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(ESCLERODERMIA)
DEFINIÇÃO
Fenômeno de Raynaud
Refluxo gastroesofágico
Fadiga
Dores musculoesqueléticas
Síndrome CREST
QUADRO CLÍNICO
Esclerodermia limitada Esclerodermia difusa
VASCULAR
fenômeno de Raynaud - vasculopatia periférica, manifestação mais comum,
geralmente o primeiro sinal.
lesão de órgão devido isquemia: miocardiopatia, hipertensão pulmonar, crise
renal esclerodérmica.
QUADRO CLÍNICO
DOENÇA PULMONAR
TRATO GASTROINTESTINAL
gastroparesia: disfunção da motilidade do esôfago e do estômago. Refluxo
gastroesofágico e disfagia.
dor torácica atípica e tosse.
precisam beber líquidos para deglutir os alimentos sólidos.
atrofia dos músculos lisos da parede do trato gastrintestinal, por causa da
agressão vascular.
Esofagite > ulceração esofagiana > estreitamento esofágico ou esôfago de
Barrett.
Disfunção da motilidade intestinal - síndrome do cólon irritável?
QUADRO CLÍNICO
RENAL
Minoria dos pacientes.
Crise renal esclerodérmica: início súbito de hipertensão maligna >>
insuficiência renal >> morte.
CRE: fase inicial da esclerodermia difusa; tratados com glicocorticoides.
Sintomas da hipertensão maligna: cefaleia, alterações visuais, convulsões e
aumento abrupto da creatinina.
QUADRO CLÍNICO
CARDIACO
nos estágios avançados da esclerodermia difusa.
Lesão por Isquemia-reperfusão causa fibrose/necrose em faixa.
Arritmias, miocardiopatias, disfunção sistólica = clinica de IC.
dor torácica.
palpitações.
Dispneia aos esforços.
QUADRO CLINICO
MUSCULOESQUELÉTICO
Artralgias leves à artrite com sinovite.
contraturas das articulações. (esclerose pele/tendões?)
atrito dos tendões do tornozelos, punhos ou joelhos.
Fraqueza muscular, mialgia.
superposição de esclerodermia, poliatritre inflamatória ou polimiosite
podem ser admitidos como tendo doença mista do tecido conjuntivo
(anti-RNP).
QUADRO LABORATORIAL
FAN
Anticorpos anticentrômero – associados a ES, CREST, isquemia digital
grave, hipertensão pulmonar, cirrose biliar primária e SS.
Padrão nuclear pontilhado centromérico.
Critérios menores:
- esclerodactilia;
- ulcerações de polpas digitais ou reabsorção de falanges distais;
- fibrose nas bases pulmonares.