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Affections chirurgicales

de la Thyroïde

La glande thyroïde (thyroïde) est une glande endocrine située dans la région
antérieure du cou (région cervicale antérieure) en position médiane, derrière les
muscles sous-hyoїdiens, dans la loge thyroïdienne , et qui, par la sécrétion de ses
hormones, la triiodothyronine (T3), de thyroxine (T4) et de calcitonine contribue à
la régulation de nombreux systèmes hormonaux. Son nom vient du mot grecque
‘thyreoeideos’ ca veut dire bouclier car sa forme rassemble à un bouclier.
• Rappel anatomique. La glande est située sur la face
antérieure et latérale du conduit laryngo-trachéal. Elle a
la forme de la lettre H (ou de papillon), étant
constituée par deux lobes (droit et gauche) qui ont la
forme d’une pyramide triangulaire, concave vers l’axe
laryngo-trachéal, avec le sommet en haut et la base en
bas, situés verticalement sur la partie postéro-latérale
du cartilage thyroïdien et des anneaux trachéaux et
réunis dans la partie médiale par une portion
horizontale- l’isthme thyroïdien. Parfois on rencontre,
en partant du bord supérieur de l’isthme vers en haut,
une prolongation, inconstante: c’est le lobe pyramidal
(pyramide) de Lalouette, reliquat du canal
thyréoglosse.
Région cervicale-antérieure
Thyroïde et ses rapports
Paquet vasculo-nérveux du cou avec les
anses des n.récurrents
• Coupe transversale au niveau du cou (vertèbre C6)
Les lobes thyroïdiens atteignent avec leurs pôle supérieur le milieu du cartilage
thyroïdien, tandis qu’en bas ils descendent jusqu’au 4ème - 5ème anneau trachéal.
L’isthme se retrouve devant les premiers deux anneaux trachéaux. La glande pèse
environs 25-30 grammes (normalement) , elle devient plus grande au cours des
règles et de la grossesse. Sa hauteur est d’environ 5-6 cm, tandis que la largeur est
de 5-7 cm. Les lobes ont trois faces: antéro-externe, postérieure et interne. La
face antéro-externe couverte par les muscles sous-hyoїdiens (omo-hyoїdien et
sterno-hyoїdien dans le plan superficiel, sterno-thyroїdien dans le plan profond)
qui sont engainés par le fascia cervicale moyen. Devant ce fascia se trouve le fascia
cervicale superficiel, qui se dédouble pour engainer le muscle sterno-cléido-
mastoїdien; en avant c’est le muscle peaucier du cou (platysma) et la peau. La face
interne vient en rapport avec le cartilage thyroïde de (qui a derrière le pharynx) et
la trachée (qui a derrière l’œsophage). C’est la face viscérale. La face postérieure
vient en rapport dans la partie latérale avec le paquet vasculo-nérveux du cou(
artère carotide primitive, veine jugulaire interne et nerf vague-pneumogastrique),
tandis qu’à la partie postéro-interne elle vient en rapport avec l’artère thyroïdienne
inférieure, le nerf récurent et les glandes parathyroïdes (deux pour chaque lobe,
une supérieure et l’autre inférieure).
• La glande est entourée par une capsule thyroïdienne avasculaire, fibreuse,
qui adhère intimement du parenchyme thyroïdien, laissant en dehors les
parathyroïdes. Entre la capsule et la loge thyroïdienne se trouve de tissue
conjonctif lâche qui représente un bon plan de clivage lors de la dissection
de la glande. La glande thyroide est fixée au conduit laryno-trachéal par les
ligaments thyro-trachéaux (un médial, au niveau de l’isthme et deux
latéraux, un pour chaque lobe-ce sont les ligaments de Gruber ) et thyro-
laryngéaux(entre la glande et le cartilage thyroide- ligament de Sapey ), qui
fixe la glande au larynx et au trachée, ce qui fait que la glande suive la
trachée lors de la déglutition. La loge thyroïdienne est constituée par:
ventralement -le feuillet postérieur du fascia cervical moyen qui en latéral se
continue avec la gaine du paquet vasculo-nérveux du cou qui, à son tour, se
continue vers postérieur avec la gaine qui entoure les viscères du cou.
• C’est ici, à la partie postéro-interne de la loge, qu’on retrouve les deux nerfs
laryngés récurrents: les deux ont un trajet ascendant-entre la trachée et
l’œsophage (après avoir issu de nerfs vagues) et ils vont innerver les organes
du cou: larynx, œsophage, trachée. L’interception d’un d’entre eux (lors de la
dissection de la thyroïde ) aura comme conséquence des troubles de
phonation (dysphonie) car ils innervent les cordes vocales, tandis que la
lésion des deux entraîne une insuffisance respiratoire aigue, qui nécessite
une trachéostomie, permanente.
• Vascularisation de la glande: la thyroïde est un organe très bien vascularisé, le
débit sanguin à ce niveau étant de 80 ml/min, de 4 fois plus grand que celui du
cerveau; il y a deux artères principales: l’artère thyroïdienne supérieure, branche
de la carotide externe, qui atteint la glande au niveau de son pôle supérieur, en se
divisant en trois branches (latérale, médiale et postérieure); l’artère thyroïdienne
inférieure, qui part de l’artère subclavière en se divisant aussi en trois branches
dans la thyroïde. Les branches de la thyroïdienne supérieure s’anastomosent avec
les branches de la thyroïdienne inférieure. Parfois on retrouve une artère
inconstante, (l’artère thyroïdienne moyenne de Neubauer –thyroïdea ima ) qui
vascularise la partie isthmique de la glande (présente entre 5-10% des cas). Le
système veineux est formé par trois veines: la veine thyroïdienne supérieure qui
forme avec les veines linguale et faciale le tronc thyro-lingo-facial qui se jette dans
la veine jugulaire interne, la veine thyroïdienne moyenne qui se jette dans la veine
jugulaire interne et la veine thyroïdienne inférieure qui se jette dans le tronc
veineux brachio-céphalique. Le système lymphatique : pour la partie supérieure, la
lymphe est drainée dans les ganglions pré-laryngiens et jugulaires internes, pour la
partie moyenne vers les ganglions jugulaires internes et pour la partie inférieure
vers les ganglions récurrents et jugulaires internes. La présence de cette chaine
jugulaire interne, au long de la veine jugulaire interne explique la dissémination
importante par voie lymphatique d’un cancer thyroïdien, et impose une dissection
étendue en longueur; (‘neck dissection’).
• Histologie-Physiologie. La thyroïde est constituée par des lobules, qui, à leurs tour, sont formés par des
structures sphériques: les follicules thyroïdiens (20-40 pour un lobule), eux-mêmes situés au sein d'un
stroma conjonctivo-vasculaire riche en capillaires sanguins . Les follicules thyroïdiens sont formés d'un
épithélium simple entourant une substance pâteuse gris- jaunâtre à l'état frais : la colloïde. L'épithélium
présente deux types de cellules : -cellules folliculaires (principales) encore appelées thyréocytes et qui
sécrètent les hormones thyroïdiennes (H.T.): T3 (9%), T4 (90%); (il y a aussi une troisième hormone,
récemment découverte- la ‘reverse T3’(rT3) (0,9%),une isomérase de T3, beaucoup étudiée les
dernières années ) et, d’autre part, les cellules C (para-folliculaires) qui sécrètent la calcitonine, qui est
une hormone régulateur du métabolisme du calcium ( hypocalcémiant).

Histologie de la thyroïde
• Effets biologiques: Par les hormones T3 et T4 la glande exerce un
contrôle de tous les métabolismes, en stimulant la production d’ énergie
et le consomme d’oxygène dans toutes les cellules-elles accélèrent le
métabolisme de base; pour le métabolisme protéique elles augmentent
les processus de croissance cellulaire(anaboliques), en stimulant la
synthèse des protéines ( par la stimulation de la production de l’ARN
polymérase). En même temps, les HT augmentent la vitesse de
dégradation des protéines (le catabolisme ); en cas d’ hyperthyroïdie, la
dégradation des protéines peut être plus rapide que leur synthèse ; pour
le métabolisme lipidique on constate une accélération de turn-over des
lipides, avec un abaissement du taux de cholestérol (elles favorisent la
dégradation ), triglycérides et phospholipides; pour le métabolisme
glucidique l’effet est hyperglycémiant: elles accélèrent la dégradation du
glycogène ainsi que la néoglucogenèse; de plus, elles augmentent le
nombre de récepteurs adrénergiques ß, ce qui favorise le catabolisme de
la glucose. La conséquence générale de cette implication des hormones
thyroïdiens dans tous les métabolismes se reflet sur l’ensemble de
l’organisme, favorisant sa croissance et son développement.
L’implication des H.T. dans la formation et le développement du système
nerveux est aussi d’une importance majeure: les HT favorisent la
formation de la myéline, de neurotransmetteurs et la croissance des
axones.
• Une diminution de la production des HT
conduise dans l’enfance au crétinisme, et à
l’âge adulte au mixédème. Les HT favorisent
aussi la croissance linéaire des os.
• Pour le système cardio-vasculaire, les HT
accroissent la force de la contraction du
myocarde et accélèrent le rythme cardiaque-
toujours par l‘augmentation de nombre de
récepteurs adrénergiques ß .
• La formation des HT est en grande mesure liée à la circulation du Iode dans
l’organisme: les cellules folliculaires sont responsables de a. la synthèse de la
thyroglobuline (une glycoprotéine dont la partie protéique est représentée
par plusieurs aminoacides de thyrosine )-qui, après sa formation est excrétée
à l’intérieur des follicules, b. la captation du Iode de la circulation sanguine , l’
oxydation à l’intérieure de la cellule , la formation de I₂ (grâce à une
thyroperoxydase-TPO ) et le transport du Iode à l’intérieur des follicules ou il
va rencontrer la thyroglobuline: ici il va se combiner successivement avec la
thyroglobuline, en formant d’abord la mono-iodo thyronine (MIT) et après ça
la di-iodo thyronine (DIT); la condensation de deux DIT donne la tetra-iodo
thyronine (T4 ou thyroxine ), tandis que la condensation d’un MIT et un DIT
donne la tri-iodo thyronine (T3).
• La colloïde est donc représenté par les quatre types de produits iodés obtenus
par la conjugaison de la thyroglobuline avec le iode.
La formation des hormones
thyroïdiens
• Les T3 est le T4 sont considérées comme les hormones actives, et
surtout la fraction T3 (la T4 étant un précurseur), malgré sa
proportion relative réduite par rapport aux autres components (
environs 10% de T3 dans la colloïde). C. la colloïde ainsi formé est
introduite dans la cellule folliculaire (par pinocytose), où elle sera
dégradée par les enzymes lysosomales, pour libérer les hormones T3
et T4. D’ici les hormones T3 et T4 sont déversées dans le circuit
sanguin (liées, en grande partie, avec des protéines-TBG ,TBPA et TBA
–thyroid binding globuline, thyroid binding prealbumine et thyroid
binding albumine ) en arrivant finalement au niveau cellulaire, où
elles vont exercer leurs rôles, après avoir être découplées des
protéines qui les ont transportées. Ces hormones libres T3 et T4(les
fractions libres T3L et T4L) se retrouvent aussi dans le sang, mais en
quantité très faible: 0,03% de T4 et 0,3% pour la T3. Le dosage
sanguin de ces fractions libres (T3L et T4L ) est actuellement d’une
importance majeure dans le diagnostique des maladies thyroïdiennes.
Au niveau cellulaire la T4 sera transformée en T3, l’hormone active.
On considère que pour obtenir la quantité suffisante des HT, on a besoin chaque jour
d’une quantité de 150-200 μg de Iode (pour l’enfant la dose est réduite à demi), un
apport insuffisant de Iode conduisant à une diminution de la synthèse des HT,
donc, à une hypothyroïdie.
Régulation de la synthèse des HT. La sécrétion hormonale de la thyroïde est contrôlée
par l’axe hypothalamo-Hypophysaire(l’axe thyréotrope: l’hypothalamus sécrète la
TRH-la thyrotropine releasing hormone-qui stimule la production de TSH
(Thyréostimuline) (thyroid stimulating hormone) par l’anté-hypophyse. La TSH va
stimuler la sécrétion d’hormones thyroïdiennes. La sécrétion centrale de TRH et
ensuite de TSH est soumise à un rétrocontrôle (feed-back) permanent :
l’augmentation du taux sanguin d’HT(les fractions libres T3L et T4L) va provoquer
une chute de la sécrétion de TRH par l’hypothalamus, qui va diminuer la sécrétion
de TSH par l’hypophyse, et qui, à son tour, va réduire la sécrétion des HT. Ce
mécanisme de feed-back fonctionne aussi de l’autre part: si en périphérie le taux
des HT est baisse, il va stimuler l’axe thyréotrope (donc la production de TSH et
TRH). La TSH agit aussi directement sur les cellules folliculaires, en favorisant leur
développement. En cas d’une carence en Iode (le facteur principal dans la
production des HT) on assiste à un blocage de cette synthèse: le taux constamment
élevé de TSH (car on a une quantité réduite d’HT) va stimuler en permanence la
thyroïde, donc on va assister à une prolifération constante des cellules folliculaires,
avec la formation du goitre.
La découverte de la rT3 (reverse tri-iodothyronine, l’isomère de la T3, qui est
produit aussi par la déiodation de T4) a mis en discussion les situations
cliniques quand les taux sanguins de TSH ainsi que de T3L et T4L sont
normaux: la rT3 se comporte au niveau cellulaire comme une anti-
hormone ou comme un bloquant des sites hormonaux pour le T3: même
si elle-T3- se fixe sur les récepteurs cellulaires, on ne constate pas une
activité spécifique de stimulation du métabolisme de base ou un
consomme élevé d’oxygène ou une activité métabolique augmentée: ce
sont les cas d’ hypothyroïdie ainsi nommés d’ hypothyroïdie cellulaire
avec des valeurs normales de TSH, T3L et T4L; le dosage du taux de rT3
sanguin est maintenant de plus en plus utilisé pour mettre en évidence
les situations d’hypothyroïdie apparemment sans explications. On a
constaté que le taux de rT3 est toujours augmenté lors des maladies
chroniques, en cas de stress et d’autres agressions.
Actuellement, le dosage sanguin des hormones T4 et T3:en deux variantes:
T4 et T3 totale( T4T et T3T): (liée au protéines sanguines plus la forme
libre, T4L et T3L), et le dosage de la fraction libre (T3L et T4L), ainsi que le
dosage de la TSH sont entrés dans le bilan biologique obligatoire d’un
patient avec une affection thyroïdienne.
Goitres
Le goitre représente, dans son sens le plus large, une augmentation de
volume, bénigne, totale ou partielle de la thyroïde. Le caractère bénin veut
plutôt délimiter les augmentations en volume de la glande liées aux
troubles fonctionnelles, de la pathologie thyroïdienne inflammatoire et
cancéreuse. Dans la pratique médicale la notion de goitre est utilisée soit
dans les cas avec euthyroïdie ( goitre simple) soit dans les maladies qui
évoluent avec hypo- ou hyperthyroïdie .On sépare ainsi, dans la littérature
française mais aussi dans celle de langue anglaise, la notion de goitre ( soit
simples, soit dans le contexte d’une hyper- ou hypothyroïdie ), de toutes les
autres situations cliniques rencontrées dans la pathologie thyroïdienne où
on retrouve une augmentation de la glande: les cancers ou les affections
inflammatoires qui évoluent avec une glande hypertrophiée.
Goitre diffus
• Goitre
parenchymateux multinodulaire
• Goitre simple. Du point de vue étiopathogénique, on distingue trois situations:
-goitre familiale- la maladie est retrouvée chez plusieurs membres d’une famille;
un déficit enzymatique acquis conduit soit à une captation ou à une oxydation
déficitaire du Iode, soit à un trouble de combinaison entre le Iode et la
thyroglobuline à l’intérieur des follicules.
• -goitre endémique: un nombre significatif de patients qui habitent dans la même
région géographique sont atteints par la maladie: c’est une carence de Iode dans
l’alimentation qui est la cause de la maladie; la situation est largement rencontrée
dans le monde entier, plus de 600 millions de personnes sont atteints ; la situation
clinique a été nommée par l’endocrinologue roumain Milcu ‘Dystrophie
Endémique Thyréopathe’.
• -goitre sporadique: ce sont les situations cliniques quand on n’a pas pu établir la
cause.
• La grande majorité des goitres est rencontré dans les régions avec une carence en
Iode dans l’alimentation: en ce cas, malgré une intégrité morphologique, la glande
ne peut pas assurer un taux normal d’hormones, car le niveau du Iode en
organisme est bas. Suite à ça, par le rétrocontrôle, la sécrétion de TRH et ensuite
de TSH au niveau de l’anté-hypophyse est augmentée: la suite est une stimulation
des cellules folliculaires avec hypertrophie et hyperplasie cellulaire et
augmentation de la quantité de colloïde. La thyroïde augmente en volume, au
début d’une manière diffuse, après ca elle peut prendre différents aspects.
• En dehors d’une carence iodée, autres situations avec un
taux réduit de Iode au niveau thyroïdien se rencontre lors
d’une absorption déficitaire du Iode au niveau intestinal
(syndromes de malabsorptions, des pertes excessives de
Iode (diarrhée chronique), ou par un blocage du transport
du Iode à l’intérieur du thyréocyte (les aliments qui
contiennent de thiocyanate: végétaux du genre brassicae,
soja, manioc, millet, lentilles, ail; l’anion perchlorate
retrouvé comme polluant des eaux, aliments, végétaux).
-Un goitre est fréquent aussi dans des périodes de vie où le
besoin en synthèse d’hormones thyroïdiennes est
augmenté : puberté, grossesse, allaitement (d’où la
prépondérance féminine de l’affection).
-L’ administration prolongée des médicaments, comme les
antithyroïdiens de synthèse , le lithium , AINS, peuvent
aussi déclencher l’apparition d’un goitre.
-Dans certains cas on a constaté des valeurs augmentées des facteurs de croissance
cellulaire, comme: VEGF (vascular endothelial growth factor), FGF ( fibroblast
growth factor), EGF (epidermal growth factor): ils sont responsables de l’apparition
du goitre , malgré les valeurs normales de TSH et des HT.
-Les facteurs génétiques ont été étudiés dans les dernières années comme facteurs
goitrogènes :une concordance entre les vrai jumeaux de 40%, avec des mutations
génomiques (chromosome 14q) ont été observées.
Aspects morphopathologiques Au début, sous l’action de la TSH, la glande est
augmentée d’une manière uniforme: c’est le goitre parenchymateux diffus: on
constate une hypertrophie et hyperplasie glandulaire uniforme. La consistance est
élastique, ferme. Les cellules folliculaires sont cylindriques. Ultérieurement,
l’accumulation de la colloïde dans les follicules aura comme conséquence une
diminution de la taille des cellules: ces follicules dilatés ont la possibilité de
confluer, en obtenant des cavités kystiques, plus ou moins larges, pleines avec
colloïde: c’est le goitre kystique. La consistance est molle. Une goitre kystique peut
évoluer différemment: soit une augmentation continue, soit l’apparition à
l’intérieur d’un kyste d’une hémorragie (hématocèle) -en ce cas la dimension d’un
kyste augmente brusquement-, soit une calcification. En général, la diminution
d’activité des cellules folliculaires conduit à une hypothyroïdie.
• Dans d’autres situations, on constate que le goitre, initialement uniforme en
consistance (élastique), présente des nodules, plus ou moins grands: c’est le goitre
nodulaire; ces nodules thyroïdiens peuvent être uniques ou multiples (goitre uni-
ou multinodulaire): ils sont représentés par des follicules( en nombre variable) qui
ont comme caractéristique une encapsulation (capsule de tissu conjonctif), ce qui
fait que l’évolution ultérieure d’un tel nodule se fait d’une manière indépendante
du reste de la glande. Quand ces nodules atteignent une certaine taille, ils
prennent le nom d’adénome. Celui-ci, comme tous les nodules, est encapsulé.

• L’évolution des nodules est imprévisible: ils peuvent continuer à sécréter des HT
(en se comportant comme une tumeur bénigne (adénome), ou évoluer vers une
calcification, une fibreuse , une dégénérescence kystique, ou parfois maligne! Le
résultat est un goitre multinodulaire parfois avec euthyroïdie, parfois avec
hypothyroïdie, parfois avec hyperthyroïdie -c’est le goitre multinodulaire
thyrotoxique .La barrière conjonctive les faits résistants au traitement
médicamenteux, d’où l’attitude chirurgicale aggresive plus fréquente en cas d’un
goitre multinodulaire.
• Si dans un goitre le processus de vascularisation se
développe en excès (sous l’influence du facteur de
croissance de l’endothélium vasculaire (VEGF en anglais) et
de l’endothéline , la consistance de la glande ce modifie et
elle présente à la palpation un frémissement (un thrill) et à
l’auscultation un souffle systolodiastolique- c’est le goitre
vasculaire. Une thyroïdectomie dans cette situation est plus
difficile en raison du risque hémorragique.

• Si le tissu conjonctif prend un développement important, le


goitre devient fibreux (avec une consistance ferme), ou,
parfois, calcifié: en cette situation, la consistance devient
dure, et il y a le risque de compression importante sur la
trachée. D’habitude un goitre fibreux est un goitre
multinodulaire et il évolue vers une hypothyroïdie. Tous les
aspects cliniques décrits peuvent coexister sur un goitre.
En évolution le goitre peut garder sa position normale , donc dans la partie antéro-latérale
du cou-goitre cervicale antérieure, soit il peut descendre dans la partie supérieure du
médiastin, rétrosternal- c’est le goitre cervico-médiastinal (goitre plongeant). On peut
rencontrer parfois du tissu thyroïdien dans des localisations ectopiques (goitre
aberrant-ectopique) ce qui explique une éventuelle récidive après une thyroïdectomie.
Les goitres aberrants peuvent être vrais, quand ils sont complètement isolés de la
glande, soit faux, quand ils continuent à être rattachés par un pédicule vasculo-
nerveux. On rencontre un goitre aberrant soit dans le thorax, soit au niveau du cou mais
en position anormale: a. rétroviscéraux (derrière la trachée et l’œsophage), b. en
latéral (dans la région carotidienne ou sous-claviculaire), c. en haut, sur la ligne
médiane, au dessus de l’isthme, au long du canal thyréoglosse. Rarement on trouve du
tissu thyroïdien ectopique dans l’ovaire: c’est le goitre ovarien (ou struma ovarii),
tératome, qui se présente sous forme d’une tumeur kystique multiloculaire, véritable
surprise anatomopathologique, et qui explique la récidive après l’extirpation de la
thyroïde.
Tableau Clinique. Une bonne partie de patients ne présente aucune symptomatologie;
parfois ils racontent une sensation de pression au niveau du cou, là où on trouve une
formation, plus ou moins grande (petite taille-goitre qui n’a pas doublé le volume de la
thyroïde, taille moyenne-goitre qui a doublé ou triplé le volume normal, grande taille-
qui dépasse la base du cou et le bord antérieur du sternocléidomastoïdien, et géante-
elle atteigne la région mastoïdienne et le gonion. Si la glande se développe en excès, les
compressions sur les structures voisines donnent une symptomatologie caractéristique:
compression sur la trachée, avec dyspnée de type inspiratoire ou expiratoire,
accompagnée par un stridor (bruit strident qu’on l’entend lors des respirations, du à la
compression constante sur la trachée ).
La compression de longue durée donne une trachéomalacie(un ramollissement des
anneaux trachéaux), qui explique un possible affaissement de la trachée après
l’extirpation de la thyroïde. La compression sur l’œsophage donne une dysphagie.
La compression sur les nerfs récurrents peut s’accompagner d’une voix bitonale,
d’une toux persistante ou de troubles de la déglutition, tandis que la
compression sur le nerf phrénique d’un hoquet ; on note une paralysie du
sternocléidomastoïdien en cas de compression sur le nerf spinal, et un syndrome
de Claude-Bernard- Horner en cas d’une atteinte sur un nerf sympathique
cervical, avec 4 signes: ptôsis palpébrale( affaissement de la paupière
supérieure); myosis(réduction du volume de la pupille ), par paralysie du muscle
dilatateur de la pupille; énophtalmie (enfoncement de l’œil dans l’orbite)et
dilatation des vaisseaux sanguins et une absence de la sudoration (anhydrose)
au niveau du cou et du visage, par prédominance locale de l’innervation
parasympathique.
En cas d’une hémorragie brusque au niveau d’un kyste (corroborée avec une
augmentation brusque d’un goitre), ou en cas d’une surinfection d’un goitre, le
patient peut présenter des douleurs spontanées au niveau du cou.
L’examen clinique. L’inspection constate au niveau du cou une formation, plus ou
moins grande, qui suit l’ascension du larynx lors de la déglutition (mobile avec la
déglutition -en sens longitudinal ); les téguments à ce niveau sont de coloration
normale, parfois on note une vasodilatation en cas de compression sur un nerf
sympathique; on voit parfois les veines superficielles dilatées (veines jugulaires
antérieures et les affluents) qui se trouve devant le goitre;. La Palpation se fait d’en
face et d’en arrière, le cou en hyperextension pour mieux palper; le palper est
bimanuel. On considère qu’on se trouve devant une hypertrophie de la glande (un
goitre) quand la surface d’un lobe thyroïdien est plus grande que la surface de la
phalange distale du pouce du patient. Au palper la formation est mobile en sens
transversal: on peut la déplacer latéralement, et on constate qu’elle entraîne avec
elle la trachée et le larynx. Par contre, si on essaie de la mobiliser en sens
longitudinal, on remarque qu’elle est fixée au conduit laryngo-trachéal. Si on palpe
le contour, on constate aussi que la glande est rarement hypertrophiée
symétriquement, d’habitude un lobe est plus développé que l’autre; la consistance
de la formation, qui est variable, selon la variété morphopathologique (voir
‘Aspects morphopathologiques’); la sensibilité ( il devient douloureux quand il
s’infecte-la strumite ); le caractère homogène ou nodulaire du goitre; la présence
des adénopathies jugulocarotidiennes ou sous-maxillaires; la présence d’un
frémissement (thrill) lors d’un goitre vasculaire. L’auscultation peut détecter un
souffle parenchymateux systolodiastolique, en cas d’un goitre vasculaire.
Si le goitre évolue avec un état d’euthyroïdie, il n’y a pas un retentissement
général sur les viscères; si, après une évolution plus ou moins longue, la
sécrétion hormonale devient nettement modifiée (vers hypo- ou
hyperthyroïdie), le tableau clinique est complété avec les manifestations
spécifiques pour chaque appareil; en cas d’une hypothiroidie on constate:
pour les téguments: ils deviennent infiltrés, avec une coloration jaunâtre
(caroténodermie); les phanères: cheveux secs, ongles friables; système
osteoarticulaire: polyarthralgies; appareil respiratoire: épanchements
pleuraux, bradypnée; appareil cardio-vasculaire: crises d’angor (angine de
poitrine), augmentation de la matité cardiaque et bradycardie; appareil
digestif: macroglossie (hypertrophie de la langue), météorisme abdominal,
constipation, dyskinésie biliaire; appareil génital: pour les femmes:
aménorrhée, ménorragie (règles prolongés plus de 7 jours et abondantes),
galactorrhée, frigidité; pour les hommes: stérilité, impotence; Système
nerveux: états de dépression, troubles de mémoire, déficit intellectuel
plus ou moins important.
Si, en cas d’un goitre nodulaire, un d’entre les nodules devient, après une
certaine période, hypersécrétant, le goitre va se complique avec un état d’
hyperthyroïdie .(voir ‘Hyperthyroïdie’ ).
Explorations paracliniques.
• Ecographie cervicale. Est un examen de base, qui permet une exploration non-invasive:
l’ écographie donne des informations concernant la morphologie et le volume de la
glande; on mesure: la taille, le volume, l’épaisseur, le contour, l’ échogénicité de chaque
lobe et de l’isthme. On obtient d’informations concernant les éventuels nodules
thyroïdiens (on peut dépister des nodules même sous 5 mm diamètre). En complétant
l’écographie de la glande avec celle du cou entier, on obtient d’informations sur les
ganglions de l’axe jugulo-carotidiens, mais aussi sur le caractère plongeant (dans le
thorax) d’un goitre. En même temps elle permet d’effectuer une ponction guidée de la
glande (cytoponction à l’aiguille fine). En plus, elle permet de suivre l’évolution d’un
goitre (ou d’un nodule de ce goitre), surtout quand il s’accroit brusquement de volume,
change de consistance, ou le nodule s’agrandit.
• Radiographie cervico-thoracique –effectuée en double incidence ( postéro-antérieure
et de profile) elle donne des informations surtout en cas d’un goitre plongeant, mets en
évidence les calcifications et aussi les déviations trachéales. Les trois degrés de
déviations de la trachée sont: grade I- la trachée ne dépasse pas le bord du corps
vertébral; grade II-la trachée dépasse partiellement le corps vertébral et grade III- toute
la circonférence de la trachée est en dehors du corps vertébral. Ainsi l’ anesthésiste et
le chirurgien seront avisés sur les difficultés de l’intubation orotrachéale et la
modification des rapports anatomiques normaux.
• Scintigraphie thyroïdienne à Iode radioactif 123,131, ou, mieux, au Technétium-est une
méthode qui a été largement utilisée avant l’introduction de l’écographie. C’est une
exploration fonctionnelle, qui permet de cartographier la glande (données
morphologiques) en livrant d’informations sur la fonctionnalité des nodules, qui, selon
la scintigraphie, peuvent être ‘froids’ (hypo-fonctionnels) ou ‘chauds’
(hyperfonctionnels). La scintigraphie permet aussi de
• détecter le tissu thyroïdien aberrant. En même temps avec la scintigraphie
(administration par voie orale de 20-40 mCi de Iode radioactif) on mesure la Iodo-
captation (fixation) du Iode par la thyroïde: normalement, la fixation de Iode par la
thyroïde est de 10-20 % de la dose administrée à 2 heures, 30-40% à 24 heures, et
puis reste en plateau. En cas d’une hypofonction primaire de la thyroïde
(myxœdème ) ou de maladie de Hashimoto, la fixation est basse, tandis que dans
une hyperthyroïdie (ou dans le cas d’un goitre simple, à la limite, avide de Iode), la
fixation est élevée dès la première heure, et puis descende les jours suivants.
La TEP (Tomographie par émission de positons) en utilisant, comme pour la
scintigraphie, un produit radioactif (en ce cas le Fluor 18) qui se fixe sur un traceur
(la Désoxyglucose) qui permet de détecter les tissus en hyperactivité métabolique
(comme les tissus tumoraux); la méthode permet de dépister l’éventuel tissue
néoplasique restant après l’opération, ou une éventuelle récidive, en faisant la
différence entre le tissu tumoral et le tissu conjonctif fibreux.
La Tomodensitométrie (scanner) donne des informations supplémentaires concernant
les rapports de la glande (utile surtout en cas d’un goitre plongeant), la structure
de petits nodules, et les éventuelles adénopathies;
La Cytoponction Aspirative à l’aiguille fine (FNAC en anglais-fine needle aspiration
cytology) est très utile, surtout en cas des nodules, soit solitaires, soit quand on a
une suspicion échographique visant un d’entre eux. En même temps, la
cytoponction permet le traitement des certains kystes et nodules, en injectant des
• Vu l’importance du dépistage précoce d’un éventuel cancer thyroïdien à partir d’un
nodule, répétées conférences de consensus ont eu lieu les dernières années; parmi
les indications élaborées par la Société Française d’Endocrinologie (SFE), on retient
(2011): -la taille du nodule guide la ponction: pour les nodules > 2 cm, la ponction
doit être faite systématiquement (même sans critères de suspicion échographique
); -la présence d’aux moins 2 critères échographiques de suspicion : Nodule solide
et hypoéchogène; Contours flous, lobulés ou spiculés; Epaisseur>largeur dans le
plan transversal; Microcalcifications; Macrocalcifications capsulaires discontinues;
Vascularisation centrale prédominante ou exclusive; Index de résistance > 0.8;
Rupture capsulaire; Envahissement adjacent; Nodule Immobile à la déglutition;
Dureté en élastographie; Adénopathie(s) loco-régionale(s) . On considère que si on
a deux critères de suspicion, la ponction doit être faite même pour les nodules plus
de 7 mm !! car on a constaté que les métastases ganglionnaires en cas d’un
cancer thyroïdien apparaissent déjà quand la tumeur a atteint plus de 7 mm! Si le
nodule suspect est sous capsulaire, ou se trouve au niveau du pole supérieur de la
glande, là ou le risque d’envahissement ganglionnaire est plus grand, on peut
essayer la ponction même si le nodule est moins de 7 mm.
• En cas d’un goitre multinodulaire on ponctionne les nodules suspects
échographiquement, ou, si il n’y a pas un nodule suspect, on ponctionne les
premières deux nodules les plus grands (plus de 2 cm).
La Laryngoscopie se fait en préopératoire, pour évaluer l’état des cordes vocales.
Bilan biologique. Un goitre qui évolue avec euthyroïdie ou à la limite entre euthyroïdie
et hypothyroïdie, présente valeurs normales des hormones thyroidiens:T4 totale et
la fraction libre T4L, et aussi la T3 totale et la T3 libre-T3L; en plus, la TSH
hypophysaire (thyréostimuline) a de valeurs normales. Si le goitre va évoluer vers
une hypothyroïdie, les valeurs de la TSH (et surtout, la TSH ultrasensible TSHus- la
méthode actuelle de dosage ultrasensible de la TSH, valeurs normales 0,2-4 mUI/l)
vont augmenter, tandis qu’une évolution vers une hyperthyroïdie (lors de la
transformation d’un nodule normal vers un nodule toxique, hyperfixant (‘chaud’) à
la scintigraphie ) va entrainer une baisse des valeurs de la TSH. En ce dernier cas on
constate aussi des valeurs augmentés de T3totale et T3L.
Un test fonctionnel introduit par Werner (le test de suppression-freinage- à la T3)
permet de différentier un état d’hyperthyroidie (comme dans le cas d’un goitre
avec un nodule chaud, toxique ) d’un goitre avec une captation du Iode à la limite
supérieure (comme c’est le cas des goitres simples, euthyroïdiennes, ou le besoin
de Iode est augmenté): en administrant pour une période (8 jours dans le test
initial) 75 μg de T3 par jour, et en effectuant des scintigraphies répétées, on
constate une diminution sous la moitié (< 50% )de la captation de Iode radioactif à
la scintigraphie en cas d’un goitre simple, sans nodule toxique (car la sécrétion de
la TSH est inhibée par la T3 administrée), tandis qu’en cas d’un nodule toxique (qui
évolue indépandamment du reste de la glande) il n’y a pas de suppression.
Le test de Quérido (le test de stimulation à la TSH de la glande ) permet d’observer la ré-
habitation du parenchyme thyroïdien sain, (mais qui est inhibé par un nodule toxique ,
qui est hypersécrétant et inhibe par rétrocontrôle la TSH), parenchyme qui à la
cartographie (scintigraphie) initiale est muet; en même temps ce teste permet de
différentier un hypothyroïdisme primaire ( myxœdème) d’un secondaire, après une
déficience hypophysaire (avec manque de TSH)- En cas d’un hypothyroïdisme
secondaire, la thyroïde va répondre à la stimulation avec 10 unités de TSH/ jour ( pour
6 jours ) par une sécrétion augmentée d’HT, donc une fixation accrue du traceur
radioactif dans la thyroïde, lors de la scintigraphie.
Diagnostic.
Le diagnostic positif d’un goitre simple, se mets facilement, pour une formation cervicale
antérieure, mobile avec la déglutition-inspection est mobile en sens transversal -
palpation, avec les caractéristiques cliniques décrites d’un goitre. L’examen biologique
relève des valeurs normales des HT ( T3 et T4),(même à la limite inférieure, pour les
goitres simples, non-compliqués); ce déficit léger de la sécrétion thyroïdienne entraîne
une hypersécrétion de la hypophyse ( TSH élevé), ce qui permet, une période, de
maintenir les valeurs normales des HT. La scintigraphie est normale. L’apparition d’un
nodule chaud, hypercaptant (un nodule hypersecréteur), est annoncé par des valeurs
de la TSH sous la limite inférieure, tandis que les valeurs de la T3 augmente.
Diagnostic différentiel. Autre formations cervicales:- le kyste du tractus thyréoglosse :c’est
un vestige du canal thyréoglosse, il est situé médial, sous l’os hyoïde, entre l’isthme
thyroïdien et l’os hyoide, mobil avec la déglutition et la protrusion de la langue ( quand
il sort la langue de la bouche ); sa consistance est molle, parfois il s’accompagne par des
signes inflammatoires; on trouve aussi, lors de l’intervention
chirurgicale (qui a comme but de reséquer le kyste), un trajet fistuleux, qui part du
niveau du kyste jusqu’à la thyroïde (en bas) ou vers l’os hyoïde (en haut); ce
trajet fistuleux doit être reséquer en totalité, avec le kyste, car celui-ci augmente
le risque de surinfection.
-Tumeurs bénignes du cou (lipomes, kystes sébacés, angiomes ): elles ne sont pas
mobiles avec la déglutition et la protrusion de la langue;
-Adénopathies cérvicales inflammatoires-signes d’inflammation;- Adénopathies
tumorales, lors d’une tumeur située au niveau du cou ou adénopathie
métastatique;
-Hygroma kystique cervical-tumeurs des vaisseaux lymphatiques, avec caractère
kystique, de consistance molle, qu’on la retrouve dans les parties latérales du
cou
Autres affections thyroïdiennes:
-Thyroïdite aigue-signes d’inflammation locaux et généraux;
-Thyroïdite de Hashimoto (thyroïdite chronique lymphocytaire): c’est une maladie
auto-immune, qui évolue avec un goitre d’une consistance ferme, de
‘caoutchouc’ , et une hypothyroïdie, car la structure des follicules est détruite
par l’accumulation des infiltrats lymphoplasmocytaires et une fibrose
importante. Dans le sang on trouve de taux élevés des anticorps anti-TPO
(thyroperoxydase), ou anti TG (Thyroglobuline). Il n’y a pas de phénomènes
inflammatoires ou adénopathies.
-Thyroïdite chronique de Riedel- maladie rare (environs 200 nouveaux cas par an) ,
d’étiologie inconnue, qui évolue avec un goitre d’un dureté extrême (goitre de
bois), due à une fibrose intense du parenchyme thyroïdien. La maladie évolue
avec compression sur l’axe laryno-trachéal, mais aussi sur l’œsophage, et un état
d’ euthyroïdie en plus de 60% des cas.
- Cancer thyroïdien, qui se rencontre lors d’un goitre multinodulaire, quand un
d’entre les nodules( hypofixant à la scintigraphie), souffre une transformation
maligne. Quand l’écographie dépiste seulement un nodule, on considère que le
risque de transformation maligne de ce nodule est de 4 fois plus grand qu’en cas
de nodules multiples.
Evolution d’un goitre. Elle est variable en temps et en périodes de temps
physiologiques ( il augmente lors de la menstruation ou de la grossesse ). Le
goitre peut persister une longue période de temps, maintenant les mêmes
dimensions; il est parfaitement toléré et ne détermine aucune gêne; parfois
l’évolution s’accompagne par de troubles fonctionnels, soit hypo- soit
hyperthyroïdie; l’évolution peut aussi présenter des complications aigues:
complications inflammatoires (strumites), hémorragiques (surtout pour les
goitres kystiques) et traumatiques (rupture d’un goitre, avec la formation d’un
grand hématome dans la loge thyroïdienne, avec compression sur la trachée). Les
complications chroniques les plus redoutables sont les compressions mécaniques
et les lésions nerveuses.
Traitement. Traitement prophylactique. La carence de Iode en alimentation peut être
corriger par l’administration de Iode sous différentes formes: le sel iodé, (10 grammes
de sel iodé par jour assurent une quantité de Iode de 200 μg/jour, ce qui couvre le
nécessaire de Iode journalier); la Iodure de Potassium (KI), sous forme de comprimés
d’un mg KI, un comprimé par jour.
Le traitement substitutif avec des hormones thyroïdiens est recommandés en cas de goitre
volumineux: l’administration de la Thyroxine (T4) ( Lévothyroxine: Euthyrox, Tyroxine,
Thyreotom) , qui freine la sécrétion du TSH, et ainsi permet de diminuer le volume de la
glande; c’est surtout dans les goitres diffus, parenchymateux, que le traitement est
favorable. En cas d’un goitre kystique, nodulaire ou fibreux, les résultats sont variables.
Le traitement chirurgical est indiqué en cas d’un goitre volumineux, compressif, ou gênant
(intervention ‘cosmétique’), qui ne réagisse pas au traitement hormonal. Il est aussi
indiqué en cas d’un goitre plongeant rétrosternal, ou en cas d’un goitre multinodulaire
où il y a la suspicion échographique et à la ponction d’un cancer.
Méthodes: thyroïdectomie subtotale, en gardant une lame de tissu parenchymateux au
niveau d’un lobe; on doit, lors de la dissection, préserver les nerfs récurrents et les
glandes parathyroïdes; l’hémostase minutieuse assure une évolution postopératoire
sans risque hémorragique. A la longue, la manque d’HT doit être supplée par la thérapie
de substitution avec HT (Lévothyroxine).
La thyroïdectomie totale est discutée comme variante de technique chirurgicale, surtout
dans les dernières années. La raison de cette attitude plus radicale est la prévention
d’une récidive ou d’un cancer sur le tissu restant. La technique est appliquée surtout en
cas de goitre multinodulaire, avec des nodules suspects à l’échographie.
Hyperthyroïdies
• La hypersécrétion des HT survient en principal chez l’adulte, et est rencontrée dans deux
situations cliniques: -une perturbation du système immunitaire, responsable de la sécrétion
d’anticorps qui agissent sur les récepteurs à la TSH de la glande thyroïde et stimulant ainsi la
production des HT; -une hyperactivité localisé et autonome des follicules thyroïdiens, dans un
parenchyme thyroïdien normal. La première situation conduit à une hyperthyroïdie diffuse,
tandis que la deuxième correspond à une hyperthyroïdie focale (nodulaire). Cette
hypersécrétion d’HT conduit à l’apparition de certains symptômes, qu’on les regroupe sous le
nomme de Thyrotoxicose ou thyréotoxicose.
• L’hyperthyroïdie diffuse (rencontrée en 55% des cas en Europe et 90% aux USA et qui
correspond à une perturbation immunitaire) est représentée par deux situations cliniques: -la
maladie de Basedow (Graves-Basedow); -un goitre basedowifié secondairement.
• L’hyperthyroïdie focale (45% en Europe, 10% aux USA) se retrouve lors d’un nodule solitaire
autonome (adénome toxique thyroïdien)- ou maladie de Goetsch, soit dans le cadre d’un
goitre multinodulaire quand plusieurs nodules devient en temps hyperactifs (maladie de
Plummer).
• La maladie de Basedow et les deux formes d’ hyperthyroïdie focale représentent 90% de
toutes les situations cliniques d’ hyperthyroïdie. D’autres situations cliniques avec
hyperthyroïdie(9%) sont représentées par:- hyperthyroïdie iatrogène (administration excessive
de Iode-comme pour le traitement prolongé > 1 an avec Amiodarone, ou traitement avec
Intérferone);-thyréotoxicose lors d’une thyroïdite (de De Quervain); -thyrotoxicose factice
(prise cachée d’HT). Autres causes rares (1%) d’ hyperthyroïdisme sont : -thyrotoxicose
gestationnelle transitoire( stimulation des récepteurs de TSH par l’HCG); -Adénome
hypophysaire thyréotrope sécrétant de la TSH; -Cancer thyroïdien métastatique, avec des
métastases fonctionnelles; -la Struma Ovarii (tératome avec la présence de tissu thyroïdien
dans les ovaires)
• Maladie de Basedow. Aussi connue comme ‘le goitre
exophtalmique’, la maladie atteint surtout les jeunes femmes -
80-90% des cas.
• Physiopathologie. La maladie de Basedow est considérée
aujourd’hui l’exemple typique de maladie auto-immune:
certains parties d’ Ig G stimulent d’une manière constante et
prolongée les récepteurs à la TSH situés sur les cellules
folliculaires: ils se comportent comme des auto-anticorps qui,
en se couplant avec les récepteurs, stimulent l’ adénylate-
cyclase qui va induire une hyperactivité des cellules
folliculaires. En même temps, en bloquant les récepteurs à la
TSH, ils vont bloquer l’activité de régulateur de la TSH sur la
glande. Donc on parle d’une perturbation de l’immunité
humorale. Ces premières auto-anticorps ont été nommés par
Adams et Purves (les auteurs qui les ont découverts-1956) Long
Acting Thyroid Stimulator (LATS) ou Thyroid Stimulating
Immunoglobulin-TSI.(terminologie française: anticorps anti
récepteurs à la thyréostimuline –TRAK).
Ultérieurement on a découvert autres catégories d’anticorps: pour régulariser
(diminuer) la production augmentée d’HT, l’organisme réagit en produisant des
anticorps contre: 1.la thyroperoxidase (anti-TPO), 2.d’autres contre la
thyroglobuline (anti-TG), et 3. une troisième catégorie contre les récepteurs à la
TSH, en les bloquant et ainsi produisant une diminution de la sécretion
d’HT.(Thyrotropin binding inhibiting immunoglobulin-TBII; -cette dernière catégorie
est responsable de la fluctuation hormonale rencontrée parfois dans l ’évolution
d’une maladie de Basedow)
Si l’immunité humorale est considérée comme responsable de la grande majorité des
troubles rencontrés dans une maladie de Basedow, l’immunité à médiation
cellulaire présente aussi des perturbations: on a constaté un déficit de la fonction
des lymphocytes T suppresseurs (aussi nommés T régulateurs)(possible en
secondaire d’un taux élevé des HT), conduisant à l’apparition des cellules T
effectrices (Lymphocytes T à mémoire ), qui sont sensibles aux antigènes
thyroïdiens (déjà rencontrés) et qui stimulent ainsi la productions des lymphocytes
B, qui vont produire les anticorps TRAK (anti –TSH).
Tableau clinique. La maladie de Basedow présente, dans sa forme classique une
association de quatre symptômes cardinaux: goitre, tachycardie, exophtalmie et
tremblement. Cette diversité de symptômes est expliquée par l’action diverse des HT
sur les différents organes, lors du syndrome thyréotoxique.
Le goitre est toujours présent, car la stimulation permanente des récepteurs à la TSH
augmente pas seulement la production hormonale, mais aussi la taille des cellules
folliculaire et la quantité du colloïde intrafolicullaire. Il est diffus, de volume variable
(d’habitude moyen), de consistance élastique, et régulière, mobile à la déglutition,
indolore, et présentant une très bonne vascularisation: c’est un goitre vasculaire, d’où
le thrill constaté à la palpation et le souffle qu’on entend à l’auscultation. Cette
hypervascularisation est constatée aussi au niveau des vaisseaux qui entourent la
glande: les battements des artères thyroïdiennes sont exagérés, aussi ceux des
carotides, tandis que les veines sont dilatées. Les troubles de compression trachéale ou
sur les nerfs sont rares dans la maladie de Basedow primaire.
Les manifestations cardiovasculaires sont les plus fréquentes. On note: tachycardie,
d’habitude continue (avec un pouls de 100-120/min au repos),et qui, lors d’un moindre
effort monte a 150-160/min),accompagnée d’une dyspnée , palpitations qu’on les
ressente au repos. La fibrillation auriculaire est rencontrée dans 10-15% des cas. La
tension artérielle systolique est augmentée, et les grandes artères présentent des
souffles systoliques, dû au débit cardiaque accru. L’apparition d’une insuffisance
cardiaque congestive est rencontrée après une période plus ou moins longue de
l’évolution d’une hyperthyroïdie, elle survient surtout chez les patients qui ont eu en
antécédents une cardiopathie. Les manifestations vasomotrices sont présentes sous la
forme d’une hypersudoration surtout au niveau de la face palmaire des mains et de la
face antérieure du thorax. La peau est chaude, parfois érythémateuse; les bouffées de
chaleur et les rougeurs brusques de la face sont aussi présentes.
Manifestations générales. Les patients présentent un état de fatigue, irritabilité et nervosité.
-La Perte de poids (5-15 Kg) est fréquemment rencontrée, elle évolue d ’une manière rapide, tandis
que l’ appétit est présent, parfois augmenté.
-L’ amiotrophie (perte de la masse musculaire) est diffuse (parfois plus importante à la racine des
membres), elle survient due à un catabolisme protéique accentué. Cette myopathie
basedowienne est en contraste avec les réflexes ostéotendineux , qui sont toujours exagérés.
-Modifications des phanères et du tégument: le tégument présent une augmentation du taux des
kératinocytes, avec un épaississement du tégument. Les cheveux sont secs et friables, d’où un
certain degré d’alopécie qui peut s’installer. Les ongles sont cassants, friables, et une onycholyse
distale peut survenir. Un prurit persistent est rencontré comme un symptôme précoce dans la
maladie de Basedow. Parfois on rencontre une pigmentation brunâtre des paupières et des
téguments situés autour de l’orbite- signe de Jellinek (environ 30% des patients). Un myxédème
prétibial (dans 1-5% des cas) est rencontré au niveau de la face antéro-externe de la jambe, et
diffusant sur le dos des pieds. La peau est indurée (peau d'orange) ou oedématiée. Une biopsie
cutanée montre une augmentation de la mucine(surtout de l’acide hyaluronique) dans le derme
et l’hypoderme.
Manifestations neurologiques et psychiques. L’instabilité psychique, un état d’anxiété, irritabilité,
émotivité accentuée caractérisent les patients avec hyperthyroïdie. Une insomnie rebelle est
souvent rencontrée. Le degré des symptômes psychiques est variable, mais on arrive parfois
jusqu’à une vraie ‘psychose basedowienne’.(avec tendance dépressive).
Le tremblement est le signe le plus souvent rencontré: c’est un tremblement rapide, à petites
oscillations, qu’on peut le mettre mieux en évidence au niveau des mains étendues , au niveau de
la langue, ou quand le patient essaie d’écrire.
L’examen clinique neurologique montre une exagération des reflexes osteotendineux (par
la réflexogramme achilléen) et parfois la présence du réflex de Babinski( le réflex
cutané-plantaire, avec une extension « majestueuse » du gros orteil du pied, lors de la
stimulation de la face externe de la plante; (considéré dans la maladie de Basedow
comme un signe pseudo-pyramidal).
Manifestations digestives. La diarrhée est rencontrée chez 20% des patients avec Basedow,
tandis qu’un ictère est rencontré plus rarement.
Manifestations uro-génitales. Pour les hommes on constate une diminution de la libido,
associée avec infertilité. Une gynécomastie est rencontrée dans 20-40% des hommes.
Pour les femmes, on note une aménorrhée. On considère (d’après Kocher) qu’une
réapparition des règles est un signe qui permet de prévoir une amélioration de la
maladie.
Troubles métaboliques; on note constamment une hypocholestérolémie, ainsi qu’une
augmentation du taux des corps cétoniques (lors de la dégradation des lipides). La
production de la glucose au niveau du foie est augmentée. L’ostheopathie
thyréotoxique, décrite par Recklinghausen représente une raréfaction osseuse visible à
la radiographie du système osseux.
L’ ophtalmopathie dans la maladie de Basedow comprenne: l’exophtalmie, l’œdème
palpébral, la rétraction de la paupière supérieure, parfois diplopie.
L’exophtalmie est une protrusion antérieure de l’œil en dehors de l’orbite. Elle est
rencontrée dans deux tiers des patients avec maladie de Basedow. D’habitude elle est
symétrique, non pulsatile et réductible, et peut être mesurer à l’aide d’un
exophtalmomètre-Hertel. L’exophtalmie se produit par l’augmentation de volume
(œdème) des muscles oculaires et de la graisse qui se trouve dans l’orbite, derrière le
globe oculaire. Ici on constate une infiltration lympho-monocytaire (avec lymphocytes
T et B activés, macrophages). L’oedème se retrouve aussi au niveau palpébral. L’aspect
clinique ainsi obtenu est de ‘regard tragique’.
Maladie de Basedow
Dans les formes légères on ne constate pas des troubles de vision , mais, au fur et à
mesure de la progression de l’exophtalmie, les paupières ne peuvent plus se
refermer, ce qui conduit à une irritation permanente de la cornée (kératite ), qui
peut se compliquer avec des ulcérations cornéennes et des suppurations intra-
oculaires, jusqu’à une destruction du globe oculaire. En même temps on constate
des troubles de fonctionnement de la musculature extrinsèque de l’œil , qui se
traduisent par des asynergies oculo-palpebrales (signe de Graeffe- dans le regard
en bas, la paupière supérieure rétractée accompagne mal le déplacement du globe,
ce qui augmente la zone visible de sclère supérieure ); le signe de Moebius: c’est
la difficulté de la convergence des yeux). En temps, quand l’œdème musculaire est
remplacé par la fibrose, la diplopie apparait, avec des troubles de vision.
Bilan biologique.
Examen du sang. On rencontre: -une leuconeutropenie; hypocholéstérolémie; -
hyperglycémie modérée, avec la possibilité d’aggravation d’un diabète pré-existant;
-parfois troubles de la choléstase, avec une augmentation de la bilirubine totale et
directe, et de la phosphatase alcaline.
Dosages des HT. On note un effondrement de la TSH, le dosage se fait actuellement
avec le test TSHus. Les HT T3 et T4, et surtout les fractions libres T3L et T4L ont des
valeurs augmentées en 95-99% des cas. On peut aussi déterminer les valeurs des
anticorps anti-récepteur de la TSH (anticorps TRAK), qui sont aussi augmentées.
Explorations imagistiques. La radiographie simple cervico-thoracique permet d’apprécier les
éventuelles calcifications au niveau de la glande, ainsi que les troubles de compression.
L’echographie indique l’aspect homogène et vasculaire d’un goitre en cas de maladie de Basedow
. Elle permet aussi d’effectuer une ponction guidée à l’aiguille fine. Le Scanner et l’IRM sont les
examens les plus fiables pour évaluer le volume de la glande et les rapport avec les structures
voisines; l’IRM est surtout utile pour l’évaluation de l’expohtalmie et les troubles des nerfs oculo-
moteurs. La scintigraphie thyroidienne au Technetium 99 ou au Iode 131 confirme le caractère
diffus de la fixation du produit radioactif (hyperfixation homogène en cas de Basedow). Si on fait
aussi la courbe de la Iodocaptation (fixation) du traceur radioactif on constate une captation
accentuée dans les premières 2-6 heures, suivie d’une décroissance rapide (c’est ‘l’angle de fuite’
décrit par Dreyfuss, considéré pathognomonique pour l’affection).
Evolution de la maladie. Sans traitement, l’évolution de la maladie se fait en poussées
successives, rarement avec rémissions spontanées, d’habitude pour les femmes
enceintes, lors du troisième trimestre de la grossesse. Non-traitée, le plus souvent,
l’évolution se fait vers l’altération de l’état général de l’organisme et l’apparition des
complications:
• Complications cardiaques (cardiothyréose): fibrillation auriculaire; flutter;
insuffisance cardiaque avec cardiomégalie.
• Complications ophtalmiques: exophtalmie maligne, avec ulcère de cornée, névrite
retro-bulbaire, paralysie oculo-motrice partielle ou totale.
• Insuffisance rénale et hépatique dans les phases terminales de la maladie.
Traitement. Aujourd’hui on a trois options thérapeutiques, qui seront appliquer
selon l’état de la maladie, l’âge, le terrain biologique et le souhait du malade.
• Traitement médical. Antithyroïdiens de synthèse (ATS). Il y a deux classes de
médicaments (les deux, dérivés de Thio-urée) 1.-dérivés de Thiouracile, qui sont
substitués dans la position 6 par un radical méthyl, propyl ou benzyl. Produits:
Basdène (benzylthiouracile), Propylthiouracile (PTU). 2. –dérivés de
Thioimidazole: le carbimazole (Néomercazole). Leurs action se déroule sur la
thyroperoxydase, en bloquant l’organification du Iode, donc, en bloquant la
formation de la MIT et de la DIT. En même temps, ils inhibent la conversion
périphérique de T4en T3. On commence avec des doses d’attaque pour 4-6
semaines, suivies de doses dégressives, en fonction de la clinique et de la
biologie. Le traitement associé avec des ß-bloquants (Metoprolol ) aide à la
disparition des symptômes cardio-vasculaires: tachycardie, troubles
vasomotrices. On a constaté aussi que les ß-bloquants diminuent aussi le taux
de T3, en bloquant la conversion de T4 en T3.

• La durée totale du traitement avec les ATS est variable, entre 12-18 mois, quand on
obtient une euthyroïdie. Les effets secondaires du traitement avec les ATS (2-6% des
cas) sont surtout hématologiques: -agranulocytose brutale, immunoallergique. Elle
est rare (0,1% de tous les traitements) mais sévère; -leucopénie modérée
(neutropénie). On note aussi une toxicité hépatique, avec choléstase, et une
intolérance digestive. Parfois on a des allergies cutanées.
• La surveillance du traitement avec des ATS doit aussi détecter les patients qui ont
un risque de récidive, donc qui doivent être orienter vers le traitement radical. Un
taux augmenté d’anticorps TRAK à la fin du traitement médicamenteux est un test
fiable pour orienter vers le traitement radical. L’élévation des lymphocytes
circulants, le jeune âge et la grande taille du goitre sont aussi des facteurs qui
augmente le risque d’une récidive, âpres la fin du traitement. On considère que le
traitement avec les ATS donne des bonnes résultats(patients guéris, sans rechute
ou récidive) dans 30-40% des cas, en 60-70% des cas la rechute (reprise immédiate
de l’hyperthyroïdie) ou la récidive (reprise de l’hyperthyroïdie à distance), impose
le traitement radical.
• Traitement radical. On a deux possibilités: - le traitement avec l’Iode radioactif et
la chirurgie.
1. L’Iode radioactif. Aussi nommé Irathérapie, ce traitement permet d’obtenir une
réduction (inhibition) progressive de la fonction thyroïdienne, d’une manière
définitive. L’isotope utilisé est le Iode 131, qui a une demi-vie (période) très courte
(8jours), ce qui fait qu’il est très actif. Dès qu’il entre dans l’organisme, il passe dans le
sang et puis se fixe dans la thyroïde. Ici il émet des rayons bêta et gamma qui
détruisent en temps les cellules thyroïdiennes. L’avantage pour les rayons beta est
qu’elles ont un parcours très court(quelques millimètres), ce qui limite au maximum
l’irradiation à la zone nécessaire, d’où les effets secondaires réduits. La dose
administrée est calculée en fonction du volume du goitre et de la courbe de fixation de
l’Iode radioactif. L ’effet thérapeutique s’installe environ 6 semaines après le début du
traitement et est
maximale après trois mois. La dose journalière de Iode administrée est variable, entre 40-
60 μCi/jour. Après la fin du traitement on constate, après une période plus ou moins
longue (mois, années), un état d’hypothyroïdie permanente chez le patient traité par
Iode radioactif, d’où la nécessité d’un traitement substitutif avec des HT pour le reste
de la vie. Aujourd’hui, en raison de la commodité d’administration (un comprimé par
jour), de son cout modique, de son efficacité et de son sécurité, beaucoup de patients
préfèrent ce traitement en cas d’une hyperthyroïdie. On considère que le traitement est
efficace en 80% des cas.
Indications du traitement avec Iode radioactif:
-maladie de Basedow chez les sujets âgés;
-goitre de petite ou moyenne taille;
-maladie de Basedow avec des manifestations extra- thyroïdiennes: -cardiothyréose,
troubles neuro-vegetatives importants, etc
-contre-indications du traitement avec les ATS.
-goitre multinodulaire toxique, chez les patients âgés qui ont des contre-indications pour
le traitement chirurgical (normalement envisagé dans ces cas).
Contre-indications du traitement avec I 131. Pendant la grossesse et l’allaitement, le
traitement avec Iode radioactif est contre—indiqué.
2.Traitement chirurgical. Le traitement chirurgical a comme but la réduction de la masse
hyperfonctionnelle thyroïdienne, pour prévenir la récidive, rencontrée fréquemment
chez les patients traités avec ATS. En même temps, l’intervention doit garder un
moignon thyroïdien suffisant pour la sécrétion ultérieure d’HT, en
gardant ainsi une fonctionne thyroïdienne normale. On considère qu’un moignon de
5 g permet de réduire le taux de récidives à 1-2%.
Indications du traitement chirurgical:
a. goitres de grandes dimensions, hypervascularisés, ou avec des compressions sur
l’axe trachéal ou digestif.
b.-goitre traité avec des ATS pour une période de 12-18 mois, sans résultats, ou qui
présente une rechute ou récidive après la fin du traitement;
c.-maladie de Basedow pendant la grossesse, quand le risque de malformations
fœtales contre-indique le traitement avec Iode radioactif;
d.-patients jeunes qui optent pour le traitement chirurgical, en raison du risque bas de
récidive, des risques (effets secondaires) du traitement de longue durée avec les
ATS, ou qui désirent une réinsertion socio-professionnelle plus vite.
Contre-indications du traitement chirurgical:
a.-thyréotoxicose sans goitre, ou goitre de dimensions réduites.
b.-Basedow avec manifestations extra- thyroïdiennes importantes: cardiothyréose,
troubles neuro-végétatifs importants ;
c.-Basedow avec exophtalmie maligne, qui s’aggrave toujours après le traitement
chirurgical.
d.-contre-indications d’ordre général (maladies préexistantes) avec un grand risque
opératoire;
Préparations préopératoires. Comme pour le traitement avec Iode radioactif, il est
nécessaire d’obtenir, avant l’opération un état de normothyroïdie (euthyroidie). Le
traitement avec ATS permet d’obtenir une euthyroïdie en 3-4 semaines . Il doit être
stoppé 3 semaines avant l’opération,(car il augmente la vascularisation de la glande), et
doit être continué dans cette période avec l’administration de Lugol, la solution de
Iodure de potassium (3×20 gouttes par jour, 10 jours avant l’intervention). Le Lugol
inhibe la synthèse et la libération d’HT, et, en même temps, permet une diminution de
la vascularisation de la glande, qui s ’endurcit, en aidant le chirurgien lors de
l’opération. L’administration des Bétabloquants (Metoprolol)-considérés comme
thérapeutique adjuvante dans le traitement médicamenteux d’une hyperthyroïdie-, a
permis de réduire la période de préparation d’un goitre pour l’opération à 1-2
semaines. Les doses administrées sont entre 60-160 mg par jour, en fonction de la
sévérité de l’ hyperthyroïdie.
On considère que le patient est bien préparé pour l’intervention, quand on obtient: -un
pouls sous 80/ min; une rémission stable des phénomènes d’insuffisance cardiaque; -
sédation satisfaisante du patient, -une température normale et une courbe pondérale
stable; -une diminution acceptable de la dimension du goitre et une dureté qui
permettra une opération en condition de sureté plus grande.
Types d’opérations. Pour la maladie de Basedow, l’opération proposée est une
thyroïdectomie subtotale (lobo-isthmectomie totale d’une part et lobectomie subtotale
controlatérale), en gardant un moignon d’environ 5 grammes.).
Complications postopératoires.
-L’hémorragie est la complication la plus fréquente: elle peut apparaitre en postop., par le
dérapage d’une ligature, (artère thyroïdienne supérieure ou collatérales), ce qui
nécessite une ré-intervention en urgence. L’hématome compressif est rare mais très
dangereux, par la compression de la trachée, et ainsi le risque d’une insuffisance
respiratoire aiguée.
-L’atteinte du nerf récurrent, avec voie bitonale, en ca d’une atteinte unilatérale, ou, pire,
d’une insuffisance respiratoire aiguée, en cas d’atteinte bilatérale, et qui nécessite une
trachéostomie en urgence, définitive.
-Hypoparathyroïdie définitive postopératoire, par l’atteinte des parathyroïdes (extirpation
ou compromission de la vascularisation-donc, diminution importante de la PTH,
l’hormone hypercalcémiante de la parathyroïde ): elle entraine une hypocalcémie
aigue en postop, avec l’apparition des crises de tétanie, qui impose l’administration du
Calcium i.v. Par ailleurs, une certaine prostration fonctionnelle de courte durée des
parathyroïdes a été constaté même dans les situations avec les parathyroïdes intactes,
ce qui explique l’administration préventive, en postop précoce, de Calcium en dose
unique (2 ampoules iv).
- Crise thyréotoxique, qui apparait dans les heures après l’intervention (24-48 heures),
d’habitude chez les patients qui n’ont pas été rendus (normo)euthyroïdiens par le
traitement médical préopératoire. L’acte chirurgical est l’élément qui déclenche la crise,
au cours des mouvements et des tractions sur la glande, avec la libération dans la
circulation sanguine d’une quantité importante d’HT. La crise présente 3 stades de
gravité: stade I: tachycardie >130/min, hyperthermie, transpirations profuses,
déshydratation, tremblements intenses, fines. Stade II: les symptômes mentionnés en
stade I plus troubles neuropsychiques: désorientation, somnolence; Stade III: coma
hyperthermique. Pour prévenir le déclenchement d’une crise thyréotoxique,
l’administration de l’hémisuccinate d’hydrocortisone, iv en postop (en doses variables,
descendantes, en fonction de la gravité de l’hyperthyroïdie: d’habitude pour trois jours,
200-100-50 mg/j ) permet d’éviter la crise. Une fois la crise déclenchée, le traitement
avec HHC est complété avec des beta-bloquants iv, intubation orotrachéale avec
oxygénothérapie, réfrigération, correction des déséquilibres hydroélectrolytiques.
Goitre Basedowifiée. C’est la maladie de Basedow secondaire, qui apparait en
cas d’un goitre diffus qui a évolué une longue période de temps avec
euthyroïdie, et qui, à un moment donné, s’est compliqué par l’apparition des
signes d’hyperthyroidie; le mécanisme d’apparition de l’hyperthyroïdie est,
comme dans la maladie de Basedow primaire, auto-immun. Le tableau
clinique, les explorations imagistiques et le tableau immunologique et
hormonal sont les mêmes que dans une maladie de Basedow primaire.
. Le traitement est radical, chirurgical, tenant compte des compressions
avoisinantes. (thyroïdectomie subtotale) .
• Hyperthyroidies focales.
• L’adénome toxique( Nodule solitaire à fonctionnement autonome -NSA). En 1911
Plummer a décrit pour la première fois la situation clinique d’un nodule solitaire qui
évoluait avec un état d’hyperthyroïdie. Ce nodule, nommé ‘nodule toxique’ ou
adénome toxique’ thyroïdien est responsable par l’hypersécrétion des HT, car en reste,
la glande n’est pas fonctionnelle, comme on voit sur la scintigraphie, qui montre
l’hypercaptation du Iode radioactif seulement dans le nodule (nodule ‘chaud’), tandis
que le reste de la glande ne fixe pas le traceur.
• On a constaté aussi qu’un nodule toxique apparait d’habitude dans les régions
goitreuses endémiques. L’évolution d’un tel nodule vers une hyperthyroïdie vraie se fait
dans 30% des cas. C’est pour ça qu’actuellement on utilise pour les nodules qui
évoluent d’une manière autonome le terme ‘Nodule solitaire à fonctionnement
autonome’ (NSA).
• Dpdv physiopathologique, on ne trouve pas une sécrétion d’Anticorps contre le tissu
thyroïdien, contrairement à la maladie de Basedow, donc la maladie n’as pas un substrat
auto-immun. On n’a pas trouvé un facteur stimulant précis qui déclenche l’évolution
d’un nodule vers hypersécrétion thyroïdienne.
• Le tableau clinique est celui d’une thyréotoxicose, mais diminué. La différence entre
une maladie de Basedow et un nodule toxique est l’absence des manifestations extra
thyroïdiennes: on ne trouve pas l’ophtalmopathie, la dermopathie (œdème prétibial,
vitiligo), les troubles digestives et génitales. Le plus souvent on rencontre des troubles
cardiaques ( tachycardie permanente, fibrillation auriculaire, flutter, palpitations,
dyspnée), et neuro-vegetatives. (tremblements fins des extrémités).
Diagnostic.
Explorations imagistiques. La scintigraphie thyroïdienne montre en ce cas la présence
d’un nodule hyperfixant (nodule ‘chaud’), tandis que le reste de la glande ne fixe
pas du tout le traceur. Pour confirmer la toxicité du nodule, on peut faire les tests
fonctionnels(dynamiques) qui suivent le comportement du parenchyme thyroïdien
lors de l’administration d’hormones: le test de suppression à la T3 (test de Werner)
et le test de stimulation à la TSH (test de Querido) sont positifs.
L ’échographie et le scanner donnent des informations
supplémentaires concernant le nodule et la glande.
Dosages hormonaux: les valeurs de la T3 et T3L sont augmentées,
tandis que la valeur de la TSH (surtout la TSHus) est diminuée.
Traitement. Le traitement d’un nodule hyperfixant est chirurgical,
surtout pour les patients en âge de procréer. Le traitement consiste
en une lobo-isthmectomie, avec une dissection minutieuse du
récurent et des glandes parathyroïdes. Le traitement radical par
Iode radioactif reste réservé aux sujets âgés ou qui présentent une
pathologie associée qui contre-indique l’intervention chirurgicale.
Dans les deux situations (chirurgie ou traitement à Iode radioactif),
une réduction préalable de l’état hyperthyroïdien est nécessaire
(par administration des ATS), pour éviter le risque d’une crise
thyréotoxique.
Goitre multi(hétéro)nodulaire toxique. C’est le deuxième tableau clinique des
hyperthyroïdies focales. Il s’agit d’un patient âgé, qui est porteur d’un goitre
multinodulaire depuis des années, d’habitude volumineux,(parfois avec une
prolongation retrosternale), et qui commence à présenter des symptômes
d’hyperthyroïdie. Comme dans le nodule toxique, c’est par un hyperfonctionnement
autonome des nodules que l’hyperthyroïdie s’installe, sans component auto-
immune. On considère que le traitement prolongé avec des produits iodés
(médicaments, examens répétés avec produits de contraste) peut déclencher
l’autonomisation de certains nodules. Cette transformation se produit dans un ou
plusieurs nodules, et l ’examen clinique constate un tableau modéré
d’hyperthyroïdie. Les signes cardiovasculaires et neuropsychiques sont les plus
évidents: une insuffisance cardiaque et une fibrillation auriculaire sont les plus
fréquemment rencontrés, tandis que le patient présent une altération de l’état
général, parfois apathie. Les compressions sur la trachée et l’œsophage apparaissent
en temps, d’où la nécessité d’un traitement radical, chirurgical.
La scintigraphie thyroïdienne montre un aspect hétérogène de la glande, avec des
nodules qui sont chauds, tandis que d’autres sont froids -ne captent pas l’Iode
radioactif. C’est l’aspect ‘en damier’. Les dosages hormonaux sont les mêmes que
pour un adénome toxique(élévation du taux de la T3 et la T4, diminution du taux de
la TSHus).
Le traitement est radical est consiste dans une thyroïdectomie subtotale(ou parfois
totale, pour éviter le risque d’un cancer ultérieurement développé sur un nodule
froid) après avoir obtenu un état d’euthyroidie en préopératoire.
Aspects scintigraphiques dans la
pathologie thyroïdienne
Thyroïdites

• Sous le terme de thyroïdite on regroupe plusieurs affections inflammatoires de la


glande thyroïde, d’étiologie, aspect clinique et traitement différent. Selon la
modalité d’évolution, elles peuvent être classifiées en: thyroïdites aiguës,
subaiguës et chroniques.
• Thyroidites aiguës. Les infections aiguës du corps thyroïdien sont rares. Elles sont
rencontrées d’habitude en enfance ou adolescence, étant accompagnées par une
infection du tract respiratoire supérieure. L’étiologie est le plus souvent
bactérienne ( bactéries soit aérobies ou anaérobies), mais aussi virale (Coxiella
burnetti, HIV) ou fongique ( Candida, Aspergillus). La dissémination de l’infection
se fait par voie hématogène, lymphatique ou par propagation locale, chez les
organes avoisinants. Clinique: le tableau clinique s’installe avec brutalité,
associant des signes généraux d’infection: fièvre élevée-38,5-39 ° C, frissons,
transpirations profuses, tachycardie à des signes locaux d’inflammation.
Symptômes: douleurs cervicales profondes, exacerbées par la déglutition, qui
irradient vers l’angle mandibulaire et la région auriculaire, elle entrainent une
position antalgique, en flexion, du cou. Le patient présente aussi :dysphagie,
dyspnée, et une toux irritative.
Examen physique: la thyroïde est augmentée en volume, soit en totalité, soit
seulement un lobe; le tégument cervical est infiltré, œdématié, de couleur
rouge.
La palpation est très douloureuse, on constate un endurcissement de la glande ,
qui est augmentée en volume. Au moment de la constitution d’un abcès,
on note l’apparition de la fluctuation. Sans traitement, une thyroïdite aigue peut
évoluer vers:
-des complications septiques: locales: médiastinites, fistulisation d’un abcès dans
l’œsophage ou la trachée, fistulisation extérieure(au tégument) ou
dissémination à distance par voie hématogène-état septicémique;
-des complications mécaniques: un abcès de grande taille peut comprimer l’axe
digestif et respiratoire, mais aussi les nerfs de la région.
Traitement. Le traitement antibiotique guidé par la ponction de la formation ou
par les hémocultures, associé avec des anti-inflammatoires et antalgiques. Le
drainage de la collection doit être pratiqué dès que l’abcès est constitué. Le
pronostic est bon, le patient reste euthyroïdien après la guérison.
Thyroïdites subaiguës

1. Thyroidite subaigue de DeQuervain (granulomateuse). Elle est la plus souvent


rencontrée en pratique,(5% de la pathologie thyroïdienne), avec une incidence
de 5/1 en faveur des femmes, d’habitude entre 20-40 ans. L’étiologie est
probablement virale ( testes sérologiques positifs pour coxsakie, urlian, grippal,
chlamydia), la symptomatologie apparait après un épisode d’infection rhino-
pharyngien, qui précède avec deux-trois semaines l’installation des
symptômes. Le début est subaiguë par des douleurs dans la région cervicale
antérieure, à irradiation vers la mandibule, et qui s’accentuent dans les jours
suivants; elles s’accompagnent par une dysphagie. Manifestations générales:
fièvre (39-40° C), asthénie physique ,et, en 20-50% des cas par des symptômes
d’ hyperthyroïdie: palpitations, transpirations diffuses, thermophobie.(par
destruction du tissu thyroïdien et libération dans la circulation des HT ).
L’ examen de la glande relève une thyroïde de consistance ferme, hypertrophiée
diffus, douloureuse.
Biologique. Le syndrome inflammatoire biologique est important (Vitesse de
sédimentation-VS, CRP et leucocytose augmentées). Au début de la maladie on
note un taux augmenté des HT( la T3 et la T4 ,ainsi que la Tg), tandis que la TSH
et la captation du Iode radioactif (scintigraphie) sont basses. Cette
hyperthyroïdie transitoire se retrouve dans la première phase de la maladie.
Anatomie pathologique. La glande apparait dpdv macroscopique hypertrophiée,
dure, jaunâtre. En microscopie on voit une réaction granulomateuse multifocale
(intra et périfolliculaire), représentée par des granulomes, constitués par des
cellules géantes multinucléées vacuolisées Langhans, (=fusion de plusieurs
macrophages, d’où plusieurs nucléus; ), entourées par des macrophages, cellules
épithélioїdes (macrophages allongés) et monocytes. En périphérie il y a un infiltrat
lymphoplasmocytaire et fibrose interstitielle. Cet aspect morphopathologique a
conduit au nomme de thyroïdite granulomateuse ou pseudo-tuberculose.
Le diagnostic positif est mis par la triade: 1.douleur cervicale, 2.signes
d’inflammation locale et générale; 3.un abaissement de la captation d’Iode à la
scintigraphie. La ponction guidée avec examen cytologique met en évidence la
réaction granulomateuse spécifique.
L’évolution spontanée est d’habitude vers guérison , en plusieurs mois (deux-trois),
et elle comprend une phase initiale de destruction (avec hyperthyroïdie), suivie
par une étape d’hypothyroïdie, et à la fin la récupération morphologique et
fonctionnelle, avec rétablissement de l’eu(normo)thyroïdie. La reprise de la
captation d’Iode à la scintigraphie annonce la guérison. Sans traitement, les
rechutes sont fréquentes.
Traitement. La thyroïdite de De Quervain peut guérir spontanément en quelques
semaines ou mois. Le traitement aide au raccourcissement de l’évolution. Les
formes modérées sont traitées avec des salicylés, anti-inflammatoires non
stéroïdiens (AINS), tandis que les formes sévères bénéficient de corticoïdes: au
début dose de 30-40 mg/j de Prednison, pour deux ou trois semaines, et après
diminution progressive de la dose jusqu’à 5 mg/j; La durée totale du traitement est
d’ environ trois mois. En cas d’hyper- ou hypothyroïdie, on ajoute aussi le
traitement hormonal.
2. Thyroïdite lymphocitaire subaiguë (silencieuse).Elle survient d ’une manière
sporadique ou dans le postpartum, surtout chez les personnes avec un diabète
insulino-dépendant.
L’étiologie est auto-immune, et, si on recherche les anticorps antithyroperoxidase
(anti-TPO) dans le premier semestre de la grossesse, on peut dépister les patientes
à risque de développer une thyroïdite silencieuse pas seulement après
l’accouchement actuel, mais aussi après ultérieures grossesses, car la maladie est
récidivante. Cliniquement, on a une phase d’ hyperthyroïdie initiale, transitoire,
mais sans symptomatologie douloureuse locale ou générale. La thyroïde est
normale ou discrètement hypertrophiée, de consistance ferme. Après deux ou trois
mois survient la phase d’hypothyroïdie, aussi transitoire, avec une normalisation
de la fonction thyroïdienne ( normo- ou euthyroïdie) vers la fin du premier an
après l’accouchement. Néanmoins, 20-40% des patientes restent avec une
hypothyroïdie permanente!
La confirmation du diagnostic vient de la part de la microscopie, qui découvre dans le
un infiltrat lymphoplasmocytaire et une fibrose, qui ressemble à l’aspect histologique
de la thyroidite lymphocytaire chronique( maladie de Hashimoto).
Traitement .Dans la phase d ’hyperthyroidisme on utilise les beta- bloquants associés
avec le cortisone (Prednisone), au moins un mois. Les ATS sont inefficaces.
Thyroidites chroniques
1. Thyroidite chronique lymphocitaire (thyroidite de Hashimoto). Maladie auto-
immune, décrite pour la première fois en 1912 par le japonais Hakaru Hashimoto, la
maladie touche plus souvent le sexe féminin (sexe ratio 9/1), à l’âge moyen. Le
caractère auto-immun de la maladie est soutenu par le titre augmenté d’anticorps
anti-thyropéroxidase( anti TPO) et anti-thyroglobuline (anti TG).La maladie peut
s’associer à d’autre maladies auto-immunes, comme les collagénoses, la maladie de
Biermer, l’insuffisance surrénale, vitiligo. D’autre part on a constaté que dans les
les familles avec antécédents de maladies thyroïdiennes, le risque de développer une
thyroïdite auto-immune est de 3-4 fois plus grand que dans le reste de la population;
l’études génétiques ont montré, dans ces cas de maladies familiales, la présence du gène
HLA-DR5. Les études immunologiques ont démontré aussi une altération des gènes qui
assurent une régulation négative de l’activité des lymphocytes T cytotoxiques.
• Clinique. Il s’agit de l’apparition d’un goitre bilatéral, de volume moyen, symétrique, non-
douloureux, avec une surface régulière (parfois bosselée) , de consistance ferme- goitre
‘caoutchouté’ ; les téguments sont normaux (pas de signes d’inflammation) et il n’a pas de
compressions locales ni d’adénopathies. On ne rencontre pas l’exophtalmie de la maladie
de Basedow. Si au début les patients sont plus ou moins euthyroïdiens, après une période
de temps variable ce sont les symptômes d’hypothyroïdie qu’on les observe: A. Troubles
cutanéophanériens et muqueuses : 1.-l’infiltration cutanéophanérienne (le ‘myxédème’
qui représente l’infiltration muco-cutanée généralisée avec des mucopolysacharides,
donnant un oedeme ferme et elastique , et qui donne le nome de la maladie) est
représentée par: Visage arrondi , en pleine lune, avec paupières gonflées, lèvres épaisses;
amincissement des sourcils dans le tiers externe (signe de Hertoghe); Mains, pieds, doigts
gonflées-surtout la face dorsale(boudinés); la Peau est sèche et froide, elle ne présente
pas de transpiration, teint pale- jaunâtre (trouble de la conversion du bêta-carotène en
vitamine A- carotinodermie) avec érythrocyanose des lèvres et des pommettes; ongles
fragiles et cassants. Il y a une Prise de poids modérée due à l’infiltration.
• 2. L’Infiltration muqueuse donne les symptômes suivants: Hypoacousie-infiltration de la
trompe d’Eustache, Macroglossie, Infiltration laryngée et des cordes vocales, qui donnent
une voix rauque, plus grave.
Troubles cutanéophanériens en
myxœdème
• B. Les signes d’hypométabolisme sont représentés par: ralentissement global
physique, psychique et intellectuel: fatigue généralisé, dépression, désintérêt;
pour le système cardiovasculaire on note une baisse de la tension artérielle et
une bradycardie; système digestif: constipation; l’appareil génital: modification
ou interruption des règles ; Troubles neuromusculaires: ralentissement des
réflexes, parfois neuropathies périphériques. Les masses musculaires sont
tendues, sensibles, avec une diminution de la force musculaire, prédominant
aux racines des membres. Il existe souvent des myalgies, des crampes; Les
Paresthésies des doigts sont dues à l’infiltration du canal carpien (syndrome du
canal carpien);
• Bilan biologique. Le taux élevé des anticorps anti-TPO est caractéristique pou la
maladie ; on a aussi un taux élevé des anticorps anti-TG, le taux des HT est bas,
tandis que le taux de la TSH est élevé. On trouve aussi un taux augmenté des
gammaglobulines dans le sang.
• Explorations imagistiques. La scintigraphie n’est pas d’intérêt, car la maladie
évolue avec hypothyroïdisme. L’écographie montre une hypoéchogénicité
diffuse, sans grand apport en établir le diagnostic. La TDM donne des
informations sur la glande et ses rapports, surtout en cas d’un goitre plongeant
retrosternale.
• Anatomie pathologique. Il s’agit d’un infiltrat lymphocytaire avec
constitution des centres germinatifs et d’une fibrose, qui entraine une
destruction des follicules thyroïdiens , et l’apparition des cellules oxyphiles
de Hürtle (Askanazy).
• L’évolution de la maladie est lente, en années, les patients se présentent en
consultation quand les symptômes d’hypothyroïdies sont déjà installés.
• Traitement. Si le goitre est important, on peut commencer le traitement par
l’administration d’HT, pour réduire le taux de la TSH (qui, par sa sécrétion
augmentée peut maintenir le processus auto-immun). Les corticoïdes sont
aussi utilisés pour réduire le volume de la glande, mais on a constaté des
rechutes fréquentes à l’ arrêt du traitement.
• Le traitement chirurgical (thyroïdectomie totale) est recommandé en cas
d’un goitre important, avec compression sur les organes avoisinants, ou
quand la différence entre un cancer thyroïdien, un lymphome ou une
maladie de Hashimoto ne peut pas se faire, même avec des ponctions à
l’aiguille fine répétées, dû aux difficultés rencontrées à la lecture des
frottis.
2.Thyroïdite chronique fibreuse de Riedel. Maladie rare (moins 1% de la pathologie
thyroïdienne), d’étiologie inconnue, considérée par certains auteurs comme le stade
final d’une thyroïdite de Hashimoto. On la rencontre surtout chez la femme (sex-ratio
3/1), dans la deuxième moitié de la vie.
Clinique. Les patients se présentent pour l’apparition d’une tuméfaction dure au niveau
cervical antérieur, avec caractère compressif: la thyroïde est hypertrophiée
globalement, sans nodules, de consistance dure, ligneuse, qui ne se mobilise pas en
latéral (elle est fixée au plan profonds). En évolution la fibrose extensive découverte
au niveau de la glande envahisse les structures avoisinantes, d’où la compression
importante sur la trachée et l’œsophage. Le patient est à la limite inférieure de
l’euthyroïdie, les taux hormonaux sont normaux.
L’écographie, la scintigraphie et même la cytologie de la ponction thyroïdienne ne sont
pas toujours concluant. La tomodensitométrie cervicomédiastinale représente le
choix pour établir les rapports de la glande avec les structures avoisinantes et pour la
surveillance de l’évolution. Comme la dureté de la glande évoque un cancer thyroïdien
anaplasique ou un lymphome, une biopsie chirurgicale est nécessaire. L’examen
anatomopathologique montre une structure thyroïdienne détruite, avec une fibrose
importante et un infiltrat lymphoplasmocytaire avec des éosinophiles. Parfois on voit
des dépôts d’amyloїde. La fibrose peut envahir les structures extra thyroïdiennes, en
30% des cas (trachée, œsophage, nerfs récurrents).
L’évolution de la maladie est variable et imprédictible, parfois le processus de fibrose s’
arrête sans dépasser la capsule de la glande, parfois évoluant d’une manière
extensive, ce qui aggrave le pronostic.
Traitement. Le traitement conservateur, avec des corticoïdes a été essayé au début de la
maladie: en doses modiques (10-20 mg/j), pour une période de 3-4 mois, il a réussi à
limiter la fibrose. Si la fibrose est étendue, seul le traitement chirurgical (une
thyroïdectomie subtotale ou totale) est indiquée, avec un risque accru de léser les
nerfs récurrents ou les parathyroïdes.
Tumeurs malignes thyroïdiennes
• Elles sont assez rares, représentant 1,5-2/100000 habitants chez l’homme et 3,5-
5/100000 habitants pour le sexe féminin. La biologie des cancers thyroïdiens est
variable, ce qui fait que le diagnostic, le traitement , la surveillance après le
traitement et surtout l’évolution ultérieure (le pronostic) sont différentes, selon le
type histologique du cancer.
• Epidemiologie. Entre 1975 et 2005, la rate des cancers thyroïdiens s’est doublé en
Europe et aux Etats-Unis, tandis que le taux des décès est resté stable. On
considère que la détection précoce, avec l’imagerie médicale moderne, la biologie
moléculaire et le raffinement du diagnostic anatomopathologique , ainsi que le
traitement différencié par type histologique sont l’explication pour cette situation.
• Le cancer thyroïdien a comme point de départ un nodule thyroïdien. On sait que la
fréquence des nodules est de quatre fois plus grande chez le sexe féminin, et que
le cancer thyroïdien survient de deux-trois fois plus fréquemment chez les femmes
que les hommes. Au niveau mondial, le cancer de la thyroïde est la cinquième
cause de décès par cancers chez les femmes.
• Facteurs prédisposants pour l’apparition d’un cancer thyroïdien.
• -Antécédents d’irradiation cervicale, surtout chez les enfants; cette constatation a
été prouvée lors de l’accident nucléaire de Chernobyl, en Ukraine (1986) , quand
un important nombre de cas chez les enfants est apparu dans la période ultérieure
de l’accident.
-Le Facteur génétique. L’études génétiques ont établi, jusqu’à ce moment, plusieurs
altérations chromosomiales, responsables du déclenchement d’un cancer
thyroïdien: les oncogènes (gènes qui sont directement responsables de l’apparition
d’une tumeur thyroïdienne) se trouve sur le chromosome 10 ( les RET oncogènes)
et sur le chromosome 1 (le TRK-A oncogène) pour le cancer papillaire et
médullaire, tandis que pour le cancer folliculaire ( vésiculaire, dans la littérature
française) se trouve au niveau des gènes RAS. Pour le cancer anaplasique les
altérations sont au niveau du gène p53 (localisé sur le bras court du chromosome
17). Le gène est considéré le gardien de la structure normale du génome. Les
altérations au niveau de celui-ci (mutations, etc) sont suivies par une apoptose
cellulaire. En cas du cancer médullaire, la forme familiale (soit isolée, soit dans le
cadre d’une néoplasie endocrinienne multiple (MEN 2a ou MEN 2b), reconnait une
transmission autosomique dominante pour l’altération d’oncogènes RET.
-La carence Iodée dans les régions goitreuses est aussi discutée comme possible
facteur prédisposant: une incidence de 10 fois plus grande du cancer thyroïdien
dans ces régions par comparaison avec les régions sans carence iodée, ainsi qu’ une
diminution considérable des cas après l’administration du Iode sont éléments en
faveur de la relation Carence Iodée-Cancer thyroïdien.
-La relation entre la thyroïdite auto-immune de Hashimoto est le cancer thyroïdien a
été aussi beaucoup étudiée. On sait qu’un pourcentage entre 5-25% des patients
atteints par la maladie d’Hashimoto vont présenter, en évolution un cancer. Le
group des patients qui ont un nodule solitaire, froid à la scintigraphie, lors d’une
thyroïdite d’Hashimoto, représente le group avec un risque élevé de développer un
cancer thyroïdien.
Les circonstances de découverte d’un cancer thyroïdien sont variées: le plus
fréquemment (2/3 de situations), c’est un nodule thyroïdien isolé, d’apparition
récente, dur, irrégulier, sans hypertrophie du reste de la thyroïde. Dans d’autres
cas, la découverte d’une adénopathie cervicale isolée qui attire l’attention.
L’apparition d’une masse tumorale dans la région antérieure du cou suggère un
cancer anaplasique. Si on trouve des métastases osseuse ou pulmonaires le cancer
a dépassé l’évolution loco-régionale. Le diagnostic se rend facile, mais le pronostic
est aggravé.
L’examen clinique: si le cancer est avancé, le patient présente douleurs cervicales ou
une dyspnée (invasion de la trachée), une dysphagie (invasion de l’œsophage) ou
une voix bitonale( invasion du nerf récurent). A l’examen physique on constate
l’apparition d’un nodule isolé (dont ses caractéristiques doivent être bien
précisées) dans la région cervicale antérieure, qui se trouve sur la topographie de la
thyroïde. Pour un patient avec un goitre multinodulaire préexistant, c’est
l’augmentation importante, dans une courte période de temps, d’un nodule, qui
attire l’attention, ou le caractère fixe, immobile de ce goitre qui avant été
mobilisable avec la déglutition en sens longitudinal et surtout au palper, en sens
transversal. L’adénopathie au long du l’axe jugulaire peut accompagner la palpation
du nodule, ou elle peut être le seul élément de suspicion.
Un bilan hormonal montre d’habitude des valeurs normales de la TSHus, aussi que de
la T3L et de la T4L.(euthyroïdie). Un examen ORL (pour mettre en évidence une
éventuelle invasion des récurrents) et une radiographie cervico-thoracique
complètent le bilan général.
Explorations imagistiques. L’écographie est devenue une plaque
tournante importante dans le diagnostic d’un cancer thyroïdien
(voire les critères de suspicion établis par la Société Française
d’Endocrinologie-SFE): la présence d’un nodule solide,
hypoéchogène, sans limites nettes, soulève la suspicion d’un cancer.
Un quart(25%) de ces nodules seront, en fait, un cancer. Si le nodule
apparait hyperéchogène à l’écographie, la possibilité d’un cancer est
seulement d’un (1%) pourcent! Elle guide aussi la cytoponction
aspirative, pas décisif pour fixer le diagnostic.
La scintigraphie thyroïdienne au Technetium 99 ou au Iode 123
montre un nodule sans fixation du traceur: c’est un nodule ‘froid’,
non-fonctionnel. D’habitude cette exploration reste utile dans le
cancer folliculaire(vésiculaire) quand la cytoponction aspirative à
l’aiguille fine indique une tumeur (sans préciser nettement le
caractère malin) folliculaire. Mais, comme seuls 20-25% des nodules
froids s’avèrent à être un cancer, la scintigraphie est actuellement
remplacer par l’écographie dans le protocole de diagnostic
imagistique.
La TDM et l’IRM sont utilisées en cas de grandes tumeurs, qui envahissent les structures
avoisinantes, pour les tumeurs plongeantes en retrosternal ou pour dépister les
éventuelles métastases.
Classification histologique des cancers (carcinomes) thyroïdiens.
I. Cancers différenciés: 1.cancer papillaire. 2. cancer folliculaire (vésiculaire)
II. Cancers indifférenciés (anaplasiques)
III. Carcinome médullaire
I. Cancers différenciés.
1.Cancer papillaire. Il est le plus fréquent (80%) et on le rencontre surtout chez les
femmes entre 30-40 ans. Ce type histologique n’existe pas en variante ‘pure’, on a
fréquemment des éléments vésiculaires, ce qui fait que dans cette catégorie on inclus
aussi les variantes mixtes, papillo-folliculaires. Comme, du point de vue biologique et
clinique, ils se comportent comme des cancers papillaires pures, les variantes mixtes
sont inclues dans cette catégorie. La caractéristique architecturale est la présence des
papilles, formées par des cellules cuboidales, qui ont des inclusions nucléaires, qui
donnent un aspect caractéristique de ces tumeurs: noyaux en verre ‘dépoli’, qui
présentent des pseudo-inclusions éosinophiliques (invaginations du cytoplasme )
(d’ou le nomme d’Orphan Annie’s cells de la littérature anglaise). En même temps, le
stroma présente des calcifications avec striations concentriques, aussi
caractéristiques, nommés corps psammomateux ou psammomes. D’habitude les
cancers papillaires sont multifocaux, mais ça n’aggrave pas le pronostic. Ils sont
rarement encapsulés, et se propagent par voie lymphatique, d’où l’envahissement des
ganglions régionaux.
• Si la tumeur a sous 1 cm diamètre, on parle d’un micro-carcinome ou un cancer occulte. Si la
tumeur dépasse 1 cm mais reste cantonnée dans la glande, on parle d’un cancer intrathyroidien,
tandis que les cancers extrathyroidiens dépassent la capsule
et envahissent les structures avoisinantes.
2.Cancer folliculaire (vésiculaire). C’est une tumeur plus rare (10-20%), rencontrée chez le patients
plus âgés (environ 50 ans), qui ont un longue historique d’un goitre (dû à une carence iodée). Il se
présente comme une tumeur unique, encapsulée au début, qui présente une structure
folliculaire, sans aucune structure papillaire; on trouve une riche néo-vascularisation, avec des
embols tumoreaux intra-glandulaire, ainsi qu’un stroma scléreux, irrégulier, éléments qui aident
beaucoup à mettre le diagnostic histologique d’un cancer folliculaire, parfois difficile, surtout
dans les formes plus différenciées.(car la ponction à l’aiguille fine ne dépiste pas la rupture de la
capsule et l’envahissement vasculaire, critères considérés obligatoires pour affirmer la malignité).
En même temps, on ne retrouve pas les critères nucléaires dont on parle dans un cancer
papillaire. Les nouvelles techniques d’immunochimie permettent aussi d’orienter le diagnostic, car
on a découvert des modifications antigéniques au niveau de la thyroperoxydase (TPO), grâce à
l’utilisation des anticorps monoclonaux. Quand la tumeur dépasse la capsule thyroïdienne, on
constate souvent une dissémination par voie sanguine, avec des embols tumoraux dans les veines
jugulaires. Les métastases sont plus souvent rencontrées dans ces cas, tandis que l’adénopathie
cervicale est, au moins au début, rare. L’hémorragie dans un nodule cancéreux s’accompagne de
douleur, absente normalement dans un cancer folliculaire.
Une variante de cancer folliculaire est la tumeur à cellules de Hürthle (ou la tumeur oncocytaire) (3-
5% des tumeurs). La tumeur est formée par les cellules éosinophiliques de la thyroïde (ou cellules
oncocytaires), qui ont des récepteurs à la TSH et qui produisent la thyroglobuline.(TG). On
considère qu’on peut parler d’une tumeur oncocytaire quand le nombre de cellules oncocytaires
dépasse 75% du nombre total des cellules. La différenciation entre un cancer folliculaire et une
tumeur à cellules de Hürthle et le caractère multifocal de la dernière ainsi qu’une fréquence plus
élevée des métastases ganglionnaires(jusqu’à 25%). Les statistiques diverses
Aspects histologiques des cancers
thyroidiens différenciés
donnent un taux variable de transformation maligne d’une tumeur oncocytaire (entre
5-60%). Ce type de tumeurs ne captent pas l’iode radioactif.
Facteurs pronostiques dans un cancer différencié. Ils ont été beaucoup étudiés, pour
établir le mieux traitement et pour une surveillance postopératoire active. En fait, l’
actuelle classification TNM a tenu compte de ces facteurs, qu’on les rencontres
dans la classification. Une des variantes les plus connues, qui rejoigne les facteurs
pronostiques dans le cancer thyroïdien différencié, est l’échelle postopératoire
AGES (en anglais): 1.l’âge (A)lors du traitement initial est considéré un élément
très important: les patients jeunes, sous 45 ans à la découverte d’un cancer, ont un
pronostic meilleur. 2. Le type histologique (G-‘grade’) est aussi considéré comme
ayant une importance capitale, car une tumeur différencié (comme les cancers
papillaires et folliculaire) ont une évolution beaucoup plus favorable qu’un cancer
indifférencié ou médullaire. 3. L’extension de la tumeur (E-’extension’) est
considérée d’une part au niveau local et d’autre part au niveau de l’organisme (la
présence des métastases); au niveau local le pronostic est meilleur quand la
tumeur ne dépasse pas la capsule thyroïdienne (avec la variante la plus favorable, le
cancer occulte-avec une tumeur sous 1 cm), tandis que l’envahissement des
structures avoisinantes (ganglions, trachée, œsophages, paquet vasculo-nerveux du
cou) ou la présence des métastases (surtout pour le cancer folliculaire-poumons,
os) constituent des facteurs négatifs pour le pronostic. 4. La dimension de la
tumeur (S-size) est aussi importante, la classification TNM classifiant le T après ce
paramètre: T1a:sous 1 cm, T1b entre 1-2cm, T2:entre 2-4cm, T3:plus de 4cm -
T4a invasion de la trachée, œsophage ,nerfs récurent; T4b-maladie avancée au
niveau du cou). Un autre facteur pronostic considéré important est l’étude du
génome cellulaire: un contenu intranucléaire élevé d’ADN aussi que la présence
d’une aneuploïdie importante mesurée par la cytométrie de flux dans les cellules
tumorales est un facteur pronostic négatif dans un cancer thyroïdien.
Aujourd’hui, le cancer papillaire a un taux de survie à 20 ans d’environ 95%, le
cancer folliculaire bien différencié de 80%, tandis qu’un cancer anaplasique a un
taux de survie de 20% à 10 ans.
Traitement des cancers thyroïdiens différenciés.
Le traitement d’un cancer thyroïdien avéré implique plusieurs étapes: la chirurgie
représente le pas initial et le plus important, car, dans le cas d’une intervention
qui extirpe tout le tissu tumoral et éventuel les invasions dans les structures
avoisinantes, le risque d’une récidive est basse. L’attitude entre une lobo-
isthmectomie et une thyroïdectomie totale, pour un nodule tumoral qui ne
dépasse pas la capsule thyroïdienne d’un lobe, tenant compte d’avantages et
désavantages de chaque technique utilisée, s’oriente aujourd’hui vers une
thyroidectomie totale d’emblée. L’éradication de tous les foyers cancéreux,
même microscopiques, la possibilité d’un contrôle scintigraphique postopératoire
des récidives et des métastases, et la possibilité du traitement des métastases par
le Iode radioactif sont parmi les avantages qui on tranché le débat. Si il y a une
invasion des ganglions régionaux, un curage ganglionnaire du compartiment
central(délimité en dehors par la carotide, en bas par le médiastin supérieur et en
haut par le cartilage thyroïdien) s’impose.
Le traitement à Iode radioactif ( en fait, une dose complémentaire d’Iode radioactif
administrée après 3-6 semaines de la chirurgie) se fait pour détruire le parenchyme
thyroïdien éventuel restant après l’opération, ainsi que pour détruire les éventuelles
micrométastases ou les métastases déjà connues. Avant d’administrer cette dose
unique d’environ 100mCi d’iode radioactif (sous forme d’une gélule), on vérifie
d’abord par une scintigraphie l’éventuels sites qui captent l’Iode: pour ça, on doit
maintenir un état d’ hypothyroïdie après l’opération, (donc le patient ne doit pas
prendre d’hormones thyroïdiens de substitution), pour que la TSH soit défréinée (
avec augmentation de son taux et donc stimulation des éventuelles sites captants
d’Iode). Comme cet état imposé d’hypothyroidie de presque un mois après l’opération
est mal toléré par le patient, on a conçu un produit (la rhTSH-TSH recombinante
humaine) qui peut être administré (et avec lequel on obtient le même effet de mettre
en évidence les éventuels sites captants), même si le patient prend, dès la fin de
l’opération, de la Thyroxine. L’administration de deux doses injectables de la rh-TSH,
24 heurs l’une après l’autre, augmente le taux de la TSH circulante à 100mU/l. Comme
la TSH augmente aussi la production de la thyroglobuline, on peut déterminer les
valeurs de la TG sanguine; si les valeurs de la TG sont élevées, on peut soupçonner la
présence des sites résiduels(avec des cellules folliculaires, sécrétantes de la TG) avant
faire une scintigraphie.
Après l’administration de la dose thérapeutique de Iode radioactif (la gélule de 100 mCI)
on contrôle après 2-5 jours, par une nouvelle scintigraphie du corps entier, l’efficacité
de la dose du Iode radioactif, objectivée par l’absence de la captation du Iode dans des
foyers locorégionaux ou dans autres parties de l’organisme. De même, le contrôle du
taux de la Thyroglobuline (TG), montre des valeurs presque nulles s’il y a pas de tissu
qui fixe l’Iode. Un contrôle ultérieur se fait après un an, et en cas de la découverte
d’une récidive (soit locale-dans les aires ganglionnaires cervicales, soit à la distance-
métastases pulmonaires ou osseuses qui sont captantes d’Iode), de nouvelles doses
de Iode
radioactif seront administrées chaque 6-12 mois. Les métastases osseuses bénéficient
aussi de la Radiothérapie externe, qui complète le traitement avec le Iode radioactif. Si
possible, les lésions secondaires osseuses seront extirpées (traitement chirurgical).
Quand l’exérèse chirurgicale n’a pas enlevé tout le tissu cancéreux cervical (au moment de
l’intervention primaire), la radiothérapie externe est aussi très utile, permettant
d’améliorer la survie en ces cas.
Le traitement suppressif (et substitutif, en même temps) avec la Thyroxine(T4)
(l’Hormonothérapie) est systématiquement appliqué, indifférent du type histologique
et l’étendue de l’exérèse chirurgicale. D’une part, il permet de maintenir une sécrétion
hormonale thyroïdienne presque normale, d’autre part il a comme but d’inhiber à vie la
sécrétion de la TSH (ce qui diminue le risque d’une récidive). La dose journalière
administrée varie entre 100-200 μg/j de T4
Des nouvelles modalités de traitement (surtout pour les tumeurs non-résécables ou pour
des métastases non-résécables), comme est la thérapie ciblée contre les récepteurs de
tyrosine kinase (en utilisant inhibiteurs des récepteurs de tyrosine kinase-comme sont
les anticorps monoclonaux- qui bloquent les récepteurs de tyrosine kinase au niveau
membranaire et ainsi bloquent la signalisation intracellulaire) sont en train d’évaluation.
Surveillance de la maladie. Comme le volume d’une tumeur secondaire (soit locale ou une
métastase) est un facteur important du pronostic ultérieure, la surveillance de la
maladie, même à long terme, doit être active, pour déceler les lésions dans un stade le
plus précoce possible. Les marqueurs biologiques les plus sensibles sont les taux de la
Thyroglobuline et de la TSH, qui seront déterminer tous les six mois. Une radiographie
pulmonaire, et/ou un CT seront effectués quand on a la suspicion d’une métastase. Une
scintigraphie thyroïdienne en cette situation(suspicion de métastase) impose l’ arrêt du
traitement substitutif pour une période.
.
II Cancers indifférenciés. (anaplasiques). C’est le type le moins commun d’un cancer
thyroïdien (environs 1% de tous les cancers). L’évolution est rapide et le pronostic
est réservé. Un pourcentage importants des patients diagnostiqués avec un cancer
anaplasique décèdent dans les premiers six mois après le diagnostic. Le taux de
survie à 3 ans est d’environ 10% et de 7% à 5 ans. La gravité du pronostic de ce
cancer a fait que dans la classification TNM tous les cancers anaplasiques sont
considérés stade IV.!
Le cancer anaplasique se retrouve d’habitude dans la septième ou huitième décade
de vie. Le sexe-ratio est de 2/1 pour les hommes. Il peut survenir soit sur un goitre,
soit sur un autre type de cancer différentié. On a constaté aussi l’apparition d’un
cancer anaplasique des années après l’exposition à des rayonnements. Comme
tous les cancers anaplasiques, il a perdu les caractéristiques fonctionnelles du tissu
d’où il provient: la fixation de l’Iode radioactif est absente, tandis que la
production de Thyroglobuline est minimale.
Clinique. Il se présente comme une tumeur qui apparaisse au niveau d’un goitre connu
depuis longtemps, et qui augmente vite en dimensions. La formation est dure,
douloureuse, et envahisse rapidement les structures avoisinantes et les ganglions
cervicaux: le patient présente dysphagie, dysphonie, dyspnée. On peut palper
aussi les ganglions durs cervicaux; au moment de la découverte, on rencontre
aussi des métastases pulmonaires et osseuses.
Traitement. La gravité de ce cancer est représenté par sa croissance vite est par les
métastases qui apparaissent tôt dans l’ évolution; c’est pour ça que le traitement
chirurgical radical (la thyroïdectomie totale, avec extirpation de toutes les aires
• ganglionnaires cervicales (dissection radicale du cou) n’est pas que rarement possible.
Une trachéotomie définitive peut être nécessaire en cas d’envahissement de la
trachée. Le traitement chirurgical est complété par une radiothérapie externe locale
et en certains cas par une chimiothérapie adjuvante,(doxorubicine) dont les résultats
sont décevants. On recherche, dans les derniers années, de trouver un traitement
ciblé (avec des anticorps monoclonaux) sur les récepteurs de l’EGF de la tumeur, ainsi
que pour bloquer l’angiogenèse tumorale.
• III. Carcinome médullaire.(CMT) Décrit pour la première fois en 1959, Il se développe
en partant des cellules parafolliculaires (cellules C, d’origine neuroectodermique), qui
ne captent pas l’Iode et ne se trouve pas sous le contrôle de la TSH. En même temps,
les cellules C secrètent de la calcitonine, hormone qui réduit le taux du calcium
sanguin (hypocalcémiant, opposé à la PTH, produite par les parathyroïdes. )
• Caractères génétiques. Le CMT peut se présenter sous forme sporadique vraie (8O%
des cas), soit sous forme familiale (20%): en ce cas, le CMT peut être le seule cancer
découvert chez un/plusieurs membres de la famille, ou on le trouve en faisant partie
d’une néoplasie endocrinienne multiple (NEM en français), MEN en anglais-multiple
endocrine neoplasia) de type IIA ou Type IIB. La néoplasie NEM (MEN) IIA (ou le
Sipple’s Syndrome, d’après l’auteur qui l’a décrit pour la première fois en 1969),
consiste en: CMT, phéocromocytome et hyperparathyroïdisme . La néoplasie NEM
(MEN) IIB consiste en: CMT, phéocromocytome et neurogangliomatose des
muqueuses et des viscères. Ils peuvent présenter aussi le syndrome de Marfan. Les
formes familiales sont rencontres à l’âge plus jeune (dans la troisième et quatrième
décade de vie).
• La modalité de transmission dans les cas familiaux est autosomique dominante. On a
constaté plusieurs mutations au niveau des proto-oncogènes RET, situés au niveau du
chromosome 10.
Anatomie pathologique. Dans les formes sporadiques il y a d’habitude un nodule solitaire,
situé dans la partie moyenne ou supérieure d’un lobe, tandis que dans les cas de
maladie familiale on trouve des nodules dans les deux lobes. Ces sont des tumeurs
constituées par des cordons de cellules polygonales ou fusiformes, séparées par des
travées de collagène et amyloïde-caractéristique pour cette tumeur. En
immunohistochimie les cellules sont positives à la calcitonine, mais aussi à l’antigène
carcino-embryonnaire (ACE), et à la histamine et sérotonine. La dissémination est
initiale dans les ganglions régionaux, (en 15-20% de cas), et puis, par voie sanguine, on
décèle des métastases dans les poumons, os et foie.
Clinique. La forme sporadique, la plus fréquente, se présente d’habitude comme une
tumeur ( nodule ‘froid’ à la scintigraphie), qui occupe la partie moyenne ou supérieure
d’un lobe thyroïdien. L’âge de l ’apparition est entre 50-60 ans. En cas d’invasion dans
les ganglions régionaux, on palpe aussi une adénopathie tumorale latéro-cervicale.
L’invasion dans le tractus aérien ou digestif s’accompagne par une dyspnée ou une
dysphagie. Si la tumeur secrète de la histamine ou sérotonine, une diarrhée trainante
est rencontrée, ainsi qu’une rougeur au niveau de la face et du corps. Pour le syndrome
MEN IIB, l’aspect typique marfanoïde peut orienter le diagnostic.
Diagnostic. Si le nodule ‘froid’ n’a pas été investigué avant l’opération, le diagnostic
histopathologique postopératoire va confirmer le caractère de la tumeur. Les taux
sanguins de la calcitonine et de l’ACE sont élevés, mais on doit aussi déterminer les
valeurs urinaires de l’acide vanylmandélique(AVM)(augmentées en cas d’un
phéochromocytome) et les valeurs des cathécolamines et métanéphrines (toujours
pour un phéochromocytome), pour éloigner un syndrome NEM (MEN) II (A ou B). Si on
fait la ponction à l’aiguille fine avant l’opération, on peut détecter sur les fragments
tissulaires obtenus la confirmation immunohistochimique du cancer médullaire. Le
dosage de la PTH serrait utile en cas de suspicion d’un syndrome NEM(MEN) IIA.(avec
hyperparathyroïdisme)
Les explorations imagistiques sont utiles pour évaluer l’extension tumorale et les
éventuelles métastases.(CT-scanner cervico-thoracique, écographie). Comme la
scintigraphie à Iode n’est pas utile, la variante avec le Technétium et l ’Acide
dimercaptosuccinique (99 Tc-DMS) est considérée comme d’élection dans les CMT. Elle
est surtout positive dans les cas familiaux.
Une colonoscopie effectuée en cas de suspicion d’un syndrome NEM(MEN) IIB peut déceler
une ganglioneuromatose digestive.
Traitement. Le CMT doit être traité d’une manière chirurgicale agressive: une
thyroïdectomie totale associée à un curage ganglionnaire complet, bilatéral, qui
enlève les groupes ganglionnaires centrales mais aussi le ganglions sous-mandibulaires
et les ganglions médiastinaux (avec une sternotomie et un curage médiastinal
antérieur) en cas d’envahissement des ganglions sous-isthmiques, qui accompagnent les
veines thyroïdiennes inférieures. Si le CMT est accompagné par un phéocromocytome,
on doit opérer aussi celui-ci, avant le CMT(pour qu’on évite ainsi les troubles
intraopératoires liés à l’ hypersécrétion des cathécolamines). La découverte d’une
hypercalcémie pose aussi le problème d’une parathyroïde anormale, hypersécrétante,
qui doit être aussi extirper au moment de la thyroïdectomie.
La radiothérapie externe cervico-médiastinale doit être pratiquée quand l’intervention
chirurgicale n’a pas enlevé tous le tissu tumoral, quand l’extirpation de la tumeur n’a
pas pu être réalisée ou quand on a des métastases au niveau des os ou du médiastin.
Le traitement ciblé contre les récepteurs de tyrosine kinase(avec des anticorps
monoclonaux du type Vandetanib ou Cabosantinib qui bloquent les sites de la tyrosine
kinase et ainsi la signalisation intracellulaire)
Le traitement avec Iode radioactif n’est pas utile, car la tumeur ne fixe pas l’Iode.
Le traitement substitutif hormonal avec de la Levothyroxine s’applique pour tous les
patients opérés, malgré le fait que la tumeur initiale n’est pas sensibles à la TSH.
Surveillance. Après une intervention chirurgicale qui a enlevé tous le tissu tumoral, la
calcitonine sérique et l’ACE doivent rester à des valeurs basses (la calcitonine peut
rester indétectable). On doit répéter ces analyses tous les 6 mois, car une récidive
tardive peut apparaitre. En cas d’un syndrome NEM(MEN) II, un possible
phéochromocytome apparait d’habitude en temps après le CMT, ce qui fait qu’un
contrôle de l’AVM peut être aussi répéter. L’apparition d’une récidive locale
(dépistée précoce à l’aide du scanner, IRM et parfois la PET impose une autre
intervention chirurgicale, car l’extirpation du tissu tumoral assure pas seulement
une diminution de la symptomatologie digestive (diarrhée), mais aussi un taux de
survie accru. Comme pour les cancers différenciés, la survie des patients est liées
au plusieurs facteurs, parmi lesquels on note: la dimension de la tumeur et la
rupture de la capsule thyroïdienne, l’envahissement ganglionnaire et la présence
des métastases .Un taux de survie d’environs 80% a été enregistré pour les
tumeurs sans envahissement ganglionnaire, tandis que pour les cancers avec
ganglions envahis, le taux baisse sous 50 % à 10 ans.