Diskusi Topik

LEUKOKORIA
Sani Rizky Fernandi
1820221127
Pendahuluan
Leukos = putih, kore = putih, Leukokoria = keadaan dimana refleks pupil terlihat putih
Refleksi abnormal dari kelainan intraokular
Fotoleukokoria = refleks cahaya berwarna putih di foto dengan flash
Diagnosis Banding
Lensa
 Katarak
Vitreous
 Persistant Fetal Vasculature (PFV)
Retina
 Retinoblastoma
 Penyakit Coats
 Retinopathy of Prematurity (ROP)
 Ablatio Retina
Katarak
Kekeruhan pada lensa
Bisa terjadi pada dewasa/anak
Katarak pediatrik:
◦ Kongenital: mutasi gen, kelainan kromosom, infeksi intrauterin
◦ Didapat: karena radiasi, inflamasi, atau pemakaian steroid

Katarak traumatika
◦ Penetrasi
◦ Trauma tumpul
◦ Listrik
◦ Radiasi
 KLASIFIKASI

katarak polaris
posterior (katarak
piramidalis posterior)

Katarak polaris
Katarak inti atau
anterior (katarak
nuklear
piramidalis anterior)

Katarak zonularis KATARAK

Vasculature) Katarak sutural
KONGENITAL
 Katarak Lamellar atau Zonular Katarak polaris Anterior

Katarak polaris posterior Katarak Inti (Nuklear) Katarak Sutural

GEJALA KLINIS
LEUKOKORIA
Dapat disertai NISTAGMUS, STRABISMUS & FOTOFOBIA
DIAGNOSIS
ANAMNESIS
1. Orang tua biasanya membawa anak dengan keluhan:
a. Warna putih pada mata anak
b. Anak kurang mampu melihat
c. Tidak dapat fokus
d. Kurang bereaksi terhadap sekitar

2. Perlu digali mengenai

a. Riw.keluarga dengan katarak kongenital
b. Riw.kehamilan ibu (ibu (riwayat infeksi maternal, terutama pada trimester
pertama)
c. Riw. Persalinan (persalinan (cara kelahiran, usia kehamilan, BBL, trauma saat
persalinan)
d. Riw. Tumbuh kembang anak
 PEMERIKSAAN FISIK

kelainan non okular :

Kelainan okular yang dapat ditemukan :
a. retardasi mental,
a. Mikroptalmos (mata kecil) b. gagal ginjal,
b. Leukokoria c. anomali gigi
d. penyakit jantung
c. Aniridia (iris tidak terbentuk) kongenital
d. Koloboma (lubang pada struktur mata) e. facies mongoloid
dan sebagainya.
e. pigmentasi retina
f.skrining
atofikatarak
retina kongenital, yaitu :
g.a.Pemeriksaan
dan lain-lain.
red reflex pada ruang gelap
menggunakan oftalmoskop secara simultan pada
kedua mata.
b.Retinoskop melalui pupil yang tidak berdilatasi.
Dapat memprediksikan katarak aksial pada anak-
anak preverbal.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Slit lamp (dengan kedua mata sudah didilatasikan terlebih dahulu) dapat membantu melihat
morfologi katarak, posisi lensa dan melihat abnormalitas pada kornea, iris dan bilik mata depan
.Funduskopi untuk menilai segmen posterior baik diskus, retina, dan macula
USG untuk menilai segmen posterior bila tidak dapat dinilai dengan funduskopi
Laboratorium (evaluasi laboratorium meliputi pemeriksaan urine, TORCH titer, Level kalsium,
fosfor, red cell galaktokinase dalam darah, serum ferritin.)
Terapi operatif: fakoemulsifikasi, ekstraksi katarak ekstrakapsular
Indikasi pembedahan:
◦ Penurunan visus mengganggu QOL
◦ Alasan medis (co/ glaukoma)
Persistent Fetal Vasculature
Kelainan kongenital karena kegagalan regresi kompleks vaskulatur hyaloid
Diduga karena gangguan:
◦ Regulasi apoptosis
◦ Ekspresi gen abnormal (VEGF, angiopietin-2)
◦ Ekspresi gen tidak tepat waktu

Ditandai:
◦ Plak retrolental
◦ Mikroftalmia
◦ Pembuluh darah iris
◦ Bilik mata depan dangkal
Persistent Fetal Vasculature

Mittendorf dot Bergmeister papilla

Persistent Fetal Vasculature
Diagnosis ditegakkan dengan:
◦ Visualisasi langsung sisa vaskular
◦ USG untuk membedakan dengan retinoblastoma
◦ Angiografi flourescent

Komplikasi:
◦ Katarak
◦ Ablatio retina
◦ Perdarahan intraokular

Tatalaksana:
◦ Ekstraksi katarak
◦ Eksisi membran
Retinoblastoma
Keganasan yang berasal dari sel retina primitif
Umumnya pada anak kurang dari 4 -5 tahun
Insiden 1/20.000 kelahiran hidup
Mutasi gen RB1 di 13q 14
Pertumbuhan endofitik dan eksofitik
Manifestasi
◦ Leukokoria
◦ Strabismus
◦ Glaukoma
◦ Neovaskularisasi iris
◦ Proptosis
 Retinoblastoma

Endofitik Eksofitik
◦ Pertumbuhan tumor pada lapisan interna ◦ Pertumbuhan tumor pada lapisan eksterna dan ke dalam
yaitu ke dalam ruang vitreous. ruang subretina, dengan ablasi retina.
◦ Mudah dilihat dengan ophtalmoskop ◦ Pertumbuhan tersembunyi dan sukar didiagnosa
Tanda dan Gejala
• Leukokoria
– Refleksi putih kekuningan dalam pupil yang disebabkan oleh tumor di belakang lensa
• Penurunan atau kehilangan penglihatan
• Strabismus
• Mata merah
Gejala pada tumor yang lebih berkembang
• Iregularitas pupil
• Hifema
• Nyeri
• Proptosis (peningkatan TIK)
• Nyeri tulang (penyakit lanjut / metastasis)
 Klasifikasi
Klasifikasi Reese-Ellsworth
Group I
Tumor Soliter, ukuran kurang dari 4 diameter disc,
pada atau di belakang equator.
Tumor Multipel, ukuran tidak melebihi 4 diameter
disc, semua pada atau di belakang equator.
Group II
Tumor Soliter, ukuran 4-10 diameter disc, pada atau
di belakang equator.
Tumor Multipel, ukuran 4-10 diameter disc, di
belakang equator.
Group III
Ada lesi di anterior equator dan tumor Soliter lebih
besar 10 diameter disc di belakang equator.
 Klasifikasi
Klasifikasi Reese-Ellsworth
Group IV
Tumor Multipel, beberapa besarnya lebih besar dari 10 diameter disc.
Ada lesi yang meluas ke anterior ora serrata.

Group V
Massive Seeding melibatkan lebih dari setengah retina
Vitreous seeding
Retinoblastoma
Tatalaksana
◦ Laser fotokoagulasi
◦ krioterapi
◦ Kemoterapi
◦ Enukleasi
◦ Radiotherapy
Retinopathy of Prematurity
Kelainan vaskular retina pada bayi prematur Kriteria screening ROP:
dengan berat badan lahir rendah yang ◦ BL ≤ 1500 gr atau UG ≤ 34 minggu
berpotensi menyebabkan kebutaan. ◦ Bila berat dan usia diatas poin sebelumnya, cek
faktor resiko
Perkembangan abnormal pembuluh darah
◦ Sepsis
retina
◦ Penggunaan O2 > 7 hari / O2 konsentrasi tinggi
Patogenesis ◦ Transfusi darah berulang
1. Hipoksia fisiologis intrauterin ◦ Penyakit sistem pernafasan
◦ APGAR < 3
2. Sekresis VEGF -> memulai vaskularisasi retina
◦ Kecil masa kehamilan
3. Lahir prematur, vaskularisasi belum sempurna ◦ PDA
4. Oksigen tinggi -> penurunan kadar VEGF ◦ Perdarahan intraventrikular
5. Iskemia retina -> sekresi VEGF berlebihan ◦ Genetik
6. Neovaskularisasi
klasifikasi

•An International Commite Classification of Retinopathy of Prematurity. The international

classification of retinopathy of prematurity revisited. Arch Ophthalmol. 2005;123(7):991-999.
 Zona I
• Zona I adalah zona yang paling
labil, pusat dari zona I adalah
nervus optikus.
• ROP yang terletak pada zona I
(bahkan pada stadium I
imatur) dianggap sebagai
kondisi yang kritis dan harus
dimonitor dengan ketat.
Zona II
• Zona II adalah zona melingkar
yang mengelilingi zona I
dengan nasal ora serrata
sebagai batas nasal.
• ROP pada zona II dapat
berkembang dengan cepat
namun biasanya didahului
dengan tanda bahaya yang
memperkirakan terjadinya
perburukan dalam 1-2 minggu.
 Zona III

• Berbentuk bulan
sabit merupakan
bagian yang tidak
dicakup oleh zona II
pada bagian
temporal.
• Pada zona ini jarang
terjadi penyakit
yang agresif.
Retinopathy of Prematurity
Terapi
◦ Obesrvasi
◦ Terapi laser
◦ Injeksi anti-VEGF
◦ Vitrektomi
Coats’ Disease
Telangiektasia retina idiopatik
Umumnya pada dekade awal
Diduga karena mutasi gen NDP
Gambaran klinis:
◦ Visus turun unilateral
◦ Strabismus
◦ Leukocoria
◦ Aneurisma arteriola
◦ Ablatio retina eksudatif
Coats’ Disease
Terapi
◦ Observasi: pada pasien dengan gejala ringan dan ablatio retina yang sudah tidak bisa diperbaiki
◦ Laser: dilakukan pada lokasi kebocoran jika terdapat eksudasi progresif
◦ Anti-VEGF: memiliki hasil yang menjanjikan menurut penelitian
◦ Vitrektomi: pada ablatio retina
◦ Enukleasi: bila nyeri berat disertai glaukoma neovaskular
Toxoplasmosis
Toxoplasma gondii, protozoa obligat intrasel
Host definitif: kucing, host intermediet: tikus,
burung, unggas, manusia
Menyebar melalui plasenta
Ookista di keluarkan feses kucing lalu diingesti host
intermediet
Kista bradyzoite dorman di jaringan (eg. mata,
otak, otot)
Takizoite menginduksi inflamasi
Toxoplasmosis
Gejala pada mata:
◦ Floaters
◦ Kabur
◦ Fotofobia

Pemeriksaan titer ELISA untuk

Toxocara mempunyai sensitivitas
dan spesifitas yang tinggi dan
bermakna dalam penegakan
diagnosis penyakit ini.

Jaringan parut Vitritis (headlight in fog)

korioretina di makula
Toxoplasmosis
Terapi:
• Pengobatan terdiri dari observasi lesi perifer.
• Pemberian steroid periokular atau sistemik untuk lesi posterior dan endofthalmitis, atau
• intervensi bedah untuk mengatasi traksi retina, katarak, atau glaucoma.

◦ Prednisolone 1mg/kg lalu tappering off

◦ Pyrimethamine loading dose 75-100mg 1-2 hari, lalu
◦ Pyrimethamine 25-50mg 4 minggu
◦ Asam folinik 5mg 3x/minggu