ANEMIAAPLASICA

EXPONE: JERIEL GONCALVES PADOVANI

ABRIL 2019
INTRODUCCION

• Las anemia hipoproliferativa.

• Enfermedad de adultos jóvenes.

• El principal hallazgo hematológico. Más frecuente en la insuficiencia

de la médula ósea es pancitopenia: anemia, leucopenia y
trombocitopenia.

• pronóstico puede ser pobre si el paciente no recibe tratamiento.

 ANEMIA APLÁSICA

• DEFINICIÓN
• La anemia aplasica es pancitopenia con hipocelularidad médula
ósea.
• Pancitopenia en sangre periferica y en medula osea;
hematopoyesis que es remplazada por dipocitos.

pancitopenia :
• neutrófilos menos de 1.500 / l (1,5 × 10 9 / L), plaquetas
a menos de 50.000 / l (50 × 10 9 / L),
• hemoglobina de menos de 10 g / dl (100 g / L),
• reticulocitos cuentan menos de 40.000 / l (40 × 10 9 / L),
• acompañado de un ósea hipocelular sin células o
fibrosis anormales o malignas

Incidence of aplastic anemia: The relevant diagnostic criteria. Blood 270:1718,

Epidemiologia
• La anemia aplásica es raro.

• La incidencia es de 1-2
casos nuevos por millón por
año.

• Ocurre en todas las edades, pero

es más común entre los jóvenes. (
15 y 25 y 65 y 69 )

• La incidencia es mayor en el
sudeste de Asia y en los países
pobres; esto puede ser debido a
las infecciones virales y la
exposición a toxinas. Tailandia,
malasia y china
7/1000 000/año
Issaragrisil S, Kaufman DW, Anderson T, et al: The epidemiology of aplastic anemia in Thailand.
Blood 107:1299, 2006. [PubMed: 16254144
CARACTERISTICAS CLINICAS

• gradual palidez, debilidad, disnea, y la fatiga

(palidez cutánea y conjuntival, taquicardia en
reposo)

• Petequias, hematomas, epistaxis, sangrado

vaginal, púrpura intraoral. y sangrado inesperado
en otros sitios secundarios

• fiebre, escalofríos, y faringitis u otros sitios de

infección como resultado de la neutropenia y
monocitopenia. el examen físico buscar:

• La linfadenopatía y esplenomegalia

Khan HA: Benzene toxicity: A consolidated short review of human and animal studies. Hum Exp
Toxicol 26:677, 2007.
Hallazgos de laboratorio
• Los pacientes tienen diversos grados de pancitopenia.

• La anemia se asocia con un bajo índice de reticulocitos.

• neutrófilos y el recuento de los monocitos son bajos. Un recuento absoluto de

neutrófilos menos de 500 / l (0,5 × 109 / L), y un recuento de neutrófilos por
debajo de 200 / l (0,2 × 109 / L) denota enfermedad muy grave).

• recuento de plaquetas de menos de 30.000 / l (30 × 10 9 / L) es indicativo de

enfermedad grave,
• Los linfocitos se piensa que es normal, pero los pacientes pueden tener
linfopenia leve.

• Las plaquetas funcionan normalmente. Cambios cualitativos importantes de

glóbulos rojos, leucocitos, o la morfología de las plaquetas no son características
de la anemia aplástica
Young NS, Calado RT, Scheinberg P: Current concepts in the pathophysiology and treatment of aplastic anemia. Blood
108:2509, 2009
GRADOS DE SEVERIDAD DE LAANEMIAAPLASICA.

Categorías de Concentración Recuento de Recuento de Biopsia de

Hemoglobina Comentarios
diagnóstico de reticulocitos neutrófilos plaquetas médula ósea

Moderadamente <10 g / L <40 × 10 9 / L <1,5 × 10 9 / L <50 × 10 9 / L Disminución En el momento

severa marcada de las del diagnóstico
células al menos 2 de 3
hematopoyética recuentos
s. sanguíneos
deben cumplir
estos criterios.

Grave <90 g / L <30,0 × 10 9 / L <0,5 × 10 9 / L <30,0 × 10 9 / L Marcada Búsqueda de un

disminución o hermano
ausencia de histocompatible
células debería hacerse
hematopoyética si lo permite la
s. edad.

Muy severo <80 g / L <20,0 × 10 9 / L <0,2 × 10 9 / L <20,0 × 10 9 / L Marcada Búsqueda de un

disminución o hermano
ausencia de histocompatible
células debería hacerse
hematopoyética si la edad lo
s. permite

Young NS, Calado RT, Scheinberg P: Current concepts in the pathophysiology and treatment of aplastic anemia. Blood
108:2509, 2009
 Diagnostico
Historia y examen físico
•BHC, reticulocitos, y frotis de sangre
•La aspiración de médula ósea y biopsia
•Citogenética de células de médula ósea
•Nivel de hemoglobina fetal y la prueba de estabilidad delADN

•Inmunofenotipificación de glóbulos rojos y blancos, en especial para CD55,CD59

•Coombs directo e indirecto para descartar citopeniainmune

•Deshidrogenasa láctica sérica (LDH) y el ácido úrico

•Pruebas de función hepática

•Las pruebas de detección de virus de la hepatitis A, B y C

•Las pruebas de detección para EBV, citomegalovirus (CMV), y el VIH
•Suero B 12 y de glóbulos rojos niveles de ácidofólico.

•El hierro sérico, capacidad de fijación del hierro y ferritina como línea de base antes de la
terapia transfusional crónica

Baranski B, Armstrong G, Truman JT, et al: Epstein-Barr virus in the bone marrow of patients with aplastic anemia.
Ann Intern Med 109:695, 2008
 TRATAMIENTO
MANEJO INICIAL
•Interrumpir cualquier potencial fármaco responsable

•Anemia: transfusiones
•Trombocitopenia o trombocitopénica muy severa hemorragia: considere ε-
ácido aminocaproico; transfusión de plaquetas
•La neutropenia grave; profilaxis para infección.

•Fiebre (sospecha de infección): cultivos microbianos; antibióticos de amplio

espectro si organismo específico que no identificó, factor estimulante de
colonias de granulocitos (G-CSF) en los casos graves.
•Evaluación inmediata para trasplante alogénico de células madre.

Ades L, Mary J-Y, Robin M, et al: Long-term outcome after bone marrow transplantation for severeaplastic
anemia. Blood 103:2490, 2009
 TRATAMIENTO
• Tratamiento más específico de la aplasia medular implica
dos opciones principales:

• (1) singénico o alogénico trasplante de progenitores

hematopoyéticos

• (2) la terapia de combinación inmunosupresora con ATG

y ciclosporina.

Ades L, Mary J-Y, Robin M, et al: Long-term outcome after bone marrow transplantation for severeaplastic
anemia. Blood 103:2490, 2009
Tratamiento

Anemia aplasica
Acondicionamiento Trasplante de
mieloablativo Vs medula ósea
Inmunosupresión Andrógenos
intensidad
Reducida.

Horowitz MM: Current status of allogeneic bone marrow transplantation in acquired aplastic anemia. Semin Hematol
37:30, 2010
Tratamiento inmunosupresión:
alternativas

• Dosis altas de ciclofosfamida : 30 - 35 o 50 mg/ kg / día por 4 días.

• Ciclofosfamida mas ciclosporina ; CFM 30 mg + 5 – 12 mg/ kg / dia por 6 a

12 meses.

Zheng Y, Liu Y, Chu Y: Immunosuppressive therapy for acquired severe aplastic anemia (SAA): A prospective
comparison of four different regimens. Exp Hematol 34:826, 2015
 Danazol

José Carlos Jaime-Pérez , Perla R. Colunga-Pedraza , Cynthia D. Gómez-Ramírez, Danazol as first-line therapy for aplastic
anemiaAnnals of Hematology, May 2011, Volume 90, Issue 5, pp 523-527, First online: 29 January 2011
,
• Gracias…