UNIDAD ACADÉMICA DE SALUD Y BIENESTAR CARRERA

DE ENFERMERÍA
TEMA:
ALTERACIONES METABÓLICAS DE LOS GLÚCIDOS
INTEGRANTES:
DELIA GUALLPA
PRISCILA ZARUMA
MAYRA CHILLOGALLI
XIMENA VASQUEZ
JOHANNA VÉLEZ
CATEDRÁTICA:
BQ. MARIANA MARTÍNEZ ORTIZ
Metabolismo de los carbohidratos

Generalidades

Principal función de los

Se almacena en el hígado
carbohidratos es proveer Producen un promedio
y los músculo como:
energía al cuerpo de 4 Kcal/g
glucógeno
especialmente al cerebro
 Las formas mas simples de los
carbohidratos son los
monosacáridos (Glucosa
,fructuosa, galactosa)y disacáridos
Están compuestos por: (maltosa, sacarosa y lactosa)
- Carbono
- Hidrógeno
- Oxígeno
La formas más simples de los
polisacáridos son: almidón,
glucógeno y fibra
 1.- Digestión y absorción

El intestino delgado tiene

La digestión empieza por Lo demás se digiere en el
un proceso de absorción
la boca por la enzima intestino por la amilasa
activo(excepto la
amilasa salival pancreática
fructosa)
 Producción de
energía

Algunas Ahorro del uso

Prevención de funciones de la de proteínas
la cetosis glucosa en el como fuente de
energía
cuerpo humano

Regulación del
metabolismo de
las grasas
 2. Fosforilación e Ocurre en la mayoría de las 3. Conversión de glucosa a
interconversión de hexosas células: la galactosa. piruvato

Glucólisis.
Es la vía catabólica más Es la síntesis de glucosa a partir
importante; se acompaña de la 4. Gluconeogénesis de compuestos que no son
liberación de una pequeña carbohidratos-
cantidad de energía, parte de la
cual se utiliza para sintetizar ATP.
 Implica la liberación de la
unidad de glucosa que lo
constituyen y su transformación
5. Degradación de
en glucosa 6-fosfato; en el 6. Síntesis de glucógeno
glucógeno
hígado, el proceso termina
formando glucosa libre, la cual
pasa a la sangre.

En ausencia de oxígeno, el
piruvato no puede ser utilizado
en la mitocondria y es
canalizado hacia la formación de
ácido láctico.
El glucógeno es el principal
7. Fermentación láctica reservorio de glucosa en los
animales
 8. Conversión de glucosa en pentosas
Esta vía constituye el ciclo de las pentosas y su función es proveer de éstas a la célula, pues son
necesarias para la síntesis de ácidos nucleicos y coenzimas.
 Definición de
carbohidratos
Son un grupo de biomoléculas
orgánicas, entre las que se
incluyen los azúcares como la
sacarosa y los polisacáridos
entre estos están:
- Almidón
- Glucógeno
- Celulosa
 Clasificación de los
carbohidratos

Los carbohidratos se
clasifican de acuerdo con
el número de monómeros
que contiene estos son:

Oligosacáridos (de 2 a 10
Monosacáridos (un Polisacáridos (más de 10
monómeros unidos por
monómero) monosacáridos unidos).
enlace glucosídico)
 Fuente energética principal

Estructura (como la celulosa en las

plantas y la quitina en el exoesqueleto
de los insectos).

Funciones de los carbohidratos

Precursores de biomoléculas
complejas, como los ribonucleótidos
del ácido ribonucleico y los
desoxirribonucleótidos

Almacén de energía, en forma de

almidón en los vegetales y de
glucógeno en los animales.
 Carbohidratos de la dieta
 El individuo puede ingerir los carbohidratos en forma de monosacáridos
y disacáridos, también denominados azúcares simples o de polisacáridos,
denominados azúcares complejos.
 Los azúcares simples aumentan la glucosa sanguínea (glucemia) en
mayor proporción y más rápido, por tanto se recomiendan carbohidratos
complejos en los pacientes con diabetes mellitus para “suavizar” los
picos de hiperglucemia postprandial (después de la ingesta de alimentos).
 En pacientes con hipoglucemia, se recomienda la ingesta o
administración intravenosa de azúcares simples, para aumentar la
glucemia.
Regulación de la glucemia e importancia
biológica
 La concentración normal de glucosa en sangre es de 60 a 100 mg/100
ml, aun durante los estados postprandial, de ayuno o de inanición.
 La insulina se encarga de disminuir la glucemia, al promover el
ingreso de glucosa en las células.
 su utilización (glucólisis), es el almacenamiento en hígado y músculo
en forma de glucógeno (glucogénesis), y su transformación en
triacilgliceroles en el tejido adiposo.
 las hormonas contrarreguladoras de la insulina, como el glucagón, la
adrenalina y los glucocorticoides, elevan la glucemia al activar la
destrucción de glucógeno.
 la formación de glucosa a partir de lactato, aminoácidos y glicerol
(gluconeogénesis),degradación de triglicéridos (lipólisis).
 4.- METABOLISMO

 4.1.- Definición
Conjunto de reacciones químicas
acopladas entre sí, que tienen
lugar dentro de todas las células de
los organismos.
 4.2 Reacciones químicas

a) Reguladas por la actividad de

las diferentes enzimas celulares
b) Ocurren en secuencia y no
aisladamente (el producto de una
reacción se convierte en el
sustrato de la siguiente)
4.3 Funciones

 a) Favorecer la obtención de energía.

 b) Convertir los nutrientes en sustancias “reconocibles y asimilables” por las
células.
 c) Proporcionar las moléculas que el organismo requiere para funciones
especiales.
 4.4 Vías metabólicas

 1) Vías anabólicas: síntesis de compuestos, son endergónicas.

 2) Vías catabólicas: intervienen en la descomposición de moléculas
reacciones oxidativas.
 3) Vías exergónicas: producen equivalentes reductores, cadena respiratoria
(ATP).
 3) Vías anfibólicas: interconexiones del metabolismo actúan como enlaces
de vías anabólicas y catabólicas.
5.- ALTERACIONES
DEL METABOLISMO
DE LOS GLÚCIDOS
 5.1.- Glucogénesis

 Las glucogenosis son alteraciones del metabolismo del glucógeno, ocasionados

por la ausencia o deficiencia de enzimas que participan tanto de su síntesis
como en su degradación, son trastornos hereditarios que afectan al
metabolismo del glucógeno, con la producción de glucógeno anormal tanto en
cantidad como en calidad.
5.2 Glucogènosis Tipo I: Deficiencia de
glucosa 6 fosfatasa
 La falta de esta enzima provoca aumento de G6p intracelular, que lleva a una
gran acumulación de glucógeno en el hígado y el riñón, así como una
incapacidad para elevar la concentración de glucosa en sangre en respuesta a
las hormonas glucagón y adrenalina.
 Síntomas: Hepatomegalia grave e hipoglucemia y una falla general para
crecer.
5.3 Tipo II: Deficiencia de alfa 1,4
glucosidasa
 Es la más devastadora de las enfermedades de almacenamiento de glucógeno,
provoca una gran acumulación de glucógeno de estructura normal en los
lisosomas de todas las células y causa la muerte por fallo cardiorrespiratorio,
por lo general antes del año de edad.
5.4 Tipo III: Deficiencia de Amilo 1,6
glucosidasa (enzima desramificadora):
Enfermedad de Cori

 El glucógeno es de estructura anormal y contiene cadenas externas muy

cortas, se acumula en hígado y músculos; en ausencia de la desramificadora
del glucógeno no puede degradarse con posterioridad.
 La hipoglicemia resultante no es tan grave como la de Von Gierke.
5.5.- Tipo IV: deficiencia de amilo 1,4-1,6
trans glucosilasa (enzima ramificadora)
Enfermedad de Andersen
 Esta patología es una de las afecciones más graves, las víctimas rara vez
sobreviven pasada la edad de 4 años debido a disfunción hepática; el
glucógeno hepático está presente en concentraciones normales, pero tiene
largas cadenas sin ramificaciones que reducen su solubilidad.
5.6 Tipo V: deficiencia de fosforilasa
muscular
Enfermedad de MCArdle:
 Los síntomas de la enfermedad incluyen calambres dolorosos frente al
esfuerzo, no aparecen típicamente hasta la edad adulta temprana y puede
remediarse si se evita el ejercicio extenuante, este trastorno afecta el
metabolismo del glucógeno en el músculo pero no en el hígado, que contiene
cantidades normales de una iso enzima fosforilasa diferente.
 5. 6.- Tipo VI: Deficiencia de la fosforilasa hepática (enfermedad de Hers)

 5. 7.- Tipo VII: deficiencia de la fosfofructocinasa muscular (enfermedad de

Tarui)

 5.8.- Tipo VIII: deficiencia de la fosforilasa cinasa ligada al X

TIPO IX: DEFICIENCIA DE LA FOSFORILASA CINASA

TIPO 0: DEFICIENCIA DE LA
GLUCÓGENO SINTASA DEL HÍGADO
 DEFICIENCIA DE G6P
DESHIDROGENASA

• Una mutación presente en algunas poblaciones es la causa de una insuficiencia de la glucosa 6- P, es hidrogenasa
con el deterioro consecuente en la generación del NADPH, este trastorno es la deficiencia enzimática más
común en humanos, esta afectación se manifiesta con hemólisis eritrocitaria ,cuando la persona susceptible se
expone a oxidantes, como primaquina, aspirina, sulfonamidas o ingiere habas.
• La función principal del glutatión reducido (GSH) en el eritrocito es eliminar en forma reductora H2O2 e
hidroperóxidos orgánicos, que son especies reactivas del oxígeno que pueden producir un daño irreversible en la
hemoglobina y escindir enlaces c-c de las colas de los fosfolípidos de las membranas celulares.
 METABOLISMO DEL GLUTATIÓN

• Sin la generación de NADPH, la reducción del Glutatión es afectada, y por lo

tanto la reducción de la hemoglobina mediada por el Glutatión es disminuida.
La forma oxidada de la hemoglobina se precipita y conduce a hemólisis.
• La deficiencia de Glucosa 6-P Deshidrogenasa es un trastorno recesivo ligado a
X que ocurre en todas las razas y grupos étnicos.
 PENTOSURIA ESENCIAL

• La interrupción de la vía del ácido Urónico se debe a defectos enzimáticos y a algunos fármacos.
• Pentosuria esencial: trastorno autosómico recesivo en el metabolismo del ácido glucurónico con déficit
de la xilulosa deshidrogenasa asociada a NADP, enzima que lleva a cabo la reduccion de L-xilulosa a Xilitol
• La Pentosuria esencial es una rara enfermedad hereditaria donde aparecen considerables cantidades de
xilulosa en la orina.
• Si se administra por vía parenteral el xilitol puede causar oxalosis que implica depósito de oxalato en el
cerebro y en los riñones.
 GALACTOCINASA

• Galactosa -1 -P uridil transferasa (galactosemia clásica)

• UDP -hexosa -4 –epimerasa.
• Alteraciones del Metabolismo de la Galactosa.
 GALACTOSEMIA

• Esta enfermedad poco frecuente se debe a una deficiencia de la enzima

galactosa 1 P uridil transferasa. Ocasionalmente es causada por un déficit de la
galactocinasa o de la UDP hexosa 4 Epimerasa. Se evitan la formación de UDP
galactosa y el metabolismo de la galactosa acumulándose ésta en la sangre y en
los tejidos lo que puede originar un aumento de la galactosa en el cristalino del
ojo, donde es reducida por la aldosa reductasa para dar galactitol que
contribuye a la formación de cataratas. También se acumula galactitol en tejido
nervioso, hígado y riñones.
 INTOLERANCIA A LA FRUCTOSA

• Es causada por deficiencia de la aldolasa B en el hígado, corteza renal y el

intestino delgado.
• Hay acumulación de fructosa I p en las células afectadas. Los individuos
dañados muestran hepatomegalia, ictericia, hemorragia y enfermedad renal.
 FRUCTOSURIA ESENCIAL

• Es una anomalía benigna metabólica causada por ausencia de la fructocinasa.

• El hecho de que los individuos afectados el 90 % de la fructosa ingerida se
retenga y solo el 10 % se excrete en la orina indica que la hexoquinasa puede
sustituir de manera adecuada a la fructocinasa.
• Estos son asintomáticos.
 LINCOGRAFIA

• 1.- Manual MSD versión para público general. (2019). Trastornos del metabolismo de los carbohidratos - Salud
infantil - Manual MSD versión para público general. [online] Available at: https://www.merckmanuals.com/es-
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• 2.- Manual MSD versión para público general. (2019). Trastornos del metabolismo de los carbohidratos - Salud
infantil - Manual MSD versión para público general. [online] Available at: https://www.msdmanuals.com/es-
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• 3.- Humanaalimentar.2rscms.com.br. (2019). [online] Available at:
http://humanaalimentar.2rscms.com.br/custom/308/uploads/pdf/artigoscientificos/Influencia_de_la_microbiota_intest
inal_na_obesidade_e_alteracoes_metabolicas.pdf [Accessed 19 Jan. 2019].