfuerzo, dolor torácico, tos seca y
fatiga crónica
▫ Insidiosa, progresiva
▫ EF: Impulso paraesternal, segundo ruido
pulmonar palpable y aumentado de intensidad
 • Tromboembolismo pulmonar
▫ Tromboflebitis profundas / Vasculitis pulmonar
▫
▫
▫
▫
▫


• Neumonía intersticial linfoide

▫ Enfermedad pulmonar intersticial 
Restrictiva
Enfermedad mixta del tejido conectivo
• Vasculopatía
proliferativa en el
árbol vascular
▫  HT
progres
iva
• Fibrosis
intersti
cial
difusa
• Neumoniti
s por
aspiraci
 Esclerosis sistémica

• Fibrosis pulmonar
▫ Rx: 66-95%
 50% Manifestaciones clínicas
Rx: Infiltrados
reticulonodulares; quistes
subpleurales; calcificación;
infiltrados en parche
Esclerosis moderada de
arterias y arteriolas
Engrosamiento pleural
• Hipertensión pulmonar
▫ Lesiones arteriales
▫  Cor pulmonale 
Tromboembolismo
pulmonar
• Cáncer pulmonar
▫ “Scar cáncer”
• Neumotórax espontáneo
▫ Quistes subpleurales
• Aspiración traqueal
▫ Disfunción esofágica
Dermatomiositis y polimiositis
• Fibrosis pulmonar intersticial
▫ Sin hipocratismo digital
▫ Debilidad muscular asociada
▫
• Aspiración traqueal


• Bronquiolitis obliterante
El pulmón y las enfermedades
cardiacas
Cardiopatías congénitas
▫ Afectan la resistencia vascular pulmonar:
▫
▫
▫
▫ Cortocircuito 
▫ Fluo pulmonar x
▫ ambios histológicos
• Defectos septales ventriculares grandes
▫ RV baja: Flujo pulmonar alto  
▫ RV alta nversión del
cortocircuito 
Hipoxemia falla
cardiaca derecha
• Defectos septales ventriculares pequeños
▫ >50% se cierra después del nacimiento
• Defectos septales atriales
▫ 6%  Daño pulmonar
▫ nsuficiencia
tricuspídea
• Síndrome de Eisenmenger
Hipertensión venosa pulmonar
Causas crónicas
▫ ICC  Reversible
Manifestaciones pleurales
▫ ICC  Derrame pleural
▫
▫
▫
▫ índrome de Dressler 
Daño cardiaco (
semanas
 ericarditis
leuritis
Neumonitis
El pulmón y las enfermedades
abdominales
Pancreatitis aguda
▫ Hematocrito, calcio, secuestro de líquidos e
hipoxemia
Alteración de la V/Q

Derrame
crónico
↓
Amilasa
Rx
↓
Síntomas
• Infiltrado alveolar difuso con marcada hipoxemia
(SDRA)
▫ <18% de pancreatitis
▫  Enzimas pancreáticas, ↓ surfactante,
productos tóxicos de neutrófilos
▫
• Complicaciones tardías
▫ 2+ semanas después
Infección
Atelectasia
Elevación diafragmática
Derrame pleural hemorrágico
Cirrosis hepática
• Hipoxemia
▫ 30-50% de cirróticos
▫ Alteración V/Q
Derrame pleural
Ascitis masiva
Edema intersticial
Alteraciones en la
vasoconstricción ↓ CPT
pulmonar hipóxica ↓ CFR
• Hipertensión pulmonar (<1%) ↓
• Derrame pleural (5%) Distensi
▫ Trasudado bilidad
▫ Lado derecho torácica
↑
Trabajo
Otras enfermedades hepato-biliares
Reflujo gastroesofágico
▫ Síntomas respiratorios: 10% de casos
Enfermedades intestinales
El pulmón y las enfermedades
renales
Manifestaciones
Diálisis
El pulmón y las enfermedades
hematológicas
Eritrocitosis secundaria
▫ Eritropoyetina
▫ Hipoxemia crónica:
Anemia de células falciformes
• Síndrome del tórax agudo (STA)
▫ Dolor torácico, disnea, taquipnea, fiebre,
leucocitosis, infiltrados pulmonares
• Neumonía bacteriana (30-70%)
• Cor pulmonale
• Obstrucción de la vía aérea superior
• Alteraciones de la función pulmonar
▫ Intolerancia al ejercicio
Enfermedades linfoproliferativas
Coagulopatías
• Hemofilia A, B y enfermedad de von Willebrand
▫ Sangrado espontáneo 
 rticulaciones
▫ Trauma  Hemoptisis 
Lesión anatómica
• Desórdenes plaquetarios (trombocitopenia)
▫ Biopsia pulmonar o lavado broncoalveolar 
 ubir recuento >     
• Desórdenes hipercoagulables
▫ Enfermedades sistémicas
▫ Cambios hormonales
▫ Alteraciones hematológicas
Mieloma múltiple

▫ Compromiso óseo torácico

▫ Plasmocitomas intratorácicos (>10%)
▫ Infiltrado (10%)  nfección
▫ mbolismo pulmonar
▫ alcificaciones
metastásicas
Macroglobulinemia de Waldenström
▫ Hiperviscosidad
▫ ↑ Volumen plasmático
Congestión / Edema pulmonar
Amiloidosis
▫ Compromiso alveolar
Infiltrado parenquimatoso, enfermedad
restrictiva, alteración del intercambio gaseoso
▫ Calcificación
▫ Lengua   pnea obstructiva
del sueño
▫ Amiloidosis traqueobronquial
Hemoptisis, atelectasia, derrame pleural e
infecciones crónicas
Calcificación 
Traqueobroncopatía
osteoplástica
▫ Amiloidosis nodular (1.5 cm)
El pulmón y las enfermedades
endocrinas
Diabetes
Tiroides
Paratiroides
Otras enfermedades endocrinas
• Postoperatorios de hipófisis
▫ Alteraciones mentales, broncoaspiración y falla
respiratoria aguda
• Síndrome de Cushing
▫ Infecciones oportunistas, ensanchamiento
mediastinal por lipomatosis mediastínica
• Acromegalia
▫ ↑ Tamaño pulmonar, estrechamiento de las vías
aéreas, hipertensión venosa pulmonar, obstrucción
de vía aérea superior
• Feocromocitoma
• Síndrome de Meigs-Salmon
▫ Derrame pleural bilateral
Anomalías del metabolismo mineral
• Osteodistrofia renal
▫ Calcificaciones intrapulmonares, enfermedad restrictiva
• Enfermedad de Paget
▫ ICC  dema pulmonar
▫ Fracturas vertebrales 
 ifosis enfermedad
restrictiva
• Hipofosfatemia
▫ Debilidad muscular, falla respiratoria
• Hipomagnesemia e hipopotasemia
▫ Músculos respiratorios
• Hipocalcemia
▫ ↓ Contractilidad diafragmática
El pulmón y las enfermedades
neuromusculares
Disfunción respiratoria
Parálisis diafragmática
• Parálisis diafragmática unilateral
▫ ½ asintomáticos; Fatiga muscular - Disnea de
reposo y falla respiratoria
▫ EF: Asimetría en los dos hemitórax
• Parálisis bilateral
▫ Disnea de ejercicio – Ortopnea marcada 
Falla ventilatoria
complicada
▫ F úsculos accesorios
respiración paradó ica
estudio
electrofisiológico
• Disfunción diafragmática postoperatoria
▫ Atelectasias en parches, bajos volúmenes
pulmonares e hipoxemia
Lesiones medulares
• Lesiones cervicales altas
▫ ↑ C3  
arálisis completa
sfixia disnea mal maneo
de secreciones  
trapecio
• Lesiones cervicales bajas
▫ C3-C8  
uadriple
ía

ectoral  spiración
Hipercapnia crónica
leve
Defectos restrictivos
Hemiplejía
▫ Neuronas motoras superiores
Inferiores indemnes
▫ Hemiparesia diafragmática
Menor excursión del hemitórax afectado
Enfermedades inflamatorias
Miastenia gravis
▫ Enfermedad leve  Leve
compromiso
Inspiratorios
▫ Progresiva:
↓ Volúmenes pulmonares
↑ Volumen residual
El pulmón y el embarazo
• Cambios fisiológicos
Patologías asociadas
• Edema pulmonar
▫ Sobrecarga iatrogénica
• Tromboembolismo pulmonar
▫ Hipercoagulabilidad, estasis y daño endotelial
• Eclampsia
▫ Edema pulmonar
• Embolismo de líquido amniótico / aéreo
▫ Cesárea, aborto, amniocentesis, catéteres
intrauterinos
▫ Parto normal, placenta previa, abortos
VD  uerte
irculación pulmonar  HT
edema
• Asma
▫ 50% no afecta, 30% mejora, 20% empeora
• Apnea obstructiva del sueño
• Infecciones
▫ ↓ Respuesta celular
▫ Neumonía por varicela
▫ Malaria pulmonar