Laporan Kasus Sindrom Nefrotik

Oleh :Marinda Ramadhany

Pembimbing : dr. Shelvi Herwati Tamzil, Sp.A

Identitas Pasien
Nama : An. M
Umur : 11 Tahun 4 Bulan
Jenis kelamin : Perempuan
TTL : Serang, 1 Januari 2004
Agama : Islam
Masuk RS : 28 Mei 2015
Keluar RS : 10 Juni 2015
 Anamnesis
KELUHAN UTAMA :
Bengkak pada seluruh tubuh

KELUHAN TAMBAHAN :
Mual, muntah, sesak, mata gatal, BAK lendir, panas

RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG :

Bengkak pada kedua tungkai bawah = 4 bulan SMRS
Bengkak seluruh tubuh = 2 minggu SMRS
Mual, muntah, sesak, mata gatal, BAK lendir, panas = 2 minggu SMRS
 RIWAYAT PENYAKIT DAHULU

Pasien belum pernah mengalami keluhan yang

sama sebelumnya

RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA

Keluarga pasien tidak ada yang memiliki riwayat

bengkak di seluruh tubuh seperti pasien.
 RIWAYAT PERSALINAN

 Pasien lahir secara normal

ditolong oleh dukun
 Usia kehamilan 9 bulan
 Ibu pasien tidak ingat berat
badan pasien saat lahir.

RIWAYAT TUMBUH KEMBANG

 Tidak ada gangguan

pertumbuhan dan perkembangan
 Pasien tidak pernah melakukan
imunisasi
 PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan umum : Tampak sakit sedang

Kesadaran : Compos mentis
Berat badan : 40 Kg
Tinggi badan : 140 cm
Ligkar kepala : 50 cm
Lingkar perut : 72 cm
Status Gizi : IMT = 20,40
Tekanan darah : 130/90 mmHg
Nadi : 93 x/menit
Laju napas : 18 x /menit
Suhu : 36,1° C (axilla)
 Status Generalis

Pembesaran kelenjar
Normocephal
getah bening (-)

Palpebra edema +/+

Simetris
Cornea anemis -/-
Retraksi (-)
Sklera ikterik -/-

Sianosis (-)
Vesikuler +/+, ronkhi -/-, wheezing -/-

Bunyi Jantung I-II reguler

Gallop (-)
Murmur (-)

Bising usus (+)

Supel
Asites (+)

Edema + +
+ +
 HASIL LAB
Foto Thorax PA (AP) Tanggal 28/05/15 Jam 10.47 WIB

URAIAN HASIL PEMERIKSAAN

- Cor : CTR
- Pulmo : corakan bronkovaskuler normal
Tak tampak infiltrat pada kedua paru
- Hilus kanan kiri tak menebal
- Sinus kanan sedikit tumpul, kiri lancip, Diafragma normal
- Tulang dan jaringan lunak baik

KESAN : Efusi Pleura Kanan minimal

Urinalisa Tanggal 28/05/15 Jam 13.34 WIB
 Pemeriksaan Darah Tanggal 29/05/15 Jam 13.45 WIB

PARAMETER HASIL SATUAN RUJUKAN

KIMIA DARAH
Albumin 0,80 g/dL 3,20 – 5,20

Pemeriksaan Darah Tanggal 30/05/15 Jam 18.06 WIB

PARAMETER HASIL SATUAN RUJUKAN

KIMIA DARAH
Albumin 1,00 g/dL 3,20 – 5,20
Urinalisa Tanggal 06/06/2015 jam 11.11 WIB
Urinalisa Tanggal 09/06/2015 jam 15.21 WIB
 KASUS
Diagnosa Kerja : Terapi yang telah
Sindrom nefrotik non steroid diberikan :
responsif

Diagnosa Banding : - Venflon

Hipoalbumin - Cefotaxime 4x500
mg iv
- Prednison tab 5-4-5
Planning - Albumin 20% 100
Laboratorium : Darah lengkap, ml/4 jam
kadar kolesterol, Urine lengkap, - Furosemid 20 mg iv
albumin - Diet BBRG
Radiologi : Foto thorax AP
 Prognosis
 Quo ad vitam : dubia ad bonam
 Quo ad functionam : dubia ad bonam
 Quo ad sanationam : dubia ad bonam
Cefotaxime 4x500
mg iv
+/+

Shifting dullness (+),

undulasi (+)
 Analisa Kasus

 Kolesterol 948 mg/dL :

Hiperkolesterolemia
 Protein Total 4,30 g/dL : Proteinuria
 Albumin 0,70 g/dL :
Hipoalbuminemia
 Bengkak pada kedua kaki, kelopak mata,
wajah, perut dan seluruh tubuh : Edema
 BAK terdapat lendir
 Tekanan darah 130/90 mmHg
 Lingkar Perut 72 cm
Sindrom Nefrotik (SN) adalah
suatu sindrom klinik dengan gejala :
1. Proteinuria masif (≥40 mg/m2 LPB/jam
atau rasio protein/kreatinin pada urin
sewaktu >2 mg/mg atau dipstik ≥2 +)
2. Hipoalbuminemia ≤2,5 g/dL
3. Edema
4. Dapat disertai hipokolesterolemia >200
mg/dL
 Epidemiologi
Insidens SN pada anak dalam kepustakaan di
Amerika Serikat dan Inggris adalah 2-4 kasus
baru per 100.000 anak per tahun,dengan
prevalensi berkisar 12–16 kasus per 100.000
anak. Di negara berkembang insidensnya lebih
tinggi. Di Indonesia dilaporkan 6 per 100.000
per tahun pada anak berusia kurang dari 14
tahun. Perbandingan anak laki-laki dan
perempuan 2:1.
 Etiologi
 Kongenital
 Primer/idiopatik
 Sekunder mengikuti penyakit sistemik (lupus
eritematosus sistemik (LES), purpura Henoch
Schonlein)
 PROTEINURIA

• Proteinuria disebabkan peningkatan permeabilitas

kapiler terhadap protein akibat kerusakan glomerulus
• Perubahan integritas membrane basalis glomerulus
menyebabkan peningkatan permeabilitas glomerulus
terhadap protein plasma dan protein utama yang
dieksresikan dalam urin adalah albumin
 HIPOALBUMIN

• Hipoalbumin disebabkan oleh hilangnya albumin

melalui urin dan peningkatan katabolisme albumin di
ginjal.
• Peningkatan permeabilitas glomerulus menyebabkan
albuminuria dan hipoalbumineia.
• Sebagai akibatnya hipoalbuminemia menurunkan
tekanan onkotik plasma koloid, meyebabkan
peningkatan filtrasi transkapiler cairan keluar tubuh dan
meningkatkan edema.
 HIPERLIPIDEMIA

• Kolesterol serum, VLDL (very low density lipoprotein),

LDL (low density lipoprotein), trigliserida meningkat
• HDL (high density lipoprotein) dapat meningkat, normal
atau meningkat.
• Hal ini disebabkan sintesis lipoprotein lipid disintesis
oleh penurunan katabolisme di perifer.
 HIPERKOAGUALABITAS

Disebabkan oleh hilangnya antitrombin (AT) III,

protein S, C, dan plasminogen activating factor
dalam urin dan meningkatnya factor V, VII,
VIII, X, trombosit, fibrinogen, peningkatan
agregasi trombosit, perubahan fungsi sel endotel
serta menurunnya factor zymogen.
 Tanda dan Gejala

Edema Edema
Pretibia Palpebra

Edema asites
skrotum

Tekanan darah
Nafsu makan dan lingkar
Diare oliguria
berkurang perut
meningkat
DIAGNOSIS
Proteinuria masif (>40 mg/m2 LPB/jam atau 50
mg/kg/hari atau rasio protein/kreatinin pada urin
sewaktu > 2 mg/mg atau dipstik ≥ 2+)

Hipoalbuminemia < 2,5 g/dL

Edema

hiperkolesterolemia > 200 mg/dL

 Pemeriksaan Penunjang
Darah tepi lengkap
(hemoglobin, leukosit,
hitung jenis leukosit,
Urinalisa trombosit, hematokrit,
LED)

Albumin dan kolesterol

Protein urin serum
kuantitatif
Ureum, kreatinin serta
klirens kreatinin
Pemeriksaan
darah
Kadar komplemen C3
 BATASAN
Remisi
Proteinuria negatif atau trace (proteinuria < 4 mg/m2
LPB/jam) 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu.
Relaps
Proteinuria ≥ 2+ (proteinuria >40 mg/m2 LPB/jam) 3
hari berturut-turut dalam 1 minggu.
Relaps jarang
Relaps kurang dari 2 x dalam 6 bulan pertama setelah
respons awal atau kurang dari 4 x per tahun
pengamatan.
Relaps sering (frequent relaps)
Relaps ≥ 2 x dalam 6 bulan pertama setelah respons
awal atau ≥ 4 x dalam periode 1 tahun.
 BATASAN
Dependen steroid
Relaps 2 x berurutan pada saat dosis steroid diturunkan
(alternating) atau dalam 14 hari setelah pengobatan
dihentikan.
Resisten steroid
Tidak terjadi remisi pada pengobatan prednison dosis
penuh (full dose) 2 mg/kgbb/hari selama 4 minggu.
Sensitif steroid
Remisi terjadi pada pemberian prednison dosis penuh
selama 4 minggu.
 TATALAKSANA
Pasien SN sebaiknya dirawat di Rumah Sakit
dengan tujuan :
• Untuk mempercepat pemeriksaan dan
evaluasi pengaturan diit
• Penanggulangan edema
• Memulai pengobatan steroid
• Edukasi orangtua
Diitetik
• Berikan diit protein normal sesuai dengan RDA
(recommended daily allowances) : 1,5-2
g/kgBB/hari
• Diit rendah protein akan menyebabkan
malnutrisi energi protein (MEP) dan hambatan
pertumbuhan anak.
• Diit rendah garam (1-2 g/hari) hanya diperlukan
selama anak menderita edema.
Diuretik
• Prednison dosis penuh 60 mg/m2 LPB/hari (2
mg/kgBB/hari) dibagi 3 dosis diberikan setiap hari selama 4
minggu
• Dilanjutkan dengan prednison 40 mg/ m2 LPB/hari (2/3
dosis penuh), dapat diberikan secara Intermitent (3 hari
berturut-turut dalam 1 minggu) atau alternating (selang sehari),
selama 4 minggu.
Berdasarkan relaps yang terjadi dalam 6 bulan pertama pasca
pengobatan steroid inisial, pasien dapat dibagi dalam beberapa
golongan :
• Tidak ada relaps sama sekali (30%)
• Relaps jarang : jumlah relaps < 2 kali (10-20%)
• Relaps sering : jumlah relaps ≥ 2 kali (40-50%)
• Dependen steroid : Dependen steroid adalah bagian dari relaps
sering yang jumlah relapsnya lebih banyak dan prognosisnya
lebih buruk, tetapi masih lebih baik daripada resisten steroid.
SN relaps sering berikan :
• Dicoba pemberian steroid jangka panjang
• Pemberian levamisol
• Pengobatan dengan sitostatik
• Pengobatan dengan siklosporin (opsi terakhir)
Selain itu, perlu dicari fokus infeksi, seperti tuberkulosis, infeksi di
gigi, atau kecacingan.
Pengobatan SN Resisten Steroid
1. Siklofosfamid (CPA)
2. Siklosporin (CyA)
3. Metilprednisolon puls