LABIO LEPORINO Y PALADAR

HENDIDO
 LOS LABIOS

Se desarrolla a finales de 5ta semana de vida intrauterina:

• Paladar primario: Inicia su desarrollo en 6ta. Semana a

partir del segmento intermaxilar de los maxilares.

• Paladar secundario: Es el primordio de las partes duras y

blandas del paladar, el paladar se extiende hacia atrás
desde la fosa incisiva.
En la 6ta semana de vida intrauterina se forma el paladar
primario a partir de la parte profunda del segmento
intermaxilar el cual origina la parte premaxilar de las maxilas,
es decir anterior a la fosa incisiva.

A fines de la 7ª semana y principios de la 8º semana se forma

el paladar secundario a partir de 2 proyecciones
mesenquimatosas que se extienden desde las caras internas de
los procesos maxilares.
A estas prolongaciones se le conocen como procesos
palatinos laterales los cuales se proyectan hacia ambos
lados de la lengua
 Los Labios
• Se forman a partir de la mezcla de la prominencias
maxilares con las nasales.
• Las prominencias nasales laterales no forman parte del labio
superior, constituyen las alas (lados) de la nariz. cuando la
prominencias nasales mediales se mezclan, forman un 
segmento intermaxilar  compuesto de tres partes:

1. Un componente labial  que forma el filtro del labio superior

2. un componente maxilar que tendrá relación con los cuatro
dientes incisivos
3. un componente palatino  que se transforma en el paladar
primario
 CONCEPTO
• Es una embriopatía donde
existen fallas en la fusión
de los procesos nasales y
los procesos palatinos. El
labio leporino
(quelosquisis), asociado o
no al paladar hendido
(uranosquisis).
 ETIOLOGÍA
Desconocida

 Mixta: genética y ambiental.

 Incidencia Familiares . Gemelos idénticos

 FISIOPATOLOGÍA
LABIO LEPORINO Y PALADAR HENDIDO

• Fallo de contacto entre apófisis maxilares y premaxilares en

vida embrionaria.
• 7º y 8º semanas de gestación: surgimiento del labio superior
en la línea media.
• 7º y 20º semanas de gestación: fusión del paladar secundario
(duro y blando)
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS

L.L.
1. Defecto evidente
2. Diferentes grados de distorsión
nasal.

P.H.
3. Defecto no visible.
 SE DIFERENCIAN DOS GRUPOS:

• Aquel que esta integrado por

pacientes con labio hendido
sin malformaciones asociadas,
no integran un síndrome
definido, su herencia es
multifactorial.
• Los pacientes con hendiduras labiales y/o palatinas con
anomalías congénitas asociadas, que conforman parte
de síndromes, secuelas o deformaciones, identificadas
en ocasiones con alteraciones ribosómicas , agentes
infecciosos, o con agentes teratógenos.
 FACTORES DE RIESGO
AGENTE
La gran mayoría esta dado por genes y
ambiente. Diferentes agentes ambientales,
nutricionales y tóxicos:
• Alcohol
• Tabaco
• Drogas.
• Etc…
Agentes teratogènicos como la talidomina,
anticonvulsivos( trimetadiona,
parametadiona, hidantoìna, ácido
valproico, diacepam), ácido retinoico,
radiaciones ionizantes y agentes
infecciosos como la rubéola.
• Se han presentado en todas
las razas humanas; sin
embargo, se ha visto mayor
incidencia en individuos
braquicefálicos.

• Es mas frecuente en
varones.
• El labio hendido puede
ser uni o bilateral .
• Unilateral es mas
frecuente el lado
izquierdo en 70%.
• La bilateral de la
hendidura labial
combinada con paladar
hendido es de 25%.
 AMBIENTE
• Se presenta en cualquier estado socioeconómico, pero
hay mayor incidencia en un medio socioeconómico
pobre , por carencias nutricionales.
 FISIOPATOGENÌA
LABIO LEPORINO
Y PALADAR
HENDIDO

Insuficiente cantidad de
células mesenquimatosas en
la porción lateral y media del
proceso nasal.
• La fisura palatina se debe a un retardo en la
elevación de los procesos palatinos que
provoca una falta de fusión de los procesos
palatinos.

• La formación del labio y/o paladar hendido uni

o bilateral, depende de la etapa en que el
proceso embriológico fue interrumpido.
• Las fisuras del paladar hendido y labio
leporino son visibles a la exploración
desde el nacimiento, con excepción del
paladar submucoso, el cual requiere de
una exploración más detallada.

• Ya que la hendidura está

completamente cubierta por
mucosa. Esta mucosa hace que
sea difícil ver la hendidura cuando
mira dentro de la boca.
La razón más común por la cual un niño es evaluado para
ver si tiene una hendidura submucosa del paladar es debido
a una voz o habla nasal.
TIPOS DE FISURAS LABIOPALATINAS

PRE PALATINA O
DE PALADAR DE PALADAR
PRIMARIO SECUNDARIO MIXTAS
LABIO CON O SIN PALADAR ÓSEO LABIO Y PALADAR
COMPROMISO DEL Y/O BLANDO
ALVÉOLO
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico prenatal de la fisura labial se lleva a cabo en el
segundo trimestre de embarazo, a través de la ecografía de
rutina. El diagnóstico del paladar hendido/Labio Leporino con la
ecografía bidimensional estándar es más difícil, aunque hay
algunas pistas como movimientos anormales de la lengua. Con
la ecografía tridimensional es más fácil confirmar el diagnóstico.
• El diagnóstico se establece clínicamente desde el nacimiento,
y desde que es detectado el paciente será revisado por el
pediatra quien indicará medidas iniciales para manejo y
alimentación del RN.
TRATAMIENTO
 Genetista
Terapista de
Psicólogo
lenguaje

Cirujano Trabajo
maxilofacial social

Ortodoncia
y Multidisciplinario Otorrinolaringologo
ortopedia
 PSICÓLOGO.
• Es necesaria esta ayuda tanto
para el niño como para la
familia, en especial con apoyo
de grupos de personas con la
misma problemática (grupos
de ayuda mutua).

• ...¿Por qué fue? ¿ Por qué a

mi?  ¿ Es un castigo? ¿Quién
tiene la culpa? ¿ Qué pensará
mi esposo/a? ¿ Qué les diré a
mis familiares?  ¿ Qué
haremos..?.
 GENETISTA
• Prevención secundaria y
terciaria.
• Riesgos de recurrencia
• Ponderación de la carga
genética.
 TERAPISTA DE LENGUAJE
(FONIATRA)
• La perdida de audición puede
ocasionar problemas de
aprendizaje del habla.
• La terapia de lenguaje debe
proporcionarse en cuanto se
hace la cirugía reconstructiva
del paladar.
 ORTODONCISTA
• Alimentación, higiene y cuidados
específicos
• Registra y clasifica la fisura
• Diseñar individualmente y
colocar el aparato ortopédico
ortodoncico pre quirúrgico. Una
placa de contención en presencia
de paladar hendido completo.
• Relación maxilo mandibulares
adecuadas
• Realiza protocolo de cirugía
ortognatica
PALATORRAFÍA O PALATOPLASTIA
 CORRECCIÓN QUIRÚRGICA DEL
PALADAR HENDIDO PALATORRAFIA
• La mayoría de las fisuras palatinas
se corrigen de los 18 a los 3 años
con un promedio de edad de 2
años
• Se realizan incisiones en el borde
lateral de cada extremo de la fisura
desde la zona anterior a la porción
de la úvula
• Se hace una incisión a nivel
retromolar, sobre la tuberosidad
del maxilar y contorneando los
cuellos palatinos de molares
primarios o premolares.
 CORRECCIÓN QUIRÚRGICA DEL
PALADAR HENDIDO
• Se levanta el colgajo palatino,
desde la zona anterior a la posterior,
cuidando no dañar el paquete
palatino
• Una vez libre el colgajo de la
porción ósea, se utiliza una legra
curva para separarla mucosa nasal
del hueso maxilar.
• Se inicia la reconstrucción de la
mucosa nasal la úvula y el velo del
paladar (técnica san Venero Roselli)
 CORRECCIÓN QUIRÚRGICA DEL
PALADAR HENDIDO
• Se termina la sutura de la mucosa
palatina dejando el lecho alveolar
para su reparación por granulación.
• En la porción anterior se fija el
colgajo palatino suturándolo
profundamente con la mucosa
nasal.
 OBJETIVOS DE LA CIRUGÍA DE LPH
CIRUGÍA PLÁSTICA/CIRUJANO MAXILOFACIAL.

• Determinar la alteración en deglución, fonación, forma de fisura y

procesos alveolares prevalecientes.
• Determinar la extensión involucrada (paladar primario o secundario
así como nariz)
• Realizar cirugía correctiva de LPH incompleto y completo con
alteración importante de la porción de la nariz o columnela
 SECUENCIA DE TRATAMIENTO EN LOS
PACIENTES CON LPH

• 2-4 Semanas. Cierre labial

• 12-18 meses. Cierre del paladar
• 7-8 años. Alineación de los incisivos Maxilares.
• 7-9 años. Injerto óseo alveolar, (antes de erupción de
incisivos laterales, o caninos).
• Adolescencia. Ortodoncia completa, revisión del
labio/nariz
• Adolescencia tardía. Cirugía ortognatica.
 PLASTIA DEL LABIO O QUEILORRAFIA
Objetivos:

• Lograr labio simétrico y bien contorneado

• Funcional
• Buena capa muscular
• Definición estructural en todo el espesor
• Evitar la contracción cicatrizal lineal
• Por eso se hacen las incisiones anguladas
y en varios planos
 LINEAMIENTOS QUIRÚRGICOS
• Edad optima para queilorrafia (3 meses)

• Peso mínimo 4500 kg

• Edad optima para palatorrafía18 meses

• Edad optima para lasfaringoplastias o colgajos faríngeos 4 a 6 años

• Edad optima para la cirugía de la punta y el ala nasal 6 a 8 años

• Edad optima para la cirugía de reconstrucción nasal completa y

ortognatica: mayores de 13 años.
La mayoría de los cirujanos siguen la
regla de los 10 (Mínimo: diez de
hemoglobina, diez libras, diez semanas)
para indicar el momento en que se hace
la cirugía para la corrección primaria del
labio hendido o queilorrafia
INTERVENCIONES
DE ENFERMERÍA
 FASE DE PREVENCIÓN

Orientar a la madre y la familia sobre importancia de:

• Inscripción precoz y control prenatal.

• Evitar la automedicación, consumo de drogas, exposición a
radiaciones rociadores, químicos.
• Atención del parto intrahospitalario.
• Inscripción precoz del niño en crecimiento y desarrollo.
• Explicar y a apoyar a la madre sobre técnicas de
amamantamiento
• Referencia para atención médica especializada.
 FASE DE
· Cuidados generales:
CURACIÓN
- Mantenerlo en posición fowler
- Mantener vías aéreas permeables.
- Aspirar secreciones o favorecer el drenaje de éstas.
- Medicion signos vitales.
- Efectuar cuidado del recién nacido, sobre alimentación y
hábitos higiénicos.
· Vigilar patrón respiratorio
· Orientación a la madre sobre:
- Ventajas de la lactancia materna exclusiva.
- Técnicas de amamantamiento.
- Valorar su capacidad para alimentar al niño
 FASE DE
REHABILITACIÓN

· Orientar a los padres sobre:

- Demostraciones de afecto
- Técnicas adecuadas de incorporación de alimentos.
- Importancia de controles subsecuentes posterior a cirugía efectuada.
- Importancia de inscribirlo en el programa de crecimiento y desarrollo.
- Llevar a consulta al niño de inmediato si presenta sangrado, infección
a nivel de zona quirúrgica, aumento de la temperatura corporal.
- Continuar con lactancia materna exclusiva en niños menores de 6
meses.
- Importancia de la dieta adecuada según guía de alimentación infantil.
 Alimentación del lactante.

La alimentación por sonda gástrica no es recomendable

ya que atrofia los músculos velopalatinos.

* Tetinas
* Posición del lactante
* Lactancia
SEGUIMIENTO
 NACIMIENTO A 1 MES

• Referencia a equipo de LPH

• Diagnóstico médico y consejo genético

• Evaluación audiológica

• Atención de aspectos psicosociales

• Instrucción para la alimentación y monitoreo del

crecimiento/desarrollo

• Inicio de ortopedia prequirúrgica (si está

indicado)
 1-4
MESES
• Monitoreo de la alimentación y el
crecimiento

• Reparación de labio hendido

(queiloplastía)

• Evaluación de oídos y audición

• Inicio/seguimiento de ortopedia
prequirúrgica
 5-15 MESES
• Monitoreo de la alimentación,
crecimiento y desarrollo

• Seguimiento de oídos y
audición, considerar tubos de
ventilación

• Reparación de paladar
hendido (palatoplastía)

• Instrucción a los padres sobre

higiene oral
 16-24 MESES

• Evaluación de oídos y audición

• Evaluación del habla y lenguaje

• Monitoreo del desarrollo

 2 A 5 AÑOS
• Evaluación de habla/lenguaje. Manejo
de IVF

• Monitoreo de oídos y audición

• Considerar revisión quirúrgica de labios

y nariz antes de entrar a escuela

• Evaluación del desarrollo y adaptación

psicosocial
 6-11 AÑOS
• Evaluar habla/lenguaje,
manejo de IVF

• Intervención ortodóntica

• Injertos óseos alveolares

• Evaluar adaptación a la
escuela y psicosocial
 12-21 AÑOS
• Cirugía mandibular,
rinoplastía

• Ortodoncia: Puentes,
implantes

• Consejo genético
• Evaluación de la adaptación
escolar y psicosocial
 Manejo de emociones,
autoestima y autoimagen

 Promoción del autocuidado

 Educación en salud

 Acercamiento con grupos

de apoyo

 Facilidades para la