MMAALLFFOORRMMAACCIIOONNEESS DDEELL

SSIISSTTEEM A R E S P I R
MA RESPIRATORIO A T O R I O

INTEGRANTES:
• AMENERO DELGADO JOAQUIN
• A R O Y O F E R N A N D E Z M A G A LY
• BLAS PIZARRO MILAGROS
• CHALE SAGASTEGUI CLAUDIA
• FA I L O C P I S C O YA R O S A
 INTRODUCCIÓN

• Las malformaciones broncopulmonares congénitas reúnen un grupo

heterogéneo de alteraciones del desarrollo pulmonar, resultado de diversos
insultos sobre la embriogénesis del pulmón y de la vía aérea. El tipo de
lesión histológica subyacente dependerá del momento, es decir, la edad
gestacional, y el nivel del árbol traqueobronquial en que se produce el
trastorno de la embriogénesis. La incidencia anual de malformaciones
pulmonares congénitas se estima en 56/100000 recién nacidos vivos y 30-
42/100000 habitantes si hablamos de la población general, ya que pueden
ser diagnosticadas en cualquier momento de la vida.
• Existen numerosas dificultades a la hora de diagnosticar y tratar este grupo
de malformaciones broncopulmonares
 OBJETIVOS
Describir el desarrollo embriológico del sistema respiratorio.
Determinar el periodo en el que se forman los diferentes procesos
de las estructuras del sistema respiratorio.
Reconocer la diferenciación continua de los componentes del
sistema respiratorio en durante el proceso embriológico.
Dar a conocer las principales malformaciones, sus causas
asociadas al desarrollo embriológico del sistema respiratorio y su
clasificación según el desarrollo de las estructuras del sistema.
Reconocer la alteración del sistema respiratorio con respecto al
síndrome de dificultad respiratoria, sus características y
complicaciones.
 DESARROLLO EMBRIOLÓGICO DEL SISTEMA RESPIRATORIO
DESARROLLO EMBRIOLÓGICO DEL SISTEMA RESPIRATORIO

PRIMORDIO RESPIRATORIO

4ta Surco
Excrecencia en suelo del extremo
semana laringotraque
medial el caudal del
al
intestino anterior
caudalme 4ta bolsa
al final nte faríngea
presentar
á pared ventral del
en Divertículo
Evaginación intestino primitivo
la laringotraqueal
anterior
DIVERTÍCULO LARINGOTRAQUEAL
pe n de
de

Incremento del permite Expresión del sobre Endodermo

ÁCIDO FACTOR DE del tubo
RETINOICO TRANSCRIPCION digestivo

inducirá
TBX4 Formación

Estructuras
YEMA y anatómicas
PULMONA
que
R
continúan
Endodermo origina:
epitelio pulmonar y
glándulas de la laringe,
tráquea y bronquios.

Mesodermo esplácnico
que rodea el intestino
primitivo anterior origina:
tejido conectivo, cartílago
y músculo liso de las
estructuras antes
mencionadas.
 Crestas Intestino
traqueoesofágicas anterior
separan
Divertículo
laringotraqu
eal
fusionan
Y forman
5ta
seman
TABIQUE a
TRAQUEOESOFÁGICO
 DESARROLLO DE LA LARINGE
Endodermo: revestimiento epitelial de la
laringe

Mesénquima del 4to y 6to arco faríngeo:

cartílagos laríngeos

Mesénquima del prolifera Par de

extremo craneal tumefacciones
aritenoideas
Epitelio prolifera bilaterales
laríngeo
oclusión temporal de Convierten
Epiglotis: se forma a partir de la parte caudal de la luz de la laringe
la eminencia hipofaríngea
GLOTIS
RECANALIZACION PRIMITIVA
Músculos laríngeos: a partir de mioblastos del 4to
y 6to arco faríngeo. Inervados por ramas laríngeos 10ta
de los nervios vagos. sema
FORMA T
na
DESARROLLO DE LA TRÁQUEA
• Conducto respiratorio formado por anillos
cartilaginosos.
• Desarrollo embriológico a partir del divertículo
laringotraqueal (también formará yemas
bronquiales).
• Revestimiento endodérmico: expansión del
revestimiento distal de la laringe, se diferencia y al
mismo tiempo forma las glándulas de la tráquea.
• Mesénquima esplácnico: cartílagos, tejido
muscular y conjuntivo.
 DESARROLLO DE LOS BRONQUIOS Y PULMONES
Divertículo laringotraqueal divide en crecen lateralmente
dos yemas bronquiales primarias
l os
en
5ta
conexiones de cada yema aumentan de tamaño canales pericardioperitoneales
seman
bronquial con la tráquea
a y forman
iden Luego se desarrollan
se subdiv bronquios principales
Bronquios secundarios yemas
7ta
segmentarios seman bronquiales
Lobares
a
Pulmón derecho Pulmón izquierdo secundarias o terciarias
segmentos broncopulmonares
Bronquio lobar sup Bronquio lobar sup 24va
seman
Lóbulo sup Lóbulo sup Pulmón derecho Pulmón izquierdo a

Bronquio lobar inf Bronquio lobar inf 10 8o9

17 niveles de ramificación
Lóbulo medio Lóbulo inf Lóbulo inf
bronquiolos respiratorios
se han desarrollado
Maduración de los pulmones
 De la semana 5 a la
Estadio seudoglandular
17

Hacia las 16 semanas ya se han formado

todos los elementos importantes de los
pulmones, excepto los implicados en el
intercambio de gases.

Los fetos que nacen durante este período no

pueden sobrevivir.
 De la semana 16 a
Estadio canalicular
25

Las luces de los bronquios y de los bronquiolos

terminales aumentan de calibre y el tejido pulmonar
adquiere una vascularización importante.

Hacia la semana 24 cada bronquiolo terminal ha dado

lugar a dos o más bronquiolos respiratorios, cada uno
de los cuales se divide posteriormente en tres a seis
conductos, los conductos alveolares primitivos.
La respiración es posible al final del estadio
canalicular debido a que en los extremos de los
bronquiolos respiratorios se han desarrollado sacos
terminales de pared fina (alveolos primitivos) y
también debido a que el tejido pulmonar está bien
vascularizado.
 De la semana 24 hasta el final del
Estadio de sacos terminales
periodo fetal.

El contacto íntimo entre las células epiteliales

y endoteliales establece la barrera sangre-aire
que permite el intercambio adecuado de los
gases para la supervivencia del feto si nace
prematuramente.
Hacia la semana 26 los sacos terminales están
revestidos principalmente por células
epiteliales escamosas de origen endodérmico,
los neumocitos tipo I, a través de los cuales se
produce el intercambio de gases.
La red capilar prolifera con rapidez en el
mesénquima que rodea a los alveolos en
desarrollo y al mismo tiempo tiene lugar el
desarrollo activo de los capilares linfáticos.
Entre las células epiteliales escamosas hay
células epiteliales secretoras redondeadas
dispersas, los neumocitos tipo II, que segregan
el surfactante pulmonar, una mezcla compleja
de fosfolípidos y proteínas.
 De la semana 24 hasta el final del
Estadio de sacos terminales
periodo fetal.

El surfactante forma una película monomolecular que

reviste las paredes internas de los sacos alveolares y
que contrarresta las fuerzas superficiales de tensión
existentes en la interfaz airealveolos.

Se facilita la expansión de los sacos alveolares al

evitar la atelectasia

La producción de surfactante comienza a las 20-22

semanas

Hacia las 26-28 semanas de la fecundación, el feto

pesa aproximadamente 1.000 g y posee un número
suficiente de sacos alveolares y la cantidad suficiente
de surfactante como para poder sobrevivir si se
produce su nacimiento prematuro.
 Desde el final del periodo fetal hasta
Estadio de alveolar
los 8 años

Cada bronquiolo respiratorio finaliza en un conjunto

de sacos alveolares de pared fina, separados entre sí
por un tejido conjuntivo laxo. Estos sacos representan
los futuros conductos alveolares.

Producción de surfactante en los sacos

La transición entre la fase
de dependencia de la
placenta respecto al
intercambio de gases y la
fase de intercambio de
gases autónomo requiere
los siguientes cambios
adaptativos en los
pulmones:
alveolares.
Transformación de los pulmones desde una
estructura secretora hasta una estructura de
intercambio de gases.
Establecimiento de circulaciones
sanguíneas pulmonar y sistémica
paralelas.
 Desde el final del periodo fetal hasta
Estadio de alveolar
los 8 años

Aproximadamente, el 95% de los alveolos maduros se

desarrollan tras el nacimiento.

Antes de que éste se produzca, los alveolos primitivos

aparecen en forma de pequeñas protrusiones en las
paredes de los bronquiolos respiratorios y de los
sacos alveolares .
Tras el nacimiento, los alveolos primitivos aumentan
de tamaño a medida que los pulmones se expanden,
pero el incremento cada vez mayor del tamaño de los
pulmones se debe al aumento en el número de
bronquiolos respiratorios y de alveolos primitivos,
más que al incremento en el tamaño de los alveolos.
El desarrollo alveolar se completa de manera casi
total hacia los 3 años de edad, pero todavía se
añaden nuevos alveolos hasta aproximadamente los 8
años.
 Desde el final del periodo fetal hasta
Estadio de alveolar
los 8 años

los alveolos inmaduros tienen el potencial para formar

alveolos primitivos adicionales.

El mecanismo principal para el incremento del

número de alveolos es la formación de tabiques
secundarios de tejido conjuntivo que subdividen los
alveolos primitivos ya existentes.

El desarrollo pulmonar durante los primeros meses

tras el nacimiento se caracteriza por un incremento
exponencial en la superficie de la barrera aire-sangre
a través de la multiplicación de los alveolos y los
capilares.

En los pulmones del recién nacido a término hay

aproximadamente 150 millones de alveolos primitivos
 El compromiso y la diferenciación de las
Genes implicados en el desarrollo células endodérmicas del intestino primitivo
pulmonar anterior hacia células epiteliales de tipo
respiratorio

Genes Especifican el eje

Hox anteroposterior en el
embrión

Factor de crecimiento
fibroblástico 10 y
otras señales Inducen la aparición de las
procedentes del yemas respiratorias.
mesénquima
esplácnico

La vía de
Interacciones inductivas entre el
señalización
epitelio y el mesénquima
Wnt
 El compromiso y la diferenciación de las
Genes implicados en el desarrollo células endodérmicas del intestino primitivo
pulmonar anterior hacia células epiteliales de tipo
respiratorio

Señal Regula la proliferación mesenquimal y

Wnt7b la formación de los vasos sanguíneos
en los pulmones

El morfógeno Controla la
Sonic Factor de crecimiento ramificación de
hedgehog fibroblástico 10 las yemas
(Shh-Gli) bronquiales

El morfógeno ácido Regula las señales Hox

retinoico a5, b5 y c4
Movimientos respiratorios fetales Se pueden detectar mediante ecografía en
(MRF) tiempo real

Se inician antes del nacimiento y tienen la fuerza

suficiente como para dar lugar a la aspiración de parte
del líquido amniótico hacia los pulmones

Ocurren de manera intermitente y son esenciales para el

desarrollo pulmonar normal

Aumentan con el tiempo y a medida que se aproxima el

parto, probablemente mantienen en forma los músculos
respiratorios.

Estimulan el desarrollo de los pulmones, posiblemente al

generar un gradiente de presión entre los pulmones y el
líquido amniótico.
 Propios
pulmones

En el momento del nacimiento, los pulmones

están rellenos de líquido amniótico hasta Glándulas
aproximadamente la mitad de su capacidad traqueales

Cavidad
amniótica

A través de la boca y la nariz,

debido a la presión que se ejerce
sobre el tórax del feto durante el
parto por vía vaginal

El líquido existente en los pulmones Hacia las arterias, venas y capilares

se elimina en el momento del pulmonares
nacimiento por tres vías:

Hacia los vasos

linfáticos
 Existencia de un
espacio
suficiente en el
tórax para el
crecimiento de
los pulmones

Los movimientos
Factores que son importantes para el desarrollo respiratorios
pulmonar normal fetales

Existencia de un
volumen
adecuado de
líquido
amniótico
 2

ALFORMACIONES TRAQUEOBRONQUIALE
AGENESIA TRAQUEAL
La agenesia traqueal (TA) es una malformación
congénita rara en la que la tráquea puede estar
ausente por completo (agenesia), o
presentarse de forma subdesarrollada (atresia).
En ambos casos, hay una ausencia de
comunicación proximal-distal entre la laringe y
los alveolos pulmonares.

Dificultad respiratoria severa

Cianosis
SE PRESENTA COMO:
Ausencia de llanto audible al nacimiento
 Tipo 1 Tipo 2

Aparece en el 10-15 Es el más frecuente

% de los casos. (49-59 %).

Agenesia de tráquea Agenesia traqueal

proximal completa

Tipo 3
Aparece en un 30%
CLASIFICACIÓN
Los bronquios principales nacen
DE FLOYD
independientemente del esófago
ESTENOSIS TRAQUEAL
 Se debe posiblemente a
una partición irregular del
intestino primitivo anterior
en el esófago y tráquea

Puede ocurrir a diferentes niveles:

1) traqueal, secundaria a balón de tubo endotraqueal o cánula de traqueostomía

2) estoma traqueal, en pacientes traqueostomizados;

3) estenosis subglótica, en la región del cricoides y producida por el tubo

endotraqueal
4) glotis, por lesión en la comisura posterior de las cuerdas
vocales y en los aritenoides.
ATRESIA LARINGEA
 Vias respiratorias dilatadas
Distalmente a la zona
de bloqueo Pulmones llenos de líquido
Diafragma aplanado
Ascitis e hidropesia
Atresia bronquial anomalía pulmonar congénita poco frecuente

(AB)
Falta de formación parcial de un
bronquio lobar, segmentario o
subsegmentario

Asociada a la impactación periférica de

moco e hiperinsuflación del segmento o
lóbulo afecto.

NOTA: Los alvéolos distales a la anomalía se ventilan

por vías colaterales a través de los poros de Kohn y
“Broncocele o
canales de Lambert Mucocele”
 Aunque puede darse en cualquier lóbulo, es más frecuente en el lóbulo superior
izquierdo, hallándose la mayoría de casos en pacientes asintomáticos a cualquier
edad o cada vez más por ecografía prenatal.

Se puede confirmar el
diagnóstico por
fibrobroncoscopia en la que
se objetivará agenesia o
atresia de un bronquio lobar,
segmentario o
subsegmentario.
 Fístula Traqueoesofágica
En más del 85% de
los casos, la fistula
traqueoesofágica

(FTE)
(FTE) se asocia a
atresia esofágica

Malformación congénita del tracto respiratorio inferior

Se debe a la división incompleta de la

parte craneal del intestino primitivo
anterior en las paredes respiratoria y
esofágica durante la cuarta semana.

La fusión incompleta de los pliegues

traqueoesofágicos da lugar a la aparición de
un tabique traqueoesofágico anómalo y a
una fistula entre la tráquea y el esófago.
V VARIANTE MÁS HABITUAL
A La parte superior del esófago finaliza de forma

R ciega (atresia esofágica) y su parte inferior se

una a la tráquea en la proximidad de la

I bifurcación de esta.

A
N
Permite el paso de secreciones gástricas al
pulmón, ocasionando un distrés neonatal y una

T marcada distensión abdominal

E *Orientación hacia el Dx: La imposibilidad de

pasar una sonda naso gástrica hasta

S estómago
C
O Los lactantes con el tipo más habitual de FTE y con atresia esofágica no pueden
realizar la deglución, de manera que a menudo eliminan abundante saliva en reposo
M y presentan una regurgitación inmediata de la leche cuando se les alimenta.
P
L
Neumonitis con compromiso
I respiratorio
Polihidramnios
C
A
C
I
O
N
E
S
3. MALFORMACIONES
PULMONARES
 Quistes malformación congénita

Broncogénicos (QB) broncopulmonar

Ocurre entre la tercera y cuarta

semanas de gestación
INTESTINO PRIMITIVO

porción dorsal porción ventral

Esófago la yema pulmonar y

el árbol
Traqueobronquial
Yema pulmonar ectópica con estrecha conexión con el
árbol traqueobronquial, pero sin incorporación del
tejido mesenquimatoso pulmonar.
Por su localización….
Quistes
Broncogénicos
1. PARENQUIMATOSOS

2. MEDIASTINALES
 Los más frecuentes en un 86%

 Por su proximidad con la vía aérea pueden causar

síntomas respiratorios crónicos como son:

Tos, estridor, sibilancias, dificultad respiratoria, e

infecciones recurrentes; se presenta
principalmente en el niño pequeño.
Agenesia La ausencia de los pulmones se debe a la falta de desarrollo de
la yema respiratoria.

Pulmonar
Unilateral

Bilateral

El corazón y otras estructuras mediastínicas quedan

desplazados hacia el lado afectado y el pulmón existente
muestra una expansión excesiva.
Hernia diafragmática
congénita

Ocurre cuando el músculo diafragma no se

forma completamente.

Este tiene un orificio, porque no se cerró

completamente cuando se formó en el feto.

Esto va a producir una hipoplasia pulmonar

Síndrome de dificultad El SDR también se denomina
enfermedad de la membrana

respiratoria hialina (EMH).

La deficiencia de surfactante es una

causa importante de SDR o EMH.

Esta sustancia ayuda a los pulmones a inflarse con

aire e impide que los alvéolos colapsen.

El SDR neonatal también puede ser el resultado de

problemas genéticos con el desarrollo pulmonar.

La mayoría de los casos de SDR se observa en

bebés nacidos antes de 37 a 39 semanas.
Conclusiones
• Se logró describir el desarrollo embriológico que posee el sistema respiratorio.
• Se determinó el periodo en el que se forman lo diferentes procesos de las estructuras
del sistema respiratorio.
• Se pudo reconocer la diferenciación continua de los componentes del sistema
respiratorio durante el proceso embriológico.
• Se dio a conocer las principales malformaciones, sus causas asociadas al desarrollo
embriológico del sistema respiratorio y su clasificación según el desarrollo de las estructuras
del sistema.
• Se logró reconocer la alteración del sistema respiratorio con respecto al Síndrome de
Dificultad Respiratoria, sus características y complicaciones.