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DEFINICION CARACTERISTICAS

1. Signos y síntomas clínicos


detectables por el propio sujeto
o por un observador.
Es la manifestación clínica de una
CRISIS descarga paroxística brusca, 2. aunque sea identificable en el EEG,
EPILEPTICA anormal, de un grupo de neuronas no es una crisis epiléptica si carece de
de la corteza cerebral traducción clínica.

3. alteraciones paroxísticas cerebrales


cuya base no es una descarga
neuronal hipersincrónicas no son
crisis epilépticas.

 fuera de la corteza cerebral (ej. tronco


Es la tendencia a presentar crisis cerebral o médula espinal) pueden dar
recurrentes no provocadas por manifestaciones clínicas paroxísticas
EPILEPSIA alteraciones o agresiones que no son crisis epilépticas. Ej.
neurológicas o sistémicas Neuralgias, vértigo, mioclonías, ataxia
o espasmos musculares.
• Crisis
– Incidencia anual: aprox 25-50/100.000
– Prevalencia acumulada: 9% (1/3 son convulsiones
febriles)
– El 2 a 3% de la población tiene en algún momento
de su vida una crisis convulsiva y no se les
considera pacientes epilépticos
 El 30-40% son generalizadas.
 parciales varía entre el 45 y 65 %.
 Entre un 8 y un 30% de los casos son
inclasificables.

• Epilepsia
– Incidencia anual: aprox 45/100.000
– Prevalencia puntual: 0,5-1% Al menos la mitad de
pacientes están en actividad (han padecido crisis
en los 2 años previos)
 Pérdida o alteración del nivel de conciencia con caída, con o
sin convulsiones

 sólo desconexión del entorno

 Alteración momentánea de funciones cerebrales dificultad


para hablar

 movimientos involuntarios de un segmento corporal

 alteraciones de la percepción sensorial visual, auditiva,


sensitiva

 alteraciones de funciones psíquicas memoria, afectividad

 alteraciones vegetativas
 Síntomas previos
 Modo de inicio
 Nivel de conciencia
 Postura
 Mantenimiento del equilibrio
 Movimientos involuntarios
 Estado postcrítico
Debe recoger los datos suficientes para
responder a las siguientes preguntas:
 ¿Es una crisis epiléptica?
 ¿Qué tipo de crisis epiléptica es?
 ¿Qué síndrome epiléptico o enfermedad
padece el paciente?
 ¿Cuál es el mejor tratamiento?
 ¿Cuál es el pronóstico?
• Predisposición convulsiva, o "bajo umbral
convulsivo“
Algunas personas de ciertas familias sufren crisis
epilépticas en situaciones particulares

Posiblemente sean portadoras de alguna anomalía


genética todavía desconocida

• Síndromes epilépticos genéticamente


determinados

• Enfermedades hereditarias que cursan con


epilepsia
En cuanto a la clasificación de las epilepsias y las crisis
epilépticas, actualmente siguen vigentes las clasificaciones
clásicas:

— Clasificación electroclínica de las crisis epilépticas (ILAE, 1981)3.

— Clasificación de las epilepsias y de los síndromes epilépticos (ILAE, 1989)4.

También se emplean clasificaciones nuevas:


— Clasificación semiológica de Lueders et al. (1998)5.

— Propuesta de un esquema diagnóstico para las personas con crisis


epilépticas y epilepsia (ILAE, 2001).
I. Crisis Parciales (de comienzo focal)
a. Parciales Simples
b. Parciales Complejas
c. Secundariamente Generalizadas
II. Crisis Generalizadas
a. Ausencia (pequeno mal)
b. Tonico-clonicas (gran mal)
c. Tonicas
d. Mioclonicas
e. Atonicas
III. Crisis No Clasificables
a. Convulsiones neonatales
b. Espasmos infantiles

International League Against Epilepsy 1981


I. Crisis Parciales (de comienzo focal)  Descarga de neuronas
a. Parciales Simples
b. Parciales Complejas corticales localizadas en un
c. Secundariamente Generalizadas area determinada
II. Crisis Generalizadas
a. Ausencia (pequeno mal)
b. Tonico-clonicas (gran mal)
c. Tonicas  Semiologia dependera del
d. Mioclonicas area afectada
e. Atonicas
III. Crisis No Clasificables
a. Convulsiones neonatales
b. Espasmos infantiles

International League Against Epilepsy 1981


I. Crisis Parciales (de comienzo focal)
a. Parciales Simples • Sin alteracion de la
b. Parciales Complejas conciencia
c. Secundariamente Generalizadas
II. Crisis Generalizadas • Sintomas
a. Ausencia (pequeno mal) 1. Motores
b. Tonico-clonicas (gran mal)
c. Tonicas
2. sensoriales
d. Mioclonicas 3. autonomos
e. Atonicas 4. psíquicos
III. Crisis No Clasificables
a. Convulsiones neonatales
b. Espasmos infantiles

International League Against Epilepsy 1981


I. Crisis Parciales (de comienzo focal)
a. Parciales Simples
b. Parciales Complejas
c. Secundariamente Generalizadas
II. Crisis Generalizadas
a. Ausencia (pequeno mal)
b. Tonico-clonicas (gran mal)
c. Tonicas
d. Mioclonicas
e. Atonicas
III. Crisis No Clasificables
a. Convulsiones neonatales
b. Espasmos infantiles

International League Against Epilepsy 1981


I. Crisis Parciales (de comienzo focal)
a. Parciales Simples
b. Parciales Complejas
c. Secundariamente Generalizadas
II. Crisis Generalizadas
a. Ausencia (pequeno mal)
b. Tonico-clonicas (gran mal)
c. Tonicas
d. Mioclonicas
e. Atonicas
III. Crisis No Clasificables
a. Convulsiones neonatales
b. Espasmos infantiles Comienzan como un aura
International League Against Epilepsy 1981
I. Crisis Parciales (de comienzo focal)
a. Parciales Simples • Actividad convulsiva focal
b. Parciales Complejas
c. Secundariamente Generalizadas
II. Crisis Generalizadas • Compromiso transitorio de
a. Ausencia (pequeno mal) consciencia
b. Tonico-clonicas (gran mal)
c. Tonicas
interaccion con el
d. Mioclonicas ambiente...
e. Atonicas respuesta a estímulos
III. Crisis No Clasificables
a. Convulsiones neonatales verbales y visuales...
b. Espasmos infantiles memoria y
International League Against Epilepsy 1981 percepcion...
• Duración: 15 seg a 3 min.
I. Crisis Parciales (de comienzo focal) Inicia con Aura
a. Parciales Simples
b. Parciales Complejas
c. Secundariamente Generalizadas
II. Crisis Generalizadas Diseminacion para ambos
a. Ausencia (pequeno mal)
b. Tonico-clonicas (gran mal)
hemisferios
c. Tonicas
d. Mioclonicas
e. Atonicas
III. Crisis No Clasificables Generalizacion
a. Convulsiones neonatales
b. Espasmos infantiles

International League Against Epilepsy 1981 Convulsion tonico-clonica


secundária
• Duración: generalmente entre 30 segundos y 2 min
• Confusión postictal, somnolencia, con o sin déficit
focal transitorio
I. Crisis Parciales (de comienzo focal) Bilateral., simétrica, sincronica y
a. Parciales Simples traducen uma descarga de toda la
b. Parciales Complejas
corteza cerebral, (ambos
c. Secundariamente Generalizadas
II. Crisis Generalizadas hemisférios)
a. Ausencia (pequeno mal)
b. Tonico-clonicas (gran mal) Sin un comienzo focal detectable.
c. Tonicas
d. Mioclonicas
e. Atonicas perdida de la conciencia (excepto
III. Crisis No Clasificables la mioclonicas)
a. Convulsiones neonatales
b. Espasmos infantiles

International League Against Epilepsy 1981


I. Crisis Parciales (de comienzo focal) Fase pré-ictal Sin aura
a. Parciales Simples
b. Parciales Complejas Início Súbito e brusco
c. Secundariamente Generalizadas
II. Crisis Generalizadas Fase ictal Breve (segundos)
a. Ausencia (pequeno mal)
b. Tonico-clonicas (gran mal) Lapsos de Sin pedida de
c. Tonicas
consciencia control postural
d. Mioclonicas
e. Atonicas
III. Crisis No Clasificables
a. Convulsiones neonatales
b. Espasmos infantiles
Fase pos-ictal Retono súbito de
consciencia
International League Against Epilepsy 1981
No hay confusion
mental
Fase Sin aura
Sin aviso previo o con premonicion vaga
I. Crisis Parciales (de comienzo focal) pré-ictal
Tonos : contracción muscular
a. Parciales Simples generalizada.
b. Parciales Complejas Início Súbito y brusco

c. Secundariamente Generalizadas Fase ictal


Clonos:1 movimientos
minuto repetidos de
II. Crisis Generalizadas flexión y extensión.
a. Ausencia (pequeno mal) Tònica Contracion de musculatura de todo
10 a 20 seg cuerpo
b. Tonico-clonicas (gran mal)
c. Tonicas Respiracion prejudicada, acúmulo de
d. Mioclonicas secreciones en orofaringe, cianosis y
e. Atonicas mordedura de lengua
III. Crisis No Clasificables
↑ FC , ↑ PA e midríasis
a. Convulsiones neonatales
b. Espasmos infantiles Clònica Superposicion de períodos de
relajamiento sobre contraccion muscular
International League Against Epilepsy 1981 ↑ Períodos de relajamiento

Fase pos- flacidez muscular

ictal Salivacion excesiva e estridor

Incontinencia vesical o intestinal

Confusion mental y recuperacion gradual


da consciencia

Cefaléa, fatiga, mialgia


I. Crisis Parciales (de comienzo focal)  TIPICA
a. Parciales Simples
b. Parciales Complejas
c. Secundariamente Generalizadas  Infancia adolescencia
II. Crisis Generalizadas  Lapsos súbitos e breves de conciencia
a. Ausencia (pequeno mal)  Puede ocurrir varias veces al dia
b. Tonico-clonicas (gran mal)
 Bajo rendimiento escolar
c. Tonicas
d. Mioclonicas  Responde bien a anticonvulsivantes
e. Atonicas  No hay alteraciones neurológicas
III. Crisis No Clasificables
a. Convulsiones neonatales
b. Espasmos infantiles  ATÍPICA

International League Against Epilepsy 1981


 Perdida de consciencia mas demorada
 Início e fin menos bruscos
 Automatismos mas evidentes
 Asociado a alteraciones neurológicas
 Responde menos a
anticonvulsivantes
I. Crisis Parciales (de comienzo focal)
a. Parciales Simples
b. Parciales Complejas
c. Secundariamente Generalizadas
II. Crisis Generalizadas
a. Ausencia (pequeno mal)
b. Tonico-clonicas (gran mal)
c. Tonicas
d. Mioclonicas
e. Atonicas
III. Crisis No Clasificables •Categoria distinta
a. Convulsiones neonatales •Diferencia de funciones y
b. Espasmos infantiles
conexiones neuronales del SNC
International League Against Epilepsy 1981 inmaduro
• Por la localización:
– Síndromes generalizados
– Síndromes focales
• Por su etiología
– Idiopáticas
– Sintomáticas
– Criptogénicas
• Clasificación Internacional, ILAE
• Epilepsias con alta influencia
genética
– Herencia autosómica dominante
– Herencia poligénica
– Gen identificado en algunos
Sindromes en los que no existe otra casos
• Epilepsia mioclónica
enfermedad que la propia epilepsia
juvenil: cromosoma 6
y propension a generar crisis sin
• Crisis
otra causa que una base genetica.
– ausencias
– mioclónicas
– generalizadas tónicoclónicas
• Fotosensibilidad
• Patrón circadiano
• Curso característico
Traumatismos craneoencefálicos
• accidentes cerebrovasculares
– isquémicos
– hemorrágicos
• Tumores
S: con etiologia conocida o • Infecciones
– abscesos
demostrable.
– meningitis
– tromboflebitis
• Trastornos metabólicos o
Criptogenico : epilepsias en las que electrolíticos
se sospecha una causa sintomatica, – hipoglucemia
– hipo- o hipernatremia
pero que no puede ser
– hipo- o hiperpotasemia
determinada por neuroimagen.
• Administración o supresión de
tóxicos o drogas
1. Relacionados con la localización (locales o focales)
• Idiopáticos (relacionados con la edad de comienzo)
– Epilepsia benigna con paroxismos centrotemporales
(Rolándico)
– Epilepsia benigna con paroxismos occipitales
– Epilepsia primaria de la lectura
• Sintomáticos
– frontal
– temporal
– parietal
– Occipital
• Criptogénicos
2. Generalizados
• Idiopáticos (relacionados con la edad de comienzo)
– Convulsiones neonatales familiares benignas
– Convulsiones neonatales benignas
– Epilepsia mioclónica benigna de la infancia
– Epilepsia ausencia infantil y juvenil
– Epilepsia mioclónica juvenil
– Epilepsia con crisis tónico-clónicas del despertar
– Otras epilepsias generalizadas
– Epilepsias provocadas por estímulos específicos
• Criptogénicos o Sintomáticos
– Síndrome de West
– Síndrome de Lennox-Gastaut
– Epilepsia mioclono-astática
– Epilepsia con ausencias mioclónicas
• Sintomáticos
– Encefalopatía mioclónica precoz
– Encefalopatía mioclónica precoz con brotes desupresión
– Otras
3. Indeterminados

• Con crisis focales y generalizadas


– Crisis neonatales
– Epilepsia mioclónica grave de la infancia
– Epilepsia con punta-onda continua durante el
sueño lento
– Afasia epiléptica adquirida (S. De Landau-
Kleffner)
– Otras
• Sin características focales o generalizadas
inequívocas
4. Síndromes especiales

• Crisis relacionadas con situaciones especiales


– Convulsiones febriles
– Crisis o status aislados
– Crisis provocadas por factores tóxicos o
metabólicos
agudos
ESQUEMA DIAGNOSTICO

Descripción semiológica de Descripción de la semiología clínica utilizando terminología ictal


EJE I
la crisis descriptiva.

Es el tipo de crisis experimentada por el paciente teniendo en


cuenta la semiología clínica. La localización y los estímulos
EJE II Tipo de crisis
desencadenantes. Crisis auto limitadas y continuas y a su vez
pueden distinguirse crisis generalizadas y focales.

Es el diagnostico sindromico que se realiza en base a una la


Tipo de epilepsia o síndrome lista de síndromes epilépticos reconocidos. Incluye el término de
EJE III
epiléptico «idiopáticos», «sintomáticos» y sustituye el de «criptogénicos»
por «probablemente sintomáticos».

Puede ser uno de los síntomas en una enfermedad determinada


EJE IV Etiología o puede corresponder a una enfermedad por si misma, con una
base genética o bioquímica determinada.

Corresponde al grado de afectación que causa la epilepsia en un


paciente determinado y se basa en la repercusión que tienen las
EJE V Afectación (opcional)
enfermedades sobre la capacidad social y laboral de los
pacientes.
Eletroencefalograma
(EEG)

1. Define confirmar el
diagnóstico, clasificar
la crisis, localizar el
foco y seleccionar el
antiepiléptico (AE).
Exames de imagem
Detectar
anormalidades
estructurales
1. TC
2. IRM
antiepilépticos:
– Benzodiacepinas. potenciadoras de la acción del GABA, produce un influjo de iones
cloro al interior de la neurona y su hiperpolarización, con bloqueo de la transmisión.
(clonacepam, diacepam y cloracepato).

– Carbamacepina. Bloqueante del canal de sodio. Es un potente inductor enzimático


que autoinduce su metabolismo. efectos adversos son rash, síndrome de liberación
inapropiada de hormona antidiurética, anemia, anemia aplásica, trombocitopenia, leucopenia.

- Etosuximida. Bloqueante del canal T del calcio. Es de elección en la ausencia.


– Felbamato. Antagonista del receptor N-metil-d-aspartato (NMDA). Presenta efectos
secundarios graves como hepatotoxicidad y anemia aplásica.

– Fenitoína. Bloquea los canales de sodio. Es un inductor enzimático. Su administración es


i.v. y presenta como principales efectos adversos la hipotensión y la aparición de flebitis. La
velocidad de administración debe de ser no superior a 50 mg/minuto, siempre diluido en
solución fisiológica.

– Fenobarbital. Aumenta la afinidad del GABA y su acción sobre el ionóforo del cloro.
Inductor enzimático. Produce hiperactividad y alteración cognitiva.

– Fosfenitoína. Es un profármaco de fenitoína. Bloquea los canales del sodio. Es un


inductor enzimático. Para su dosificación se establece el siguiente criterio: 1 mg de fenitoína
equivale a 1,5 mg de fosfenitoína. Los efectos adversos son hipotensión y picor perianaL.
(i.m./i.v.), la reducción de flebitis, mayor velocidad de infusión (150 mg/minuto) y es compatible
con solución fisiológica y glucosado.
– Gabapentina. No se conoce su mecanismo de acción. No sufre el metabolismo hepático
y se elimina inalterada por vía renal. Es necesario el ajuste de dosis en caso de
insuficiencia renal. La dosis debe escalarse para que su biodisponibilidad no se vea
afectada. También tiene indicación en el dolor neuropático. Su dosis suele ser superior a
la que se recoge en ficha técnica que es de 3.600 mg/día.
– Lamotrigina. Bloquea los canales de sodio y reduce la liberación de glutamato y
aspartato, evitando la descarga repetitiva de las neuronas. La dosis debe escalarse con
cuidado para evitarlo. El ácido valproico reduce el metabolismo de lamotrigina.
– Levetiracetam. Impide la sincronización en la propagación de la crisis, con lo que se
detiene su desarrollo. No sufre metabolización y es necesario ajustar la dosis en caso de
insuficiencia renal. No presenta interacciones importantes.
– Oxcarbamacepina. Bloquea los canales de sodio. Es un inductor enzimático pero no
presenta autoinducción.
– Primidona. Aumenta la afinidad del GABA y su acción sobre el ionóforo del cloro. Se
metaboliza a fenobarbital y feniletilmalonamida (PEMA). Inductor enzimático. También se
utiliza en el temblor esencial.
– Topiramato. Bloquea los canales del sodio, potencia la acción del GABA y tiene débil
acción como inhibidor de la anhidrasa carbónica. Produce pérdida de peso, reducción de
la motilidad, parestesias, acidosis metabólica e hipertermia ( oligohidrosis).
– Ácido valproico. Aumenta la producción del GABA, bloquea los canales T del calcio y
los canales del sodio. Es un inductor enzimático. Sus efectos adversos son
hepatotoxicidad, ganancia de peso, pancreatitis, alopecia, náuseas y vómitos e
interferencia en la agregación plaquetaria.
Cirurgia
20% de pacientes refratarios a
tratamento clínico
 Lobectomia temporal
 Remocion de hipocampo
amígdala
 Remocion exacta de lesion
identificada
 Ressecion de cuerpo calloso
 Hemisferectomia
1. Pseudocrisis

2. Procesos fisiopatológicos:
 • Síncope
 • Enfermedad cerebrovascular: Accidentes isquémicos transitorios
 • Migraña: Migraña con aura y Migraña basilar
 • Alteraciones del sueño: narcolepsia, parasomnias (sonambulismo, terrores
nocturnos), enuresis nocturna
 • Amnesia global transitoria
 • Desorientación topográfica transitoria
 • Alteraciones metabólicas: hipoglucemia, hipocalcemia
 • Trastorno paroxísticos del movimiento: coreoatetosis paroxística, mioclonías
focales, distonías focales
 • Vértigo paroxístico benigno
 • Espasmos del llanto
 • Efectos secundarios de medicaciones diversas: antidepresivos, supresión de
benzodiacepinas, anticomiciales
 • Efectos secundarios de tóxicos: alcohol, plomo, mercurio, insecticidas,
anfetaminas, cocaína