MARIA DEL CARMEN RAMON RAMIREZ

RESIDENTE SEGUNDO AÑO DE PEDIATRIA

  Deficiencia absoluta o relativa de vasopresina o
resistencia a su acción en el túbulo colector.
 Poliuria y polidipsia

 Kliegman R, Stanton B, Schor N, Germe J. Berhman R. Nelson Tratado de Pediatría. Cap. 552 Diabetes Insípida. 19ª. Ed. McGraw Hill.
2011. P. 1954-1957
 DIABETES • CENTRAL
INSIPIDA • NEFROGÉNICA

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  TONICIDAD EXTRACELULAR – ingesta y excreción de agua
 VOLUMEN CELULAR – ingesta y excreción de sodio
 HIPEROSMOLARIDAD, HIPOVOLEMIA E HIPOTENSION

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 SISTEMA
VASO RENINA-
HIPOTALAMO NEUROHIPOFISIS
PRESINA ANGIOTENSINA-
ALDOSTERONA

9 aminoácidos
Actividad antidiurética y vasopresora
Semivida 5min
Respuesta a diminución de volumen y
presión intravascular.
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  Regulada por neuronas
corticales e hipotalámicas.
 Umbral de 10mOsm/kg por
encima del umbral osmótico
para liberación de vasopresina.
 Hiperosmolaridad liberación
previo a sed.
 Quimioreceptores faringeos
disminuyen la liberación de
vasopresina.

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  RECEPTORES V2
 Tubulo colector
 Segmento grueso del asa de Henle
 Túbulos periglomerulares

 Aúmento AMPc induce inserción del canal de acuaporina 2 en la membrana apical

permitiendo movimiento del agua a través del gradiente osmótico.

 Péptido natriurético auricular (cél. Endoteliales y músculo liso vascular): estimula

natriuresis, inhibe reabsorción de sodio así como secreción de vasopresina.

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 DI CENTRAL DI NEFROGENICA
Mutaciones genéticas Congénito
Traumatismos base de cráneo y NeuroQx - lactantes: fiebre vómitos y deshidratación.
Malformaciones congénitas Retraso del crecimiento sec, malnutrición
hipotálamo/hipófisis calórica.
Sx. Wolfram (DI, DM, atrofia óptica e - Ligada a X: receptor V2
hipoacusia) -Autosomica recesiva: gen de acuaporina 2
Neoplasias: germinomas,
pinealomas,craneofaringiomas,gliomas Adquiridas:
Enfermedades infiltrativas, autoinmunes e -Hipercalcemia, hipokalemia
infecciones. -Fármacos: litio, foscarnet, clozapina,
Fármacos: etanol, fenitoína, antagonistas de anfotericina, meticiclina y rifampicina.
opiáceos, halotano, alfa adrenérgicos. -obstucción ureteral, ERC, enf. Poliquística
Idiopática (10%) renal, Sx. Sjögren y anemia drepanocítica.

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 Respuesta trifásica:
 DI transitoria (12-48hrs)
 SIADH 10 días
 DI permanente

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  Clínico: poliuria(≥200ml/m2/hr) polidipsia(2lt/m2/24hr)
 Osmolalidad plasmática es mayor de 300mOsm/kg y
urinaria menor de 300mOSm/kg
 SI Osm plasmática menor de 300 pero mayor de 270 -->
PRUEBA DE PRIVACION HIDRICA

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 Tras la
administraci
osmolalidad ón de ADH la
Diuresis
urinaria normalizació
mayor de 4
sodio osmolalidad menor de 300 n de estos
ml/kg/hora
plasmático plasmática mOsm/kg parámetros
(al menos en
mayor de 150 mayor de 310 (densidad indicará DIC
dos horas
mEq/l, mOsm/kg urinaria y si no
consecutivas
menor de cambian nos
)
1010). encontrarem
os ante una
DIN.
 FLUIDOTERAPIA

Mantener osmolaridad, principalmente lactantes

ANALOGOS DE VASOPRESINA
DESMOPRESINA
• IV 0.5mcg/ml pp/30min
• SC 0.1-0.4mcg/día en lactantes y 0.4-1mcg/día en niños,
1-4mcg/día en adolescentes
• Intranasal (5-10min) 10-40mcg/día
• Comprimidos (15-30min) 100-1200mcg/día c/8-12hrs
• SL comp 120mcg

VASOPRESINA ACUOSA

Pitresina: 1.5mU/kg/hr en infusión continua

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  Eliminar trastorno subyacente:
 Retirar fármacos
 Corregir hipercalcemia, hipokalemia
 Corrección obstrucción ureteral

 Aporte adecuado de calorías y evitar deshidratación

 Uso de tiazidas: inducen estado de depleción leve por estimulación de excreción
de sodio.
 Indometacina (inhibidor síntesis de prostaglandinas) y amilorida (ahorrador de
potasio) reducen poliuria

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