MANEJO Y TRATAMIENTO RADIANTE I.- Generalidades de Tumores del Mediastino • Son poco frecuentes. • Se originan del tejido linfático, timo, células germinales, tejidos neurogénicos y mesenquimales. • La incidencia de tumores malignos primarios del mediastino según Temes y col son: -Linfomas : 55% -Tumores de células germinales: 16% -Timomas: 14% -Sarcomas: 5% -Tumores neurogénicos: 3% -Otros: 7% II.- TIMO 1.1.- GENERALIDADES
-El timo es una glándula de secreción interna situada en la parte
inferior del cuello y en la cavidad torácica, anteriormente a la tráquea y a los grandes vasos del mediastino anterior.
-Es un órgano transitorio, donde su crecimiento aumenta gradualmente
hasta los tres años de edad. Luego, experimenta una regresión muy lenta que termina hacia los 25 años, después de los cuales está solo representado por cuerpo adiposo. • 1.2.- ANATOMÍA RELACIONES:
Cara anterior: músculos infrahioideos
Cara posterior: sup con la tráquea e inf con el tronco braq, art carótida común izq y con el Pericardio. Lateral: carótidas, pleuras y pulmones. Ext. Superior: borde inferior glándula tiroides. Ext. Inferior: pericardio hasta la cuarta o quinta Costillas. • IRRIGACIÓN: torácicas internas y tiroideas inferiores. • INERVACIÓN: plexo simpático • DRENAJE LINFÁTICO La afectación ganglionar está reportada en alrededor de un tercio de los pacientes con carcinoma tímico o tumores neuroendocrinos tímicos. Los ganglios más comúnmente afectados son los del mediastino anterior y la región cervical inferior (75%) y en menor grado, el mediastino medio (40%). III.- TIMOMAS Y CARCINOMA TÍMICO -El Timoma se define como una neoplasia que se origina de las células epiteliales del timo independientemente de la presencia o número de linfocitos. -Son mas frecuentes en los adultos entre 40 a 60 años de edad, siendo su incidencia igual en ambos sexos. Se consideran excepcionales en la edad pediátrica. -Surgen en el mediastino anterosuperior. -Son típicamente de crecimiento lento e indolente, infiltrando localmente, y las metástasis se confinan a la pleura, diafragma o pericardio, siendo infrecuentes MT extratorácicas. -Las recidivas tardías son frecuentes, incluso tras su resección completa. -De un tercio a la mitad de los timomas se asocian a Mistenia Gravis -Cerca del 10% de los timomas se asocian a síndromes paraneoplásicos sistémicos distintos a la MG, incluyendo: Enfermedad de Graves Aplasia eritroide pura Polimiositis Síndrome de Cushing Anemia perniciosa. ANATOMÍA PATOLÓGICA CLASIFICACIÓN PATOLÓGICA DE LOS TIMOMAS SEGÚN LA OMS (2015) ESTADIFICACIÓN TUMORAL
ESTADIFICACIÓN PARA TIMOMAS Y CARCINOMAS TÍMICOS (TNM/AJCC 8 va. Edición)
ESTADIFICACIÓN TUMORAL
ESTADIFICACIÓN PARA CARCINOMAS TÍMICOS (SEGÚN MASAOKA)
FACTORES PRONÓSTICOS • Estadío tumoral • Tipo resección quirúrgica • Tipo histológico MANIFESTACIÓNES CLÍNICAS • Relacionadas con efectos locales del tumor o alteraciones sitémicas por síndromes paraneoplásicos. • Del 25-50% de los pacientes están asintomáticos. -Dolor torácico -Tos -Disnea -Fatiga -SVCS -Disfagia -Hemoptisis -Sibilancias. MANIFESTACIONES CLÍNICAS • SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS
-Miastenia gravis ( ocurre en 30-50% de pacientes con timomas) y 10% de
pacientes con MG presentan timomas. -Hipoplasia eritrocitaria -Hipogammaglobulinemia -Enfermedades del colágeno -Síndrome de Sjodrën -Colitis ulcerativa -LES - DIAGNÓSTICO • Criterios Dx. para un probable timoma: -Masa mediastínica anterior bien definida en la celda tímica, ausencia de otra adenopatía, marcadores tumorales negativos y ausencia de continuidad con la tiroides.
-De no cumplirse dichos criterios, estaría indicada la biopsia de la lesión
mediante mediastinotomía anterior limitada. La mediastinoscopia no es recomendable puesto que el acceso es mas hacia el compartimiento medio y no permite un acceso adecuado al compartimiento anterior. • RESECCIÓN QUIRÚRGICA -En tumores resecables; antes de la cirugía, pacientes con signos y síntomas de Miastenia Gravis, deben ser inicialmente controlados con tratamiento médico antes de realizar la resección. -El Gold Standard de la cirugía consistirá en una escisión completa de la lesión con una timectomía total y una resección completa de la enfermedad contigua y no contigua- -Una resección completa deberá incluir la resección de estructuras adyacentes: pericardio, nervio frénico unilateral, pleura, pulmón, y estructuras vasculares. -Clips Qx. Deberán colocarse en el momento del acto qx. en áreas con márgenes estrechos, enfermedad residual o en caso de que el tumor esté adherido a estructuras normales que sean irresecables para la terapia radiante cuando esté indicada. RADIOTERAPIA RADIOTERAPIA 3D • SIMULACIÓN
-Paciente en decúbito supino mediante dispositivo de inmovilización.
-El paciente deberá colocar los brazos extendidos por encima de la cabeza. -Se procederá a realizar una TAC de simulación cada 3-5 mm. desde el cartílago cricoides hasta el cuerpo vertebral de L2
- RADIOTERAPIA 3D RADIOTERAPIA 3D • DOSIS: -Para enfermedad irresecable o enfermedad voluminosa residual (R2) se indicará una dosis de 6000 cGy.
-Como tto. adyuvante dependerá de los márgenes de la pieza
operatoria: Para márgenes (-): 4500 a 5000 cGy. Para márgenes (+): 5400 cGy. RADIOTERAPIA 3D • ÓRGANOS A RIESGO Y DOSIS DE TOLERANCIA