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Céphalées et Algies faciales

dites primaires
International Classification of
Headache Disorders (ICHD-3)
Céphalées primaires :
1. Migraine
2. Céphalée de tension
3. Algie vasculaire de la face et autres céphalées trigéminovégétatives
4. Céphalées circonstancielles

Céphalées secondaires :
5. Céphalée attribuée à un traumatisme crânien ou cervical
6. Céphalée attribuée à une pathologie vasculaire, crânienne ou cervicale
7. Céphalée attribuée à une anomalie intracrânienne non vasculaire
8. Céphalée attribuée à une substance ou à son sevrage
9. Céphalée attribuée à une infection
10. Céphalée attribuée à un trouble de l'homéostasie
11. Céphalées ou douleurs faciales attribuées à une pathologie crânienne, du cou, des yeux, des
oreilles, du nez, des sinus, des dents, de la bouche ou d'une autre structure faciale ou crânienne
12. Céphalées attribuées à un trouble psychiatrique

Névralgies crâniennes, douleurs faciales centrales et primaires, et autres céphalées:


13. Névralgies crâniennes et douleurs faciales de cause centrale
14. Autres céphalée, névralgie crânienne et douleur faciale centrale ou primaire
Céphalées primaires
• céphalées les plus fréquentes.
• par crises ou permanentes
• évoluant sur un mode chronique.
• absence de lésion sous-jacente.
• prise en charge en ambulatoire.
• diagnostic d’interrogatoire (examen physique normal et
examens complémentaires inutiles ou normaux).
• traitement spécifique du type de céphalée primaire.
Les recommandations professionnelles
françaises

• Prise en charge diagnostique et thérapeutique de la


migraine chez l'adulte et chez l'enfant (2013)

• Prise en charge d'une CCQ chez le migraineux.


céphalée par abus médicamenteux et migraine
chronique (2014).

• Recommandations pour le diagnostic et le traitement de


l’algie vasculaire de la face (2014)

• French guidelines for diagnosis and treatment of


classical trigeminal neuralgia (French Headache Society
and French Neurosurgical Society) (2017)
La maladie migraineuse
Généralités
• Prévalence : 17-21 % de la population adulte
• Prédominance féminine (3F/1H)
• Patient(e)s jeunes, maximum vers 30-40 ans
• Handicapante (pour 85 % des migraineux)
• Maladie sous-diagnostiquée (20 % des
migraineux consultent)
• Abus médicamenteux.
La céphalée de la migraine
• Unilatérale (FT, hémicrânie), alternante
• Pulsatile (parfois seulement à l’effort ou à l’acmé)
• Intensité variable
• Début souvent nuit et petit matin
• Progressive en quelques minutes ou heures
• Durée de plusieurs heures à plusieurs jours (4 à 72 h)
• Aggravée par les mouvements et l’effort
• Symptômes d’accompagnement :
– Nausées, vomissements
– Photophobie, phonophobie
L’aura typique de la migraine
• Précède la céphalée
• Durée : 10-30 minutes (5-60 min)
• Marche migraineuse +++++
• Aura visuelle (90%)
– scotome scintillant
– phosphènes, zig-zag colorés, flash, flou visuel, HLH
• Aura sensitive
– paresthésies chéiro-orales unilatérales
• Aura aphasique
- Manque du mot

• (Aura du tronc cérébrale, hémiplégique, rétinienne)


Prodromes

• 15 %

• Dans les 24 h qui précédent la migraine

• Prodromes
– asthénie
– somnolence
– bâillements
– Irritabilité, tristesse, euphorie
– sensation de faim pour un aliment précis
– intolérance à une odeur
Facteurs déclenchants

• Psychiques : stress, émotion, relaxation.

• Endogènes : modifications hormonales, jeûne, fatigue,


sommeil.

• Alimentaires : graisses cuites, chocolat, alcool.

• Physiques : lumière, odeurs, altitude.


Formes cliniques de la migraine
• Migraine sans aura (80-90 %)

• Migraine avec aura typique (10- 20%)

• Migraine avec aura atypique

• Migraine chronique

• Migraine compliquée
– État de mal migraineux
– Aura persistante sans infarctus
– Infarctus migraineux
Critères IHS : migraine sans aura
A. Au moins 5 crises répondant aux critères B à D.

B. Crises de céphalées durant de 4 à 72 heures (sans ou échec du traitement).

C. Céphalées ayant au moins 2 des caractéristiques suivantes :


- unilatérale ;
- pulsatile ;
- modérée ou sévère ;
- aggravation par les activités physiques de routine (escaliers).

D. Durant les céphalées au moins 1 des caractères suivants :


- nausée et/ou vomissement ;
- photophobie et phonophobie.

E. L’examen clinique doit être normal entre les crises. En cas de doute, un désordre
organique doit être éliminé par les investigations complémentaires appropriées.
Particularités de la migraine sans
aura

• Forme topographique
– Face : « migraine faciale » (≠ Sinusite)
– Postérieure (≠ Névralgie d’Arnold)

• Forme probable
– Céphalées migraineuses avec critères manquants
(Si l’un des critères A, B, C ou D n’est pas rempli en
totalité)
Critères IHS : migraine avec aura typique

A. Au moins 2 crises répondant aux critères B et C.

B. L’aura consiste en des symptômes visuels, sensitifs et/ou de la parole/du


langage , chacun totalement réversible mais sans symptômes moteur, du
tronc cérébrale ou rétinien.

C. Au moins 2 des 4 caractéristiques suivantes :


- au moins 1 des symptômes de l’aura se développe graduellement sur ≥ 5
minutes et/ou 2 des symptômes ou plus surviennent successivement.
- chaque symptôme individuel d’aura dure de 5 à 60 minutes.
- au moins 1 des symptômes de l’aura est unilatéral.
- l’aura est accompagnée ou suivie dans les 60 minutes par une céphalée.

D. L’examen clinique doit être normal entre les crises. En cas de doute, un
désordre organique doit être éliminé par les investigations complémentaires
appropriées.
Migraine avec aura « atypique »
• Par leur mode de survenue
– aura brusque (< 5 min)
• Par leur caractère isolée
– aura visuelle isolée classique (« migraine ophtalmique »)
– aura sensitives ou aphasiques isolées
• Par leur durée
– > 1 h avec neuro-imagerie normale

• Par la céphalée : céphalée pendant l’aura, absence


de céphalée (aura sans céphalée) ou céphalée non
migraineuse
Migraine chronique

• Céphalées ≥ de 15 jours par mois depuis plus de 3


mois

• Céphalées migraineuse, de Tension ou mixte

• Avec ou sans abus médicamenteux

• D’emblée ou long processus de transformation


appelé auparavant « migraine transformée »
Migraine compliquée (1)
• Etat de mal migraineux :
– Migraine invalidante ≥ 72 h
– Associé fréquemment à un abus médicamenteux
(céphalée de rebond prolongée)

• Aura persistante sans infarctus :


– Chez un migraineux avec aura typique
– Aura prolongée ≥ 1 semaine
– IRM normale
Migraine compliquée (2)
• Infarctus migraineux :
– Migraine avec aura habituelle
– Aura persistante > 1 h
– Infarctus sur l’IRM (ACP)
– Elimination les autres causes d’infarctus ischémique
– Très rare
Diagnostics différentiels
• Migraine sans aura :
– Crises répétitives : autres céphalées primaires
– Céphalées quotidiennes : céphalée de tension, céphalée par
abus médicamenteux (isolée ou associée à la migraine)

• Migraine avec aura brusque


– AIT
– Crise d’épilepsie focale

• Affections organiques (« migraine symptomatique »)


– Malformations vasculaires
– Processus expansifs (Méningiomes, Tumeurs malignes)
– AVC, Dissection artérielle
Place des examens complémentaires (1)

• Scanner cérébral, Radio de crâne, du rachis ou des


sinus et EEG n’ont aucun intérêt (fausse sécurité).

• Pas d’avis ORL, ophtalmologique ou orthoptiste.

• IRM cérébrale peut être utile pour éliminer une


« migraine symptomatique » ou une céphalée
symptomatique mais pas si migraine avec ou
sans aura défini par les critères IHS.
Place des examens complémentaires (2)
• Quand demander une IRM cérébrale ?
– Maladie migraineuse (avec ou sans aura) après 50 ans.
– Migraine avec aura atypique (aura brusque ou prolongée (>1h),
strictement unilatérale, sensitive ou aphasique isolée (sans
trouble visuel), HLH, sans céphalée).

– Anomalie clinique.
– Céphalée en « coup de tonnerre »
– Céphalée totalement différente des crises habituelles chez un
migraineux connu

– Pour rassurer le patient ou sa famille ! À éviter .


OBNI (objets blancs non identifiés)
Terrain particulier
• Migraine chez la femme :
– Formes cataméniales pures < 10 % (chute ostrogénique, J-2 à J+3)
– Exacerbation par les règles 60-70%
– Amélioration pdt grossesse 80%
– Amélioration pdt la ménopause 80 % (mais souvent aggravation en pré –
péri ménopause)

• Migraine chez l’enfant :


– 3 à 10 %
– plus courtes, plus bilatérales, plus souvent accompagnées de signes
digestifs avec pâleur inaugurale fréquente.
– Syndromes épisodiques : vomissements cycliques , migraine abdominale,
vertige paroxystique bénins, torticolis paroxystiques bénin.
Evolution de la migraine
• Evolution variable dans sa fréquence, sa
durée, sa sévérité inter et intra-individuelle.
• Diminution des crises vers 50-60 ans,
devenant moins sévères, répondent mieux aux
traitements
• Peut persister au-delà de 60 ans -> 80 ans (< 5
%)
• Peut apparaitre > 50 ans (IRM cérébrale)
Traitement de la migraine
• Identifié les facteurs déclenchants
• Evaluer le handicap du migraineux (fréquence ,
durée, intensité, signes d’accompagnement,
altération de la vie - Echelle HIT-6, MIDAS)
• Calendrier de crise
• Prévenir l’automédication
• Comorbidité anxiodépressive (Echelle HAD)
• Expliquer la maladie migraineuse
• Traitement de la crise
• Traitement de fond
Traitement de la crise (1)
• But :
- Supprimer, diminuer la durée et/ou l’intensité de la céphalée

• Quels Médicaments ? 2 catégories :


- Antimigraineux non spécifiques : aspirine, paracétamol et AINS :
ibuprofène 400 mg, naproxène, kétoprofène 150 mg, diclofénac.
- Antimigraineux spécifiques : Triptans (Zomig, Almogran, Relpax,
Maxalt)
- À éviter : caféine (pas de preuve d’efficacité) et opiacés (N,V) 
CCQ

• Produits adjuvants (antiémétiques) : Dompéridone


Principes actifs Effets secondaires Contre-indications

AINS : Troubles digestifs UGD en évolution


Troubles hémorragiques
- Ibuprofène 400 mg

- Kétoprofène 150 mg

Triptans : Bouffées vasomotrices Pathologies


Sensation de pression vasculaires
- Zomig 2,5 mg thoracique ou gorge ischémiques

- Almogran 12,5 mg

- Relpax 40 mg

- Maxalt 10 mg
Traitement de la crise (2)
• Comment :
– Le plus tôt possible au début de la crise ou des prodromes
mais après la phase d’aura pour les Triptans
– Si nausées sévères ou vomissements, préférées la voie nasale
ou orodispersible
– Dose suffisante d’emblée
– Essayer les différents traitements tour à tour sur des crises
successives
– Au moins 3 crises pour juger de l’efficacité
– « pas d’effet classe »
Traitement de la crise (3)
• En pratique :
– 3 stratégies :
• AINS (ibuprofène 400 mg ou kétoprofène 150 mg) si pas de
soulagement en 1 à 2h utiliser un Triptan
• Triptan d’emblée (plus efficace)
• AINS + Triptan d’emblée (crise sévère)

– Si aura : AINS dès l’aura et Triptan dès la céphalée

– Si vomissements : Triptan de forme orodispersible ou


Imigrane en Spray; Dompéridone forme orodispersible
Traitement de fond (1)
• But :
– Diminuer la fréquence/la sévérité des crises

• Quand :
– Traitement de crise (efficace ou non) > 2/semaine depuis 3
mois
– Fréquence ≥ 4 crises/mois depuis 3 mois

– Inefficacité, contre-indication des traitements de crise


– Migraine avec aura sévère

• Quels médicaments ?
Traitement de fond (2)
Principes Posologie Effets secondaires Contre-indications
actifs

Propranolol 40-240 mg/j Fréquents : asthénie, mauvaise tolérance à Asthme, BAV,


Métoprolol 100-200 mg/j l’effort Insuffisance
Rares : insomnie, cauchemars, impuissance, cardiaque,
dépression Bradycardies

Oxétorone 1 à 3 cp le soir Fréquent : somnolence /


(Nocertone) Rare : diarrhée profuse

Topiramate 50-100 mg/j Paresthésies des extrémités Colique


(Epitomax) Perte de poids néphrétique,
Dépression Glaucome

Amitriptyline 25-75 mg/j Somnolence Glaucome,


(Laroxyl) Sécheresse buccale Adénome de
Prise de poids prostate
Traitement de fond (3)
• Comment :
– Monothérapie.
– Débuter à faible posologie puis atteindre la posologie
efficace.
– Essai de 3 mois, effet souvent retardé (4-8 semaines).
– Efficace si diminution de la fréquence < 50% (mais aussi
intensité, durée des crises).
– Si efficace durée de 6-12 mois puis diminution
progressive puis arrêt.
– Si inefficace monothérapie successive.
– Calendrier des crises.
Traitement de la migraine pédiatrique
• Traitement de crise :
– Ibuprofène
– Diclofénac, naproxène, aspirine, paracétamol
– Sumatriptan spray nasal (>12 ans)

• Traitement de fond :
– Propranolol
– Métroprolol
– Oxétorone
– Amitryptiline
– Topiramate
– Pizotifène (Sanmigran) >12ans
– Flunarizine (Sibélium) >10 ans
Traitement chez la femme (1)
• Migraines pendant la grossesse :
– Traitement des crises : paracétamol, AINS jusqu'à 5e mois
révolu.
– Traitement de fond : bêta bloquants ou amitriptyline (arrêt
avant l’accouchement).

• Migraines cataméniales :
– Traitement des crises avec molécules habituelles.
– Traitements préventifs séquentiels :
• œstradiol cutané 1,5mg/j pendant 7 jours en débutant à J-2
• Triptans : Frovatriptan (Tigreat), naratriptan (Naramig) ou zolmitriptan
(Zomig) X2/j
– Oestroprogestatif en continue ou progestatif pur
Céphalées de tension
Généralités
• Céphalée banale (qu’on peut tous éprouver dans sa
vie).
• Céphalée la plus fréquente (24 à 54 % pour la forme
épisodique – 1 à 5,6% pour la forme chronique)
• Pic d’âge 20-30 ans
• Pas de prédominance féminine
• Abus médicamenteux

• Absence des caractéristiques sémiologiques des autres


céphalées primaires (migraine)

• Intrication fréquente chez le migraineux


Caractéristiques cliniques
• Topographie : diffuse, en casque, ou prédominant dans la région
occipitale et cervicale haute, bilatérale.
• Tonalité : pression, serrement, étau, parfois associée à des
dysesthésies du cuir chevelu.
• Intensité : jamais sévère, peut gêner les activités sans les arrêter.
• Pas aggravée par l’activité physique de routine (marche, montée des
escaliers) et au contraire peut être améliorée par d’autres physiques :
loisir, travail, TV.
• Peut s’accompagner de nausée, de photophobie ou d’une
phonophobie.
• Parfois associées à une contracture douloureuse des muscles du cou.
Migraine /Céphalée de Tension
Migraine Céphalée de tension
Siège Unilatéral Bilatéral
Type Pulsatile Compression, étau

Intensité Modérée/sévère Légère/modérée

Durée (sans traitement) 4-72h 30 min-7j (forme épisodique)

Impact de l’effort physique Aggravation Pas d’aggravation

Signes d'accompagnement N,V, P, P ++++ N,P,P +/-


Formes cliniques
• Céphalée de Tension épisodique fréquente :
30 mn à 7 jours; > 1 à 14 jours/mois depuis
plus de 3 mois

• Céphalée de Tension chronique : plusieurs


heures par jour ou en continu; > 15 jours/mois
depuis plus de 3 mois
Contexte
• Facteurs mécaniques

• Stress
• Comorbidité anxiodépressive
• Céphalée rythmée par les conflits affectifs ou
professionnels.

• Abus médicamenteux
Critères IHS de la céphalée de tension
épisodique fréquente
A. Au moins 10 épisodes survenant entre 1 et 14 jours par mois depuis au moins 3 mois
répondant aux critères B à D

B. Céphalée d’une durée variant entre 30 minutes et 7 jours

C. La céphalée présente au moins 2 des 4 caractéristiques suivantes :


- Localisation bilatérale
- Sensation de pression ou d’étau (non pulsatile)
- Intensité légère ou modérée
- Aucune aggravation par l’activité physique de routine (escaliers)

D. Présence des 2 caractéristiques suivantes :


- ni nausée ni vomissement
- Photophobie ou phonophobie

E. Exclusion par l’anamnèse, l’examen clinique et neurologique, éventuellement par des


examens complémentaires, d’une maladie organique pouvant être la cause des
céphalées
Critères IHS de la céphalée de tension
chronique
A. Céphalée survenant ≥ 15 jours par mois sur plus de 3 mois répondant aux critères B à D

B. Durant des heures ou des jours, ou continue

C. La céphalée présente au moins 2 des 4 caractéristiques suivantes :


- Localisation bilatérale
- Sensation de pression ou d’étau (non pulsatile)
- Intensité légère ou modérée
- Aucune aggravation par l’activité physique de routine (escaliers)

D. Présence des 2 caractéristiques suivantes :


- pas plus d’un des 3 signes associés : photophobie, phonophobie ou ni nausée ni
vomissement
- ni nausées modérées ou sévères, ni vomissements

E. Exclusion par l’anamnèse, l’examen clinique et neurologique, éventuellement par des


examens complémentaires, d’une maladie organique pouvant être la cause des céphalées
Diagnostic d’une céphalée de tension
• Pour les formes épisodiques :
– ≠ Migraine légère sans aura : Distinction pas toujours aisée en
pratique (traitement pris, chevauchement des critères et des
pathologies)
– IRM cérébrale si récente et aggravation progressive

• Pour les formes chroniques :


– Eliminer une origine iatrogène médicamenteuse : ex : Dérivés nitrés
– Eliminer une céphalée lésionnelle par une IRM cérébrale si
•Céphalées de moins d’un an
•Céphalée impulsive ou orthostatique,
•> 50 ans,
•Contexte pathologique : néoplasique, maladie de système… (Tumeur)
•Notion d’AVK, de chute (HSD)
Traitement
• Traitement des céphalées
– Ibuprofène, naproxène sodique et kétoprofène >
paracétamol, aspirine  éviter l’abus médicamenteux
(Max : 8 prises/mois).

– Caféine, opioïdes, triptans, myorelaxants.

• Traitement de fond
– Indication : Handicap, abus médicamenteux, chronique
– Médicamenteux :
• Amitriptyline (Laroxyl) : 25-75 mg/j  6-12 mois
• Venlafaxine (Effexor): 150 mg/j
• Mirtazapine (Norset) : 30 mg/j
– Non médicamenteux : Relaxation, biofeedback, TCC
Algie Vasculaire
de la Face
Généralités

• La plus fréquentes des CTA


• La plus douloureuse des céphalées primaires
• Entité clinique souvent si stéréotypée que le
diagnostic en est aisément porté par le neurologue
• Affection souvent méconnue des autres médecins
• Plusieurs années avant la pose du diagnostic (Cs
ophtalmo, ORL, Stomato et dentiste) : posé < 25 %
des cas dès la début de la maladie
Epidémiologie
• Prévalence = 1 sujet sur 1 000
• 4H/1F (Forme chronique surtout)
• Age:
– Age de début 20-40 ans.
– Rare mais existe chez l’enfant (5 ans) et chez l'adulte >
65 ans.
• Rôle :
– Tabagisme (85%)
– Facteurs génétiques (jumeaux homozygotes, formes
familiales)
Forme clinique typique (1)
• La douleur :
– strictement unilatérale du même côté.
– siège essentiellement dans la région orbitaire mais irradie tempe, front,
joue, dents supérieur, cou, nuque et région occipitale, voire épaule
– sans prodrome, atteignant son acmé généralement en 5- 15 minutes.
– décrite comme une atroce, insupportable à type d’arrachement,
d’écrasement
– durée souvent constante chez un même patient lors d’une période
donnée, oscille d’un patient à l’autre entre 15 minutes et 3 heures.
– disparaît aussi rapidement qu’elle est apparue, en quelques minutes.
– 1 crise un jour sur deux à 8 crises par jour à heures fixes, souvent la nuit
(première phase d’endormissement paradoxal)
– lors des crises le patient est agité, parfois agressif, déambule (contraste
significatif avec un épisode migraineux).
Forme clinique typique (2)
• Signes dysautonomiques homolatérals :
– syndrome de Claude-Bernard-Horner (ptosis et
myosis)
– rougeur conjonctivale et larmoiement
– obstruction nasale ou catarrhe nasale à liquide clair
– rougeur ou œdème discret de l'hémiface
prédominant dans la région péri-orbitaire.
Facteurs déclenchants
• L'alcool (dans l’heure de la prise)
• Toute variation des rythmes biologiques :
– en particulier du sommeil.
– température extrême
– hypoxie
• Le tabagisme n’est pas un facteur déclenchant
Forme évolutive
• Forme épisodique (au moins 2 périodes séparées par une rémission ≥
1 mois) :
– Les plus fréquentes (80-90 %)
– Période douloureuse de 2 semaines à 3 mois
– Une à plusieurs fois par an plus volontiers à la fin du printemps et
de l’automne.

• Forme chronique (absence ou périodes de rémission < 1 mois)


:
– A minima 1 à 5 crises quotidiennes pendant 1 à 2 années
consécutives.
– Chronicité d'emblée ou secondairement après une phase initiale à
caractère périodique.
– Comorbidité dépressive, fond douloureux entre les crises,
résistance thérapeutique.
Formes atypiques
• Forme peu douloureuse (< 15 min) ou indolore
• Signes dysautonomiques locaux très discrets ou absentes (3 %)
• Signes dysautonomiques généraux : bradycardie, troubles du
rythme cardiaque
• Topographie particulière : au cou, à l’oreille sans atteinte oculaire
• Persistance d'une sensation hémifaciale anormale (inconfort ou
douleur) entre les périodes douloureuses (forme chronique)
• Syndrome de Claude-Bernard-Horner incomplet persistant entre les
périodes douloureuses
• Prodromes migraineux
• Signes d’accompagnements de type migraineux : nausées,
vomissements, photophobie, phonophobie
• Aura migraineuse : visuelles
• Crise bilatérale
• Changement de côté au cours de différentes périodes (15 %) ou
plus rare au cours d’une même période
Formes symptomatiques
• Formes symptomatiques de lésion hypothalo-
hypophysaire (Tumeurs, MAV, Méningiome) ou
dissection carotidienne.

• Faire IRM cérébrale + coupe hypophysaire + ARM


TSAO surtout si
– Signes focaux
– Si atypie clinique
– Si début après 40 ans
– AVF chronique
– Crises de plus en plus fréquentes
– Si mauvaise réponse au traitement
Diagnostics différentiels lésionnels
• Syndrome paratrigéminal de Raeder
– céphalée orbitaire + Sd de C-B-H incomplet +
hypoesthésie dans le territoire du nerf
ophtalmique (V1) = lésion au niveau du sinus
caverneux (tumeur, anévrisme).

• Douleur de la dissection carotidienne sans AIC


– douleur cervicale + Sd de C-B-H
Traitement de la crise (1)
• Sumatriptan 6mg (Imiject®)
– injectable en sous-cutanée , face antérieure de la cuisse
– 18-65 ans
– «ordonnance de médicaments d’exception».
– efficacité < 15 mn .
– maximum 2/j avec au moins 1 heure entre les 2 injections
– effets secondaires : sensation d’oppression thoracique transitoire, de chaleur
faciale ou nucale dans les minutes qui suivent l’injection.
– CI : pathologie cardio- et neurovasculaire, HTA mal toléré, allergie aux
sulfamides

• Oxygénothérapie
– inhalation au masque en position semi-assise
– débit de 12-15 l/min pendant 15-30 minutes
– excellente alternative au sumatriptan en cas de contre-indications, d’effets
indésirables ou si plus de 2 crises par jour.
– pas d’effets indésirables ni de contre-indications
– efficacité variable
– AMM (neurologue, ORL, centre de la douleur) forfaits 28 et 29
Traitement de la crise (2)
• Autres traitements :
– Sumatriptan 20 mg par voie nasale (Imigrane
Spray®)
• Efficacité < 30 minutes.
• EI : goût amer
• Indication : réticence aux injections ou intolérance
forme SC
• Pas d’AMM
• Stratégie de la crise :
– Dépend : Nombre de crise, ATCD, Intolérance
– Si ≤ 2 crises/j : Sumatriptan seul ou oxygène seul
ou les 2
– Si > 2 crises/j : Oxygène seul ou Sumatriptan et
oxygène
Traitement prophylactique (1)
• Vérapamil (Isoptine 120 mg®)
– posologie 240-960 mg/j en 3 prises.
– 7 jours avant d’être efficace (2 à 5 semaines).
– effets secondaires dépendants de la dose
(asthénie, bradycardie, œdème des MI,
constipation, hyperplasie gingivale).
– CI : bradycardie, blocs de conduction AV
– Interactions médicamenteuses
– Hors AMM (RTU)
Traitement prophylactique (2)
• Lithium (Téralithe LP 400®)
– adapter la posologie ; lithémie entre 0,6 et 1,2 mmol/l.
– contre-indications sont l’association aux salidiurétiques et
pathologie cardio-vasculaire.
– surveillance biologique : créat, calcémie, glycémie, iono,
NFS, THS, T4
– ECG
– Lithémie tous les 3 mois
– Contraception efficace
– effets indésirables : nausées, diarrhée, gastralgies, prise de
poids, somnolence, tremblement.
– signes de surdosage (ataxie, tremblement, TC).
– Pas d’AMM
Traitement de fond
• But :
– diminuer ou faire disparaitre la fréquence mais aussi l’intensité
et la durée des crises
• Quand débuter un traitement de fond ?
– Forme épisodique de longue durée (> 2 semaines) ou
chronique
• Quel traitement de fond :
– 1ère intention : Vérapamil 120 mg forme simple :
• Titration : 1 cp de 120 mg matin et soir pendant 2 à 7 jours
puis 2 cps matin et 1 cp le soir pendant 2 à 7 jours puis 2 cps
matin et soir (480 mg/j).
• Surveillance ECG
Traitement de fond
– 2e intention : Lithium
• Forme chronique
• Monothérapie ou en association avec le vérapamil
• Surveillance biologique et ECG
• Combien de temps ?:
– Forme épisodique : durée du cycle antérieur puis arrêt
– Forme chronique : si stabilisation réduction progressive
• Comment stopper le traitement ?
– de manière progressive
– diminuer de 120 mg tous les 2 semaines
– si réapparition revenir à la posologie supérieure
Traitement des formes réfractaires
• Définition des AVF réfractaires = Forme chronique
depuis au moins 3 ans avec des crises quotidiennes et une
pharmacorésistance définie par une efficacité insuffisante du
vérapamil à 960 mg/j et du lithium (lithémie dans la marge
thérapeutique) et l’association de ses 2 traitements.

• Traitement des crises : oxygène

• Traitement de fond : stimulation des nerfs grands


occipitaux de façon bilatérale et sans test de
stimulation externe
Céphalées trigémino-autonomiques (CTA)
• Les CTA sont caractérisées par :
– céphalée unilatérale brève récurrente (V1)
– + dysautonomie focale homolatérale
• Les autres CTA:
– Hémicrânie paroxystique
– SUNCT/SUNA
– Hémicrania continua
• Rareté
• Formes symptomatiques : IRM cérébrale
• Test thérapeutique à l’indométhacine
AVF Hémicrânie SUNCT/SUNA Hemicrania
Paroxystique Continua
Sex ratio (H/F) 3/1 1/1 1,5/1 1/1
Age : 20-40 ans 20-40 ans - 50 ans

Douleur :
Type Térébrante Poignard Electricité, Poignard
brûlure, poignard
Sévérité Très sévère Très sévère sévère sévère
Topographie Orbito-temporale Orbito-temporale Orbito-frontal Hémicranie

Durée crise 15-180 min 2-30 min 1 sec à 10 min Continue avec
paroxysme de
Fréquence 1-3/j > 5/j 15/j 5-12/j

Symptôme + + + +
vasomoteur

Réponse - + - +
indométhacine
Névralgies faciales
Névralgie : Généralités
 Définition du Larousse : « douleur provoquée par une
irritation ou par une lésion d'un nerf sensitif » (névro : du
grec neuron = nerf ; algie : du grec algos = douleur).

1. Reconnaître le caractère névralgique de la douleur.


2. Identifier le nerf en cause (le V pour la face).
3. Rechercher une cause +++.
4. Débuter un traitement par un antiépileptique
(Carbamazépine).
Caractère de la douleur névralgique

• Ce sont des douleurs :


– fulgurantes,
– très brèves (durée habituelle de quelques
secondes),
– à type de coup de poignard, de décharge
électrique ou de brûlure,
– localisées dans le territoire d'un nerf sensitif.
Le siège de la douleur permet
d’identifier le nerf en cause
• Les névralgies du trijumeau (V) sont de loin les plus
fréquentes :
 Front, région périorbitaire (V1 ou branche ophtalmique).
 Joue, aile du nez (V2 ou branche maxillaire supérieure).
 Maxillaire inférieur, gencives (V3 ou branche maxillaire
inférieure).

• Les autres névralgies sont des raretés :


– Oreille, base de la langue, amygdale ou dans l'angle de la
mâchoire  nerf glossopharyngé (IX).
– Conduit auditif  nerf intermédiaire de Wrisberg (VII bis).
– La région latérale de la gorge, la région sous-mandibulaire et
la région sous l'oreille  nerf laryngé supérieur (Branche du
X).
Examen clinique

• Rechercher des anomalies de la sensibilité


dans le territoire en cause (hypoesthésie,
dysesthésie).

• Rechercher des signes éventuels de


diffusion locale d'une lésion (atteinte des
autres nerfs crâniens).
Névralgie essentielle/symptomatique
• Névralgie essentielle :
 Caractère de la douleur :
 Paroxystique se répétant en salves pendant quelques minutes.
 Ces salves se regroupent en une crise d’installation et de disparition brutales.
 Il n’y a aucune douleur dans l’intercrise.
 Le caractère provoqué de la douleur, par une stimulation tactile d’une région bien
précise de la face ou du pharynx (zone gâchette) parole, mastication, mimique...
 Examen clinique : pas de déficit sensitif dans le territoire du nerf.

• Névralgie symptomatique
 Caractère de la douleur :
 La douleur est plus diffuse, dans le territoire du nerf atteint.
 La douleur peut être continue ou paroxystique mais toujours avec un fond
douloureux permanent.
 Elle s’installe moins brusquement et il n’y a pas de zone gâchette.
 Examen clinique : déficit sensitif dans le territoire du nerf.
Etiologie
• Névralgie essentielle (V et IX) : conflit
vasculonerveux (démyélinisation)
• Névralgie symptomatique :
– VII bis : Zona
– IX et X : exploration tête et cou : IRM cérébrale,
IRM/TDM cou, cs ORL  K ORL, compression
tumorale ou anévrismale
– V : IRM cérébrale, PL, BS : Tumeur, SEP, Anévrisme,
AVC, méningoradiculite, Zona,
Traitements
• Traitements symptomatiques des névralgies essentielles :
repose sur les antiépileptiques :
– Carbamazépine +++ forme simple en 3 prises (600 et 1 800 mg)
– Oxcarbazépine (600 mg -2,4g)
– Gabapentine (1 800 mg -3g)
– Prégabaline (600 – 900 mg)
– Lamotrigine (200 – 600 mg)

• Traitement des névralgies symptomatiques :


– ETIOLOGIQUE si possible
– SYMTOMATIQUE MEDICAMENTEUX : Amitriptyline (25 -150 mg)
CARACTERISTIQUES Névralgie du V essentielle Névralgie du V
symptomatique
Prévalence 1 à 3/10 000

Sexe 3F/1H F=H

Age > 50 ans < 40 ans


Description de la Paroxystique en salve Paroxystique long avec
douleur Zone gachette fond douloureux
Intervalle libre permanent

Siège de la douleur V2>V3>V1 V1


Examen neurologique Normal Anormal (V et autres)

Examens IRM cérébrale IRM cérébrale,PL, BS


complémentaires
Evolution rémission, chronicisation
Forme atypique Bilatérale (asynchrone)
Zone gâchette hors territoire du V
Signes vasomoteurs
Traitement par Carbamazépine
• Efficace dans 70 %
• AMM
• Posologie 200 mg forme simple débuter à ½ cpX3/j
• CI : BAV
• Effets secondaires :
– Vertige, ataxie, somnolence, diplopie, confusion
– Hyponatrémie
– Aplasie médullaire, réactions cutanées allergiques
• Inducteurs enzymatiques : AVK, CO
• Surveillance :
– ECG
– NFS, BH, iono : 1/fois par semaine pendant 1 mois
NEVRALGIE OCCIPITALE

ou

NÉVRALGIE D'ARNOLD
NEVRALGIE D’ARNOLD

• Diagnostic porté de manière excessive ++++


• Entité discutée !
• Physiopathologie ?
• Il s'agit d'une névralgie !
• Exceptionnelle avant 20 ans et rare après 65
ans
ANATOMIE
• Le grand nerf occipital ou nerf d'Arnold (C2)
• Le petit nerf occipital (C2)
DIAGNOSTIC POSITIF

• LA DOULEUR :
 Type: douleur intermittente ou continue avec paroxysmes à
type d'élancement, de brûlure ou de coup de poignard.
 Irradiation:
 naît dans la partie externe de la région occipitale basse, et irradie
en haut et en avant, s'arrêtant classiquement au niveau de la
projection du bord antérieur de l'oreille.
 En fait, dans un 1/3 des cas, propagation beaucoup plus en avant
dans le territoire du V.

• EXAMEN CLINIQUE :
 douleur à la pression du nerf, directement sous le scalp (2/3
des cas).
CRITÈRES IHS
 A. La douleur est ressentie dans le territoire des
(grand et petit) nerfs occipitaux.

 B. La douleur est en coup de poignard bien qu'un


endolorissement puisse persister entre les
paroxysmes.

 C. Le nerf affecté est sensible à la palpation.

 D. La douleur est soulagée temporairement par un


bloc anesthésique local du nerf en cause.
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

• Migraine et céphalée de tension à


prédominance postérieure  trop souvent
étiquetées névralgie d'Arnold.

• Dissection artérielle
– toujours se méfier d'une douleur récente
unilatérale de la nuque et penser par principe à
une dissection artérielle notamment de l’AV
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

• Radiographies - TDM - IRM rachis cervicale

pour éliminer les exceptionnelles causes


locales de névralgie d'Arnold processus
malformatif, tumoral ou infectieux affectant
l'articulation C1-C2 et la racine C2
TRAITEMENT

• Le traitement de choix est l'infiltration au


niveau de l'émergence du nerf d’Arnold.

• Sinon
 Si paroxysmes : Carbamazépine, Oxcarbazépine,
Gabapentine, Prégabaline, Lamotrigine
 Si fond permanent : Amitriptyline.