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Juliana Quintero.
Katherine Quintero.
Verónica Ramírez.
Jenny Rendón.
Tutor: Dr. Gonzalo Correa
Gloria Rincón.
Cristina Uribe.
Definición
• Estigmas compromiso
hepático.
• Aumento parótidas y
lacrimales.
• Acropaquias.
• Eritema palmar.
• Signos de feminización -
virilización.
• Factores de riesgo.
Laboratorio
• HLG: Pancitopenia.
• Alteraciones
imaginológicas.
Diagnóstico
Imágenes
• Ecografía abdominal.
• Endoscopia.
• TAC.
• RM.
Biopsia
• Indicaciones.
• Tipos de
compromiso.
Etiología
Principales causas
95 – 98 % de casos
• Colestásicas:
– Cirrosis biliar primaria.
– Colangitis esclerosante primaria.
• Obstrucción biliar:
– Obstrucción mecánica. 2–5%
– Atresia biliar.
– Fibrosis quística.
• Drogas y toxinas.
• Obstrucción venosa:
– Síndrome de Budd – Chiari.
– Enfermedad venooclusiva.
– Insuficiencia cardiaca derecha.
• Desórdenes metabólicos:
– Hemocromatosis.
– Enfermedad de Wilson.
– Deficiencia de alfa 1 antitripsina.
– Enfermedades de almacenamiento de
glucógeno (niños)
• Bypass intestinal.
Cirrosis alcohólica
• Micronodular.
• El alcohol es una hepatotoxina directa.
• El 90% del alcohol ingerido se metaboliza en el
hígado.
• > 80 gr/día por 20 años:
– Gr de alcohol = volumen (expresado en dl) x grados OH x
0.8.
– ½ Aguardiente = 3. 75 x 29 x 0,8= 87 gr OH absoluto.
Esteatosis Hepatitis
Cirrosis
hepática alcohólica
Factores de Riesgo
•Clínica
•Laboratorio:
•AST normal o altas pero < 500 UI /L
• Una relación AST/ALT >2.
• Pruebas de función hepática.
• Macrocitosis.
• Imágenes.
• Biopsia.
Abstinencia Nutrición
Sintomático y Complicaciones
Hepatitis autoinmune
• Idiopática ó criptógena, genética y ambiente.
• Anticuerpos circulantes e inmunocomplejos:
• ANAs.
• LKM – 1
• Anti fibra lisa.
• Antitiroideos, Factor reumatoideo, anti-SLA y Lectina hepática.
• Clasificación en 3 tipos según AC en suero.
Clínica:
• Hepatitis aguda recurrente en mujeres jóvenes, fatiga, ictericia,
prurito, artralgias, dolor abdominal, etc.
• Complicaciones.
Hepatitis autoinmune
Diagnóstico:
– Hipergamaglobulinemia.
– Autoanticuerpos.
– Pruebas de función hepática.
– Biopsia.
– Exclusión de otras enfermedades.
Tratamiento combinado:
– Prednisona y Azatioprina.
– Alta mortalidad sin tratamiento (40%
en 6 meses)
Cirrosis biliar primaria
• Inflamación de conductos biliares
intrahepaticos.
• Asociada a enfermedades autoinmunes.
Clínica:
– Mujeres de 40-60 años.
– Prurito intenso, astenia, ictericia,
melanosis, esteatorrea y mala
absorción de Vitaminas.
– Xantomas y xantelasmas.
Diagnóstico:
– Ac Antimitocondriales (90%)
– Biopsia confirmatoria.
Tratamiento
Específico
• Acido ursodesoxicólico :
13-15 mg/kg/día
Sintomático
• Dieta.
• Siestas.
• Antihistamínicos.
• Sertralina.
• Colestiramina.
• Rifampicina.
• Antagonistas opioides.
Colangitis esclerosante primaria
• Idiopática.
Clínica:
– Igual que CBP.
– Crónico: cirrosis biliar 2ria.
– Colitis ulcerosa.
– Colangiocarcinoma.
Diagnóstico: CPRE y CPRM
– Estenosis multifocales, difusas y cortas, segmentos intermedios
de conductos normales o dilatados Rosario.
Tratamiento:
– Dilataciones por métodos endoscópicos o radiológicos.
– Acido ursodeoxicólico : 20 mg /kg/ día.
– Sintomático.
Cirrosis post - viral
Hemocromatosis
• Depósito excesivo de hierro
en el organismo.
• Enfermedad autosómica
recesiva por mutación del gen
HFE en el 80% de los casos.
• Sospecha clínica:
Género masculino,
pigmentación cutánea
Cirrosis, DM, artropatías, ICC,
hipogonadismo.
Diagnóstico
Normal HH
Porcentaje de < 40 % > 50 %
saturación
transferrina
Ferritina sérica 10 – 200 ug/L 900- 6000 ug/L
Mutación Posición 286
del cromosoma
6
Biopsia Hemosiderosis
en tejidos.
Tratamiento
• Flebotomías de 500ml una o
dos veces a la semana.
• Uso de quelantes como
desferoxamina en anemias
e hipoproteinemias.
• Manejo de DM, ICC,
Hipogonadismo.
• Asesoría genética.
Enfermedad de Wilson
• Enfermedad autosómica recesiva.
• Acumulación de grandes
cantidades de cobre.
• En la infancia y la adolescencia.
• Sospecha clínica:
- Síntomas hepáticos.
- Manifestaciones neurológicas por
daño en los ganglios basales.
- Manifestaciones autonómicas.
- Manifestaciones psiquiátricas.
Wilson disease in an 11-year-old girl with abnormal findings on a liver function test.
A, Initial T1-weighted axial MR image shows a subtle increased signal intensity in both globus
pallidi (arrows).
B, Follow-up T1-weighted axial MR image obtained after 5 years shows increased extent of
the lesion (arrows).
Diagnóstico
Criterios diagnósticos:
Normal Enfermedad
de Wilson
Ceruloplasmina 18 – 35 mg/dl Baja 85% • Cobre en orina.
• Anillo de kayser-
Cobre en orina 20 – 50 ug > 100 ug Fleischer.
Biopsia • Ceruloplasmina.
Tratamiento
• D-penicilamina.
• Zinc.
• Trientina.
• Detección de familiares
asintomáticos.
NASH
• Hígado graso más
inflamación y daño.
• Condiciones asociadas:
Hepatomegalia.
Sospecha clínica
• Astenia.
• Molestia en hipocondrio derecho.
• Hepatomegalia.
• Hipertransaminemia leve.
• Trastorno metabólico con alteración de
las pruebas hepáticas no asociado a
otras causas.
Diagnóstico
1. Ausencia de exposición a
alcohol.
2. Ausencia de otras causas de
enfermedad hepática.
3. Biopsia hepática con
lesiones típicas.
- NASH en fase de esteatosis
simple.
- NASH en fase de
esteatohepatitis.
- NASH en fase de cirrosis.
Tratamiento
Corregir la causa:
• IMC >25Kg/m2: programa para
10% peso 1-2 lbs/semana.
• Dieta y ejercicio.
• Pioglitazona.
• IMC >35Kg/m2: Cirugía
bariátrica.
• Monitorizar: signos de NASH
subaguda y función a intervalos
individualizados.
Complicaciones
Encefalitis hepática
• Síndrome
neuropsiquiátrico, sin otra
causa.
• Alteración conciencia,
conducta, cambio
personalidad.
Hepatopatía avanzada + cortocircuito
Circulación generalizada
Alteración SNC
Encefalopatía
Precipitantes:
• Hemorragia gastrointestinal.
• Alta proteínas dieta.
• Trastorno hidroelectrolítico.
• Infección.
• Constipación.
• Medicamentos.
Diagnóstico
• Hepatopatía, cortocircuitos.
• Alteración sueño-precoz
• Alteración atención
• Alteración estado mental
Signos neurológicos:
• Asterixis, hiperreflexia,
Babinski.
Asterixis
EEG
• Ondas p lentas.
• Trifásica.
• Actividad delta.
Clasificación
Estadio Estado mental Asterixis EEG
I Euforia o depresión, confusión +/- Ondas
ligera, habla farfullante, trastornos trifásicas
del sueño
Hipertensión portal
(> 12mmhg), tamaño várices.
Diagnóstico:
Endoscopia.
Hematemesis.
Melenas.
Clasificación
Várices Tamaño
• Endoscopia cada 12 - 24
meses.
• Profilaxis, varices grandes
con propanolol.
• Ligadura con bandas.
Tratamiento
Líquidos
Evaluación Estabilizar
Sangre
• Terlipresina u Ocréotido.
• Antibióticos.
• Taponamiento con balón.
• Ligadura con bandas.
Tips
Cortocircuito porto-cava
– Encefalopatía
Tratamiento
• Restricción de líquidos, sólo en hiponatremia (15% de los
pacientes).
• Restricción de sodio (de 3 a 5gr día).
• Diuréticos :
Sospecha:
• Cirrótico descompensado con fiebre y ascitis a
tensión.
Diagnostico:
• Paracentesis:
– Neutrófilos > 250mm3.
– Cultivo positivo (20 % de los casos)
Tratamiento:
• Antibiótico: cefalosporina de tercera generación.
• Profilaxis.
Carcinoma hepatocelular
Factores de riesgo
Hemocromatosis
Cirrosis alcohólica
Hepatitis B o C crónica
Hepatitis autoinmune
NASH
Ataque por aflatoxina B1 u otras micotoxinas
Carcinoma hepatocelular
Diagnóstico:
• Examen físico.
• Serología: α Feto proteína.
Diagnóstico:
• Radiología: Ecografía y TAC
Carcinoma hepatocelular
Tratamiento:
• Extirpación quirúrgica.
• Trasplante.
• Ablación local
• Inyección local
• Quimioterapia regional
Trasplante hepático
Trasplante hepático
• Carcinoma hepatocelular.
• Sangrado recurrente por várices
esofágicas.
• Síndrome hepatorrenal.
• Peritonitis bacteriana.
• Encefalopatía hepática.
CHILD PUGH
CHILD PUGH
A 5-6 100 85
B 7-9 80 60
C 10-15 45 35
Contraindicaciones
Absolutas:
• Infección extrahepatica.
• Sepsis activa.
• Anomalías congénitas.
• Abuso de alcohol o drogas.
• Enfermedad cardiopulmonar.
• Cáncer.
• Metástasis cancerosas en el hígado.
• Colangiocarcinoma.
• SIDA.
Contraindicaciones
Relativas:
• > 70 años.
• Cirugía hepatobiliar previa.
• Trombosis de vena porta.
• Insuficiencia renal.
• Obesidad mórbida.
• Incumplimiento de órdenes médicas.
• VIH.
• Hipertensión pulmonar grave.
• Tratamiento psíquico no tratado.
Historia clínica
Historia clínica
• Víctor de 71 años, natural de Aracata (Magdalena) ,
Residente en Barranquilla. Casado , 4 hijos, docente y
Abogado.
.
Historia clínica
Tratamiento recibido
• Espironolactona 300mg/día.
• Furosemida 40mg/día.
• Rifaximina 600mg /día.
• Lactulosa 2 sobres/día.
Examen físico
• FC:92 PA:140/90 FR:22
• Paciente en regulares condiciones generales, afebril,
conciente y orientado en le momento en las 3 esferas,
hidratado, tranquilo.
• Cabeza: Tinte icterico en escleras, conjuntivas rosadas,
mucosas húmedas, no masas.
• Cuello: No IY, no se palpan masas.
• Torax :Telangiectasias escasas.
• Cardiopulmonar: RsCsRs no soplos.
Examen físico
• Pulmones: Adecuadamente aireados, no ruidos
patológicos.
• Abdomen: Se observa ascitis a tensión.
• Extremidades: Edemas GII en miembros inferiores, con
fóvea, pulsos periféricos conservados.
• Neurológico: Consciente , orientado en las 3 esferas,
con asterixis.
• Piel y Faneras: Tinte ictérico cutáneo.
• Osteomuscular: atrofia muscular mas proximal.
Paraclínicos
Paraclínicos
PRUEBA VALOR REFERENCIA
Bilirrubina total 4.0 0.2-1
Bilirrubina directa 2.57 0.1-0.5
Albúmina 3.2 3.4-4.8
Creatinina serica 2.4 0.6-1.1
Ferritina 1041.1 4.60-204.00
Fosfatasa alcalina 123 40-150
Gammaglutamil 141 12-64
transferasa
Nitrógeno ureico 56 5.4-25.7
Paraclínicos
PRUEBA VALOR REFERENCIA
VALOR REFERENCIA
Proteínas sericas totales 7.1 6.4-8.3
Transaminasas TGO 41 5-34
Transaminasas TGP 21 0-55
Tiempo de protrombina
PT 18.450 10.3-14.4
INR 1500
Control PT 12.4
• Estómago:
No veo varices precordiales.
Mucosa del fundus y del cuerpo con signos de gastropatía
hipertensiva leve.
Diagnóstico:
• Duodeno : duodenopatía
Órdenes médicas
1. Hospitalizar en cuidados especiales con dx de NASH
complicada con encefalopatía, ascitis y várices esofágicas.
2. Control estricto de signos vitales y estado mental.
3. Control de ingresos y egresos.
4. Dieta según complicación.
5. Sangrar para : HLG, plaquetas, TP, TPT, ionograma, BT y
BD, BUN y creatinina, ALT y AST, FA, GG, glicemia, PCR,
HBsAg, Anti VHC.
6. Ecografía abdominal.
Encefalopatía