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L’HÉMOSIDÉROSE PULMONAIRE

DE L’ENFANT
DÉFINITION

• L’HÉMOSIDÉROSE PULMONAIRE EST UNE MALADIE RARE CARACTÉRISÉE PAR DES SAIGNEMENTS
RÉPÉTÉS AU NIVEAU PULMONAIRE.
• LA PRÉSENCE DE SANG DANS LES ALVÉOLES (HÉMORRAGIE ALVÉOLAIRE) EST SECONDAIRE AUX
SAIGNEMENTS RÉPÉTÉS DES PETITS VAISSEAUX QUI SONT AU CONTACT DES ALVÉOLES. LA
DÉGRADATION DES GLOBULES ROUGES LIBÈRE LE FER PRÉSENT DANS L’HÉMOGLOBINE. CES
DÉPÔTS DE FER SONT « NETTOYÉS » PAR LES MACROPHAGES. L’ACCUMULATION DE CES
DÉPÔTS DANS LES MACROPHAGES DONNE UN ASPECT DE GRAINS D’HÉMOSIDÉRINE. DE CET
ASPECT TYPIQUE EST NÉ LE NOM D’HÉMOSIDÉROSE.
CLASIFICATION

• ON DISTINGUE DEUX TYPES D’HÉMOSIDÉROSE:

• L’HÉMOSIDÉROSE IDIOPATHIQUE
• L’HÉMOSIDÉROSE SECONDAIRE À UNE MALADIE
HÉMORRAGIE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE
• L'ÉTIOLOGIE ET LA PATHOGENÈSE DE LA MALADIE N'ONT PAS ÉTÉ SUFFISAMMENT
ÉTUDIÉES. SUPPOSÉ INFÉRIORITÉ INNÉE DES FIBRES ÉLASTIQUES DES VAISSEAUX PETITS ET
MOYENNES DES POUMONS, CE QUI CONDUIT À LEUR EXPANSION, LA STASE DU SANG ET LA
PÉNÉTRATION DES GLOBULES ROUGES À TRAVERS LA PAROI DU VAISSEAU. LA PLUPART DES
CHERCHEURS CONSIDÈRENT LES POUMONS HÉMOSIDÉROTIQUES COMME UNE MALADIE
IMMUNO-ALLERGIQUE. EN RÉPONSE À L'AGENT DE SENSIBILISATION EST FORMÉE
AUTOANTICORPS, DÉVELOPPER RÉACTION ANTIGÈNE-ANTICORPS, UN ORGANE DE CHOC QUI
SONT FACILES, CE QUI CONDUIT À LA DILATATION DES CAPILLAIRES, LA STASE ET LA DIAPÉDÈSE
DES GLOBULES ROUGES DANS LE TISSU PULMONAIRE AVEC DÉPÔTS D'HÉMOSIDÉRINE DANS
CELUI-CI.
L’HÉMOSIDÉROSE PULMONAIRE SECONDAIRE
QUANT À ELLE, PEUT ÊTRE LA CONSÉQUENCE DE NOMBREUSES MALADIES COMME :
• UNE MALFORMATION CARDIAQUE,
• UNE MALADIE QUI CONDUIT À LA FORMATION DE CAILLOTS (THROMBOSE) POUVANT MIGRER
VERS UNE ARTÈRE PULMONAIRE, - UNE INFECTION DES POUMONS (PNEUMONIE, …),
• UNE AFFECTION DYSIMMUNITAIRE (LE SYSTÈME IMMUNITAIRE EST IMPLIQUÉ DANS LA MALADIE
MAIS ON NE CONNAÎT PAS NÉCESSAIREMENT LES MÉCANISMES IMPLIQUÉS) : SYNDROME DE
HEINER (INTOLÉRANCE AU LAIT DE VACHE), SYNDROME DE GOODPASTURE, VOIRE UNE
MALADIE AUTO-IMMUNE (UNE FORME ATYPIQUE DE LA MALADIE COELIAQUE, PLUS RAREMENT
UN LUPUS, ETC.),
• D’AUTRES CAUSES EXCEPTIONNELLES.
• ELLE PEUT ÉGALEMENT ÊTRE FAVORISÉE PAR L’EXPOSITION À DE FORTES DOSES DE CERTAINS
PESTICIDES OU À CERTAINES MOISISSURES PRÉSENTES DANS L’ENVIRONNEMENT, PAR LA
CONSOMMATION DE CERTAINS MÉDICAMENTS (PÉNICILLINE), OU ENCORE PAR DES CAUSES
VARIÉES (OBJET AVALÉ PAR EXEMPLE).
ÉPIDÉMIOLOGIE
• - IDIOPATHIQUE : SE PRÉSENTE ESSENTIELLEMENT CHEZ DES ENFANTS (80%) ET ADULTES
JEUNES (< 30 ANS); ELLE APPARAÎT LE PLUS SOUVENT ENTRE L’ÂGE DE 1 ET 7 ANS (MÊME
SI ELLE PEUT APPARAÎTRE À TOUT ÂGE). LORSQU’ELLE APPARAÎT AVANT L’ÂGE DE 10 ANS,
ELLE TOUCHE AUTANT LES FILLES QUE LES GARÇONS. APRÈS L’ÂGE DE 10 ANS, ELLE
TOUCHE DEUX FOIS PLUS DE GARÇONS QUE DE FILLES.
• SECONDAIRE : ATTEINT PLUS RAREMENT LES ENFANTS ET TOUCHE PRINCIPALEMENT LES
ADULTES.
• L’HÉMOSIDÉROSE PULMONAIRE EST UNE MALADIE EXTRÊMEMENT RARE, DONT ON NE CONNAÎT PAS LA
PRÉVALENCE (NOMBRE DES CAS DANS UNE POPULATION DONNÉE À UN MOMENT PRÉCIS). LE NOMBRE DE
NOUVEAUX CAS PAR AN (INCIDENCE ANNUELLE) D’HÉMOSIDÉROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE A ÉTÉ
ESTIMÉ DANS LES PAYS OCCIDENTAUX DE UN CAS POUR UN MILLION D’ENFANTS À UN CAS POUR QUATRE
MILLIONS D’ENFANTS PAR AN. LA MALADIE EST PRÉSENTE PARTOUT DANS LE MONDE.
CAUSES HÉMOSIDÉROSE IDIOPATHIQUE DES
POUMONS
• LA RAISON EST INCONNUE. IL EST SUPPOSÉ NAVIRES FIBRES ÉLASTIQUES DE DÉFICIENCE CONGÉNITALE DE
LA CIRCULATION PULMONAIRE, PRINCIPALEMENT MICROVASCULAIRE, CE QUI CONDUIT À UNE DILATATION
DE LA CIRCULATION SANGUINE CAPILLAIRE PULMONAIRE EXPRIMÉ DÉCÉLÉRATION, LA DIAPÉDÈSE DES
GLOBULES ROUGES DANS L'ALVÉOLE, LE PARENCHYME PULMONAIRE, SUIVI PAR LE DÉPÔT D'HÉMOSIDÉRINE
DANS ELLE. IL Y A UNE VUE SUR LE RÔLE POSSIBLE DES ANOMALIES CONGÉNITALES DE ANASTOMOSES
VASCULAIRES ENTRE LES ARTÈRES DES BRONCHES ET VEINES PULMONAIRES.
• CEPENDANT, RÉCEMMENT, LA THÉORIE DE L'ORIGINE IMMUNOCOMPLEXE DE LA MALADIE EST DEVENUE LA
PLUS RÉPANDUE. LA FORMATION D'ANTICORPS DIRIGÉS CONTRE DES COMPOSANTS DE LA PAROI
VASCULAIRE PULMONAIRE AVEC LA FORMATION SUBSÉQUENTE DE COMPLEXES ANTIGÈNE-ANTICORPS EN
PARTICULIER DANS LE SYSTÈME MICROVASCULAIRE DES POUMONS QUI MÈNE À UNE NÉCROSE DE LA PAROI
DU VAISSEAU AVEC UN SAIGNEMENT DANS LES ALVÉOLES, LE PARENCHYME PULMONAIRE. LE RÔLE
IMPORTANT DE L'EFFET CYTOTOXIQUE DES LYMPHOCYTES IMMUNITAIRES SUR LA PAROI VASCULAIRE N'EST
PAS NON PLUS EXCLU.
CHANGEMENTS MORPHOLOGIQUES
• REMPLISSAGE DES ALVÉOLES AVEC DES ÉRYTHROCYTES;
• DÉTECTION DANS LES ALVÉOLES, LES ALLURES
ALVÉOLAIRES ET LES BRONCHIOLES RESPIRATOIRES, AINSI
QUE DANS LE TISSU INTERSTITIEL D'UN GRAND NOMBRE
DE MACROPHAGES ALVÉOLAIRES REMPLIS DE PARTICULES
D'HÉMOSIDÉRINE;
• ÉPAISSISSEMENT DES ALVÉOLES ET DES CLOISONS INTER-
ALVÉOLAIRES;
• DÉVELOPPEMENT À MESURE QUE LA MALADIE
PROGRESSE PNEUMOSCLÉROSE DIFFUSE, CHANGEMENTS
DÉGÉNÉRATIFS DANS LE TISSU ÉLASTIQUE DU POUMON;
• PERTURBATION DE LA STRUCTURE DE LA MEMBRANE
BASALE DES CAPILLAIRES DES CLOISONS INTER-
ALVÉOLAIRES (SELON LES DONNÉES MICROSCOPIQUES
ÉLECTRONIQUES)
LES MANIFESTATIONS
• LES MANIFESTATIONS SONT VARIABLES D’UN ENFANT À L’AUTRE ET TOUS N’ONT PAS FORCÉMENT TOUTES LES MANIFESTATIONS
DÉCRITES CI-DESSOUS.
• ANÉMIE PEUT SE MANIFESTER PAR LE FAIT QUE LES ENFANTS SONT PÂLES ET MANQUENT D’ÉNERGIE (ILS N’ONT PAS ENVIE DE
JOUER AVEC LES AUTRES ENFANTS, PAR EXEMPLE), LA CYANOSE.
• LA TOUX EST SOUVENT PRÉSENTE ET S’ACCOMPAGNE PARFOIS DE CRACHATS SANGLANTS (HÉMOPTYSIE). IL EST TOUJOURS
IMPORTANT DE MENTIONNER LES ÉPISODES D’HÉMOPTYSIE. LA SURVENUE D’HÉMOPTYSIE PERMET SOUVENT DE DIAGNOSTIQUER
L’HÉMOSIDÉROSE. SI LA MALADIE EST CONNUE IL FAUT PARFOIS MODIFIER LE TRAITEMENT SI LES HÉMOPTYSIES PERSISTENT. LA
TOUX S’AMÉLIORE SOUVENT AVEC LE TRAITEMENT MÉDICAMENTEUX, MAIS ELLE PEUT ÊTRE AGGRAVÉE PAR UN REFLUX, UNE
INFECTION VIRALE OU BACTÉRIENNE.
• HÉMOPTYSIE EST GÉNÉRALEMENT PEU ABONDANTE ET SE PRODUIT PAR ÉPISODES. PARFOIS, LES ENFANTS REJETTENT SEULEMENT UN
PEU DE SANG PAR LA BOUCHE LA NUIT ET LES PARENTS PEUVENT CONFONDRE CECI AVEC DES SAIGNEMENTS DE NEZ. IL EST
TOUJOURS IMPORTANT DE MENTIONNER LES ÉPISODES D’HÉMOPTYSIE. LA SURVENUE D’HÉMOPTYSIE PERMET SOUVENT DE
DIAGNOSTIQUER L’HÉMOSIDÉROSE. SI LA MALADIE EST CONNUE IL FAUT PARFOIS MODIFIER LE TRAITEMENT SI LES HÉMOPTYSIES
PERSISTENT.
• DIFFICULTÉS RESPIRATOIRES LES ENFANTS ONT UNE TOUX SÈCHE ET UN ESSOUFFLEMENT (DYSPNÉE) QUI S’AGGRAVE
PROGRESSIVEMENT. AU DÉBUT, LES ENFANTS SONT ESSOUFFLÉS DE FAÇON INHABITUELLE, APRÈS UN EFFORT (DYSPNÉE D’EFFORT).
PUIS L’ESSOUFFLEMENT SURVIENT POUR DES EFFORTS DE PLUS EN PLUS LÉGERS (COMME MARCHER SUR TERRAIN PLAT) ; IL PEUT
MÊME DEVENIR PERMANENT, C’EST-À-DIRE QU’IL EST PRÉSENT AUSSI AU REPOS. LA RESPIRATION DEVIENT PLUS RAPIDE (TACHYPNÉE)
ET CERTAINS ENFANTS EXPIRENT EN SIFFLANT (BRONCHOSPASMES) COMME S’ILS ÉTAIENT ASTHMATIQUES.
• MANIFESTATIONS À LONG TERME UNE DÉFORMATION CARACTÉRISTIQUE DES DOIGTS PEUT
APPARAÎTRE PROGRESSIVEMENT. LES DOIGTS PRENNENT UN ASPECT EN « BAGUETTES DE
TAMBOUR » ET LES ONGLES SE BOMBENT VERS LE HAUT (COMME UN VERRE DE MONTRE). IL
S’AGIT DE L’« HIPPOCRATISME DIGITAL »
• COMME POUR TOUTES LES MALADIES RESPIRATOIRES CHRONIQUES IL PEUT SURVENIR UNE
STAGNATION DE LA CROISSANCE DU POIDS ET DE LA TAILLE: LA DIMINUTION DE L’APPÉTIT
(SOUVENT OBSERVÉ AU COURS DES MALADIES CHRONIQUES DE L’ENFANT), L’AUGMENTATION
DE LA CONSOMMATION DES CALORIES SECONDAIRE AU TRAVAIL RESPIRATOIRE, ET PARFOIS
LES VOMISSEMENTS PEUVENT ÊTRE RESPONSABLES DE CETTE MAUVAISE PRISE PONDÉRALE.
LA CASSURE DE LA CROISSANCE STATURALE (TAILLE) EST LIÉE À LA PERTE DE POIDS MAIS
ÉGALEMENT À LA MALADIE PULMONAIRE. PARFOIS LES TRAITEMENTS PROPOSÉS PEUVENT
ÉGALEMENT RALENTIR LA CROISSANCE. UN AVIS AUPRÈS DES ENDOCRINOLOGUES PEUT
PARFOIS AIDER À TROUVER UN ÉQUILIBRE ENTRE LE TRAITEMENT NÉCESSAIRE ET LE RETARD
STATURAL.
• BEAUCOUP DE PATIENTS ONT DES DOULEURS DANS LA POITRINE, LES ARTICULATIONS,
L'ESTOMAC, LA TEMPÉRATURE DU CORPS AUGMENTE
TABLEAU CLINIQUE
• A LA PERCUSSION DES POUMONS: LA MATITÉ DU SON DE LA PERCUSSION EST DÉTERMINÉE
(PRINCIPALEMENT DANS LES PARTIES INFÉRIEURES DES POUMONS). AVEC DES HÉMORRAGIES ÉTENDUES
DANS LE TISSU PULMONAIRE, L'AFFAIBLISSEMENT DU SON DE PERCUSSION EST BEAUCOUP PLUS
PRONONCÉ ET LA RESPIRATION BRONCHIQUE PEUT ÊTRE ENTENDUE AU-DESSUS DE LA ZONE DU SON
CONTONDANT. SOUVENT, UN TEL PATIENT, EN PARTICULIER DANS L'EXACERBATION AIGUË OU SÉVÈRE DE
LA MALADIE, EST DIAGNOSTIQUÉ AVEC UNE PNEUMONIE BILATÉRALE.
• AVEC L'AUSCULTATION DES POUMONS, UN SIGNE IMPORTANT D'HÉMOSIDÉROSE IDIOPATHIQUE DES
POUMONS EST DÉTERMINÉ - UNE CRÉPITATION GÉNÉRALISÉE PEUT ÊTRE ENTENDUE PAR UNE RESPIRATION
SIFFLANTE HUMIDE ET SÈCHE. AVEC LE DÉVELOPPEMENT DU SYNDROME BRONCHOSPASTIQUE, LE NOMBRE
DE SIFFLEMENTS SECS (SIFFLEMENT ET BOURDONNEMENT) AUGMENTE FORTEMENT. LORSQUE LE CŒUR
AUSCULTATION REMARQUABLES TONS SOURDS DÉVELOPPEMENT ACCENT DE HAUTEUR DU CŒUR
PULMONAIRE CHRONIQUE II DÉTERMINÉ DANS L'ARTÈRE PULMONAIRE, LA DÉCOMPENSATION CARDIAQUE
PULMONAIRE SE PRODUIT UNE HYPERTROPHIE DU FOIE. UNE HYPERTROPHIE DU FOIE CHEZ 1/3 DES
PATIENTS EST OBSERVÉE EN L'ABSENCE DE CŒUR PULMONAIRE DÉCOMPENSÉ. POSSIBLE UNE
AUGMENTATION DE LA RATE.
DONNÉES DE LABORATOIRE

1.UN TEST SANGUIN GÉNÉRAL EST CARACTÉRISTIQUE DE L'ANÉMIE HYPOCHROME. ELLE SE


MANIFESTE PAR UNE DIMINUTION DU TAUX D'HÉMOGLOBINE, DU NOMBRE D'ÉRYTHROCYTES, DE
L'INDICE DE COLORATION, DE L'ANISOCYTOSE, DE LA POÏKILOCYTOSE. L'ANÉMIE PEUT ÊTRE
NETTEMENT EXPRIMÉE. IL Y A AUSSI LA RÉTICULOCYTOSE.
• AVEC L'EXACERBATION SÉVÈRE DE L'HÉMOSIDÉROSE DES POUMONS, AINSI QU'AVEC LE
DÉVELOPPEMENT DE L'INFARCTUS-PNEUMONIE, UNE LEUCOCYTOSE PRONONCÉE APPARAÎT,
LE DÉPLACEMENT DE LA FORMULE LEUCOCYTAIRE VERS LA GAUCHE, AUGMENTE L'ESR. CHEZ
10-15% DES PATIENTS, IL Y A UNE ÉOSINOPHILIE.
2.L'ANALYSE GÉNÉRALE DE L'URINE - SANS CHANGEMENTS SIGNIFICATIFS, MAIS PARFOIS LA
PROTÉINE, LES ÉRYTHROCYTES EST DÉTERMINÉE.
3.ANALYSE BIOCHIMIQUE DU SANG - AUGMENTE LA TENEUR EN BILIRUBINE, ALANINE
AMINOTRANSFÉRASE, ALPHA2- ET GAMMA GLOBULINES, DIMINUE LA TENEUR EN FER,
AUGMENTE LA CAPACITÉ TOTALE DE FIXATION DU FER DU SÉRUM SANGUIN.
4.ÉTUDES IMMUNOLOGIQUES - AUCUN CHANGEMENT SIGNIFICATIF N'EST DÉTECTÉ. CHEZ
CERTAINS PATIENTS, IL EST POSSIBLE DE RÉDUIRE LE NOMBRE DE LYMPHOCYTES T,
AUGMENTER LES IMMUNOGLOBULINES, L'APPARITION DE COMPLEXES IMMUNS CIRCULANTS.
5. L'ANALYSE DES EXPECTORATIONS. LES ÉRYTHROCYTES ET LES SIDÉROPHAGES SONT DÉTECTÉS -
MACROPHAGES ALVÉOLAIRES CHARGÉS D'HÉMOSIDÉRINE. L'ANALYSE DES EXPECTORATIONS
DOIT ÊTRE EFFECTUÉE FRÉQUEMMENT, CAR UNE SEULE ÉTUDE PEUT NE PAS ÊTRE INFORMATIVE.
6. L'ÉTUDE DU LIQUIDE DE LAVAGE BRONCHIQUE - LES SIDÉROPHAGES SE TROUVENT DANS LES
LAVAGES BRONCHIQUES.
7. ANALYSE DE LA PONCTION DE LA MOELLE OSSEUSE - LE MYÉLOGRAMME EST CARACTÉRISÉ
PAR UNE DIMINUTION DU NOMBRE DE SIDÉROBLASTES - DES CELLULES DE MOELLE OSSEUSE
ROUGE CONTENANT DES MORCEAUX DE FER. IL PEUT Y AVOIR UN SIGNE D'AUGMENTATION DE
L'ÉRYTHROPOÏÈSE - UNE AUGMENTATION DU NOMBRE DE NORMOBLASTES (PROBABLEMENT EN
TANT QUE MANIFESTATION D'UNE RÉACTION COMPENSATOIRE AU DÉVELOPPEMENT DE
L'ANÉMIE).
RECHERCHE INSTRUMENTALE
• RADIOLOGIQUEMENT, IL EST POSSIBLE DE DISTINGUER LES STADES SUIVANTS DE LA MALADIE:
• STADE I - UNE DIMINUTION DE LA TRANSPARENCE DU TISSU PULMONAIRE (OBSCURCISSEMENT SEMBLABLE
À UN VOILE DES DEUX POUMONS), QUI EST CAUSÉE PAR DE PETITES HÉMORRAGIES DIFFUSES DANS LE
TISSU PULMONAIRE;
• II STADE - SE MANIFESTE PAR LA PRÉSENCE DE MULTIPLES PETITS FOYERS DE FORME ARRONDIE DE 1-2 MM
À 1-2 CM DE DIAMÈTRE DISPERSÉS DE MANIÈRE DIFFUSE À TRAVERS TOUS LES CHAMPS PULMONAIRES. CES
FOYERS SE DISSOLVENT PROGRESSIVEMENT DANS LES 1-3 SEMAINES. L'APPARITION DE NOUVEAUX
FOYERS COÏNCIDE AVEC LA PHASE D'EXACERBATION DE LA MALADIE;
• STADE III - CARACTÉRISÉ PAR L'APPARITION D'UN INTENSE ASSOMBRISSEMENT INTENSE, QUI EST TRÈS
SIMILAIRE AUX OMBRES INFILTRANTES DANS LA PNEUMONIE. L'APPARITION D'UN TEL ASSOMBRISSEMENT
INTENSE EST CAUSÉE PAR LE DÉVELOPPEMENT D'UN ŒDÈME ET D'UNE INFLAMMATION AUTOUR DES
FOYERS D'HÉMORRAGIE. UNE CARACTÉRISTIQUE DE CE STADE, AUSSI BIEN QUE LA SECONDE, EST LA
DISPARITION ET LA RÉAPPARITION ASSEZ RAPIDES DES INFILTRATS DANS D'AUTRES PARTIES DES POUMONS
DANS LESQUELLES S'EST PRODUITE UNE HÉMORRAGIE;
• LA FIBROSE INTERSTITIELLE INTENSIVE STADE IV EST RÉVÉLÉE, QUI SE DÉVELOPPE EN RAISON
D'HÉMORRAGIES RÉPÉTÉES ET L'ORGANISATION DE LA FIBRINE DANS LES ALVÉOLES.
• CES CHANGEMENTS DE RAYONS X, EN RÈGLE GÉNÉRALE, SONT BILATÉRAUX, EXTRÊMEMENT
RAREMENT UNILATÉRAUX.
• L'AUGMENTATION DES GANGLIONS LYMPHATIQUES INTRATHORACIQUES N'EST PAS
CARACTÉRISTIQUE, MAIS PEUT ÊTRE OBSERVÉE CHEZ 10% DES PATIENTS.
• AVEC LE DÉVELOPPEMENT DE L'HYPERTENSION PULMONAIRE CHRONIQUE, LE BOMBEMENT DU
CÔNE DE L'ARTÈRE PULMONAIRE ET UNE AUGMENTATION DU COEUR DROIT SONT DÉTECTÉS.
AVEC LE DÉVELOPPEMENT DE PNEUMOTHORAX, L'EFFONDREMENT PARTIEL OU COMPLET DU
POUMON EST DÉTERMINÉ.
SCINTIGRAPHIE PULMONAIRE DE PERFUSION. POUR L'HÉMOSIDÉROSE IDIOPATHIQUE,
DES TROUBLES BILATÉRAUX MARQUÉS DU FLUX SANGUIN PULMONAIRE SONT
CARACTÉRISTIQUES.

INVESTIGATION DE LA CAPACITÉ DE VENTILATION DES POUMONS. AVEC LA PROGRESSION DE


LA MALADIE, UNE INSUFFISANCE RESPIRATOIRE RESTRICTIVE SE DÉVELOPPE,
CARACTÉRISÉE PAR UNE DIMINUTION DE LA LIE. IL SUFFIT SOUVENT DE DÉTERMINER LA
VIOLATION DE LA PERMÉABILITÉ BRONCHIQUE, COMME EN TÉMOIGNE LA DIMINUTION DE
L'INDICE FEV1 DE L'INDICE DE TIFFNO, LE DÉBITMÈTRE DE POINTE.

ECG. LA PROGRESSION DE L'ANÉMIE ENTRAÎNE LE DÉVELOPPEMENT D'UNE DYSTROPHIE


MYOCARDIQUE, QUI ENTRAÎNE UNE DIMINUTION DE L'AMPLITUDE DE L'ONDE T DANS DE
NOMBREUSES DÉRIVATIONS, NOTAMMENT THORACIQUES GAUCHES. AVEC DYSTROPHIE
MYOCARDIQUE SIGNIFICATIVEMENT EXPRIMÉE, IL EST POSSIBLE DE RÉDUIRE L'INTERVALLE ST
À PARTIR DE L'ISOLIGNE, L'APPARITION DE DIVERS TYPES D'ARYTHMIES (LE PLUS SOUVENT
EXTRASYSTOLE VENTRICULAIRE). AVEC LE DÉVELOPPEMENT DE L'HYPERTENSION
PULMONAIRE CHRONIQUE, IL EXISTE DES SIGNES D'HYPERTROPHIE MYOCARDIQUE DE
L'OREILLETTE DROITE ET DU VENTRICULE DROIT.

ENQUÊTE DE LA COMPOSITION DU GAZ DU SANG. AVEC LE DÉVELOPPEMENT DE


L'INSUFFISANCE RESPIRATOIRE SÉVÈRE, L'HYPOXÉMIE ARTÉRIELLE SE POSE.
EXAMEN HISTOLOGIQUE D'ÉCHANTILLONS DE BIOPSIE DE
TISSU PULMONAIRE.
UNE BIOPSIE DU TISSU PULMONAIRE (PEREBRONCHIAL,
BIOPSIE PULMONAIRE OUVERTE)
EST TRÈS LIMITÉE, SEULEMENT AVEC UNE IMPOSSIBILITÉ
ABSOLUE DE DIAGNOSTIQUER LA MALADIE. UN TEL
RÉTRÉCISSEMENT MAXIMAL
DES INDICATIONS DE LA BIOPSIE PULMONAIRE EST ASSOCIÉ
À UN RISQUE ACCRU D'HÉMORRAGIE.
L'EXAMEN HISTOLOGIQUE D'ÉCHANTILLONS DE BIOPSIE DE
TISSU PULMONAIRE DANS LES ALVÉOLES RÉVÈLE UN GRAND
NOMBRE D'HÉMOSIDÉROPHAGES, AINSI QU'UNE FIBROSE
SÉVÈRE DU TISSU INTERSTITIEL.
CRITÈRES DIAGNOSTIQUES DE L'HÉMOSIDÉROSE
IDIOPATHIQUE DES POUMONS
• HÉMOPTYSIE RÉPÉTÉE ET PROLONGÉE, EXISTANTE;
• ESSOUFFLEMENT, PROGRESSANT RÉGULIÈREMENT À MESURE QUE LA DURÉE DE LA MALADIE AUGMENTE;
• PETITES BULLES DIFFUSES MANIFESTATIONS AUSCULTATIVES, RESPIRATION SIFFLANTE;
• UNE IMAGE RADIOGRAPHIQUE CARACTÉRISTIQUE - L'APPARITION SOUDAINE DE MULTIPLES OMBRES FOCALES
DANS TOUS LES CHAMPS PULMONAIRES ET UNE DISPARITION SPONTANÉE ASSEZ RAPIDE (DANS LES 1-3
SEMAINES), LE DÉVELOPPEMENT DE LA FIBROSE INTERSTITIELLE;
• DÉTECTION DANS LES EXPECTORATIONS DE SIDÉROPHAGES - MACROPHAGES ALVÉOLAIRES, CHARGÉS
D'HÉMOSIDÉRINE;
• L'ANÉMIE HYPOCHROME, UNE DIMINUTION DU FER DANS LE SANG;
• DÉTECTION D'ÉCHANTILLONS DE BIOPSIE DE TISSU PULMONAIRE DE SIDÉROPHAGES ET DE FIBROSE INTERSTITIELLE;
• TESTS TUBERCULINIQUES NÉGATIFS.
PROGRAMME D'EXAMEN DE L'HÉMOSIDÉROSE
IDIOPATHIQUE DES POUMONS
• DES TESTS SANGUINS COMMUNS, DES TESTS D'URINE.
• TEST SANGUIN BIOCHIMIQUE: TENEUR EN PROTÉINES TOTALES ET FRACTIONS PROTÉIQUES, BILIRUBINE,
AMINOTRANSFÉRASES, SÉROMUCOÏDE, FIBRINE, HAPTOGLOBINE, FER.
• ÉTUDES IMMUNOLOGIQUES: LA TENEUR EN LYMPHOCYTES B ET T, SOUS-POPULATIONS DE LYMPHOCYTES T,
IMMUNOGLOBULINES, COMPLEXES IMMUNS CIRCULANTS.
• EXAMEN DE L'EXPECTORATION: ANALYSE CYTOLOGIQUE, DÉTERMINATION DE LA MYCOBACTÉRIE TUBERCULEUSE,
CELLULES ATYPIQUES, SIDÉROPHAGES.
• EXAMEN RADIOLOGIQUE DES POUMONS.
• CMH.
• EXAMEN DE LA FONCTION DE RESPIRATION EXTERNE - SPIROGRAPHIE.
• EXAMEN ÉCHOGRAPHIQUE DU COEUR, DU FOIE, DE LA RATE, DU REIN.
• INVESTIGATION DU LIQUIDE DE LAVAGE DES BRONCHES: ANALYSE CYTOLOGIQUE, DÉFINITION DES
SIDÉROPHAGES.
• BIOPSIE PULMONAIRE.
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
Symptômes Hémosidérose idiopathique des poumons La tuberculose pulmonaire disséminée hématogène
Le plus souvent, les veines de sang dans les
Déversements de sang dans les expectorations, très
expectorations, parfois intensément colorées
Intensité de l'hémoptysie souvent "crachats sanglants", "caillots sanguins", très
avec des crachats de sang, une hémorragie
souvent - hémorragie pulmonaire prononcée
pulmonaire marquée est rarement observée
Les érythrocytes sont trouvés et dans un grand
Analyse générale des On trouve beaucoup de globules rouges, les
nombre de sidérophages - macrophages
expectorations sidérophages ne sont pas typiques, très rares
alvéolaires remplis d'hémosidérine
Mycobacterium tuberculosis dans
les expectorations
Ne pas apparaître Découvrir

Dynamique des lésions focales


dans les poumons lors de Développement inverse spontané caractéristique Le développement inverse spontané n'arrive pas
l'examen aux rayons X

L'apparition de caries de
décomposition dans les poumons
Pas typique Caractéristique

Étude de la biopsie du tissu Détection d'un grand nombre de sidérophages et


Les sidérophages ne sont pas trouvés
pulmonaire de fibrose interstitielle
Méthode efficace de
Glucocorticoïde Thérapie antituberculeuse
traitement
• LA TUBERCULOSE PULMONAIRE DISSÉMINÉE
HÉMATOGÈNE
• CANCER DU POUMON
• HÉMOSIDÉROSE CONGESTIVE DES POUMONS
• PNEUMONIE
• SYNDROME DE GOODPASTURE
TRAITEMENT
GLUCOCORTICOÏDES SONT PRESCRITS. ILS SUPPRIMENT LES RÉACTIONS AUTO-IMMUNES,
RÉDUISENT LA PERMÉABILITÉ VASCULAIRE. HABITUELLEMENT, PREDNISALONE EST UTILISÉ
DANS UNE DOSE QUOTIDIENNE DE 30-50 MGS. APRÈS AMÉLIORATION, LA DOSE DE
PREDNISOLONE EST PROGRESSIVEMENT RÉDUITE (DANS LES 3-4 MOIS) À LA DOSE
D'ENTRETIEN (5-7,5 MG PAR JOUR), QUI EST PRISE PENDANT PLUSIEURS MOIS.
• IL EXISTE UNE MÉTHODE DE TRAITEMENT COMBINÉ AVEC PLASMAPHÉRÈSE MASSIVE EN
COMBINAISON AVEC LA CYTOSTATAMINE. A L'AIDE DE LA PLASMAPHÉRÈSE, LES ANTICORPS
ACCUMULÉS SONT EXTRAITS DU PLASMA ET LES CYTOSTATIQUES RÉDUISENT LA
PRODUCTION DE NOUVEAUX ANTICORPS. HABITUELLEMENT, L'AZATHIOPRINE ET LE
SCHLOFOSFAN SONT UTILISÉS. CE DERNIER EST PRESCRIT 400 MG TOUS LES DEUX JOURS,
LE COURS DU TRAITEMENT EST DE 8-10 G.
• UN TRAITEMENT COMBINÉ EFFICACE AVEC LA PREDNISOLONE, DES PRÉPARATIONS DE FER
EN COMBINAISON AVEC DES ANTICOAGULANTS ET DES AGENTS ANTIPLAQUETTAIRES
(HÉPARINE, QUARANTIL, TRENTAL).
• EN RELATION AVEC LE DÉVELOPPEMENT DE L'ANÉMIE FERRIPRIVE, LES PATIENTS DOIVENT
RÉGULIÈREMENT PRENDRE DES PRÉPARATIONS CONTENANT DU FER - FERROPLEX,
TARDIFÉRONE, CONFÉRENCE, ETC.
• AVEC LE DÉVELOPPEMENT D'UN CŒUR PULMONAIRE CHRONIQUE, LE TRAITEMENT VISE À
RÉDUIRE L'HYPERTENSION PULMONAIRE.
PRISE EN CHARGE DES ÉPISODES D’HÉMORRAGIE
SÉVÈRE
• EN CAS D’HÉMORRAGIE IMPORTANTE (CRACHATS DE SANG TRÈS ABONDANTS, GROSSES DIFFICULTÉS
POUR RESPIRER), LA PRISE EN CHARGE DES ENFANTS EST URGENTE. ELLE SE FAIT EN MILIEU
HOSPITALIER EN SERVICE DE RÉANIMATION. DANS CE SERVICE, LES ENFANTS RECEVRONT UN
TRAITEMENT QUI COMPORTE TROIS VOLETS :
• - LES ENFANTS SONT MIS SOUS PERFUSION ET PEUVENT ÉVENTUELLEMENT RECEVOIR DES
TRANSFUSIONS DE SANG EN CAS D’HÉMORRAGIE SÉVÈRE.
• - LES ENFANTS BÉNÉFICIENT D’UNE ASSISTANCE RESPIRATOIRE, QUI CONSISTE À ADMINISTRER DE
L’OXYGÈNE ET DES MÉDICAMENTS QUI AIDENT L’ENFANT À MIEUX RESPIRER.
• - LES ENFANTS REÇOIVENT UN TRAITEMENT PAR CORTICOÏDES PAR VOIE INTRA-VEINEUSE EN CAS
D’HÉMORRAGIE SÉVÈRE. IL S’AGIT SOUVENT DE PREDNISOLONE. CE TRAITEMENT EST EFFICACE CHEZ
LA PLUPART DES ENFANTS ET PERMET D’ARRÊTER LA CRISE HÉMORRAGIQUE.
ÉVOLUTIONS ÉVENTUELLES
• L’ÉVOLUTION DE L’HPI EST TRÈS VARIABLE D’UN ENFANT À L’AUTRE. LA MALADIE PEUT ÉVOLUER
LENTEMENT ET PROVOQUER UNE ANÉMIE CHRONIQUE ET UNE INSUFFISANCE RESPIRATOIRE
PROGRESSIVE (PAR FIBROSE PULMONAIRE). ELLE PEUT AUSSI, DANS CERTAINS CAS,
S’AGGRAVER RAPIDEMENT ET ENTRAÎNER UNE HÉMORRAGIE PULMONAIRE MASSIVE, QUI PEUT
METTRE LA VIE EN DANGER. CEPENDANT DES PROGRÈS ONT ÉTÉ RÉALISÉS ET ELLE EST
AUJOURD’HUI NETTEMENT MIEUX PRISE EN CHARGE. LE DIAGNOSTIC PLUS PRÉCOCE ET LES
NOUVELLES POSSIBILITÉS DE TRAITEMENT PERMETTENT D’ATTÉNUER LES SYMPTÔMES,
D’AMÉLIORER LA QUALITÉ DE VIE ET,DANS CERTAINS CAS,DE PROLONGER L’ESPÉRANCE DE VIE.
• DANS LES CAS D’HÉMOSIDÉROSE PULMONAIRE SECONDAIRE, L’ÉVOLUTION DÉPEND DE LA
MALADIE À L’ORIGINE DE L’HÉMOSIDÉROSE, POUR LAQUELLE IL PEUT Y AVOIR UN TRAITEMENT
ADAPTÉ.
• UNE HÉMORRAGIE PULMONAIRE SÉVÈRE PEUT PARFOIS SE PRODUIRE ET CONDUIRE À UNE
INSUFFISANCE RESPIRATOIRE AIGUË.
LES CONSÉQUENCES DE LA MALADIE SUR LA VIE
• LA SÉVÉRITÉ DE LA MALADIE DÉPEND PRINCIPALEMENT DE SA CAUSE ET DONC DE LA POSSIBILITÉ D’UN
TRAITEMENT EFFICACE. LE RETENTISSEMENT SUR LA VIE QUOTIDIENNE EST DONC EXTRÊMEMENT VARIABLE SELON
LES CAS. LA VIE DES ENFANTS PEUT ÊTRE PRATIQUEMENT NORMALE SI CE N’EST LE RÉGIME ALIMENTAIRE QUI
PEUT SE RÉVÉLER CONTRAIGNANT. DANS LES AUTRES CAS, LES CONSÉQUENCES DE LA MALADIE SUR LA VIE
QUOTIDIENNE PUEVENT ÊTRE PLUS IMPORTANTES. L’ORGANISATION DE LA VIE QUOTIDIENNE, LES REPÈRES
HABITUELS, LES PRIORITÉS AU SEIN DE LA FAMILLE S’EN TROUVENT BOULEVERSÉS. LES PARENTS SONT SOUMIS À
UN STRESS IMPORTANT, TANT AVANT L’ANNONCE DU DIAGNOSTIC QU’APRÈS, LORSQU’IL S’AGIT D’UNE FORME
GRAVE DE LA MALADIE.
• AVEC LE TEMPS, LA MALADIE PEUT LIMITER LES ACTIVITÉS PHYSIQUES ET ENTRAÎNE UNE GRANDE FATIGUE. IL FAUT
DONC AMÉNAGER LES ACTIVITÉS DE L’ENFANT ET DE LA FAMILLE EN FONCTION DE SES CAPACITÉS PHYSIQUES.
POUR LES ENFANTS PLUS GRANDS, LA PRATIQUE D’UN SPORT QUI PLAISE À L’ENFANT DOIT ÊTRE ENCOURAGÉE
AFIN QU’IL ENTRETIENNE SA FORME PHYSIQUE ET SON ENDURANCE. PAR AILLEURS, LE RISQUE D’HÉMORRAGIE
IMPORTANTE PEUT CONDUIRE LES PARENTS À NE PAS HABITER OU VOYAGER DANS UNE RÉGION TROP
ÉLOIGNÉE D’UN HÔPITAL POURVU D’UN SERVICE DE RÉANIMATION PÉDIATRIQUE. CELA ÉTANT, IL FAUT SAVOIR
QUE LES PROGRÈS RÉALISÉS EN MATIÈRE DE TRAITEMENT ONT PERMIS D’AMÉLIORER CONSIDÉRABLEMENT LA
QUALITÉ DE VIE DES MALADES ET D’AUGMENTER LEUR ESPÉRANCE DE VIE.
BIBLIOGRAPHIE

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