HIPERTENSION PULMONAR

• La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una condición compleja y

de mal pronóstico.
• Se caracteriza por fibrosis progresiva y cambios proliferativos en las
arterias pulmonares que conducen al incremento gradual de
resistencia vascular pulmonar (RVP), insuficiencia ventricular derecha
(IVD) y muerte prematura
DEFINICION

se define clínicamente como presión arterial pulmonar media

de mas de 25mmhg en reposo o 30mmhg durante el ejercicio
LA EFICACIA DEL INTERCAMBIO
PULMONAR DE GASES DEPENDE DE:
Relación
Ventilación
ventilación
alveolar
perfusión

Difusión
Perfusión
alveolo
capilar
capilar
 VENTILACIÓN ALVEOLAR (VA)
• Implica la renovacion periodica del gas alveolar, para lo cual es necesario que
un determinado volumen de aire (volumen corriente) alcance los alveolos mas
perifericos a traves del árbol traqueobronquial.
DIFUSIÓN ALVEOLOCAPILAR
• Implica el movimiento de las moleculas de O2 y CO2 entre el gas
alveolar y la luz capilar, a traves de la membrana alveolo-capilar.
 PERFUSIÓN CAPILAR
Requiere el flujo constante de determinado volumen de sangre por minuto
(gasto cardiaco) a traves de la circulación capilar pulmonar.
Variables de la Perfusión:
• Funcion del ventriculo derecho.
• Retornos venosos a auriculas derecha e izquierda.
• • Resistencia arteriolar.
• • Integridad del capilar.
• • Circulacion linfatica.
VALORES NORMALES EN LA PRESIÓN Y RESISTENCIA DEL
CIRCUITO PULMONAR
ESTRUCTURA PRESION PRESION RESISTENCIA
SISTOLICA/DIASTOLIC MEDIA (mmHg) (Din/sec/cm-5)
A (mmHg)

Atrio derecho 0–5

Ventriculo derecho 15 -30 /0 – 15 0 – 12

Arteria pulmonar 15 – 30/ 5 -12 9 – 18

Atrio izquierdo 5 – 12

Vascular pulmonar 60 -120

Sistemica 900 - 1200

GRADO DE HIPERTENSIÓN PULMONAR

Grado mmHg

Leve 30-50

Moderado 50-70

Severa >70
FACTORES DE RIESGO
• Los factores de riesgo para desarrollar HAP están categorizados de
acuerdo con su fuerza de asociación y su probable papel causal
CLASIFICACION

Los grupos 1, 3, 4 y 5 cursan con hipertensión pulmonar precapilar, el grupo 2 con

hipertensión pulmonar poscapilar. Se diferencian porque en la forma precapilar la
presión de enclavamiento capilar pulmonar es normal, mientras que en la poscapilar
está elevada
El cor pulmonale se define como un aumento de tamaño del ventrículo derecho
secundario a enfermedades pulmonares, del tórax o de la circulación pulmonar, que
puede ir acompañado de insuficiencia ventricular derecha. La gravedad del cor
pulmonale viene dada por el grado de aumento de poscarga ventricular derecha, es
decir, de la presión arterial pulmonar.
 FISIOPATOLOGÍA
• Disminución de la actividad de los canales de K de la células del
musculo liso vascular lleva una mayor concentración de Ca intracelular
en reposo y un incremento del tono vascular
• La proliferación de células endoteliales forma la base celular para el
desarrollo de lesiones plexiformes y concéntricas en la HP. La
aparición de capa muscular en las arterias periféricas se producen las
etapas tempranas de la enfermedad por la diferenciación de células
precursoras en CMLV maduras

CMLV: células del musculo liso vascular

• En los sitios de lesión se produce una adhesión plaquetaria y
liberación del factor de crecimiento endotelial y plaquetario. Hay una
disminución del oxido nítrico y de prostaglandina I2 que lleva a un
aumento de la vasoconstricción pulmonar con desvíos de flujo de la
áreas con mayores cambios estructurales de HP, crecimiento de CMLV
y ala apoptosis de células endoteliales secundaria a la perdida de
efectos protectores del oxido nitrico
• El aumento de la resistencia vascular pulmonar se produce por tres elementos: a
vasoconstricción, el remodelado de la pared vascular y la trombosis in situ. La presión de la
arteria pulmonar aumenta con un gasto cardíaco que inicialmente se mantiene, pero con el
tiempo disminuye. Conforme la enfermedad progresa, las resistencias pulmonares se hacen
fijas y las arterias dejan de responder a los vasodilatadores
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Disnea : síntoma mas precoz
• Dolor torácico: existe isquemia con coronarias normales, debido a una
disminución en la oferta miocárdica de oxigeno, una reducción en el
gradiente de sistólico a través del miocardio y un aumento de la demanda
atribuible al incremento del estrés parietal ventricular derecho
• Sincope: arritmia supra ventriculares, ventriculares o de una vasodilatación
sistémica que produce hipotensión por incapacidad de aumentar el volumen
minuto cardiaco
• Intolerancia al ejercicio
• Edema periférico: disfunción del ventrículo derecho
• Fenómeno de raynaud
• hemoptisis
EXPLORACIÓN FÍSICA
Signos físicos que reflejan la gravedad de la hipertensión pulmonar
Signo
Componente pulmonar acentuado de S2 (audible a
nivel del ápice en >90% )
Chasquido sistólico precoz
Soplo de eyección mesosistólico
Elevación paraesternal izquierda
S4 ventricular derecho (en el 38%)
Onda a yugular aumentada
Implicacion
La hipertensión pulmonar incrementa la fuerza de
cierre de la válvula pulmonar
Interrupción repentina de la apertura de la válvula
pulmonar a una arteria a
presión elevada
Flujo de salida pulmonar transvalvular turbulento
Presencia de presión ventricular derecha elevada e
hipertrofia
Presencia de presión ventricular derecha
Distensibilidad ventricular derecha reducida
ELECTROCARDIOGRAMA
• la dilatación de la aurícula derecha, la desviación del eje a la derecha y la dilatación del
ventrículo derecho, a menudo con un patrón de distensión
RX DE TORAX
• La radiografía de tórax revela protrusión de la arteria pulmonar principal y aumento en la anchura de la
rama descendente de la arteria pulmonar derecha, oligohemia periférica y cardiomegalia. En la
enfermedad venooelusiva además se aprecian líneas B de Kerley, en ausencia de otros datos de
insuficiencia del ventrículo izquierdo
OXIMETRÍA NOCTURNA

• identifica a los pacientes con apnea obstructiva del sueño. En pacientes con una
desaturación nocturna significativa, puede estar indicada una polisomnografía formal.
La apnea obstructiva del sueño puede causar una HP modesta, mediada, en parte,
por la vasoconstricción hipóxica.
• Funcionalmente suele haber un patrón restrictivo leve. La difusión suele disminuir en
un grado leve o moderado. La PaO2 suele estar disminuida y la PaCO2 puede ser
baja. Existe correlación entre la distancia recorrida con el test de la marcha de seis
minutos y la gravedad, por lo que es útil para monitorizar la respuesta al tratamiento
 ESTUDIOS DE LABORATORIO
• para descartar posibles enfermedades del tejido conjuntivo,
enfermedad por VIH y hepatopatías. También se pueden
medir los péptidos natriuréticos para valorar el pronóstico y
la respuesta al tratamiento.
CATETERISMO CARDIACO DERECHO
• El estudio hemodinámico invasivo mediante CCD es una prueba crucial en la evaluación de
cualquier paciente con posible HAP.
• Las mediciones fundamentales que se realizan durante el CCD son:
• • Saturación de oxígeno (venas cava superior e inferior, arterias pulmonares y sistémicas).
• • Presión auricular derecha.
• • Presión ventricular derecha.
• • Presión arterial pulmonar.
• • Presión de llenado del corazón izquierdo (PEAP, presión auricular izquierda o PTDVI).
• • GC/índice cardíaco.
• •RVP
• • Presión arterial sistémica.
• • Frecuencia cardíaca.
• • Respuesta a vasodilatadores agudos.
PRUEBA DE VASORREACTIVIDAD PULMONAR

• Es fundamental para la orientación terapéutica y pronóstico de la enfermedad. Se

realiza durante el CCD para analizar la respuesta de las presiones pulmonares ante
vasodilatadores selectivos (se utiliza óxido nítrico inhalado, o adenosina o
epoprosterenol intravenosos). Los pacientes con respuesta positiva (reducción de la
PAP media > 10 mmHg para alcanzar un valor absoluto de PAP media < 40 mmHg
con un gasto cardiaco invariable o aumentado) probablemente responderán a los
bloqueadores de los canales del calcio.
• La prueba más confiable para evaluar la clase funcional es la prueba
de ejercicio cardiopulmonar integrada (PECP), pero también la CD6M
puede ser útil para orientar el tratamiento y tener un adecuado
seguimiento en estos pacientes
PCPE

• La prueba cardiopulmonar de ejercicio (PCPE) permite evaluar la integración

fisiológica al ejercicio de los sistemas cardiovascular, respiratorio, metabólico,
musculoesquelético y neurosensorial. Desde el punto de vista clínico, la
PCPE nos permite cuantificar la capacidad de ejercicio que tiene un individuo
ya sea en condiciones de salud o de enfermedad, explorar los factores
limitantes al ejercicio, llevar a cabo el seguimiento funcional de los pacientes
mediante la tolerancia al ejercicio, evaluar el pronóstico y la respuesta a las
intervenciones realizadas
TRATAMIENTO

• Oxigeno suplementario Sat > 90%.

• Diuréticos
• Restricción de sal y líquidos.
• Digoxina (si hay falla cardiaca)
• Anticoagulacion
• Vasodilatadores
• Calcio Antagonistas. (amlodipino, diltiazem) efectos adversos falla cardiaca derecha.
E hipotensión.
• ANALOGOS DE PROSTACICLINA
Vasodilatacion por aumento de cAMP
• NO INHALADO
Vasodilatador pulmonar selectivo por activacion de cGMP. Puede
producir methemoglobina
• BLOQUEADOR DEL RECEPTOR DE ET 1.
Vasoconstrictor pulmonar directo. Incrementan hemodinámica y tolerancia al ejercicio.
(BOSENTAN)
• INHIBIDORES DE FOSFODIESTERASA 5
Sildenafil: incrementan cGMP producen relajación de musculo liso y vasodilatación. Es
seguro combinarlo con los anteriores.
 LA CLASIFICACIÓN FUNCIONAL DE LA OMS

• La clasificación funcional de la OMS continúa siendo un indicador muy importante

que aporta información pronóstica para determinar la supervivencia y el abordaje
terapéutico