NEFRITIS LUPICA

HOSPITAL NACIONAL 2 DE
MAYO
SERVICIO DE NEFROLOGIA
2004
 DEFINICIÓN :
 Enfermedad inflamatoria crónica, capaz de
afectar cualquier órgano o sistema, ya sea por la
actividad de la enfermedad o por complicación
del tratamiento.

 El desarrollo de la enfermedad se sucede por una

alteración en el sistema de inmunoregulación.

 La enfermedad es característicamente remitente

con tendencia a la recurrencia, a la progresión
crónica y a disfunción de múltiples órganos
comprometidos
 Definición:
 Clásica enfermedad autoinmune con deposito de
complejos inmunes e infiltración por células
inflamatorias en diversos tejidos.

 La incidencia en adolescentes y adultos es mayor en

mujeres en proporción 9:1 en niños se reduce a 3:1 y
pareciera ser igual en pacientes seniles.

 40% de pacientes con LES desarrollan nefritis lupica.

 La supervivencia se ha incrementado en los ultimos

años por conocimiento de las formas leves de la
enfermedad y mayor dominio del uso de esteroides e
inmunosupresión y mejor manejo de las
complicaciones.
 Factores que influyen en la supervivencia:

 Incremento de la Creatinina serica.

 Neurolupus.

 Anemia importante y/o proteinuria y cilindruria

sostenida.

 Un mayor número de criterios diagnósticos.

 La condición socioeconómica del paciente.

 HALLAZGOS CLINICOS :
 Fiebre
 Malestar general
 Perdida de peso
 Compromiso Músculo esquelético
 Compromiso Dermatológico
 Compromiso Pleuro-pulmonar
 Compromiso Cardiovascular
 Compromiso Digestivo
 Compromiso Renal
 COMPROMISO RENAL
 Laclínica de nefritis lupica se observa
en un 50% de pacientes Con LES y se
caracteriza por: Edema, hipertensión,
hipoalbuminemia.

 Anormalidades urinarias.
 Proteinuria y/o síndrome nefrotico.
 Disminución de la función renal.
 Alteraciones tubulointersticiales.
CLASIFICACIÓN DE LA NEFRITIS LUPICA

 Normal.

 Glomerulonefritis Mesangial.
 Glomerulonefritis Focal y
Segmentaría.
 Glomerulonefritis Proliferativa Difusa.

 Glomerulonefritis Membranosa.

 Glomerulonefritis Esclerosante.
 Clase I:
 Incidencia 10-20%
 MO: Normal

 IF: normal

 ME : Normal
CLASE l: NORMAL
 CLASE II : GMN MESANGIAL
 Probable característica de todos los LES desde el inicio.
 No datos de enfermedad renal en algunos, mínima
proteinuria y/o hematuria rara vez insuficiencia renal.
 Viraje a clase IV O V
 Sobrevida del 90% a los 5 años.

Clase IIa: GMN mesangial mínima.

 MO : HIPERCELULARIDAD Mesangial o no presenta.

 IF : Depósitos inmunes confinados al mesangio.
 ME : Depósitos inmunes en mesangio.

CLASE IIb :GMN mesangial moderado.

 MO : Hipercelularidad mesangial y glomerular confinado a

los polos vasculares.
 IF : Depósitos inmunes (Ig, IgM, Y C3 ) en mesangio.
 MO :Depósitos densos en mesangio.
CLASE IIa: GMN MESANGIAL
CLASE IIb : GMN MESANGIAL
 CLASE III : GMN FOCAL SEGMENTARIA

 Inicio durante el primer año del LES en cerca de la mitad.

 Incidencia 20-35% de las biopsias renales.
 Proteinuria en todos. Hematuria a menudo. Síndrome nefrotico
raro. Moderada insuficiencia renal. Ausente HTA.
 Viraje a Proliferativa difusa o membranosa.
 Sobrevida mayor de 80% a los 5 años.

 MO : Proliferación Mesangial y endotelial focal y segmentaría.

Trombos Hialinos.

 IF : Depósitos Difusos de IgG, IgM, C3 y C4 en Mesangio,

Subendotelio y Pared vascular.

 ME : Depósitos electro densos en Mesangio y Subendotelio.

CLASE III : GMN FOCAL Y SEGMENTARIA
CLASE III :
 CLASE IV : GMN PROLIFERATIVA DIFUSA

 Inicio durante el primer año del LES en la mayoría.

 Incidencia 40-60% de las biopsias renales.
 Proteinuria y Hematuria en todos, Síndrome nefrotico al inicio cerca de la
mitad. La insuficiencia renal es severa, en mayoría de casos, cuando se
presenta desde el inicio, HTA.
 Viraje a Mesangial con (algún grado de esclerosis glomerular) o
Membranosa si ocurre la remisión.
 Progresión si no hay control de la enfermedad en los dos primeros años, la
mitad fallece. Causa de muerte Uremia o Actividad de LES , a menudo con
infección.
 Sobrevida del 30 al 40% a los 5 años.

 MO : Proliferación difusa Mesangial y endotelial, asas de alambre,

semilunas y necrosis.

 IF : Depósitos granulares difusos irregulares de IgG, IgM, Ig A, C3, C4

en todo el glomérulo.

 ME : Depósitos electrón densos en todo el glomérulo.

CLASE IV : GMN PROLIFERATIVA DIFUSA
CLASE IV : GMN PROLIFERATIVA DIFUSA
CLASE V : GMN MEMBRANOSA
 Inicio durante el primer año del LES en el 50% de pac.
 Incidencia 10-20% de la biopsias renales.
 Proteinuria desde el inicio. Síndrome nefrotico al inicio en
la mitad o más. Hematuria microscópica rara. Muy
ocasional desde el inicio HTA o insuficiencia renal.
 Viraje rara a Proliferativa difusa.
 Progresa a insuficiencia renal lentamente progresiva de
haber síndrome nefrótico persistente.
 Sobrevida del 60 al 80% a los 5 años.

 MO : Engrosamiento difuso de la membrana basal y ligera

proliferación Mesangial.

 IF : Depósitos granulares difusos de IgG, IgM y C3 en

Mesangio y pared capilar.

 ME : Depósitos electrón densos en subepitelio y Mesangio.

CLASE V :GMN MEMBRANOSA
DAÑO VASCULAR EN LES
TROMBOS EN CAPILAR GLOMERULAR
 CLASE VI : GMN ESCLEROSANTE

 Sedimento urinario inactivo, cilindros

anchos, céreos , insuficiencia renal
crónica.

 Obliteración glomerular, atrofia

tubular y fibrosis intersticial.

 Escasos depósitos inmunes o

ninguno
 ANATOMIA PATOLOGICA DE LA NEFRILTIS
PROLIFERATIVA LUPICA
 INDICES DE ACTIVIDAD INDICES DE CRONICIDAD

 Proliferación Celular Fibrosis :

 Infiltrado Leucocitario Glomerular
 Necrosis fibrinoide o Capsular
Kariorexis Intersticial
 Cuerpos Hematoxilínicos Crecencias fibrosas
 Crecencias celulares Atrofia tubular
 Trombos hialinos
 Asa de alambre (deposito
Subendotelial ) .
 Nefritis intersticial
 Infiltrado Mononuclear