CARDIOPATIAS

CONGENITAS DEL ADULTO

DRA. LUCERO RIOS TAPIA R1 MI

HOSPITAL GENERAL DE ZONA NO. 67
INTRODUCCION

• EL85% DE LOS NACIDOS VIVOS CON UNA CARDIOPATÍA CONGÉNITA ALCANZA LA VIDA
ADULTA.

• EN MÉXICO NO SE CUENTA CON CIFRAS OFICIALES, SE CALCULA QUE EXISTEN300 MIL

ADOLESCENTES Y ADULTOS CON CARDIOPATÍA CONGÉNITA A LOS QUE SE AGREGAN 15 000
PACIENTES CADA AÑO.

ISBN: 9786077790969
CARDIOPATIA CONGENITA

• MALFORMACIONES CARDIACAS O DE SUS GRANDES VASOS PRESENTES AL NACIMIENTO Y QUE

SE ORIGINAN EN LAS PRIMERAS SEMANAS DE GESTACIÓN POR FACTORES QUE ACTÚAN
ALTERANDO O DETENIENDO EL DESARROLLO EMBRIOLÓGICO DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR.

ISBN: 9786077790969
 ISBN: 9786077790969

CLASIFICACION

CON CIANOSIS

FLUJO PULMONAR NORMAL FLUJO PULMONAR AUMENTADO

HVD:
HVD: - VI HIPOPLASICO
HVI:
HVI: - TRANSPOSICION DE GRANDES
- ATRESIA DE LA VALVULA - TETRALOGIA DE FALLOT
- VENTRÍCULO ÚNICO VASOS
TRICUSPIDE - EBSTEIN
- DRENAJE VENOSO ANÓMALO
TOTAL
ATRESIA DE LA VALVULA TRICUSPIDE

• SE CARACTERIZA POR LA AGENESIA CONGÉNITA DE LA VÁLVULA TRICÚSPIDE, QUE NO

PRODUCE COMUNICACIÓN DIRECTA ENTRE LA AURÍCULA DERECHA Y EL VENTRÍCULO.

• 3 RA LESIÓN CIANÓTICA DEL CORAZÓN MÁS COMÚN, PREVALENCIA ESTIMADA DE 0,5 A 1,2
POR 10.000 NACIDOS VIVOS.

Tricuspid valve (TV) atresia. UpToDate. May 2019

• ATRESIA MUSCULAR, FORMA > COMÚN, 80 % DE LOS PACIENTES.
• ATRESIA MEMBRANOSA 10 %.
• ATRESIA VALVULAR 5 %.
• SUBTIPO DE EBSTEIN.

LESIONES CARDIACAS ASOCIADAS

• DEFECTO DEL TABIQUE AURICULAR: FORAMEN OVAL PERMEABLE. LA AD ES TÍPICAMENTE AMPLIADA E

HIPERTROFIADA.

• DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULAR: TIPO MUSCULAR.

• OBSTRUCCIÓN DEL FLUJO PULMONAR.

Tricuspid valve (TV) atresia. UpToDate. May 2019

Tricuspid valve (TV) atresia. UpToDate. May 2019
• LOS SÍNTOMAS TÍPICOS DE PRESENTACIÓN SON
CIANOSIS Y SOPLO CARDÍACO.

• CURSO CLÍNICO Y MANIFESTACIONES VARÍAN

SEGÚN LA PRESENCIA DE OTRAS LESIONES
CARDÍACAS.

• 2DO SONIDO CARDÍACO. SOPLO

HOLOSISTÓLICO EN EL BEII CON CIV.

• SOPLO CONTINUO ATRESIA PULMONAR CON

UN PDA.

• PRUEBAS INICIALES: OXIMETRÍA DE PULSO, RX

DE TÓRAX Y ECG.

• DX SE HACE POR ECCO.

Tricuspid valve (TV) atresia. UpToDate. May 2019

Tricuspid valve (TV) atresia. UpToDate. May 2019

SE APRECIAN LOS ATRIOS AGRANDADOS Y EL

VENTRÍCULO IZQUIERDO, UNA COMUNICACIÓN
IA Y UN PEQUEÑO VD CON FORMA DE
HENDIDURA (*) CON AUSENCIA DE LA VÁLVULA
TRICÚSPIDE.
 ANOMALÍA DE EBSTEIN

• ANOMALÍAS DE LA VÁLVULA TRICÚSPIDE Y VENTRÍCULO

DERECHO.

• RIESGO ESTIMADO EN LA POBLACIÓN GENERAL ES DE 1 EN

20,000 NACIDOS VIVOS SIN PREDILECCIÓN POR NINGÚN
GÉNERO.

Clinical manifestations and diagnosis of Ebstein anomaly. UpToDate. May 2019

• SÍNTOMAS: DISNEA DE ESFUERZO, FATIGA, CIANOSIS Y PALPITACIONES.

• TAQUIARRITMIAS AURICULARES EN APROXIMADAMENTE 20 A 30 %.

• DATOS DE IC DERECHA.

• AUSCULTACIÓN: SONIDOS CARDÍACOS 1RO Y 2DO SE DIVIDEN AMPLIAMENTE (BRD); TAMBIÉN SE PUEDE
ESCUCHAR UN CLIC SISTÓLICO TEMPRANO.

• UN S3 PROMINENTE Y / O UN S4 FUERTE DAN LA IMPRESIÓN DE MÚLTIPLES SONIDOS CARDÍACOS

(GALOPE TRIPLE O CUÁDRUPLE).

Clinical manifestations and diagnosis of Ebstein anomaly. UpToDate. May 2019

 • DX: ECCG

TX: CIRUGÍA INDICADA EN ADULTOS CON SÍNTOMAS DE IC.

TERAPIA MÉDICA SOLO PARA LA ESTABILIZACIÓN TEMPORAL. TERAPIA DIURÉTICA PARA LA
SOBRECARGA DE VOLUMEN RELACIONADA CON LA IC DERECHA, CONTROL DE LAS ANOMALÍAS DEL
RITMO Y TERAPIA MÉDICA ESTÁNDAR PARA LA DISFUNCIÓN SISTÓLICA DEL VI.

Management and prognosis of Ebstein anomaly. UpToDate. May 2019

 VENTRICULO IZQUEIRDO HIPOPLASICO

• VI DIMINUTO Y PEQUEÑAS ESTRUCTURAS DEL LADO

IZQUIERDO INCAPACES DE SOPORTAR LA
CIRCULACIÓN SISTÉMICA.

• REPRESENTA DEL 2 AL3 % DE TODAS LAS

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS, CON UNA TASA DE
PREVALENCIA DE 2 A 3 CASOS POR CADA 10,000
NACIDOS VIVOS EN LOS ESTADOS UNIDOS.

Hypoplastic left heart syndrome: Anatomy, clinical features, and diagnosis. UpToDate. May 2019
• CIANOSIS: CARACTERÍSTICA MÁS COMÚN. LA CIANOSIS NO SE CORRIGE CON EL USO DE OXÍGENO
SUPLEMENTARIO.

• TAQUIPNEA: SI EL CONDUCTO ARTERIOSO PERMANECE PATENTE Y LA RESISTENCIA VASCULAR PULMONAR

DISMINUYE, A MEDIDA QUE AUMENTA EL FLUJO SANGUÍNEO PULMONAR.

• SONIDOS CARDÍACOS: NO SE OYE NINGÚN SOPLO DURANTE LA AUSCULTACIÓN CARDÍACA. EL

SEGUNDO RUIDO CARDÍACO ES ÚNICO Y FUERTE.

• EXTREMIDADES FRÍAS.

• HEPATOMEGALIA.

Hypoplastic left heart syndrome: Anatomy, clinical features, and diagnosis. UpToDate. May 2019
• DX: ECCG: VI DIMINUTO,
VÁLVULAS MITRAL Y AO
ANORMALES Y AO
ASCENDENTE HIPOPLÁSICA.

• ECG: DESVIACIÓN DEL EJE

DERECHO E HIPERTROFIA DEL
VD.

• RX DE TÓRAX: CON
AUMENTO DEL FLUJO
SANGUÍNEO PULMONAR,
CARDIOMEGALIA Y
AUMENTO DE LA
VASCULATURA PULMONAR.

Hypoplastic left heart syndrome: Anatomy, clinical features, and diagnosis. UpToDate. May 2019
• TX: PROSTAGLANDINA E1 INTRAVENOSA CONTINUA (ALPROSTADIL ; 0,01 A 0,05 MCG / KG POR
MINUTO) PARA MANTENER UN CAP.

• TABIQUE AURICULAR RESTRICTIVO O INTACTO SEPTOSTLASTIA AURICULAR CON BALÓN TRANSCATÉTER O

UNA SEPTOPLASTIA QUIRÚRGICA.

PROCEDIMIENTO EN ETAPA I (DE NORWOOD) DURANTE LA 1RA SEMANA DE VIDA.

PROCEDIMIENTO DE LA ETAPA II (GLENN BIDIRECCIONAL) ENTRE LOS 3 Y 6 MESES DE EDAD.
PROCEDIMIENTO EN ETAPA III (DE FONTAN) ENTRE LOS DOS Y CINCO AÑOS DE EDAD.

Hypoplastic left heart syndrome: Management and outcome. UpToDate. May 2019
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CLASIFICACION

SIN CIANOSIS

FLUJO PULMONAR FLUJO PULMONAR

NORMAL AUMENTADO

HVI:
HVI:
HVD: - CIV HVD:
- COARTACION DE LA
- ESTENOSIS PULMONAR - PERSISTENCIA DEL - CIA
AO
CONDUCTO ARTERIOSO
 COARTACION DE LA AORTA

• ESTRECHAMIENTO AO DESCENDENTE, EN LA INSERCIÓN DEL

CONDUCTO ARTERIOSO JUSTO DISTAL A LA ARTERIA SUBCLAVIA
IZQUIERDA.

• 4 AL 6 % DE TODOS LOS DEFECTOS CARDÍACOS CONGÉNITOS,

PREVALENCIA DE APROX 4 POR 10.000 NACIDOS VIVOS.

• MÁS COMÚNMENTE EN HOMBRES QUE EN MUJERES (59 VS 41

%).
• VÁLVULA AÓRTICA BICÚSPIDE DEFECTO ASOCIADO > COMÚN.

Clinical manifestations and diagnosis of coarctation of the aorta. May 2019

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• SIGNO DE PRESENTACIÓN CLÁSICO ES LA HIPERTENSIÓN.

• A PESAR DE LA VARIABILIDAD EN LA PRESIÓN ARTERIAL EN LAS EXTREMIDADES SUPERIORES E

INFERIORES, EL FLUJO SANGUÍNEO REGIONAL GENERALMENTE SE MANTIENE DENTRO DE LOS
LÍMITES NORMALES MEDIANTE LA VASOCONSTRICCIÓN AUTORREGULADORA EN LAS ÁREAS
HIPERTENSAS Y LA VASODILATACIÓN EN LAS ÁREAS HIPOTENSAS.

Clinical manifestations and diagnosis of coarctation of the aorta. May 2019

• REDUCCIÓN DE LA PRESIÓN ARTERIAL SISTÓLICA EN LAS EXTREMIDADES INFERIORES EN COMPARACIÓN
CON LAS EXTREMIDADES SUPERIORES Y EL RETRASO DEL PULSO DE LA ARTERIA RADIAL A LA ARTERIA
FEMORAL, SE CONFIRMA MEDIANTE ECOCARDIOGRAFÍA.

• EN RARAS OCASIONES, LA HIPERTENSIÓN PULMONAR ESTÁ PRESENTE; CUANDO ESTO OCURRE, SE ACENTÚA
LA COMPONENTE PULMONAR DEL 2DO SONIDO CARDÍACO.

• CLIC SISTÓLICO DE EYECCIÓN Y SOPLO SISTÓLICO DE EYECCIÓN DE UNA VÁLVULA AÓRTICA BICÚSPIDE, SE
ESCUCHA MEJOR EN EL VÉRTICE O EN EL BORDE ESTERNAL IZQUIERDO.

• UN SOPLO SISTÓLICO ÁREA INTERESCAPULAR PARAVERTEBRAL IZQUIERDA.

Clinical manifestations and diagnosis of coarctation of the aorta. May 2019

Clinical manifestations and diagnosis of coarctation of the aorta. May 2019
Clinical manifestations and diagnosis of coarctation of the aorta. May 2019

• MUESCAS DEL TERCIO POSTERIOR DE LAS COSTILLAS 3RA A 8VA. LAS

MUESCAS EN LAS COSTILLAS AUMENTAN CON LA EDAD Y GENERALMENTE
SE HACEN EVIDENTES ENTRE LOS 4 Y LOS 12 AÑOS
• INDENTACIÓN DE LA PARED AÓRTICA EN EL SITIO DE COARTACIÓN CON
DILATACIÓN PRE Y POSTCOARTACIÓN, SIGNO "3“.
• LA DEGLUCIÓN CON BARIO MOSTRAR UN SIGNO "E INVERSA 3".
 DIAGNOSTICO
ECOCARDIOGRAFÍA.
RESONANCIA MAGNÉTICA CARDIOVASCULAR / TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA.
CATETETISMO CARDIACO.

Clinical manifestations and diagnosis of coarctation of the aorta. May 2019

 TRATAMIENTO
LA INTERVENCIÓN CORRECTIVA DEBE REALIZARSE EN PACIENTES CON CO A CON CUALQUIERA DE LOS
SIGUIENTES:

• COA CRÍTICA.
• GRADIENTE DE COA> 20 MMHG.
• EVIDENCIA RADIOLÓGICA DE FLUJO COLATERAL CLÍNICAMENTE SIGNIFICATIVO.
• HIPERTENSIÓN SISTÉMICA ATRIBUIBLE A COA.
• INSUFICIENCIA CARDÍACA ATRIBUIBLE A COA.

ANGIOPLASTIA CON BALÓN, COLOCACIÓN DE LA ENDOPRÓTESIS, CIRUGÍA.

Management of coarctation of the aorta. UpToDate. Jun 2019

ESTENOSIS PULMONAR

• APROXIMADAMENTE EL 7 % DE LOS NIÑOS CON CARDIOPATÍA CONGÉNITA. LIGERO

PREDOMINIO FEMENINO.

PUEDE OCURRIR EN TRES LUGARES:

• VALVULAR

• SUBVALVULAR

• SUPRAVALVULAR

Clinical manifestations and diagnosis of pulmonic stenosis in adults. UpToDate. Jun 2019
• DISNEA DE ESFUERZO LEVE HASTA SIGNOS Y SÍNTOMAS DE IC DERECHA.

• FATIGA INDUCIDA POR EL EJERCICIO, DISNEA, SÍNCOPE O DOLOR EN EL PECHO.

• IMPULSO SISTÓLICO VENTRICULAR DERECHO PROMINENTE CON UNA ELEVACIÓN PARAESTERNAL IZQUIERDA.

• SOPLO DE EYECCIÓN SISTÓLICA CON INTENSIDAD MÁXIMA EN EL BESI. LA DURACIÓN DEL SOPLO AUMENTA
AL AUMENTAR LOS GRADOS DE ESTENOSIS AL NIVEL DE LA VÁLVULA.

• ESTENOSIS MÁS LEVE, EL SOPLO VARIARÁ CON LA RESPIRACIÓN. SE IRRADIA HACIA LA ESPALDA,
PARTICULARMENTE EN LOS CAMPOS PULMONARES POSTERIORES.

• DESDOBLAMIENO DEL S2.

Clinical manifestations and diagnosis of pulmonic stenosis in adults. UpToDate. Jun 2019
• ECOCARDIOGRAFÍA BIDIMENSIONAL Y TRIDIMENSIONAL PRUEBA CLAVE PARA EL DX Y EVALUACIÓN DE LA
ESTENOSIS PULMONAR; LOCALIZACIÓN DE LA ESTENOSIS, VALUACIÓN DE LA GRAVEDAD, TAMAÑO Y
FUNCIÓN DEL VD.

EXÁMENES ADICIONALES:

• ECG: SUELE SER NORMAL, ESTENOSIS LEVE O MODERADA. CASOS MÁS GRAVES DIVERSOS GRADOS DE
HIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHA, BRD.

• CATETERIZACIÓN CARDÍACA: RARA VEZ ES NECESARIA.

Clinical manifestations and diagnosis of pulmonic stenosis in adults. UpToDate. Jun 2019
SEVERIDAD DE LA ESTENOSIS PULMONAR SE CLASIFICA SEGÚN:

• LEVE: GRADIENTE DOPPLER PICO A TRAVÉS DE LA VÁLVULA

<36 MMHG (IGUAL A LA VELOCIDAD PICO DEL
CHORRO DOPPLER <3 M / S) O UN GRADIENTE DOPPLER PICO <30 MMHG.

• MODERADA: GRADIENTE DOPPLER PICO DE 36 A 64 MMHG (VELOCIDAD PICO DEL CHORRO DE 3 A 4 M /

S) O UN GRADIENTE DOPPLER PICO DE 30 A 50 MMHG.

• GRAVE: GRADIENTE DOPPLER PICO> 64 MMHG (VELOCIDAD PICO DEL CHORRO DE> 4 M / SEG) O
GRADIENTE DOPPLER PICO> 50 A 60 MMHG.

Natural history and treatment of pulmonic stenosis in adults. UpToDate. Jun 2019
• PARA PACIENTES ASINTOMÁTICOS CON GRADIENTE DOPPLER MÁXIMO <30 MMHG, SE
RECOMIENDAN EXÁMENES DE SEGUIMIENTO, ECOCARDIOGRAFÍA DOPPLER Y
ELECTROCARDIOGRAMA A INTERVALOS DE 5 AÑOS.
• PARA PACIENTES ASINTOMÁTICOS CON UN PICO DE GRADIENTE DOPPLER INSTANTÁNEO> 30
MMHG, SE RECOMIENDA UNA ECOCARDIOGRAFÍA DE SEGUIMIENTO CADA 2 A 5 AÑOS.

Natural history and treatment of pulmonic stenosis in adults. UpToDate. Jun 2019
• INDICACIONES PARA LA INTERVENCIÓN

• ASINTOMÁTICOS VÁLVULA PULMONAR ABOVEDADA Y GRADIENTE DOPPLER INSTANTÁNEO PICO > 60

MMHG O GRADIENTE DOPPLER PROMEDIO > 40 MMHG (CON REGURGITACIÓN VALVULAR PULMONAR
MODERADA): VALVOTOMÍA CON BALÓN.

• SINTOMÁTICOS CON VÁLVULA PULMONAR ABOVEDADA Y GRADIENTE DOPPLER INSTANTÁNEO PICO > 50
MMHG O GRADIENTE DOPPLER PROMEDIO > 30 MMHG (REGURGITACIÓN PULMONAR MODERADA DE LA
VÁLVULA): VALVOTOMÍA CON BALÓN.

TX QX: ESTENOSIS PULMONAR GRAVE Y ANILLO PULMONAR HIPOPLÁSICO ASOCIADO, INSUFICIENCIA

PULMONAR GRAVE, ESTENOSIS PULMONAR SUBVALVULAR O ESTENOSIS PULMONAR SUPRAVALVULAR.

Natural history and treatment of pulmonic stenosis in adults. UpToDate. Jun 2019
 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
• UNO DE LOS DEFECTOS CARDÍACOS CONGÉNITOS > COMUNES (DESPUÉS DE LA VÁLVULA AÓ BICÚSPIDE)
EN EL MOMENTO DEL NACIMIENTO, PERO SOLO EL 10 % DE LOS DEFECTOS CARDÍACOS CONGÉNITOS EN
ADULTOS, MUCHOS SE CIERRAN ESPONTÁNEAMENTE.

• CINCO COMPONENTES: SEGMENTOS MEMBRANOSO, MUSCULAR (TRABECULAR), INFUNDIBULAR, DE

ENTRADA Y ATRIOVENTRICULAR (AV).

• 4 TIPOS:
TIPO 1: TABIQUE INFUNDIBULAR.

TIPO 2: TABIQUE MEMBRANOSO.

TIPO 3: TABIQUE DE ENTRADA (SX DE DOWN).
TIPO 4: TABIQUE MUSCULAR.

Clinical manifestations and diagnosis of ventricular septal defect in adults. UpToDate. Jun 2019
Clinical manifestations and diagnosis of ventricular septal defect in adults. UpToDate. Jun 2019
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

• LA MAYORÍA CIV MUSCULARES Y PERIMEMBRANOSAS AISLADAS PEQUEÑAS SE CIERRAN

ESPONTÁNEAMENTE DURANTE LA INFANCIA.

• ADULTOS CON CIV RESTRICTIVA PEQUEÑA AISLADA, PEQUEÑA DERIVACIÓN DE IZQ A DER (A MENUDO
DENOMINADA "MALADIE DE ROGER") PERMANECEN ASINTOMÁTICOS Y SE PRESENTAN CON SOPLO
SISTÓLICO.

• SOBRECARGA DE VOLUMEN LEVE A MODERADO DE LAS ARTERIAS PULMONARES, AU IZQUIERDA Y VI. LOS
PACIENTES CON ESTA LESIÓN A MENUDO TIENEN HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DE LEVE A
MODERADA.

Clinical manifestations and diagnosis of ventricular septal defect in adults. UpToDate. Jun 2019
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

GRANDES CIV NO RESTRICTIVAS (DIÁMETROS ≥75 % DEL ANILLO AÓRTICO):

• DERIVACIÓN GRANDE TEMPRANA DE IZQUIERDA A DERECHA: SOBRECARGA DE VOLUMEN DEL VI E IC.

• HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR PROGRESIVA.

• DESARROLLO DE UNA DERIVACIÓN DE DERECHA A IZQUIERDA (COMPLEJO DE EISENMENGER): HIPOXEMIA

Y CIANOSIS RESULTANTES, HIPERTROFIA VD Y AGRANDAMIENTO AURICULAR DERECHO.

Clinical manifestations and diagnosis of ventricular septal defect in adults. UpToDate. Jun 2019
EXAMEN FÍSICO:

• CIV PEQUEÑAS: SOPLO SISTÓLICO FUERTE DE ALTA FRECUENCIA, A MENUDO ACOMPAÑADO POR UN
TRILL PALPABLE EN EL 3ER O 4TO EII.
• CIV INFUNDIBULAR O MEMBRANOSA CON REGURGITACIÓN AÓRTICA DEMUESTRAN UN SOPLO
DIASTÓLICO.

• CIV MODERADA GRANDE, EL CARÁCTER Y MOMENTO DEL SOPLO SISTÓLICO CAMBIAN CON LA HP
PROGRESIVA.

Clinical manifestations and diagnosis of ventricular septal defect in adults. UpToDate. Jun 2019
HALLAZGOS TÍPICOS EN EL EXAMEN CARDÍACO EN EL COMPLEJO DE EISENMENGER

• AUSENCIA DEL SOPLO HOLOSISTÓLICO TÍPICO.

• EXAMEN DE PRESIÓN VENOSA YUGULAR QUE MUESTRA UNA ONDA "A" PROMINENTE DEBIDO A LA
HIPERTROFIA DEL VD.

• PROMINENTE IMPULSO DEL VD, SONIDO PALPABLE Y RUIDOSO DE CIERRE PULMONAR, QUE A MENUDO SE
FUSIONA CON EL SONIDO DE CIERRE AÓRTICO.

Clinical manifestations and diagnosis of ventricular septal defect in adults. UpToDate. Jun 2019
 DIAGNOSTICO

PRUEBAS INICIALES:

• COMÚNMENTE SE REALIZAN UN ELECTROCARDIOGRAMA (ECG) Y UNA RADIOGRAFÍA DE TÓRAX.

• ECOCARDIOGRAFÍA TRANSTORÁCICA: LA IDENTIFICA GENERALMENTE Y SUS EFECTOS HEMODINÁMICOS.

Clinical manifestations and diagnosis of ventricular septal defect in adults. UpToDate. Jun 2019
 TRATAMIENTO

• CIV PEQUEÑAS: CON PRESIÓN ARTERIAL PULMONAR NORMAL GENERALMENTE NO REQUIEREN

INTERVENCIÓN Y TIENEN UN PRONÓSTICO EXCELENTE; RIESGO DE DESARROLLAR ENDOCARDITIS,
REGURGITACIÓN AÓRTICA.

• INDICACIONES PARA EL CIERRE

• DERIVACIÓN HEMODINÁMICAMENTE SIGNIFICATIVA: CIERRE QUIRÚRGICO EN PACIENTES CON

DERIVACIONES SIGNIFICATIVAS REDUCE LA PRESIÓN DE LA ARTERIA PULMONAR Y MEJORA LA
SUPERVIVENCIA A LARGO PLAZO. LA REPARACIÓN ESTÁ JUSTIFICADA EN PACIENTES ADULTOS CON
SÍNTOMAS O CON SIGNOS DE SOBRECARGA DE VOLUMEN DEL VI SIN ENFERMEDAD VASCULAR
PULMONAR IRREVERSIBLE.

Management and prognosis of ventricular septal defect in adults. UpToDate. Jun 2019
• SIN HP SIGNIFICATIVA: RECOMENDAMOS EL CIERRE. PRESIÓN SISTÓLICA DE LA ARTERIA PULMONAR <50
% DE LA PAS Y RESISTENCIA VASCULAR PULMONAR MENOS DE 1/3 DE LA RESISTENCIA VASCULAR
SISTÉMICA.

• CON HP SIGNIFICATIVA: PAP ≥50 % PERO MENOS DE 2/3 DE LA PRESIÓN SISTÉMICA, EVALUACIÓN
INDIVIDUALIZADA DE LOS BENEFICIOS Y RIESGOS DEL CIERRE.

• NO DEBEN CERRARSE EN PACIENTES CON HAP IRREVERSIBLE GRAVE.

• REPARACIÓN DE LA CIV MEDIANTE CIRUGÍA. CIERRE PERCUTÁNEO TAMBIÉN ES FACTIBLE PARA LAS CIV
MUSCULARES AISLADAS SIN COMPLICACIONES Y MEMBRANOSAS, EN PACIENTES SELECCIONADOS CON
ANATOMÍA ADECUADA.

Management and prognosis of ventricular septal defect in adults. UpToDate. Jun 2019
 PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

• RECIÉN NACIDOS A TÉRMINO 3 A 8 POR 10.000

NACIDOS VIVOS.

• PROPORCIÓN DE MUJERES Y HOMBRES DE 2: 1

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• DETERMINADAS POR EL GRADO DE DERIVACIÓN DE IZQ A

DER, QUE DEPENDE DEL TAMAÑO Y LA LONGITUD DEL
CAP, Y LA DIFERENCIA ENTRE LAS RESISTENCIAS
VASCULARES PULMONAR Y SISTÉMICA.

Clinical manifestations and diagnosis of patent ductus arteriosus in term infants, children, and adults. UpToDate. Jun 2019
LAS CONSECUENCIAS HEMODINÁMICAS DE LOS CAP SE PUEDEN CLASIFICAR POR EL GRADO DE
DERIVACIÓN DE IZQUIERDA A DERECHA EN FUNCIÓN DE LA RELACIÓN FLUJO PULMONAR / SISTÉMICO (QP:
QS).

• PEQUEÑO - QP: QS <1.5 A 1

• MODERADO - QP: QS ENTRE 1.5-2.2 A 1
• GRANDE - QP: QS > 2.2 A 1

CAP PEQUEÑO: PUEDE PASAR DESAPERCIBIDA Y EL PACIENTE NO TENDRÁ SÍNTOMAS

IDENTIFICABLES. FORMA INCIDENTAL MEDIANTE LA DETECCIÓN DEL SOPLO CARACTERÍSTICO DE FLUJO
CONTINUO.

Clinical manifestations and diagnosis of patent ductus arteriosus in term infants, children, and adults. UpToDate. Jun 2019
• EXAMEN FÍSICO REVELA ACTIVIDAD PRECORDIAL NORMAL, SONIDOS CARDÍACOS PRIMERO Y SEGUNDO
NORMALES. LOS PULSOS SON NORMALES O SOLO LEVEMENTE ACENTUADOS. EL EXAMEN RESPIRATORIO
TAMBIÉN ES NORMAL, Y NO HAY EVIDENCIA DE CIANOSIS.

PDA MODERADA: PUEDEN PRESENTAR INTOLERANCIA AL EJERCICIO. DILATACIÓN Y DISFUNCIÓN DEL

VENTRÍCULO IZQUIERDO.

• EL SOPLO CONTINUO CARACTERÍSTICO (GENERALMENTE GRADO 2 O 3, OCASIONALMENTE GRADO 4)

EN EL ÁREA INFRACLAVICULAR IZQUIERDA, SUELE IR ACOMPAÑADO DE UNA PRESIÓN DE PULSO SISTÉMICA
AMPLIA Y SIGNOS DE SOBRECARGA DE VOLUMEN DEL VENTRÍCULO IZQUIERDO, COMO VÉRTICE
VENTRICULAR IZQUIERDO DESPLAZADO.

Clinical manifestations and diagnosis of patent ductus arteriosus in term infants, children, and adults. UpToDate. Jun 2019
• CAP GRANDE: SOBRECARGA DE VOLUMEN DEL VENTRÍCULO IZQUIERDO. CON EL TIEMPO, PUEDE HABER UN
AUMENTO PROGRESIVO EN LAS PRESIONES DE LA ARTERIA PULMONAR. CON UNA RESISTENCIA VASCULAR
PULMONAR SUFICIENTEMENTE AUMENTADA, EL FLUJO SE INVIERTE EN UNA DERIVACIÓN DE DERECHA A
IZQUIERDA Y DESARROLLAN UNA ENFERMEDAD CARDÍACA CIANÓTICA (ES DECIR, EL SÍNDROME DE
EISENMENGER).

• EL SOPLO CONTINUO CARACTERÍSTICO DISMINUYE A MEDIDA QUE AUMENTA LA PRESIÓN PULMONAR Y

FINALMENTE DESAPARECE. EL COMPONENTE PULMONAR DE S2 AUMENTA.
 DIAGNÓSTICO

• SE BASA EN SUS HALLAZGOS CLÍNICOS

CARACTERÍSTICOS Y SE CONFIRMA MEDIANTE ECCG.

• LA RX DE TÓRAX Y ECG PUEDEN SER ÚTILES, PERO SON

MENOS SENSIBLES Y ESPECÍFICOS QUE LA
ECOCARDIOGRAFÍA.

• CATETERISMO CARDÍACO Y ANGIOGRAFÍA SOLO SON

NECESARIOS CUANDO SE CONSIDERA LA TERAPIA
PERCUTÁNEA O EN EL CONTEXTO DE UNA
CARDIOPATÍA CONGÉNITA MÁS COMPLEJA.

Clinical manifestations and diagnosis of patent ductus arteriosus in term infants, children, and adults. UpToDate. Jun 2019
 TRATAMIENTO

INDICACIONES PARA EL CIERRE:

PDA GRANDES Y MODERADOS: ASOCIADOS CON SÍNTOMAS DE DERIVACIÓN DE IZQ A DER, EVIDENCIA
CLÍNICA DE SOBRECARGA DE VOLUMEN EN EL LADO IZQUIERDO.

PACIENTES CON HAP GRAVE: NO SE RECOMIENDA EL CIERRE.

CAP AUDIBLE PEQUEÑO: SUGERIMOS EL CIERRE INCLUSO EN AUSENCIA DE DERIVACIONES DE IZQUIERDA A
DERECHA CLÍNICAMENTE SIGNIFICATIVAS.

OCLUSIÓN PERCUTÁNEA ES LA INTERVENCIÓN PREFERIDA.

Management of patent ductus arteriosus in term infants, children, and adults. UpToDate. Jun 2019
 COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

• LESIÓN CONGÉNITA MÁS COMÚN EN ADULTOS DESPUÉS DE LAS

VÁLVULAS AÓRTICAS BICÚSPIDES.

CLASIFICACIÓN
• AISLADOS: INCLUYEN FORAMEN OVAL PERMEABLE, CIA EN LA
FOSA OVALIS (SECUNDUM), DEFECTO DEL SENO VENOSO
SUPERIOR, DEFECTO DEL SENO VENOSO INFERIOR Y DEFECTOS DEL
SENO CORONARIO.

Identification and assessment of atrial septal defects in adults. UpToDate. Jun 2019
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• CIA SECUNDOS DE MENOS DE 8 MM DE DIÁMETRO SE CIERRAN ESPONTÁNEAMENTE ENTRE LOS

DOS Y LOS CINCO AÑOS DE EDAD.

• LAS ARRITMIAS AURICULARES, INTOLERANCIA AL EJERCICIO, FATIGA, DISNEA E INSUFICIENCIA

CARDÍACA MANIFIESTA SON MANIFESTACIONES COMUNES.

Identification and assessment of atrial septal defects in adults. UpToDate. Jun 2019
• PALPACIÓN PRECORDIAL:

• VENTRÍCULO DERECHO AGRANDADO E HIPERDINÁMICO: LEVANTAMIENTO VENTRICULAR DERECHO

MÁS PRONUNCIADO A LO LARGO DEL BORDE ESTERNAL IZQUIERDO Y EN EL ÁREA
SUBXIFOIDEA. DEFORMIDAD DE LA PARED TORÁCICA CON ASIMETRÍA Y PROTUBERANCIA PRECORDIAL
IZQUIERDA.

• LA AMPLIACIÓN DE LA ARTERIA PULMONAR: IMPULSO PALPABLE DE LA ARTERIA PULMONAR EN EL

BORDE ESTERNAL SUPERIOR IZQUIERDO. MÁS PRONUNCIADO EN PACIENTES CON HIPERTENSIÓN
PULMONAR.

Clinical manifestations and diagnosis of atrial septal defects in adults. UpToDate. Jun 2019
• AUSCULTACIÓN: DESDOBLAMIENTO FIJO DEL S2.

• SOPLOS CARDÍACOS: VELOCIDAD DEMASIADO BAJA Y PRODUCE MUY POCA TURBULENCIA PARA SER
AUDIBLE,

• SOPLO DE EYECCIÓN: AUMENTO DEL FLUJO SANGUÍNEO A TRAVÉS DE LA VÁLVULA PULMONAR, EN

DERIVACIONES DE IZQ A DER DE MODERADAS A GRANDES. EN EL 2DO EII.
• SOPLO DE REGURGITACIÓN MITRAL DEBIDO A UNA VÁLVULA MITRAL HENDIDA EN LOS DEFECTOS DE OSTIUM
PRIMUM Y PROLAPSO DE LA VÁLVULA MITRAL EN DEFECTOS DE SECUNDUM. SOPLO APICAL TARDÍO U
HOLOSISTÓLICO DE REGURGITACIÓN MITRAL QUE IRRADIA A LA AXILA.

Clinical manifestations and diagnosis of atrial septal defects in adults. UpToDate. Jun 2019
PRUEBAS INICIALES

• ECG: PUEDE SER NORMAL. LA MAYORÍA TIENEN RITMO SINUSAL NORMAL, LAS ARRITMIAS AURICULARES A
MENUDO SE PRODUCEN MÁS ALLÁ DE LA 3RA DÉCADA (ESPECIALMENTE LA FA, EL ALETEO AURICULAR Y
TAQUICARDIA SUPRAVENTRICULAR).

• RX DE TÓRAX: DILATACIÓN DE LA AD, VD Y ARTERIAS PULMONARES. SE PUEDE OBSERVAR

AGRANDAMIENTO DE LA AURÍCULA IZQUIERDA SI HAY INSUFICIENCIA MITRAL ASOCIADA.

• ECOCARDIOGRAMA: PRUEBA PRIMARIA PARA EL DIAGNÓSTICO.

Clinical manifestations and diagnosis of atrial septal defects in adults. UpToDate. Jun 2019
 TRATAMIENTO

CIERRE

INDICACIONES: ●SIN HIPERTENSIÓN PULMONAR SIGNIFICATIVA (HP)

• CON DETERIORO FUNCIONAL: CON UNA DERIVACIÓN NETA DE IZQ A DER HEMODINÁMICAMENTE
SIGNIFICATIVA Y SIN HP SIGNIFICATIVO. PROPORCIÓN DE FLUJO SANGUÍNEO (DERIVACIÓN) PULMONAR A
SISTÉMICA (QP / QS) ≥1.5: 1.
• SIN SÍNTOMAS: QP / QS ≥1.5: 1, PRESIÓN SISTÉMICA DE LA ARTERIA PULMONAR <50 % DE LA SISTÉMICA LA
PRESIÓN ARTERIAL, NO HAY CIANOSIS EN REPOSO O DURANTE EL EJERCICIO, SUGERIMOS EL CIERRE.

Indications for closure and medical management of atrial septal defects in adults. UpToDate. Jun 2019
 BIBLIOGRAFIA
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DEFECTS-IN-
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