ESCUELA ACADÉMICO PROFESIONAL DE

ESTOMATOLOGÍA

CURSO: Medicina Estomatológica II

TEMA: Malformaciones Craneofaciales

ALUMNOS: Valera Vargas, Carlos

CATEDRÁTICO : Dr. Vilder Hammer Carbajal Rubio

• La complejidad embriológica y anatómica de la
región maxilofacial, hace que las malformaciones
congénitas de esta zona sean muchas y muy variadas.

• A excepción del labio leporino y fisura palatina, que

es una de las malformaciones más frecuentes del
organismo, en general las fisuras faciales son
relativamente poco frecuentes.
• De todas las malformaciones que describiremos a
continuación, la mas frecuente es la fisura labio
palatina o labio leporino. Esta malformación involucra
sólo la cara.
• FISURAS: hendidura de los tejidos blandos y de los huesos del
esqueleto del cráneo y/o de la cara.

• SINOSTOSIS: en aquellas malformaciones del cráneo y cara

que derivan de un cierre prematuro de las suturas craneales

• DISOSTOSIS CRANEOFACIALES: Osificacion anormal

• MALFORMACIONES DE LA ORBITA

• MALFORMACIONES DEL MAXILAR Y LA MANDÍBULA

Malformaciones Cráneo-Faciales
• A) Fisuras faciales
B) Cráneosinostosis
• Simples
• Sindromáticas
• C) Disostosis cráneofacial
• Microsomía hemifacial
• Sindrome de Treacher-Collins
• La fisura labio palatina es la fisura
facial más frecuente, por ello la
describimos aparte.
• Las otras fisuras faciales, son mucho
más raras y se manifiestan con una
hendidura en los tejidos blandos y
en los huesos del cráneo y de la
cara.
• Según su intensidad
pueden ir desde una
muesca en la comisura
oral o en el párpado,
hasta una dramática
deformidad que afecte
toda la cara y
comunique la órbita con
la nariz y la boca en un
gran defecto facial
• Según la dirección que lleve
esta fisura y tomando como
referencia la órbita y la
boca, Tessier clasificó estas
fisuras, con números del 0 al
14. Los números del 0 al 7
representan las fisuras
faciales y del 8 al 14, su
extensión craneal. Estas
fisuras pueden ser únicas o
múltiples en un mismo
paciente
 CLASIFICACION
SEGÚN
SU LOCALIZACION

MEDIANAS LATERALES OBLICUAS

• En ellas incluimos la
holoprosencefalia o
labio leporino central,
la nariz bífida, las
formas de
hipertelorismo y las
fisuras medias del
labio inferior y
mandíbula.
• Son fisuras transversas como la Macrostomia que puede
observarse aisladamente o asociada a otras alteraciones.
• En esta anomalia la distancia de las comisuras labiales esta
aumentada

• Preoperatorio. Posoperatorio.
• Normalmente se inician en el labio superior y respetando la
nariz se dirigen hacía el párpado inferior. Son las
denominadas fisuras oro-oculares o coloboma facial.
• Es el cierre prematuro de una o mas suturas craneales, cuando
ocurre, el craneo deja de crecer en la zona sinostosada y
conpensatoriamente crece en donde las suturas no estan aun
osificadas. Se manifiesta clinicamente por una deformidad
craneal.

• Puede presentarse como un hecho aislado o como parte de un

sindrome.

• Si la sinostosis de multiple y severa puede impedir el

crecimiento del cerebro ocasionando hipertension endocraneal,
microcefalia y deficit intelectual
ESCAFOCEFALIA

• Los pacientes con escafocefalia

presentan fusión prematura de
la sutura sagital, lo cual conduce
a crecimiento.
• La escafocefalia es la
malformacion mas comun de la
craneosinostosis primarias(56%)
tiene predominancia masculina,
es rara su asociacion con otras
malformaciones congenitas y se
acompaña de hipertension
endocraneana en 8% de los
casos
PLAGIOCEFALIA ANTERIOR

• El craneo se caracteriza por una depresion en la region

supraorbitario del labo afectado con ascenso de la ceja del
globo ocular en el lado cmprometido con respecto al lado
sano.
TRIGONOCEFALIA
• Es una malformacion poco comun, constituye el 4% de las
craneosinostosis simples. La trigonocefalia es producida por la
fusion prematura de la sutura metopica, la cual esta presente al
nacimiento y es funcional hasta los 2 años de edad. En
condiciones normales, a los 8 años de edad esta sutura ya se
ha cerrado.
PLAGIOCEFALIA POSTERIOR
• Cuando la sutura lamboidea está precozmente cerrada, la
cabeza crece en sentido paralelo a la misma, de forma que la
oreja del lado enfermo va hacia abajo y la del lado contrario
hacia arriba.
• La presencia de orejas a diferente altura nos debe hacer
sospechar la presencia de una sutura cerrada.
BRAQUICEFALIA

• En la braquicefalia las dos suturas coronarias están fusionadas

en forma prematura, lo cual se manifiesta por una forma
turricefalica de la cabeza. En esta caso el crecimiento
compensatorio del cráneo se da hacia la parte superior; esta
parte aparece prominente
OXICEFALIA
• Se utiliza este término para designar las deformaciones en
relación con una sinostosis múltiple, que compromete al menos la
sutura coronal en forma bilateral.
• La oxicefalia es de aparición mas tardía, el diagnostico se hace
después de los 2 a 3 años de edad, a diferencia de la
braquicefalia en la cual el diagnostico se realiza desde el
nacimiento.
• Solo una de las suturas esta afectada, tambien se le llama
craneoestenosis, su tx es resecar la sutura fusionada y
remodelar los segmentos oseo deformes
• Sutura coronal (fronto-parietal), sagital(inter-parietal),
(occipito-parietal)
• son multiples y afectan la boveda craneal, la base de craneo y
la cara, aun despues de corregidas, el craneo no sigue el
patron de crecimiento normal.
• Hay 90 síndromes asociados con Craneosinostosis. De los más
frecuentes tenemos:

• Enfermedad de Crouzon
• Sindrome de Apert
• Las alteraciones funcionales que pueden presentar estos
pacientes son: aumento de la presión intracraneana,
hidrocefalia, deterioro mental, anormalidades visuales,
obstrucción respiratoria, pérdida de la audición y
afección psicológica.

• Tx: debe realizarse tempranamente (antes de los 12

meses de edad) y el objetivo es:
• descomprimir el cráneo y remodelarlo
• obtener una baja de la presión endocraneana
• prevenir los problemas visuales y del desarrollo mental.

• Casos severos requieren de cirugía en los primeros días o

semanas de nacidos.
• craneosinostosis múltiple
• cara corta (maxilar hipoplásico)
• retardo en la erupcion dental
• paladar profundo
• maloclusion clase III
• retraso mental2
• transmisión autonómica dominante
• presenta sindactilia simétrica de ambas manos y pies
• en ocasiones fisura palatina,
• parálisis de músculos oculares
 • Microsomia hemifacial

• Sindrome de Treacher-Collins
• Es una malformación presente al nacimiento

• Antiguamente se la conocía como Síndrome del Primer,

Segundo Arco Branquial y sindrome Golden- Har
• Se manifiesta por :

• hipoplasia de la hemimandíbula y del maxilar,

• malformación auricular en ese lado

• Clínicamente observamos asimetría facial

• mandíbula y mentón desplazados hacia

el lado afectado

• alteraciones de la mordida

• malformación auricular variable desde

papilomas preauriculares hasta microtia
o anotia

• puede tener parálisis facial congénita a

ese lado y alteración de los músculos
masticatorios
• El tx se inicia en la primera infancia con reparación del
nervio facial y elongación del ramo mandibular ( distracción
ósea).
• A los 6 años de edad se efectúa la reconstrucción auricular
(con cartílagos costales)
• en la juventud se efectúa cirugía del maxilar (Lefort I para
la correccion del plano oclusal inclinado) y de la mandíbula
(osteotomías e injertos óseos).
• También llamado Disostosis
Mandibulofacial.
• Clínicamente podría tener un aspecto
parecido a la microsomía hemifacial,
pero este síndrome es siempre
bilateral
• Es hereditario
• Presenta hipoplasia con ausencia de
hueso malar, hipoplasia de la rama
mandibular, malformación auricular,
inclinación y defecto de los párpados
y puede o no presentar fisura palatina
Tx:se inicia en la infancia y comprende la
reconstrucción de partes blandas (orejas y
párpados) así como injertos óseos
vascularizados en el área del malar y cirugías
en maxilar y mandíbula.
 Síndrome de Crouzon
El síndrome de Crouzon, también
llamado disostosis craneofacial
congénita, es una rara enfermedad
de origen genético que se
caracteriza por malformaciones del
cráneo y de la cara.
Se transmite de padres a hijos según
un patrón de herencia autosómico
dominante.
La primera descripción fue
realizada en el año 1912 por el
médico francés Octave Crouzon
(1874-1938)
Uno de los patrones de herencia
clásicos o mendelianos y se caracteriza
por presentar el fenómeno de
dominancia genética para un
determinado alelo de un gen cuyo locus
se encuentra ubicado en alguno de los
autosomas o cromosomas no
determinantes del sexo.
Nota: Si una enfermedad es autosómica
dominante, significa que a un individuo
le basta recibir el alelo anormal de uno
de los padres para heredar la
enfermedad. Por lo tanto, lo más
frecuente es que al menos uno de los
padres presente la enfermedad.
El síndrome de Crouzon es un trastorno
genético. Es uno de muchos defectos
congénitos que provoca la fusión anormal
entre los huesos en el cráneo y rostro.
Normalmente, a medida que el cerebro de
un niño crece, las estructuras abiertas entre
los huesos permiten que el cráneo se
desarrolle normalmente. Cuando las
estructuras se unen demasiado temprano, el
cráneo crece en dirección de las estructuras
abiertas restantes.
En el síndrome de Crouzon, los huesos en el
cráneo y rostro se unen demasiado
temprano. Esto provoca una cabeza, rostro,
y dientes de forma anormal.
Se cree que la enfermedad de Crouzon
afecta a 1 de cada 60.000 personas.
Los primeros síntomas aparecen
alrededor de los 2 años, y consisten en
deformidad del cráneo causada por el
cierre precoz de las suturas
(craneosinostosis), también suele existir
un maxilar superior demasiado
pequeño, protrusión de ojos
(exoftalmos), separación de los ojos
excesiva (hipertelorismo), estrabismo,
prognatismo y otras anomalías menos
frecuentes.
Todos estas deformidades ocasionan
diferentes complicaciones, entre ellas
hidrocefalia y anomalías dentales.
Las principales señales y síntomas de
síndrome de Crouzon incluyen:
 Parte superior y posterior aplastada
de la cabeza
 Frente y sienes aplastadas
 Parte media del rostro que es pequeña
y se localiza más atrás en el rostro de
lo normal
 Nariz similar a un pico
 Compresión de pasajes nasales, con
frecuencia causando flujo de aire
reducido a través de la nariz
 Mandíbula inferior grande y
sobresaliente
 Desalineación de los dientes.
 Paladar estrecho de arco alto, o
paladar hendido
Por lo general, un médico puede diagnosticar
síndrome de Crouzon en el nacimiento o en la
niñez temprana con base en las señales físicas y
síntomas del paciente. Se hacen exámenes para
confirmar el diagnóstico. Éstos podrían incluir:
 Radiografías : una prueba que usa radiación
para tomar una imagen de estructuras internas
del cuerpo, especialmente de los huesos
 Imagen de resonancia magnética (IRM) :
estudio que utiliza ondas magnéticas para
hacer placas del interior del cuerpo.
 Tomografía computarizada : tipo de
radiografía que utiliza una computadora para
tomar imágenes del interior del cuerpo.
No hay cura para el síndrome de Crouzon.
Debido a que no se conoce la causa
molecular, científicos están explorando
maneras para bloquear el proceso que
conlleva a la fusión temprana de las
estructuras sin afectar otros procesos
importantes de crecimiento.
Estos esfuerzos actualmente se restringen a
animales experimentales, pero avances
humanos pueden estar en el horizonte.
Actualmente, muchos de los síntomas se
pueden tratar con cirugía. Además, por lo
general se necesita tratamiento ortodóncico,
tratamiento ocular y auditivo, El buen
cuidado dental también es un aspecto
importante para controlar el cuidado de
niños con síndrome de Crouzon.
Existe una variedad de cirugías que se usan para
tratar los síntomas del síndrome de Crouzon. Éstos
incluyen:
 La craniectomía incluye la extracción y el
reemplazo de partes del hueso craneal. Esta
cirugía se realiza tan pronto como sea posible
después del nacimiento para evitar la presión
y el daño en el cerebro y para mantener una
forma cerebral que sea tan normal como sea
posible.
 Cirugía para tratar exoftalmia (protuberancia
de uno o ambos globos oculares). Esta cirugía
se realiza directamente en las cuencas de los
ojos o en los huesos que rodean las cuencas
para ayudar a minimizar la exoftalmia.
 Cirugía para tratar mandíbula inferior
sobresaliente. Con frecuencia, esta cirugía es
muy exitosa para normalizar la apariencia de
la mandíbula al extirpar una parte del hueso
de la mandíbula.
En general, los aparatos de ortodoncia y otros
tratamientos ortodóncicos son necesarios para
ayudar a corregir la alineación incorrecta de los
dientes.