SINDROME NEFRÓTICO

Y NEFRÍTICO
Laura V. Arteaga Carmona
Medicina IX
• Eliminar desechos tóxicos
• Equilibrio
hidroelectrolítico
• Función endocrina
 GLOMERULOPATÍAS

Es un daño glomerular que por

distintos mecanismos
patogénicos llevan a lesiones
histológicas que se manifiestan
con distintos cuadros que suelen
progresar al fallo renal crónico.
• El síndrome nefrótico está definido por un
conjunto de signos biológicos secundarios a una
proteinuria lo suficientemente abundante como
para provocar alteraciones plasmáticas.
 Niños 60%
Cualquier edad < 10 15 veces mas en niños
Niñas GMN
años (6 años) que en adultos
membranoproliferativa

Enfermedad de cambios
2-3/100.000 por año mínimos que responde al Primario vs secundario
tratamiento esteroideo
• Glomerulopatía primaria más frecuente en Pediatría. SN es el término
clínico que se aplica a enfermedades glomerulares.

• Proteinuria es el signo clínico de la lesión del podocito (podocitopatía)

que causa pérdida de la permeabilidad selectiva de la barrera de
filtración glomerular al paso de las proteínas a través de la pared
capilar glomerular.
 Proteinuria (>40
mg/m2/h), o índice Hipoalbuminemia
urinario Edema Dislipemia
proteína/creatinina
(<2,5 g/dl)
>2g/g

7
 Idiopatica, genético y congénito
Primario 90%
S.N

Secundario glomerulonefritis, nefropatía del

colágeno IV, enfermedades
sistémicas, enfermedades
infecciosas
Se caracterizan por:
• Presentación precoz
• Ausencia de respuesta al tratamiento
• Baja recurrencia postrasplante

1 Alteraciones en proteínas podocitarías:

Nefrina – Alteracion en gen NPHS1
Podocina – Alteración en gen NPHS2
2 Alteración en proteínas de adhesión que conectan la base de los podocitos a la membrana basal:
laminina B2 – Alteración en gen LAMB2
3 Proteínas del citoesqueleto:
α-actinina-4 – Alteración en gen ACTN4
Las mutaciones de los genes NPHS1, NPHS2, WT1 y LAMB2 explican el 90% de los SN de comienzo en los tres
primeros meses de vida 10
Tres hipótesis Mecanismos de
disregulacion genética Anormalidades de las
implicada en la maduración proteínas de los podocitos y
y diferenciación de los modificación de su
procesos linfocitarios, citoesqueleto
específicamente células T

Modificación del
epigenoma del DNA de
células infectadas después
de (IVAS)

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• Las alteraciones de los linfocitos T, B y factores de permeabilidad generando
disfunción y/o desestructuración y pérdida de carga negativa de la MBG, aumento
de permeabilidad endotelial, alteración del balance de fluidos, retención tubular
de sodio y edema

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• Mutaciones en los genes que codifican las proteinas podocitarias a distintos
niveles
• Nefrina (gen NPHS1), , podocina (gen NPHS2), laminina(gen LAMB2): proteínas de
adhesión que conecta la base de los podocitos a la membrana basal.
Se caracterizan por:
• Presentación precoz
• Ausencia de respuesta al tratamiento
• Baja recurrencia postrasplante

13
14
 Hipovolemia
signos vitales
taquicardia
Hipotensión

Derrame pleural
Frecuencia respiratoria
Ascitis significativa

Fiebre Posibles focos

Infección (respiratorio sup)
 Proteinuria

Triada clínica Hipoalbuminemia

Edema generalizado

Otros síntomas: a ascitis, la hepatomegalia y el dolor abdominal que precisa una

cuidadosa valoración para descartar peritonitis primaria.
Pacientes susceptibles a infecciones s (especialmente neumococo) por disfunción
inmune de células T y B, pérdida urinaria de inmunoglobulinas.
Signos menos frecuentes son hematuria (25%), hipertensión
arterial (20%) e insuficiencia renal (3%), que se asocian con lesion
renal subyacente. La mayoría presentan derrame pleural sin disnea

No es común el edema pulmonar pero sí en pacientes que han

recibido tratamiento con albúmina IV (en general contraindicada)
 Estudios de
laboratorio
 Orina espumosa
 Hematuria 40%
 Cilindriuria
Parcial de orina  Cambios en el PH
 Lipidurias

RX TORAX derrame pleural o pericárdico y posibles

consolidaciones neumónicas.
HEMOGRAMA
HEMOGLOBINA, HEMATOCRITO
HEMOCONCENTRACION (HIPOVOLEMIA)

LIPIDOS TRIGLICERIDOS (HIPERTRIGLICERIDEMIA)

HIPERCOLESTEROLEMIA >300

DOPPLER ABDOMINAL (TROMBOSIS)

ECOGRAFIA TAMAÑO RENAL
 Reposo nutrición

Líquidos albúmina y expansores

plasmáticos

corticoides e
inmunosupresores.
 REPOSO NUTRICION

DIETA HIPERCALORICA
(<300 mg colesterol día)
INTENSIDAD DEL EDEMA
(FENOMENOS
NORMOPROTEICA
TROMBOTICOS)
RESTRINGIR EL SODIO
Se deben restringir a 400 mL/m2 /día más la diuresis, hasta que se resuelvan los
edemas, evaluando muy bien el grado de hidratación y cualquier signo de
depleción del volumen intravascular

DIURETICOS DESEQUILIBRIO HIDROELECTROLITICO

líquidos a 1200 mL/m2 /día para evitar hiponatremia y

deshidratación

.
AHORRADORES DE POTASIO
ALBUMINA Y EXPANSORES
PLASMATICOS
• DIURETICOS IV, sin previa expansión plasmática

• La hemoconcentración es de alto riesgo, ya que pueden presentar

trombosis vasculares debido a su estado de hipercoagulabilidad.
indicación más clara para el uso de expansión plasmática con albúmina es la
hipovolemia.
reconocer tempranamente los signos de esta: dolor abdominal, anorexia y
vómito, así como signos clínicos asociados: taquicardia, hipertensión, etc.
medir el sodio urinario: si es < 5 mEq/L, se confirma que se trata de SN
hipovolémico
 No es recomendable administrar en menos
Albumina 20% sin electrolitos de cuatro horas por el riesgo de edema
pulmonar al recuperar la presión oncótica
intravascular

furosemida cada seis horas en dosis según la diuresis del paciente y si

de 0,5 a 1 mg/kg, en infusión lenta en hay o no hay hipervolemia
un lapso mínimo de 30 a 60 minutos
 CORTICOIDES

Aceleran la resolución de los
Disminuyen la proteinuria
edemas
Disminuyen el riesgo de
infecciones al disminuir la pérdida
de inmunoglobulinas en orina.

 diuresis profusa con resolución de los edemas

 se confirma por la ausencia de proteinuria en
Respuesta a tres muestras de orina de doce horas
prednisona 94% primer recolectadas en la noche estando el paciente
mes en reposo.
 Clasificación de los pacientes según la
respuesta terapéutica a la prednisona
• ■ Corticosensibles: cuando hay respuesta clínica y paraclínica en las primeras
ocho semanas de tratamiento (desaparición de la proteinuria)
• ■ Respondedores iniciales: cuando hay respuesta adecuada en los 7 a 10
primeros días de tratamiento
• ■ Respondedores tardíos: cuando hay respuesta en las últimas semanas de la
terapia
• ■ Corticorresistentes: cuando hay persistencia de proteinuria después de ocho
semanas
• Corticointolerantes: cuando ocurre hipertensión, necrosis aséptica de cadera o rodilla;
cataratas subcapsulares; fenómenos trombóticos e incluso embólicos o aumento
excesivo de peso

• ■ Corticodependientes: cuando reaparece proteinuria al disminuir la dosis de esteroides

o hay recaída antes de dos meses de suspendida la medicación
 paciente al cual se le van a iniciar
esteroides por un período prolongado
debe ser desparasitado con 400 mg/día
de albendazol por tres días, por el riesgo
de síndrome de superinfestación masiva
por estrongiloides
 Inmunosupresores
Solo deben utilizarse en el SN de recaídas frecuentes (más de dos recaídas en seis
meses o más de cuatro en un año) o en los corticodependientes o corticointolerantes

tratamiento prolongado con prednisona 40 Si no hay respuesta

mg/m2 en días alternos por seis meses

prednisona 60 mg/ m2 /día hasta reduce progresivamente la dosis hasta

desaparecer la proteinuria llegar a 10 mg/m2 /día

Al desaparecer la proteinuria se inicia ciclofosfamida 3

mg/kg/día en dosis única por la mañana durante ocho semanas
o 2 mg/kg por doce semanas
 Recomendaciones de tratamiento del síndrome nefrótico
corticosensible y de sus recaídas

Episodio inicial: prednisolona 60 mg/m2 /día por seis semanas, seguida por 40 mg/m2 en días
alternos por cuatro semanas más, con suspensión gradual

■ Primeras dos recaídas: prednisolona 60 mg/ m2/día hasta remisión, seguida por 40 mg/ m2 en
días alternos por cuatro semanas

■ Recaídas frecuentes: mantenimiento con prednisolona (0,1 a 0,5 mg/kg/día por doce meses)
•Proceso inflamatorio agudo glomerular
transitorio.
 Pacientes oligosintomaticos

Las glomerulonefritis agudas

postinfecciosas (GNAPI) es una síndrome nefrítico agudo
lesión inflamatoria de predominio
glomerular desencadenada por una raramente síndrome nefrótico
amplia variedad de gérmenes Es un
proceso patológico de base
inmunológica donde la inmunidad
humoral y celular juegan un papel
evolución es generalmente favorable,
fundamental en la lesión renal.
aunque las formas graves pueden progresar
a enfermedad renal crónica
• Se desconoce la verdadera frecuencia, debido a casos subclínicos

El mas común de los síndromes renales en la niñez ( preescolar y escolar) frecuencia

máxima entre los 6 y 7 años. más frecuente en niños que en niñas ( 2:1)

Manifestaciones clínicas
son raras antes de los 3 serotipos post infección faríngea
Epidemias 1:1
años son: 1, 3, 4, 6, 18, 25 y 49

niños mayores (5-15 años) foco faríngeo,

los serotipos post infección dérmica y <5 años cuando foco secundario a
son: 2, 49, 55, 57 y 70 infección en piel.
Mas frecuentes Menos frecuente

Glomerulonefritis postinfecciosa
Postestreptocócica Glomerulonefritis membranoproliferativa
Lupus eritematoso sistémico Nefropatía por lgA
Otras infecciones sistémicas Nefritis familiar
Púrpura de Henoch-Schöenlein Endocarditis infecciosa relacionada con
nefritis

RARAS

Granulomatosis de Wegener
Poliarteritis nodosa
 Microorganismos implicados como agentes etiológicos

Bacteriana Viral Parásitos

Estreptococo ß hemolítico del
grupo A
Staphylococcus epidermidis
Mycoplasma
Hepatitis B Toxoplasma gondii
Virus de la varicela Plasmodiun malariae y
Plasmodium falciparum
Virus Epstein-Barr Rickettsia

Brucella Hepatitis A

Streptococcus pneumoniae Citomegalovirus

Aparición brusca de hematuria, edemas, hipertensión, proteinuria moderada, oliguria con
deterioro de la función renal en grado variable.

Microscópica
(casi universal)
Hematuria color cola o té, sin coágulos, indolora,
Macroscópica 30- uniforme durante toda la micción; su
50 % duración es variable y la desaparición
progresiva

Motivo de
consulta mas
frecuente
frecuente en niños (90%). Suele ser facial y palpebral, aunque puede ser generalizado, es
un edema duro (no deja fóvea) y es rara la ascitis. Se debe a retención de agua y sodio

60-80% de casos, dada por un aumento de volumen plasmático, aumento de gasto

cardiaco y aumento de resistencias periféricas produciéndose una respuesta hormonal
compensatoria adecuada a la expansión de volumen (disminución de renina, aldosterona y
vasopresina y aumento de factor natriurético atrial).
Oliguria:

Grado variable y usualmente es moderada. Se define como la eliminación

de menos de 12 mL/m2 SC/h, o menos de 300 mL/m2 SC/día, o menos de
0,5 mL/ kg/h (diuresis normal: 12-80 mL/m2 SC/h o 0,5-5 mL/kg/h). Se
acompaña de insuficiencia renal aguda solo en 5 a 10% de los casos de
glomerulonefritis endocapilar.
Otros síntomas inespecíficos incluyen: malestar, astenia, fiebre moderada,
cefalea, vómitos, dolor lumbar.
 Clínico

 Paraclínico

 Análisis de orina

Sistemático de orina: hematuria y proteinuria. sedimento de orina fresca presencia de

hematíes dismórficos, piuria, cilindros hemáticos y granulosos.
Bioquímica de orina: proteinuria generalmente moderada, aunque en algunos casos llega a
estar en rango nefrótico, cuantificada mediante índice proteínas/creatinina en orina de
micción (>2) o en orina de 24 horas (>40 mg/m2 /hora)
ASTO

COMPLEMENTO SERICO

VSG

DETERMINACION IMG IGG

NIVELES SÉRICOS DEL COMPLEMENTO C3-C1-C5

OTROS

RX TORAX

ELECTROCARDIOGRAMA

BIOPSIA RENAL
No hay tratamiento especifico

Tratamiento de soporte

Control medico estricto

Medidas generales:

reposo

Control diario de peso

Evaluación cardiovascular
Dieta
Hiposodica
Hipoproteica e hipercalórico
Restricción de líquidos

Restricción hidrosalina

limitando la ingesta de líquidos a 300-400 ml/m2 /día (pérdidas

insensibles) y la de Na a 1-2 meq/kg/ día.
 Diurético de asa Furosemida

necesaria en 80% de los casos. El restablecimiento de la diuresis es

fundamental para la resolución del edema, de la hipertensión y de la
hipervolemia.
Dosis inicial: 1 mg/kg intravenosa (máximo 40 mg).

Dosis diaria: 2-4 mg/kg, en 2-3 dosis, oral o

intravenosa.
 Antihipertensivos
HIDRALAZINA
(vasodilatador arteriolar directo)
Oral: 0,75-1 mg/kg/día, repartidos
cada 6-12 h (máximo 25 mg/dosis).
intramuscular: 0,1-0,2 mg/kg
(máximo 20 mg); se puede repetir
cada 4-6 h si precisa.
Nifedipido Antibióticos
(antagonista del calcio): 0,25-
solo si hay evidencia
0,5 mg/kg/dosis (máximo 10
de infección activa.
mg/ dosis) oral. Vida media
corta, de 2-5 horas, por lo que
Penicilina G oral
se puede repetir cada 4-6
Penicilina benzatinica
horas.
■ Primer día: se administrarán 600 mL/m2 SC (líquidos correspondientes a las
pérdidas insensibles y agua endógena)

■ Segundo día: se administrará el 50% de la diuresis del día anterior más 600
mL/m2 SC

■ Tercer día: 75% de la diuresis más 600 mL/m2 SC

■ Cuarto día: generalmente se liberan líquidos según cada paciente, si la presión

arterial es normal por un día y no hay signos de hipervolemia ni de edemas
Diferencias