DOCENTE

Dr. Jorge Vicente

Meléndez
Grupo N° 2
HARARIO
MITOCONDRIA
5:45- 7:15
 La mitocondria, es una diminuta estructura celular de
doble membrana responsable de la conversión de
nutrientes en el compuesto rico en energía trifosfato
INTRODUCCIÓN de adenosina ( ATP ), que actúa como combustible
celular. Se encuentran mitocondrias en las células
eucarióticas ( células con el núcleo delimitado por
membrana ).
 • Conocer la definición y las
funciones del ADN mitocondrial.

• Conocer las principales causas por

OBJETIVOS las que
enfermedades
se generan
de DNA
las

mitocondrial, a partir de las

características presentadas en el
genoma y a nivel celular.
 • La mitocondria es una organela auto
replicante, que se encuentra en el
citoplasma de la célula eucariota.

• Completa el proceso de consumo de

la glucosa generando (por quimio
CONCEPTO ósmosis) la mayor parte del (ATP) que
necesita la célula para sus funciones.

• Por esta función que desempeñan,

llamada respiración, se dice que las
mitocondrias son el motor de la célula.
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 Estructura y composición

Es una bicapa lipídica exterior

permeable a iones, metabolitos y
Membrana muchos polipéptidos. Eso es debido a
que contiene proteínas que forman
externa poros, llamadas porinas o VDAC (de
canal aniónico dependiente de
voltaje), que permiten el paso de
grandes moléculas.

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 Contiene
Carece de
más
poros.
Membrana proteínas.
interna
Es
80% de
altamente
proteínas
selectiva.

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 • Compuesto de un líquido similar al
hialoplasma.
• Alta concentración de protones.
• Se localizan diversos enzimas que
Espacio intervienen en la transferencia del
enlace de alta energía del ATP.
intermembranoso • También se localiza la carnitina, una
molécula implicada en el transporte de
ácidos grasos desde el citosol hasta la
matriz mitocondrial, donde serán
oxidados (beta-oxidación).

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 • Contiene menos moléculas que el
citosol.
• Contiene iones, metabolitos a oxidar,
ADN circular bicatenario muy parecido al
Matriz de las bacterias
• En la matriz mitocondrial tienen lugar
Mitocondrial diversas rutas metabólicas clave para la
vida
• También se oxidan los aminoácidos y se
localizan algunas reacciones de la síntesis
de urea y grupos hemo.

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 Función mitocondrial
La función principal de las
mitocondrias es la
obtención de energía,
aunque cada componente
mitocondrial tiene distinta
función:
Cadena respiratoria. En el
ciclo de Krebs se
desprenden una serie de
electrones. Los
transportadores de
electrones se localizan en
la membrana mitocondrial
interna.
Concentración de
sustancias en la cámara
interna, tales como
proteínas, lípidos,
colorantes, hierro, plata,
calcio, fosfatos y
partículas semejantes a
los virus.
El hecho de que los
compartimentos
Ciclo de Krebs. Tiene lugar
mitocondriales tengan
en la matriz mitocondrial.
distintos complejos
enzimáticos, implica que
en cada uno de ellos se
realizarán funciones
diferentes:
La β-oxidación de los
ácidos grasos. Las
Fosforilación oxidativa. Se enzimas que intervienen
realiza en las crestas en ella están situadas en
mitocondriales. La ATP-asa la matriz mitocondrial.
fosforila el ADP y lo
transforma en ATP. Así se
sintetiza la mayor parte
del ATP que se produce en
las células aerobias.
ADN Mitocondrial.
Aplicaciones en
medicina Forense
Mitocondriopatías
1.- Menciona las características del ADN
mitocondrial que lo diferencian del ADN nuclear y
explique come se hereda.
DIFERENCIAS
 El ADN mitocondrial carece de intrones (secciones que se eliminan
durante la transcripción, y hacen su interpretación más compleja);
 es un material más estable

 El número de genes

 A demás, el ADN mitocondrial es mucho más corto en longitud que el ADN

nuclear

 El ADN mitocondrial posee un menor peso molecular. Tiene la función de

fabricar ciertas proteínas necesarias para larespiración celular. Estos
compuestos le permiten autoduplicarse.
Varias características
diferencian la genética
del DNAmt de la del ADN
nuclear como son
• Herencia Materna

• Poliplasmia

• Segregación Mitótica

• Alta velocidad de mutación

COMO SE
HEREDA

• El ADN mitocondrial humano se hereda sólo por vía

materna. Según esta concepción, cuando un
espermatozoide fecunda un óvulo penetra el núcleo
y su cola junto con sus mitocondrias son destruidos
en el óvulo materno. Por lo tanto, en el desarrollo
del cigoto sólo intervendrían las mitocondrias
contenidas en el óvulo
 2. Mencione las características
comunes de las mitocondriopatías:
investigue las bases moleculares de 1
enfermedad producida por estos
defectos.
¿QUE SON LAS MIOPATÍAS MITOCONDRIALES (MM)?
 ¿CUÁL ES LA CAUSA DEL SÍNDROME DE MELAS?

Las enfermedades mitocondriales no son contagiosas y no son causadas por nada que una persona
hace. Son causadas por mutaciones, o cambios, en los genes. Es causada por una mutación puntual de
un nucleótido de adenina (A) por guanina (G) en la posición 3243 (A3243G) del ADNmt que afecta al
gen que codifica el ARN de transferencia de la leucina (tARNLeu[UUR]) también afecta a genealogías
con diabetes y sordera neurosensorial familiar transmitidas por vía maternal.
• GENÉTICA

• MELAS es causado por mutaciones genéticas en el

ADN mitocondrial.
• Algunos de los genes relacionados con MELAS
proporcionar instrucciones para fabricar proteínas
implicadas en la función mitocondrial normal.
 3) Mencione las diferencias
estructurales y funcionales entre la
membrana mitocondrial interna y
externa.
 Membrana Interna

• Presenta invaginaciones de
membrana llamadas crestas.
• No tiene porinas.
• Presencia de cardiolipina.
• Presencia de Ca2+ y fosfato
Termogenesis. Tiene proteínas
transportadoras: traslocasa
ADP-ATP. Proteínas de la cadena
transportadora de ±e, ATP
sintasa.
• Composición: lípidos 20%,
proteínas80%.
Membrana Externa

• Es lisa.
• Porinas no especificas
moléculas mayores a
10 kD.
• Posee enzimas para
síntesis lipídica.
• Composición: lípidos
50% y proteínas 50%.
Si existe un daño en las mitocondrias de una
persona ¿cuál de los siguientes procesos se verían
directamente afectados?, explíquelos brevemente a
cada uno de los procesos afectados:
A. GLUCÓLISIS
B. CICLO DE KREBS
C. TRANSPORTE DE ELECTRONES.
D. FOSFORILACIÓN OXIDATIVA
 En los seres vivos, la fermentación es un proceso anaeróbico y en él no
interviene la mitocondria ni la cadena respiratoria.

E. FERMENTACIÓN Son propias de los microorganismos, como algunas bacterias y levaduras.

También se produce la fermentación en la mayoría de las células de los

animales (incluido el hombre), excepto en las neuronas que mueren
rápidamente si no pueden realizar la respiración celular; algunas células,
como los eritrocitos, carecen de mitocondrias y se ven obligadas a
fermentar; el tejido muscular de los animales realiza la fermentación
láctica cuando el aporte de oxígeno a las células musculares no es
suficiente para el metabolismo aerobio y la contracción muscular.
 CONCLUSIONES

• La glucólisis o glicolisis es la vía metabólica encargada de oxidar o fermentar la

glucosa y así obtener energía para la célula.
• El ciclo de Krebs (conocido también como ciclo de los ácidos tricarboxílicos o ciclo del
ácido cítrico) es un ciclo metabólico Y tiene importancia fundamental en todas las
células que utilizan oxígeno durante el proceso de respiración celular.
• La Fosforilación oxidativa ocurre en las células. Es el proceso metabólico final
(catabolismo) de la respiración celular, tras la glucólisis y el ciclo del ácido cítrico. De
una molécula de glucosa se obtienen 38 moléculas de ATP mediante la fosforilación
oxidativa.
• Por tanto, la fermentación es un proceso efectúan reacciones sobre algunos
compuestos orgánicos y liberando energía.
GRACIAS