Sistema Extrapiramidal

Tálamo

Grupo anterior
Grupo posterior
Grupo lateral Dorsal y ventral Anterior, lateral, post-
lateral, post- medial
Grupo mediano
Grupo medial
Cerebelo
¿Como es que el cerebelo puede ser tan importante cuando carece de
cualquier capacidad directa para producir contracción muscular?
Corteza de zona
lateral de lado
opuesto
Ganglios de la base
 Núcleo
estriado

El globo palido y la sustancia negra

se divide en dos porciones la
primera en medial lateral y la
En es el aspecto
segunda en pars compacto y
funcional es toda una
reticulada
unidad
Es la vía de entrada de los
circuitos de los ganglios de la
base

• Al neostriado llega la
dopamina que actúa sobre
las neuronas D2 inhibiendo
las neuronas estriadas que se
proyectan sobre el globo
pálido,
• En el D1 excita las N.E que
se dirigen al cuerpo pálido
medial y sustancia negra
• Las vías del complejo pálido
interno tienen el neurotransmisor
GABA para la actividad inhibitoria
• Las fibras del tálamo para la
corteza son ex citatorias como
neurotransmisor glutamato 2
 • VIA DIRECTA:
Tiene como neurotransmisor GABA y Sustancia P
(actividad inhibitoria)
El neostriado + complejo pálido medial

• VIA INDIRECTA
Tiene 2 conexiones

Pálido lateral
Núcleo Subtalamico
(Neurotransmisor Gaba)
 Síndromes Clínicos
Hipocinetico
Afecta la sustancia Negra Pars Compacta:
Disminucion del neostriado sobre las vías de
salida directa o indirecta y va a proceder a
una disminución del estimulo cortical
Cuadro Clínico:
• Hipertonía plástica
• Temblor en reposo de bajo frecuencia y
alta amplitud
• Inestabilidad postural
Sdr.Hipercin
Compromiso de las neuronas neostriado
que tiene el GABA y encefalina como
neurotransmisores, disminución de la
actividad de inhibición del complejo
pálido medial y hay una hiperactividad de
las proyecciones del tálamo sobre la
corteza
Cuadro Clínico:
• Balismo (es un trastorno hipercinético
caracterizado por un movimiento de
lanzamiento violento e involuntario de
las extremidades.)
• Distonia (Trastorno en el tono y el
movimiento muscular.)
• Atetosis (parálisis cerebral)
TEMBLORES
Definición
 Se define como un movimiento rítmico
(periódico) de una parte del cuerpo debido
a la contracción simultánea o alternante
de los músculos agonistas y antagonistas.

 El intervalo de tiempo fijo que se repite

entre los movimientos diferencia al
temblor de otros movimientos repetitivos,
como la distonía fásica (repetitiva).
Clasificación
Clínico

Temblor en
Postural
reposo
Temblor en
De acción
acción

Intencional
Temblor en reposo
 Se produce cuando la extremidad está
en una posición de reposo.
 Puede observarse en las manos cuando
están colocadas en el regazo o al
caminar con los brazos a los lados.
Temblor postural
 Puede observarse cuando la extremidad se sostiene
en contra de la fuerza de la gravedad.
 El de la extremidad superior debe evaluarse con los
brazos extendidos por delante del cuerpo (para
explorar fundamentalmente el temblor distal de la
extremidad) y también con los codos en flexión y las
manos sostenidas delante de la cara (para el temblor
proximal).
 Para explorar el temblor en la extremidad inferior,
pediremos al paciente que, en decúbito supino, eleve
la extremidad y la mantenga contra gravedad unos
segundos.
Temblor intencional
 Se produce con el movimiento.
 En las extremidades superiores puede explorarse
con la maniobra dedo-nariz, en las inferiores con la
maniobra talón-rodilla.

Temblor de acción
 El temblor terminal, intencional o de final de acción
es el componente del temblor que se observa
cuando la extremidad se mueve cerca del objetivo
al que pretende llegar.
 T. Esencial

T. Parkinsoniano

T. cerebeloso

T. rúbrico

T. Distónico

Etiológica
T. Fisiológico T. Primario

T.
T. Patológico
postraumático

T. x
polineuropatía

T. psicógeno

T. Secundario

T. Palatino

T. Ortostático

T. Cortical
Temblor fisiológico
 Es postural y de acción, afecta especialmente a las
extremidades superiores (más distal que proximal); la
frecuencia de las oscilaciones de de 7-12 Hz, y se
desencadena en situaciones de ansiedad, agotamiento
físico o psíquico, hipertiroidismo, ingesta excesiva de
excitantes (café, té), consumo de fármacos (anfetamina,
antidepresivos tricíclicos, etc).

Temblor esencial
 Tiene transmisión hereditaria (en más de la mitad de los
casos autosómica dominante).
 Se trata de una enfermedad monosintomática progresiva
caracterizada por temblor postural y de final de acción de
localización variable (de extremidades, cefálico, de la voz,
etc).
 La frecuencia de las oscilaciones es de 6-8 Hz, estas son
muy rítmicas.
Temblor ortostático
 Es poco frecuente pero muy peculiar: de acción, proximal
en extremidades inferiores, rápido (12-18 Hz) y
solamente durante el ortostatismo; si el paciente
permanece en bipedestación empeorará, aumentando la
amplitud del temblor, lo que le obligará a sentarse o a
iniciar la marcha.
 Es más frecuente en mujeres que en varones, con debut
generalmente a los 40-50 años, y componente familiar en
algunos casos.

Temblor parkinsoniano
 Es de reposo, con oscilaciones a 4-6 Hz, amplitud variable,
y por lo general se atenúa o desaparece cuando el
paciente mantiene una postura o realiza un movimiento
voluntario.
 La localización es muy variable, pero en general no afecta
ni a la cabeza ni a la voz.
Temblor cerebeloso
 Es exclusiva o predominantemente de
acción. Puede asociarse temblor
postural, pero no de reposo.
 La frecuencia de oscilaciones es lenta
(<5 Hz).
 Se debe a daño cerebeloso, por lo que
en general en estos pacientes podemos
detectar otros datos exploratorios
asociados.
Temblor de Holmes (o rubro)
 Es una combinación de temblor de reposo y de acción,
menos rítmico que el esencial, si bien con temblor postural
ocasionalmente asociado. La frecuencia es baja (<4.5 Hz,
inferior a los otros temblores descritos), y las
características tanto en reposo como durante la acción son
similares.
 Es un síntoma debido a una lesión que se produjo entre
cuatro semanas y dos años antes del inicio de los síntomas.
 Es más severo en los músculos proximales de las
extremidades superiores. Como ocurre en los pacientes con
temblor ortostático, si estos pacientes mantienen la
postura la amplitud del temblor irá aumentando.
Alteraciones del sistema
nervioso extrapiramidal
 Alteraciones del tono muscular:

EPASTICIDAD :
-Resultado de la pérdida de la influencia
suprasegmentaria en la contracción tónica del músculo
.
-Grupos musculares de acciones opuestas en un grado
diferente.
-El tono será mayor en los músculos flexores de la
extremidad superior y en los extensores de la
extremidad inferior .
-Con un desplazamiento pasivo rápido, la resistencia
de los músculos aumenta y luego se relaja (fenómeno
de la navaja).
-En la epasticidad la resistencia varia tanto con la
velocidad como con la dirección del mov .pasivo
-E.severa : CONTRACTURAS PERMANENTES
SINTOMATICAS Flexión de E.S
Extensión de la
E.I
RIGIDEZ :
-Es una forma de aumento del tono muscular en
el que la contracción mantenida de los flexores y
los extensores da lugar a un aumento de la
resistencia al movimiento pasivo que, por lo
general, varía poco con la rapidez del
movimiento en ambas direcciones

-Colabora en la diferenciación de la espasticidad

el hecho en que en la rigidez ,los reflejos
osteotendinosos son normales ,y los cutáneos
plantares flexores .

-La rigidez en el parkinsoniano en ocasiones es

en RUEDA DENTADA al desplazar la extremidad
de forma pasiva ,se detectan interrupciones
rítmicas de la resistencia
 Velocidad de los movimientos
alternantes:
 Bradicinesia : reducción de la velocidad con que pueden
realizarse los movimientos alternantes puede tener
diversas causas, pero en general nos avisa de un trastorno
neurológico.

 La velocidad, amplitud, el ritmo y la precisión con los que se

realizan los movimientos.

 No son hallazgos exclusivos de los trastornos

extrapiramidales, pues pueden verse en paciente con
patología piramidal o cerebelosa.

 La alteración descrita de los movimientos alternantes se

encuentra con frecuencia en los pacientes con enfermedades
extrapiramidales y en muchas ocasiones como el primer
síntoma detectable .

 En el parkinsoniano debemos fijarnos especialmente en la

amplitud de los movimientos , especialmente tras unos
segundos de haberse iniciado los mismos
Movimientos involuntarios
anormales
 También denominados hipercinesias
 En general pero no siempre se deben a trastornos en los ganglios de la
base
 Se debe de diferenciar los movimientos anormales de los normales , se
pueden o no considerar patológicos en función de si se encuentra o no
dentro de los limites
Seran patológicos los que cumplan con la siguiente criterios :
1. Consenso general respecto a que los movimientos, o el grado en que se
producen, están fuera de los límites de la conducta motora humana normal.
2. Interferencia de los movimientos con las tareas motoras realizadas con un
objetivo o bien con las relaciones sociales.
3. Incapacidad de inhibir por completo los movimientos en cuestión cuando
ello es necesario y apropiado .
Subdivisión de los
movimientos anormales
 1 . Los que se producen como respuesta a una
urgencia o sensación incontrolables

 2 .Los que se inician de manera completamente

ajena al conocimiento consiente

 No forman parte de los considerados movimientos

anormales las conductas motoras anormales en el
seno de trastornos psiquiátricos mayores
(esquizofrenia, trastornos obsesivo compulsivo )
 ALTERACIONES EXTRAPIRAMIDALES
DE LA MARCHA
Marcha parkinsoniana
 En fases iniciales : tendencia a inclinarse hacia delante
y ausencia de braceo en la extremidad afectada.
 En fases moderadas la cabeza y los hombros se
inclinan hacia adelante, los antebrazos se mantienen
parcialmente flexionados, las muñecas están
ligeramente extendidas y los dedos de las manos están
flexionados en las articulaciones metacarpofalángicas y
extendidos en las interfalángicas.
 Puede observarse el característico temblor de “cuenta
de monedas” mientras el paciente camina. Al empezar
a andar, los movimientos de las extremidades
inferiores pueden ser bastante lentos, hasta el punto
de que los pies del paciente parecen pegarse al suelo.
Marcha distónica :
puede afectar gravemente a la marcha, a menudo de
formas extrañas y poco comunes, que hacen incluso
sospechar un trastorno conversivo. Las alteraciones
de la marcha pueden ser, inicialmente y durante un
cierto tiempo, la única manifestación de la
distonía. En la distonía muscular deformante y en la
distonía sintomática puede haber una contracción
involuntaria con versión y flexión interna mantenidas
de un pie, flexión de cadera o posturas anormales de
la extremidad superior o la columna. Inicialmente, la
exploración realizada con el paciente sentado o en
decúbito supino puede no mostrar alteraciones, pues
los movimientos anormales pueden aparecer cuando
el paciente inicia el movimiento.
MARCHA COREICA :
En los pacientes con corea, los movimientos breves y
rápidos provocan sacudidas irregulares de la marcha,
acompañadas de movimientos breves involuntarios de
las extremidades superiores, la cabeza, el cuello y la
cara. Cuando los movimientos coreiformes son graves,
la deambulación puede llegar a ser peligrosa; si la
alteración es leve, puede tener unas características
como de baile o cadencia.
 TICS
Conductas motoras estereotipadas simples o complejas que se producen en
respuesta a una urgencia irresistible.

Movimientos o vocalizaciones involuntarios, repentinos, rápidos, recurrentes,

arrítmicos y esteriotipados

Es característico que exista un control voluntario parcial de los

mismos: el paciente puede ser capaz de inhibirlos voluntariamente
durante un periodo de tiempo breve.

Sin embargo, la supresión voluntaria incrementa la urgencia que

impulsa al movimiento, y a menudo conduce a una explosión del
mismo.
 EPIDEMIOLOGÍA

• Prevalencia estimada de 4‐5 casos por cada 10.000 personas.

• El debut del componente motor suele producirse hacia los 7 años.
• Los tics motores surgen a los 11 años.
• Afecta a los niños 3 veces más que a las niñas.

ETIOLOGÍA

• Factores genéticos
• Factores neuroquímicos y neuroanatómicos
• Factores inmunológicos y postinfecciosos
Los tics pueden ser “simples”, como el parpadeo,
las muecas,sacudida de la cabeza, cierre de los
ojos , abrir la boca, encogimiento de los hombros
rotacion del cuello contracción de los musculos
abdominales

También puede haber tics muy complejos, como

los de vocalizaciones (ecolalia, coprolalia), saltos,
patadas, postura en cuclillas o toque compulsivo.
SIMPLES COMPLEJOS

– Contracciones repetitivas y – Intencionados y ritual

rápidas de grupos musculares
similares
– Toser, aclararse la garganta,
gruñir, inhalar y carraspear
– Acicalarse, oler objetos, saltar, tocar, ecopraxia
(imitación conductas observadas) y copropraxia (hacer
gestos obscenos)
– Repetir frases o palabras fuera de contexto, coprolalia
(uso de pal. obscenas), palilalia (repetición de palabras
propias) y ecolalia (repetir la última palabra del interlocutor)
 Manifestaciones clínicas
• Los primeros tics aparecen en la cara y cuello. Con el tiempo se
observa una progresión decreciente.

• Los más frecuentes: afectan a la cara y cabeza, los brazos y

manos y las extremidades inferiores y los sistemas respiratorio y
alimentario.

• Los tics se presentan como gestos: fruncir la frente; parpadear,

morderse los labios, negar o hacer temblar la cabeza, retorcer los
dedos, encoger los hombros, sacudir un pie, eructar o aclararse la
garganta.
 Manifestaciones clínicas
• Suelen aparecer síntomas prodrómicos (irritabilidad, dificultad de
atención y escasa tolerancia a la frustración) antes o
coincidiendo con la aparición del tic.

• Inicia con parpadeo. Los tics motores o vocales complejos

aparecen años después

• La coprolalia suele iniciarse en la adolescencia (1/3)

I:
I: Primarios:
Primarios:
•• Tics
Tics transitorios
transitorios de
de la
la infancia
infancia
•• Trastorno
Trastorno caracterizado
caracterizado por
por tics
tics motores
motores
crónicos
crónicos
•• Síndrome
Síndrome dede Guilles
Guilles de
de la
la Tourette
Tourette
•• Síndrome
Síndrome dede tics
tics del
del adulto
adulto
II:
II: Secundarios:
Secundarios:
•• Enfermedades
Enfermedades hereditarias:
hereditarias: síndrome
síndrome dede Down,
Down, enfermedad
enfermedad de de
Huntington
Huntington
•• Enfermedades
Enfermedades neurodegenerativas
neurodegenerativas y y trastornos
trastornos del
del desarrollo:
desarrollo:
neuroacantocitosis,
neuroacantocitosis, autismo,
autismo, síndrome
síndrome de de Rett,
Rett, anoxia
anoxia
perinatal
perinatal
•• Enfermedades
Enfermedades postinfecciosas:
postinfecciosas: corea
corea de
de Sydenham,
Sydenham,
parkinsonismo
parkinsonismo postencefalítico, encefalitis de Creutfeld Jakob,
postencefalítico, encefalitis de Creutfeld Jakob,
síndrome
síndrome postrubeola
postrubeola
•• Enfermedades
Enfermedades psiquiátricas:
psiquiátricas: esquizofrenia,
esquizofrenia, intoxicación
intoxicación por
por
monóxido
monóxido de
de carbon
carbon
•• Farmacológico:
Farmacológico: estimulantes
estimulantes (anfetaminas,
(anfetaminas, cocaína),
cocaína), levodopa,
levodopa,
neurolépticos, antiepilépticos
neurolépticos, antiepilépticos
 Síndrome de Tourette
Es un trastorno neurológico caracterizado por
movimientos repetitivos, estereotipados e
involuntarios y vocalizaciones denominadas tics

El trastorno recibe su nombre del Dr. Georges

Gilles de la Tourette, el neurólogo pionero
francés quien en 1885 describió por primera vez
la afección en un noble francés de 86 años de
edad.
Síndrome de
Tourette
 PARA QUE UNA PERSONA RECIBA EL
DIAGNÓSTICO DEL ST, DEBE CUMPLIR LOS
SIGUIENTES
Tener dos oCRITERIOS:
más tics motores (por ejemplo, parpadear
o encogerse de hombros) y al menos un tic vocal
(por ejemplo, tararear, aclararse la garganta o gritar
una palabra o una frase), aunque es posible que no
todos ocurran al mismo tiempo.

Haber tenido tics durante al menos un año. Los tics
pueden ocurrir muchas veces al día (por lo general
 en ataques), casi todos los días, o de vez en cuando.
 Tener tics que hayan comenzado antes de los 18
años.
Tener síntomas que no se deban al consumo de
medicamentos u otras drogas ni debido a otra afección
(por ejemplo, convulsiones, enfermedad de
Huntington o encefalitis posviral).
Acatis
ia
 Acatisia
Trastorno motor neurológico que implica la incapacidad de
la persona para permanecer quieto, acompañada de una
sensación subjetiva e interna de inquietud, así como una
compulsión por desplazarse.

Sensación subjetiva, definida como de agitación interna, que puede

asociarse a movimientos externos.

Dicha sensación tiende a provocar movimientos que ayudan a aliviar la

tensión interna.
La sintomatología de la acatisia suele exacerbarse durante la tarde y por la
noche
El paciente con ACATISIA experimenta una inevitable necesidad

de mantenerse en movimiento de manera continua, el

padecimiento implica manifestaciones motoras que pueden ser

observables, como el SÍNDROME DE LAS PIERNAS

INQUIETAS (SPI) O ENFERMEDAD DE WILLIS-EKBOM (EWE),

que es una enfermedad caracterizada por la imperiosa necesidad

de mover las piernas.

SÍNDROME DE LAS PIERNAS INQUIETAS (SPI)
O ENFERMEDAD DE WILLIS-EKBOM (EWE)
Refieren una incapacidad para sentirse cómodos
en una actividad sedentaria. Tiene unos
síntomas muy variables (hormigueos, calambres,
dolor) especialmente en las piernas, que les
obliga a moverse para aliviarlos.

SÍNDROME DE LAS PIERNAS INQUIETAS (SPI)

O ENFERMEDAD DE WILLIS-EKBOM (EWE)
 SÍNDROME DE LAS PIERNAS INQUIETAS (SPI)
O ENFERMEDAD DE WILLIS-EKBOM (EWE)

Se manifiesta o acrecienta por la noche, en la cama;

por lo general se levantan y camina varias veces
antes de conciliar el sueño.
Estos pacientes presentan además, con frecuencia,
movimientos periódicos del sueño, que se
desencadenan de forma inconsciente
Suelen manifestarse como una flexión dorsal del
pie, asociada a una flexión de la rodilla y la
cadera, que reaparece a intervalos de tiempo
definidos (cada 20 a 40 segundos).

También son un motivo de insomnio, porque en

algunos casos pueden despertar al paciente.
La etiología neurológica del síndrome de piernas inquietas (SPI),

incluye alteraciones del sistema nervioso periférico, como:

neuropatías-polineuropatías (por amiloidosis, crioglobulinémica,

diabética, alcohólica), mielopatías infecciosas, traumáticas,

carenciales, anestesia espinal, radiculopatías o enfermedad de

motoneurona (ENM).
Distonia
Definición
 Posturaanormal de una o varias partes
del cuerpo

 Contracciónsimultanea de M. Agonistas
y Antagonistas.
Puede ser…
 Focal:
Afecta un segmento del cuerpo
 Segmentaria: Afecta regiones contiguas
 Generalizada: Regiones no contiguas
Clasificación
 Idiopáticao Primaria: Hereditaria o
Esporádica
 Sintomática o Secundaria:
 Enf. Neurodegenerativa, psicógena.
Diagnostico
 Análisis de sangre u orina. Estos análisis
pueden revelar signos de toxinas o de otras
enfermedades.
 Exploración por RM o TC. Estas pruebas
de diagnóstico por imágenes pueden
identificar alteraciones en el cerebro, como
tumores, lesiones o evidencia de accidente
cerebrovascular.
 Electromiografía. Esta prueba mide la
actividad eléctrica dentro de los músculos.
Criterios Diagnósticos
  Movimientos lentos y posturas
anormales
  Movimientos rápidos y cambiantes
  Gravedad
 Circunstancias que la aumentan
 Circunstancias que la disminuyen
Corea
 Movimientorápido e involuntario de 1 o
más partes del cuerpo
Causas de Corea
 Enf. Hereditaria Neurodegenerativa
 Enf. Autoinmune o Para infecciosa
 Enf. Infecciosas
 Alteraciones Metabólicas
 Asociadas a Farmacos
MOVIMIENTO
S
ANORMALES
JB
 BALISMO
- Subtipo de corea
- Movimientos incontrolados del paciente son más
violentos y oscilantes, de mayor amplitud (dado
que la afectación de los músculos proximales es
mayor que en el corea simple).
- De forma característica, el balismo se asocia a la
lesión del núcleo subtalámico de Luys.
- Habitualmente se trata de un trastorno unilateral
(hemibalismo).
 MIOCLONIAS
- Movimiento relampagueante involuntario de una zona del cuerpo.
- Se trata de movimientos simples en forma de sacudida.
- Las mioclonías pueden ser espontáneas, o inducidas por un estímulo
visual, auditivo o táctil (mioclonías sensibles a estímulos).
- Pueden ser aisladas o arracimarse en contracciones repetidas.
- Podemos diferenciar la distonía fásica de la moclonía
- La mioclonía puede originarse tanto en la corteza cerebral como en
los ganglios basales, en el tronco y en la médula espinal.
- Puede ser la manifestación comicial (epilepsia mioclónica), o
desencadenarse por una encefalopatía tóxico-metabólica o
postanóxica.
 MIOCLONIAS
I. Mioclonías fisiológicas:  Mioclonías del sueño
 Hipo

II. Mioclonías esenciales

III: Mioclonías epilépticas: Epilepsias mioclónicas de la infancia (epilepsia

mioclónica de Janz, espasmos infantiles,
epilepsia mioclónica criptogénica)
Manifestaciones epilépticas per se

IV: Mioclonías sintomáticas o Ataxia mioclónica progresiva

secundarias: Epilepsia mioclónica progresiva Enfermedades
neurodegenerativas Encefalopatías metabólicas
Encefalopatías tóxicas
Encefalitis infecciosas
Encefalitis físicas
Secundarias a lesiones focales
 ASTERIXIS
 Se trata de un trastorno del movimiento
similar a la mioclonía, descrito inicialmente
en el contexto de la encefalopatía hepática.
 El paciente no podrá mantener los brazos
horizontales y las manos en flexión dorsal,
pues tendrá un aleteo lento e irregular de
las muñecas (también llamado flapping).
 Se debe a pausas intermitentes en las que
la musculatura se relaja (mioclonías
negativas).
 Se presentan en pacientes con
encefalopatía tóxico-metabólica pero
también por daño hemisférico.
 DISCINESIAS TARDIAS
 El empleo crónico de fármacos que bloquean los
receptores de dopamina puede inducir diversos
movimientos involuntarios que en ocasiones
permanecerán de forma indefinida, incluso tras la
supresión del fármaco causante (síndrome tardío).
 Discinesia oromandibular, movimientos de vaivén de la
boca y la lengua con patrón estereotipado y repetitivo,
y también movimientos anormales en otras
localizaciones, como movimientos estereotipados del
tronco, movimientos involuntarios de la musculatura
respiratoria.
 En otras ocasiones encontramos dentro del síndrome
tardío distonías, acatisia, y rara vez tics. En general, los
movimientos son más estereotipados en las discinesias
tardías que en la corea, si bien, aunque es infrecuente,
también puede desarrollarse corea por el uso de
fármacos depletores de dopamina.