GT-8-Distúrbios do

Movimento e Doença
de Parkinson
Loureno Rebouças
Distúrbios do Movimento (DM)
• Disfunções neurológicas caracterizadas por pobreza ou lentidão dos
movimentos voluntários, hipocinesias, na ausência de paresia ou
paralisia ou por atividade motora involuntária representada pelos
diversos tipos de hipercinesias.

• Os distúrbios do movimento relacionados a disfunções dos núcleos

da base (parkinsonismo, coréia, balismo, distonia, atetose)
tradicionalmente são denominados síndromes extrapiramidais.
Gânglios da base
1. Núcleo Caudado
2. Putâmen
3. Globo pálido
- interno (GPi) ou medial
- externo (GPe) ou lateral
4. Substância nigra
- “pars compacta” (SNc)
- “pars reticulata” (SNr)
5. Núcleo subtalâmico (NST)
Classificação dos DM
• Hipocinesias
- Parkinsonismo
- Distúrbios rígido-acinéticos
• Hipercinesias
- Coréia
- Distonia
- Balismo
- Atetose
- Tique
- Tremores
- Estereotipias
- Mioclonias
Hipocinesias
Parkinsonismo
• Síndrome neurodegenerativa progressiva e crônica que se
manifesta pela seguinte tétrade (sinais cardinais):
- Acinesia ou Bradicinesia
- Rigidez muscular
- Tremor de repouso
- Instabilidade postural

• Presença de 2 dos 4 sinais cardinais sugere diagnóstico clínico de

parkinsonismo!
Bradicinesia
• Pobreza de movimentos e lentidão na iniciação e execução de atos
motores voluntários e automáticos, associada à dificuldade na
mudança de padrões motores, na ausência de paralisia.

• Observar a expressão facial e gesticulação.

• Fazer “finger taps” (bater dos dedos polegar com o indicador)).

Rigidez muscular
• Trata-se de uma forma de hipertonia denominada plástica, em que
há resistência à movimentação passiva dos membros, que pode
ser contínua ou intermitente, e configura o fenômeno da roda
denteada.
• Outra característica da hipertonia plástica é o acometimento
preferencial da musculatura flexora, determinando alterações
típicas da postura, com ântero-flexão do tronco e semiflexão dos
membros (postura simiesca).
Tremor de repouso
• O tremor do parkinsonismo costuma ter características peculiares,
como o movimento em “contar de notas”. Exacerba-se durante a
marcha, no esforço mental e em situações de tensão emocional,
diminuindo com a movimentação voluntária do segmento afetado e
desaparecendo com o sono. Costuma envolver preferencialmente
as mãos, configurando a alternância entre pronação e supinação.

• Deixar as mãos sobre as coxas, em posição de semipronação.

• Distrair o paciente.
Instabilidade Postural
• Decorrente da perda de reflexos de readaptação postural. Esse
distúrbio, que não é comum em fases iniciais de evolução do
parkinsonismo, podendo manifestar-se apenas durante mudanças
bruscas de direção durante a marcha, posteriormente pode agravar-
se e determinar quedas frequentes.

• Puxar o paciente para trás.

Classificação do Parkinsonismo
Parkinsonismo
Primário
 Doença de Parkinson
Idiopática(DP)
• Início > 60 anos; H > M (3:2)

• Parkinson de início precoce (PIP), definido por doença iniciada entre

os 21 aos 40 anos, contribui de 4% a 10% com os casos de DP.

• Os sintomas cardeais da doença consistem na lentidão dos

movimentos (bradicinesia) além de tremor de repouso, rigidez e
instabilidade postural. Os sintomas da DP são divididos em sintomas
motores e não motores. Os sintomas motores são geralmente
assimétricos e com o tempo se tornam bilaterais. No Quadro 1
explicitam-se os sinais pré-motores, motores e não motores da
doença.
 Quadro Clínico da DP
Quadro 1. Sinais e sintomas da doença de Parkinson.
Sinais pré-motores (evidências fortes)
• Constipação • Alteração de comportamento do sono REM
• Déficit olfatório • Depressão

Sinais motores
• Sinais cardinais (bradicinesia, tremor de
repouso, rigidez e instabilidade postural)
• Alteração de marcha (passos curtos, festinação)
• Postura em flexão do tronco, joelhos e
membros superiores
• Hipomimia
• Micrografia
• Episódios de congelamento
• Diminuição do piscamento
• Blefaroespasmo, apraxia de abertura ocular
• Movimento ocular extrínseco diminuído e
fatigável
• Disartria
• Hipofonia
• Disfagia
• Alterações respiratórias
• Deformidades estriatais em mãos e pés
 Sinais não-motores
Sintomas autonômicos Sintomas neuropsiquiátricos
• Olhos secos • Anedonia
• Sudorese excessiva • Ansiedade
• Alterações urinárias (urgência, noctúria, • Depressão
frequência, incontinência e esvaziamento • Síndrome disexecutiva
incompleto) • Disfunção visuoespacial
• Disfunção sexual • Demência
• Hipotensão ortostática • Ataques de pânico
• Constipação • Psicose
• Síndrome da desregulação dopaminérgica
Distúrbios do sono (Transtorno do controle de impulso)
• Pernas inquietas e movimentos periódicos • Comportamento repetitivo (punding)
do sono Outros
• Insônia • Diminuição da saliva (a sialorreia é secundária
• Sonhos vívidos à disfagia)
• Sonolência diurna excessiva • Seborréia
• Despertar frequente • Fadiga
• Alteração do comportamento do sono REM • Alterações de peso
Sintomas sensitivos • Pescoço caído
• Dor • Camptocormia
• Parestesias • Mão e pé estriatal
• Síndrome da Torre de Pisa
 Diagnóstico da DP
Quadro 2. Diagnóstico de Doença de Parkinson (Critérios do Banco de Cérebro de Londres)
Critérios do Banco de Cérebro de Londres
BRADICINESIA (e pelo menos um dos seguintes sintomas abaixo)
• Rigidez muscular em roda denteada
• Tremor de repouso (4-6 Hz)
• Instabilidade postural não causada por distúrbios visuais, vestibulares, cerebelares ou
proprioceptivos
Critérios excludentes para doença de Parkinson
• História de AVC de repetição • Sinais cerebelares
• História de trauma craniano grave • Sinais autonômicos precoces
• História definida de encefalite • Demência precoce
• Crises oculógiras • Liberação piramidal com sinal de Babinski
• Tratamento prévio com neurolépticos • Presença de tumor cerebral ou hidrocefalia
• Remissão espontânea dos sintomas comunicante
• Quadro clínico estritamente unilateral após • Resposta negativa a altas doses de levodopa
três anos • Exposição à metil-fenil-tetrahidropiridina
• Paralisia supranuclear do olhar (MPTP)
 Diagnóstico da DP
Quadro 2. Diagnóstico de Doença de Parkinson (Critérios do Banco de Cérebro de Londres)
Critérios de suporte positivo para o diagnóstico de doença de Parkinson
• Início unilateral • Presença de discinesias induzidas por
• Presença do tremor de repouso levodopa
• Doença progressiva • Resposta a levodopa por 5 anos ou mais
• Persistência da assimetria dos sintomas • Evolução clínica de 10 anos ou mais
• Boa resposta a levodopa
Fisiopatologia da DP
Fisiopatologia da DP
 Estadiamento da DP segundo
Escala
Hoehn & Yahr
Hoehn & Yahr Caraterísticas clínicas
Estádio 1 Doença unilateral
Estádio 1,5 Doença unilateral + axial (pescoço e tronco)
Estádio 2 Doença bilateral sem instabilidade postural
Estádio 2,5 Doença bilateral; Instabilidade postural ligeira, com
recuperação no teste de retropulsão

Estádio 3 Doença bilateral; Instabilidade postural ligeira;

independência física
Estádio 4 Dificuldade significativa na marcha e estabilidade
postural, mas ainda capaz de deambular sem ajuda.
Necessita de auxílio na maior parte das AVDs
Estádio 5 Incapaz de deambular sem ajuda; confinado a cadeira de
rodas ou cama
 Tratamento da DP
• O tratamento da DP é multifatorial e multidisciplinar.

• Objetivo: restaurar o equilíbrio dopaminérgico –colinérgico no

corpo estriado, aumentando a atividade dopaminérgica e
reduzindo a atividade colinérgica.

• Em resumo, o tratamento da DP deve visar à redução da progressão

da doença (neuroproteção) e o controle dos sintomas (tratamento
sintomático).

• Não existem medicamentos específicos para fase inicial e para fase

avançada da DP!
 Drogas Antiparkinsonianas
1. Precursores da dopamina: Levodopa
2. Bloqueadores da degradação de dopamina e levodopa
-Inibidores da MAO-B: Selegilina, Rasagilina
-Inibidores da COMT: Tolcapone, Entacapone
3. Agonistas dopaminérgicos:
-Ergolínicos: Bromocriptina, Lisurida, Pergolida, apomorfina,
cabergolina
-Não - ergolínicos: Pramipexol, Ropinirol, Piribedil,
4. Bloqueadores da recaptação da dopamina (Antiglutamatérgicos):
-Amantadina
5. Anticolinérgicos:
-Biperideno, Triexifenidil
Levodopa (LD)
• Principal linha de tratamento da DP, com alto índice de eficácia em
sintomas como bradicinesia e tremor.

• Os efeitos colaterais mais comuns em curto prazo são: distúrbios

gastrointestinais (diarreia, náuseas e vômitos), sonolência e
hipotensão postural.

• Meia-vida de aproximadamente 90min  doses fracionadas

• Deve ser sempre administrada com inibidor da enzima que degrada

a levodopa perifericamente.
Mecanismo de ação da LD
• Perifericamente sofre a ação das enzimas dopa-descarboxilase e da
catecol-O-metiltransferase (COMT), sendo convertida em dopamina
e 3-O-metildopa, respectivamente.

• A dissipação periférica além de causar os efeitos colaterais, leva à

necessidade de doses elevadas, cerca de 3 a 4g/dia.

• O uso de inibidores periféricos da dopa-descarboxilase (carbidopa e

benserazida) permite o controle da maior parte desses efeitos
colaterais e a redução da dose para aproximadamente 1 g/dia.
Uso crônico da LD
• Flutuações motoras conhecidas como wearing-off (redução da
duração do efeito de cada dose) e as discinesias representadas por
movimentos involuntários coréicos ou distônicos.

• Alterações mentais : distúrbios do sono, alucinações visuais e

delírios. Mais comum em pctes com idade avançada e evidências de
comprometimento de funções cognitivas.

• Nessa situação, é recomendável a redução da dose. Caso acarrete

piora inaceitável do parkinsonismo, recomenda-se manter a dose e
introduzir um neuroléptico (D1 e D2) como a quetiapina e a
clozapina.
Posologia da LD
• As doses utilizadas variam de acordo com a gravidade do quadro,
oscilando entre 250 a 1.500 mg, em doses fracionadas,
administradas em intervalos de quatro horas.

• Quanto à posologia, no início, as tomadas podem ser divididas 2 a 3

vezes ao dia, mas, com o avançar da doença, observamos a
ocorrência do fenômeno de wearing off, sendo necessário ajuste do
horário das tomadas.
*Levodopa/carbidopa *Levodopa/benserazida
200/50mg 100/25mg
250/25mg 200/50mg
Inibidores da COMT (iCOMTs)
• Aumentam a meia-vida da levodopa no SNC, reduzindo as
flutuações motoras e, consequentemente, as discinesias.

• Tolcapona, deve ser acompanhado de monitorização frequente das

enzimas hepáticas, sendo sua dose habitual entre 300 a 600
mg/dia, dividida em 3 vezes. 100mg

• Entacapona tem uma administração mais segura, porém deve ser

dado com todas as doses de levodopa do dia, sem necessidade de
monitorar enzimas hepáticas, até o limite de 1.600 mg/dia.
200mg
Selegilina – inibidor da MAO-B
• Fraca atividade dopaminérgica

• Não há evidências clínicas de efeito neuroprotetor com a selegilina

• Retarda a necessidade de LD

• Tratamento inicial em pacientes com sintomas leves (sem prejuízo

para AVDs)
5mg
• Dose é habitualmente de 15 mg/dia. 10mg
Amantadina – antiglutamatérgico
• Inicialmente utilizado como antiviral, tem boa atividade
dopaminérgica, além de ter a propriedade de reduzir as discinesias
quando estas começam a aparecer.

• Dose inicial recomendada é de 100mg, 2 vezes ao dia; aumentar, se

necessário, até 400mg/dia. Não descontinuar abruptamente,
devendo ser a retirada gradual em 1-2 semanas. 100mg

• Costuma haver boa tolerância em doses até 300 mg/dia, apesar de

poderem causar alucinações em fases mais avançadas da doença,
as quais regridem com a redução da dose.
Agonistas Dopaminérgicos(AD)
• Estimulam diretamente os receptores dopaminérgicos, dispensando
metabolização prévia, e tem meia-vida mais longa que a LD.

• Indicados como monoterapia nas fases iniciais da DP ou como

adjuvantes à LD nas fases mais avançadas da doença, quando
acontecem as flutuações motoras

• Os não-ergolínicos (pramipexol e ropinirol) tem maior meia-vida e um

perfil de efeitos colaterais mais favorável e, por essa razão, são os mais
utilizados atualmente.

• De efeitos colaterais mais típicos, observamos os “ataques de sono”,

além de efeitos gastrointestinais.
Posologia AD
• Bromocriptina: a dose recomendada é de 7,5 a 70 mg/dia e deve
ser aumentada conforme resposta clínica e tolerabilidade

• Pramipexol: a dose recomendada é 2-4,5mg/dia, dividida em três

administrações diárias. Recomenda-se o aumento gradual da dose.

• Ropinirol: dose diária de 3 a 15mg, divididas em três até 24 mg/dia.

Anticolinérgicos
• Redução da atividade colinérgica, contribuindo para o
restabelecimento do equilíbrio acetilcolina/dopamina em nível
estriatal.

• 2ª linha no tratamento da DP e melhor indicada em pctes mais

jovens que apresentam tremor como manifestação predominante.

• NÃO devem ser utilizados em idosos ou pacientes com prejuízo

cognitivo
Anticolinérgicos
• Problemas:
1) reduzida capacidade de controlar a bradicinesia, embora
apresentem ação satisfatória sobre o tremor parkinsoniano;
2) frequentemente induzem efeitos colaterais
periféricos (sialosquese, constipação intestinal, hipotensão
postural, turvação visual e retenção urinária) e centrais (alteração
de memória, confusão mental e alucinações).

• Bipirideno: a dose terapêutica situa-se entre 2 e 8mg/dia.

• Triexifenidil: a dose inicial recomendada é de 0,5 a 1mg/dia,
podendo ser aumentada até 15mg/dia.
Combinação de fármacos
Associações com anticolinérgicos Tremor refratário a levodopa e/ou agonistas
dopaminérgicos.

LD + AD Pode auxiliar no controle das flutuações.

LD + iCOMTs os iCOMTs sempre devem ser utilizados com
esta associação, pois não possuem efeito
antiparkinsoniano se usados sem LD

LD + AD + iCOMTs Flutuações motoras graves não controladas

*Levodopa + Carbidopa + Entacapona com nenhum dos regimes dos regimes acima.
LD + Amantadina Utilizados em pacientes com flutuações
motoras e discinesias por melhorar as
discinesias

iMAO (Selegilina) + LD Utilizada para aumentar a biodisponibilidade

da LD na presença de flutuações motoras.
Tratamento cirúrgico da DP
• Palidotomia: melhora a acinesia + rigidez

• Talamotomia: melhora os tremores

• Palidotomia + Talamotomia : Pctes em que o componente

rígido-acinético e o tremor estão presentes com
intensidades equivalentes

• Implantes de células nigrais obtidas de fetos estão em

estudo
Reabilitação na DP
• Fisioterapia: A instabilidade postural e o freezing, sintomas
extremamente incapacitantes da DP, não têm qualquer resposta
significativa com o tratamento medicamentoso, encontrando na
fisioterapia sua principal intervenção. Além disso, a fisioterapia
ajuda da melhora da marcha e da bradicinesia, tornando o paciente
mais dinâmico e evitando complicações como quedas.
• Fonoaudiologia: A disartria parkinsoniana também é outro sintoma
bastante debilitante da DP e mostra melhoras muito satisfatórias
com o emprego de técnicas fonoaudiológicas, como a de Lee
Silverman.
• Terapia Ocupacional: Desenvolve habilidades motoras, com
melhora da bradicinesia e melhora da auto-estima do paciente.
 Parkinsonismo
Atípico
“Síndrome Parkinson-plus”
 Parkinsonismo Atípico (PA)
ou Parkinson-plus
• Geralmente apenas expressada por acinesia e rigidez (sem tremor),
associa-se a distúrbios autonômicos, cerebelares, piramidais, de
neurônio motor inferior ou, ainda, de motricidade ocular
extrínseca.

• Diferente da (DP), geralmente instala-se de forma simétrica e

responde mal a drogas de efeito antiparkinsoniano, inclusive a
levodopa.

• Dividida em 2 grupos descritos no slide 13.

 Paralisia Supranuclear
Progressiva (PSP)
• Inicio na 6ª a 7ª década

• Acometimento precoce de fala e

deglutição

• Alterações cognitivas e
comportamentais

• Paralisia de Mirada Vertical

• Retrocolo (PA)
 Paralisia Supranuclear
Progressiva (PSP)
Quadro 3. Principais diferenças entre (PSP) e (DP)
PSP DP
Parkinsonismo simétrico Assimetria no início
Instabilidade postural e quedas precoces Manifestações tardias
Postura do tronco em extensão Postura em flexão
Expressão facial de “espanto” Hipomimia
Tremor de repouso é incomum Tremor de repouso freqüente
Freqüência de piscamento: 3-5/min Freqüência de piscamento: 10-14/min
Proeminente OSV Eventual OSV para cima
Posturas distônicas de predomínio de axial Predomínio em membros
IRM: redução de diâmetro do mesencéfalo Alterações inespecíficas (PA)
Resposta precária à levodopa Boa resposta à levopoda
OSV: oftalmoparesia supranuclear vertical IRM: imagens de ressonância magnética
 Atrofia de Múltiplos Sistemas
(AMS)
• AMS é uma desordem neurodegenerativa esporádica caracterizada
clinicamente por diferentes combinações de sinais parkinsonianos,
autonômicos, cerebelares e piramidais.

• Início na 4ª a 6ª décadas de vida.

• Formas de apresentação no início do quadro:

-Com predomínio de parkinsonismo (AMS-P)  70%
-Com predomínio de ataxia cerebelar (AMS-C)  20%
-Podem ocorrer isoladamente  10%

• Podem ter boa resposta inicial à levodopa com perda do efeito após (PA)
 Atrofia de Múltiplos Sistemas
(AMS)
• Início bilateral, normalmente com pouco ou nenhum tremor

• Instabilidade postural com queda usualmente “em bloco” no início

• Acometimento precoce da fala e deglutição

• Comprometimento autonômico: Incontinência urinária, hipotensão

ortostática, disfunção sexual..

• Síndrome Cerebelar: base alargada com marcha atáxica, com disartria do

tipo cerebelar, ataxia de membros ou disfunção oculomotora

• Sintomas Piramidais também podem estar presente (PA)

 A Degeneração Córtico-Basal
(DCB)
• Doença degenerativa do grupo da tauopatias, com início por volta dos
60 anos.
• Parkinsonismo assimétrico.
• Sintomatologia geralmente em MMSS
• Grande rigidez assimétrico muscular
• Distonia de membros (unilateral)
• Apraxia; Afasia, Asterognosia, Agrafestesia
• Mioclonias estímulo-sensíveis
• “Membro alienígena” (movimentos involuntários no membro afetado)
• Perda sensitiva cortical
• Quadro demencial pode ser proeminente
• Sem resposta à levodopa (PA)
Demência dos Corpúsculos de
Lewy (DCL)
• Início da 6ª a 7ª década
• Flutuações cognitivas com piora à noite, desde o início do quadro,
com alucinações precoces, desatenção proeminente e perda de
habilidades visoespaciais.
• Parkinsonismo assimétrico com rigidez predominando sobre o
tremor e acinesia.
• Quando tratados com antipsicóticos, evoluem com piora
importante do parkinsonismo.
• Sinais demenciais precedem os sintomas motores ou ocorrem no 1
ano.
• Tto: Rivastigimina 6-12mg/dia (PA)
 Doença de Wilson (DW)
• A maioria dos sintomas surge entre 5 e 35 anos de idade.
• Em metade dos pacientes, o fígado é o único órgão afetado e o dano
hepático pode ocorrer antes do início dos sintomas, como cirrose,
esteatose hepática, elevação plasmática persistente de
aminotransferases.
• A presença de sinais de parkinsonismo é comum e está associado a
quadro distônico ou tremor postural, dado que facilita o diagnóstico.
• Outro elemento que pode auxiliar na identificação dessa moléstia é a
presença de anel de Kayser-Fleischer, consequente ao depósito de
cobre na córnea, que é encontrado em virtualmente todos os casos que
expressam alterações neurológicas.
• DD:Ceruloplasmina sérica elevada + cobre sérico elevado
 Red Flags no Parkinsonismo
Quadro 4: Sinais de alerta na avaliação de parkinsonismo
Demência precoce e proeminente
Alucinações precoces
Sinais simétricos
Disfunção bulbar precoce
Disfunção precoce de marcha
Quedas frequentes no primeiro ano dos sintomas
Dependência de cadeira de rodas nos primeiros cinco anos
Sinais de disautonomia nos primeiros anos da doença
Apneia do sono ou Mioclonias
Bexiga neurogênica eApraxia
Membro alienígena (movimentos involuntários no membro afetado)
Perda sensitiva cortical
Presença de outros achados ao exame neurológico como síndrome cerebelar, sinais e distonias
precoce
Ausência de resposta à levodopa
10 a 30% dos pacientes
diagnosticados e tratados como DP
apresentam outras formas de
parkinsonismo!
Parkinsonismo
Secundário
 Parkinsonismo Secundário
Quadro 5. Causas de Parkinsonismo Secundário
CAUSAS MEDICAMENTOSAS E TÓXICAS CAUSAS ESTRUTURAIS
Bloqueadores de receptores dopaminérgicos • Parkinsonismo vascular (múltiplos infartos
• Haloperidol, pimozide, flufenazina, cerebrais, principalmente em nível dos gânglios
metoclopramida da base)
Depletores de dopamina • Cavernoma, malformação arteriovenosa
• Reserpina, tetrabenazina, metildopa, • Encefalopatia pugilística
alfametiltirosina, • TCE
oxpertina • Tumores/processos expansivos
Bloqueadores de canal de cálcio • Hidrocefalia de pressão normal
• Cinarizina, flunarizina, nimodipina, anlodipina, CAUSAS INFECCIOSAS E METABÓLICAS
diltiazem, nifedipina
Metais e tóxicos • Encefalite letárgica
• MPTP (1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridina) • HIV
• Monóxido de carbono • Doença priônica
• Dissulfito de carbono • Doença de Whipple
• Paraquat • Toxoplasmose
• Tolueno • Cisticercose (forma cística nos gânglios da
• Cobalto, manganês e mercúrio base)
• Hipertireoidismo e Hipoparatireoidismo
Quadro 6. Características sugerindo um diagnóstico alternativo distinto da DP

Sinais e sintomas Diagnóstico alternativo a considerar

Comprometimento precoce da fala Parkinsonismo atípico
e da marcha
Exposição a neurolépticos Parkinsonismo induzido por
Fármaco
Início antes dos 40 anos Forma genética de DP

Doença hepática Doença de Wilson, degeneração

hepatolentlcular não Wilson
Alucinações precoces Demência com corpúsculos de
Lewy
Diplopia PSP

Resposta deficiente ou ausente Parkinsonismo atípico ou

a uma tentativa adequada de secundário
Levodopa
Demência como primeiro sintoma DCL

Hipotensão ortostática proeminente AMS-p

Sinais cerebelares proeminentes AMS-c

Comprometimento do olhar para PSP

baixo
 Exames Complementares
• LABORATÓRIO: hemograma, sódio, potássio, uréia, creatinina, cálcio
iônico, fósforo, magnésio, VHS, PCR, sorologia para sífilis. Em casos
selecionados, sorologia para HIV pode ser considerada; Transaminases,
cobre e ceruloplasmina sérica

• NEUROIMAGEM: a tomografia computadorizada (TC) de crânio, em

casos muito típicos com história de longa data, é suficiente para
descartar causas estruturais. A ressonância magnética (RM), em casos
com suspeita de parkinsonismo atípico, pode ser útil. Nos casos de AMS,
observa-se hipersinal anelar em T2 na região dorsolateral do putâmen,
além de hipersinal em forma de cruz na ponte “Sinal da cruz". Nos casos
de PSP, podemos observar atrofia do mesencéfalo, aumento do sinal em
mesencéfalo e globo pálido, além de atrofia dos lobos frontais e
temporais.
Hipercinesias
 Tremor Essencial (TE)
• Definição: Movimentos involuntários rítmicos, oscilantes, de
qualquer parte do corpo, causados por contrações alternadas de
grupos musculares sendo bilateral, geralmente simétrico e nítido. É
considerado uma doença monossintomática, de disfunção
cerebelar, sendo uma disfunção neurológica que interfere na
coordenação motora.

1. Tremor de repouso
2. Tremor de ação
3. Tremor postural

• Tremor leve: Comprometimento social, e não físico;

• Grande amplitude: Incapacidade.
 TE
Manifestações clínicas:
• Tremor de alta frequencia (até 11 Hz);
• Afeta predominantemente os membros superiores;
• Mais evidente quando tenta manter-se numa postura ou realizar
uma ação;
• Bilateral e simétrico, mas um dos lados podem ser afetados de
maneira predominante;
• Pode envolver a cabeça (horizontal ou vertical);
• A fala pode ser trêmula;
• Melhorar com a ingestão de álcool;
• Piora com o estresse
 TEx DP
Tremor essencial Doença de Parkinson
Mais rápido Mais lento
Acentua-se com a ação dos movimentos Diminui com a ação dos movimentos

Diminui com a mão em repouso Acentua-se com a mão em repouso

Tremor mais aparente com os braços estendidos Tremor mais aparente com o membro em repouso

Simétrico ou levemente assimétrico Rigidez e bradicinesia

Associado ao tremor cefálico e vocal Associado ao tremor mentoniano
Não há instabilidade postural ou de marcha Instabilidade postural ou de marcha

A levodopa não possui efeito A levodopa geralmente é a droga de escolha.

 DISTONIAS
• Definição: Grupo de doenças caracterizado por espasmos
musculares padronizada, direcional e frequentemente sustentada,
levando à posturas anormais ou a movimentos de torção
Tipos de distonias:
• Distonias focais: espasmos afetando uma pequena parte do corpo
como os olhos, pescoço ou mão;
• Distonias segmentares: duas partes vizinhas como o pescoço e um
braço;
• Hemidistonia: um lado inteiro do corpo;
• Distonia generalizada: todo o corpo;
 Distonias focais
• Formas mais comuns de distonias com início entre a 4ª e 6ª
décadas de vida;
• Acomete mais mulheres;

• Os principais tipos são:

Blefarospamo: contrações distônicas das pálpebras com aumento
do piscar;
Distonia oromandibular: contrações dos músculos da parte
inferior da face, lábios, língua e mandíbula;
Disfonia espasmódica: contrações distônicas das cordas vocais
durante a fonação, prejudicando a fala;
Distonia cervical: contrações distônicas dos músculos do pescoço;
Distonias dos membros: podem acometer os braços ou pernas;
 Distonias focais

Distonia cervical Blefarospamo

Disfonia espasmódica

Distonia
oromandibular Distonias dos membros
 CORÉIA
• Definição: síndrome de movimentos irregulares, abruptos, involuntários e
excessivos na qual as contrações musculares parecem fluir aleatoriamente de
uma parte do corpo para outra, causando a impressão de agitação e inquietude.

• Ocorre por disfunção dos corpos estriados.

• O tônus muscular está severamente reduzido

• Ocorrem especialmente nas extremidades (mãos e antebraços principalmente) e

na face.

• Pode estar associado a movimentos atetóides (Coreoatetose).

• Quando os movimentos coreicos são importantes, assumindo caráter grosseiro,

são chamados balismos
 Coréia de Sydenhan
• Coréia menor ou Coréia reumática: acomete mais crianças em
idade escolar (6-13 anos) sendo dependente de processo infeccioso
- febre reumática.

• Mais no sexo feminino (3:1);

• Exposição prévia a infecção estreptocócica do grupo A

• Dura de 1 semana até 2 anos, com tempo médio de 15 semanas.

 Coréia de Sydenhan
• Manifestações clínicas:

1. Início agudo de movimentos coreiformes de grande amplitude,

predominantemente nas grandes articulações, afetando a mímica e
outros grupos de inervação craniana, perturbações do
comportamento, hipotonia ou atonia, labilidade emocional. Pode
levar a disartria e até disfagia cronicamente. A mão pode estar
pronada ao exame físico.
2. A marcha torna-se dificultada e até impossível, assim como atos
corriqueiros. Tais movimentos "parasitas" acentuam-se pelos
movimentos voluntários e emoção, desaparecendo durante o sono.
3. A evolução costuma ser favorável, sendo as repetições cíclicas do
quadro uma complicação temível mas freqüente.
 Coréia de Huntington
• Definição: Doença rara, com características autossômicas dominantes
manifestando-se como degeneração progressiva dos neurônios do
córtex e gânglios da base.
• Sintomas aparecem dos 30 aos 50 anos – antecipação

• Caracterizada clinicamente por coreia e/ou distonia, declínio cognitivo e

alterações psiquiátricas e comportamentais, ocorrerendo juntas ou uma
precedendo as outras.

• O aspecto geral da marcha da doença de Huntington é base alargada,

com balanço e movimentos para cima e para baixo, responsável por
causar quedas frequentes, em até 60% dos pacientes[9], e em caráter de
marionete.
 BALISMO
• Definição: é uma forma violenta de coréia que compreende
movimentos de arremesso, abruptos e de alta amplitude;

Causas: a mais comum é uma lesão parcial do NST;

Na maioria dos casos é autolimitado;
É de difícil tratamento;
Medicamentos usados no tratamento: tetrabenazina, haloperidol,
propanolol, fenitoína, clonazepam e baclofeno;
Casos extremos: palidotomia;
 TIQUES
Definição:
• Contração motora estereotipada breve, rápida e recorrente.
1. Simples: Afeta apenas um grupo muscular (piscar, contorcer o nariz,
sacudir o pescoço);
2. Complexos: com o envolvimento coordenado de vários grupos
musculares (saltar, fungar, bater com cabeça e ecopraxia [movimentos
de imitação]);

 Tiques vocais:
• Simples:
1. gemidos
• Complexos:
1. ecolalia [ repetição das palavras de outras pessoas];
2. palilalia [repetição das próprias palavras];
3. coprolalia [ emissão de palavras obscenas].
 TIQUES
• Manifestações clínicas:

1. Podem ausentar-se por dias ou semanas;

2. Apresenta-se dos 2 aos 15 anos de idade e atenuam-se ou até
mesmo desaparecem na idade adulta;
3. Ansiedade, depressão, transtorno obsessivo- compulsivo;
4. Distúrbios de personalidade, comportamento autodestrutivo,
dificuldade na escola e relações interpessoais deficientes.

• Síndrome de Tourette:
• Coprolalia + ecolalia + TOC + déficit de atenção
 ATETOSE
• Definição: É o fluxo contínuo de movimentos lentos, sinuosos de
contorção, geralmente nas mãos e nos pés.

• Apresenta postura exagerada dos membros (Dança das Havaianas).

• Atetose não é uma doença e sim sintoma que pode ser decorrente de
várias doenças muito distintas. A causa mais frequente é a paralisia
cerebral na sua forma extrapiramidal, podendo ocorrer também no
Kernicterus.

• Resulta de anormalidades nos gânglios basais do cérebro ou toxicidade a

drogas no sistema nervoso;
 ACATISIA
• Definição: Sentimentos de inquietação interna -
incapacidade de se manter quieta.

• Efeito adverso dos neurolépticos (antipsicóticos), como

os butirofenonas (Haldol), não devendo ser confundida com
manifestações motrizes de tipo ansioso.

• Manifestações clínicas: Pode variar de um leve senso de

desassossego ou ansiedade a uma total incapacidade de se manter
parado, acompanhado de ansiedade e disforia severa, tremedeira e
transtornos musculares (principalmente no pescoço e boca).
•
 MIOCLONIAS
• Definição: É um movimento breve, rápido, brusco e semelhante a
um choque que consiste em descargas musculares únicas ou
repetitivas;

• Os abalos mioclônicos podem ser focais, multifocais, segmentares

ou generalizados;

• Causas: patologias nas regiões cortical, subcortical ou medular,

lesão hipóxica, encefalopatia, distúrbios neurodegenerativos,
pertubações metabólicas, toxinas e medicamentos;
 Distúrbios Características dos movimentos

Tremor essencial Oscilação rítmica de uma parte corporal devida a contrações

musculares excessivas.
Distonias Contrações musculares involuntárias, padronizadas, persistentes ou
repetidas, muitas vezes levando a movimentos de torção e postural
anormal.
Coréia Movimentos involuntários não- padronizados, rápidos,
semipropositais, graciosos e semelhantes a uma dança, que envolvem
grupos musculares distais ou proximais.
Balismo/Hemibalismo Forma violenta de coréia que compreende movimentos de arremesso,
abruptos e de alta amplitude.
Tiques Contrações musculares breves, repetidas e estereotipadas que
freqüentemente são suprimíveis. Podem ser simples e envolver um
único grupo muscular ou complexos e afetar uma variedade de
atividades motoras.
Mioclonias Abalos musculares súbitos, breves, arrítmicos e semelhantes a
choques.
Acatisia Sentimentos de inquietação interna - incapacidade de se manter
quieta.
Atetose Movimentos involuntários, distais, contorsivos e lentos com propensão
a afetar os braços e as mãos.
• Harrison  (1536) vol.2

• Clinica medica USP  447

• Doença de Parkinson. Fernanda e Norberto

• PROTOCOLO CLÍNICO E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS - DOENÇA DE

PARKINSON. PORTARIA SAS/MS Nº 228 DE 10 DE MAIO DE
2010.(*)
• Sarah Carmargo. MANUAL PARA O DIAGNÓSTICO DOS DISTÚRBIOS
DE MOVIMENTO. SP.2012