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MALFORMACIONES
VASCULARES.
Autor: Dra. Katherine Campusano.
Coordinador: Dr. Juan C. Blanco.
ANOMALÍAS
VASCULARES
• En 1982 Mulliken y Glowacki describieron un sistema de
clasificación:
Esterly MB. Cuataneous hemangiomas, vascular stains and malformations and asoociated syndromes. Curr Probl
ANOMALÍAS
VASCULARES
International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) 1996.
Arteriovenosas
Malformaciones vasculares Venosas
Capilares
Linfáticas
Tuberosos (profundos)
Hemangiomas Subcutáneos ( superficiales)
Mixtos ( compuestos)
Esterly MB. Cuataneous hemangiomas, vascular stains and malformations and asoociated syndromes. Curr Probl
MALFORMACIONES
VASCULARES
• Producto de alteraciones durante la morfogénesis vascular.
• Incidencia 1,5%.
• 2/3 origen venoso.
• Dependiendo del vaso afecto se dividen en:
1) Capilares
2) Venosas
3) Arteriales
4) Linfáticas
Jugpal S. Arneja,Arun K. Gosain. Vascular Malformations. Journal of Plastic and Reconstructive Surgery.195-206.April 2014.
MALFORMACIONES
VASCULARES
• Crecen por:
1) Distensión.
2)Traumatismos.
3)Cambios hormonales ( pubertad / embarazo).
• No involucionan.
• Pura o combinada.
• Las formas combinadas complejas suelen asociarse a sobre crecimiento óseo y de
tejidos blandos.
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MALFORMACIONES
VASCULARES
• Raras .
• Igual frecuencia en ambos sexos.
• Siempre están presentes en el nacimiento.
• Crecen por fenómenos de ectasia vascular.
• Aumento en el número de vasos/ deformación
histoarquitectura.
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MALFORMACIONES
VASCULARES
• Atendiendo a sus características reológicas las malformaciones vasculares pueden
subdividirse en:
Orlando Pérez Silva, Claudia Pérez Chacón. Angiodisplasias congénitas: Hemangiomas, Linfangiomas y síndromes asociados. Cirugía plástica, Reconstructiva y Eestética,
MALFORMACIONES
VASCULARES SIMPLES DE
BAJO FLUJO
Malformaciones capilares
• Las más comunes.
Clasificación:
1) Nevus flammeus manchas salmón.
2) Nevus flammeus manchas en vino oporto.
3) Nevus anémico.
4) Cutis Marmorata .
5) Marca vascular hiperqueratosica.
Esterly MB. Cuataneous hemangiomas, vascular stains and malformations and asoociated syndromes. Curr Probl
MALFORMACIONES
VASCULARES SIMPLES DE
BAJO FLUJO
Malformaciones capilares (Nevo flámeo manchas salmón)
Orlando Pérez Silva, Claudia Pérez Chacón. Angiodisplasias congénitas: Hemangiomas, Linfangiomas y síndromes asociados. Cirugía plástica, Reconstructiva y Eestética,
MALFORMACIONES
VASCULARES SIMPLES DE
BAJO FLUJO
Orlando Pérez Silva, Claudia Pérez Chacón. Angiodisplasias congénitas: Hemangiomas, Linfangiomas y síndromes asociados. Cirugía plástica, Reconstructiva y Eestética,
MALFORMACIONES
VASCULARES SIMPLES DE
BAJO FLUJO
Malformaciones capilares ( Manchas en vino Oporto)
• Presentes al nacimiento.
• Afectan a capilares intradérmicos.
• Pueden crecer lentamente por ectasia vascular.
• Ocurren en un 0.3% de neonatos.
• No preponderancia de sexo o raza.
Orlando Pérez Silva, Claudia Pérez Chacón. Angiodisplasias congénitas: Hemangiomas, Linfangiomas y síndromes asociados. Cirugía plástica, Reconstructiva y Eestética,
MALFORMACIONES
VASCULARES SIMPLES DE
BAJO FLUJO
• Cabeza/cuello (unilaterales).
• Rosado/Púrpura.
• No involucionan.
• Niñez y juventud (planas), adultez (verrucosas).
• Diagnostico: Clínico.
• Síndrome de Sturge Weber.
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MALFORMACIONES
VASCULARES SIMPLES DE
BAJO FLUJO
Tratamiento:
• Crioterapia, radiación o sustancias esclerosantes no tienen valor.
• Camuflaje con maquillaje o tatuaje.
• Fotocoagulación selectiva (oxihemoglobina).
• Rayo láser de argón y Co2.
• Mayor potencia y duración destello de luz pulsada, menor daño de la piel .
• Cirugía: resecciones parciales y totales, colgajos, injertos.
Ángel Vera. Avances en Dermatología Pediátrica. Novartis Octubre 2010. Angiomas y malformaciones vasculares. Pag. 1-23.
MALFORMACIONES
VASCULARES SIMPLES DE
BAJO FLUJO
Malformaciones capilares (Cutis marmorata) :
• Mácula rojo/violáceas.
• Localizada o generalizada (piernas)/ llanto y el frío.
• Bandas reticuladas/ telangiectasia tipo araña vascular.
• Anomalías extracutáneas asociadas.
• Remite con la edad.
• Diagnostico: clínico.
• No requiere tratamiento.
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MALFORMACIONES
VASCULARES SIMPLES DE
BAJO FLUJO
Malformaciones capilares (Marca vascular hiperqueratosica) :
• Hemangioma verrucoso.
• Presente al nacimiento/crecen lento.
• Placas de color rojo púrpura o azulado.
• Hiperqueratosis superficial/no involucionan.
• Ulcerarse/sangrar/dolorosas.
• Diagnostico: clínico
• Tratamiento: Cirugía (lesiones pequeñas).
Esterly MB. Cuataneous hemangiomas, vascular stains and malformations and asoociated syndromes. Curr Probl
MALFORMACIONES
VASCULARES SIMPLES DE
BAJO FLUJO
• Asintomáticos /edema.
• Desfiguraciones e hipertrofias.
• ↑ tamaño: maniobras de Valsalva /se vacía: zona afecta elevada por encima del
corazón.
Esterly MB. Cuataneous hemangiomas, vascular stains and malformations and asoociated syndromes. Curr Probl
MALFORMACIONES
VASCULARES SIMPLES DE
BAJO FLUJO
Aumenta su tamaño con: Se dividen en:
-Edad -superficiales (morado)
-Resección quirúrgica parcial
-Profundas (azuladas, verdosas o imperceptibles)
-Traumatismos
-Localizadas
-Ciertos cambios hormonales
-Multicéntricas
-Difusas.
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MALFORMACIONES VASCULARES
SIMPLES DE BAJO FLUJO
Esterly MB. Cuataneous hemangiomas, vascular stains and malformations and asoociated syndromes. Curr Probl
MALFORMACIONES
VASCULARES SIMPLES DE
BAJO FLUJO
Diagnóstico:
• Clínico.
• Ecosonograma.
• Eco Doppler a color.
• Flebografía.
• TAC.
• RMN.
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MALFORMACIONES
VASCULARES SIMPLES DE
BAJO FLUJO
• Tratamiento:
Jugpal S. Arneja,Arun K. Gosain. Vascular Malformations. Journal of Plastic and Reconstructive Surgery.195-206.April 2014.
MALFORMACIONES
VASCULARES SIMPLES DE
BAJO FLUJO
Malformaciones linfáticas
• Diagnostico:
Ecografía / TAC/ RMN.
Tratamiento:
• Criocirugía.
• Alta recidiva / no involucionan.
Orlando Pérez Silva, Claudia Pérez Chacón. Angiodisplasias congénitas: Hemangiomas, Linfangiomas y síndromes asociados. Cirugía plástica, Reconstructiva y Eestética,
MALFORMACIONES VASCULARES
SIMPLES DE BAJO FLUJO
Diagnostico
• Ecografía.
• Radiografía.
• TAC.
• RMN.
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MALFORMACIONES VASCULARES
SIMPLES DE BAJO FLUJO
Tratamiento
• Exéresis total. OK-432 (Picibanil)
• Esclerosis percutánea. Bleomicina
• Laser.
• Crioterapia.
• Presoterapia.
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MALFORMACIONES VASCULARES
SIMPLES DE BAJO FLUJO
Malformaciones linfáticas
Complicaciones
• Infección.
• Obstrucción de la vía área.
• Dificultades en el habla/ alimentación.
• Alteraciones dentarias y óseas.
• Asimetría y distorsión de rasgos faciales.
• Linforrea.
• Sangrado.
• Celulitis.
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MALFORMACIONES VASCULARES
SIMPLES DE ALTO FLUJO
Malformaciones arterio-venosas
• Menos frecuentes.
• Más agresivas.
• Crecen por aumento de flujo.
• Cabeza y cuello.
Clínica:
• Lesiones pulsátiles.
• Hipertermia localizada.
• Frémito y soplo.
• Isquemia tisular.
• Ulceración.
• Sangrado .
• Dolor.
• Insuficiencia cardiaca congestiva.
Ángel Vera. Avances en Dermatología Pediátrica. Novartis Octubre 2010. Angiomas y malformaciones vasculares. Pag. 1-23.
MALFORMACIONES VASCULARES
SIMPLES DE ALTO FLUJO
Tipos:
Ángel Vera. Avances en Dermatología Pediátrica. Novartis Octubre 2010. Angiomas y malformaciones vasculares. Pag. 1-23.
MALFORMACIONES VASCULARES
SIMPLES DE ALTO FLUJO
• Malformaciones arterio-venosas
Sistema de gradación de Schobiger (estadios clínicos):
Ángel Vera. Avances en Dermatología Pediátrica. Novartis Octubre 2010. Angiomas y malformaciones vasculares. Pag. 1-23.
MALFORMACIONES VASCULARES
SIMPLES DE ALTO FLUJO
• Malformaciones arterio-venosas
Diagnostico:
• Clínico.
• Eco Doppler a color.
• RMN
• Arteriografía.
Jugpal S. Arneja,Arun K. Gosain. Vascular Malformations. Journal of Plastic and Reconstructive Surgery.195-206.April 2014.
MALFORMACIONES VASCULARES
SIMPLES DE ALTO FLUJO
Tratamiento:
• Tratar cuando son sintomáticas (estadio III o IV).
• Embolización 24 o 48 horas antes de la cirugía / escleroterapia.
• Resección de límites amplios para evitar recidivas.
• Nunca realizarse ligaduras arteriales ya que tienen un efecto
rebote con crecimiento acelerado de la lesión.
Jugpal S. Arneja,Arun K. Gosain. Vascular Malformations. Journal of Plastic and Reconstructive Surgery.195-206.April 2014.
MALFORMACIONES VASCULARES
COMBINADAS Y SÍNDROMES
HIPERTRÓFICOS
• Síndrome de Klippel-Trenaunay
• Síndrome de Maffucci
• Síndrome de Parkes-Weber
Jugpal S. Arneja,Arun K. Gosain. Vascular Malformations. Journal of Plastic and Reconstructive Surgery.195-206.April 2014.
MALFORMACIONES VASCULARES
COMBINADAS Y SÍNDROMES
HIPERTRÓFICOS
Síndrome de Klippel-Trenaunay
• Bajo flujo
• > miembros inferiores < miembros superiores y tronco.
• Componentes capilar, venoso y linfático.
• Mancha en vino de Oporto, venas varicosas e hipertrofia tejidos blandos
del miembro afecto.
• Tratamiento conservador (bandas elásticas compresivas).
• Tratamiento endovascular /cirugía de reducción de tamaño de la lesión o debulking.
• Principal complicación: tromboflebitis (20-45%).