Lic.

Nancy Lucia Hernández Contreras

 Definición

• Es un trastorno poco común que hace que el sistema

inmunitario ataque el sistema nervioso periférico. Los nervios
del sistema nervioso periférico conectan el cerebro y la
médula espinal con el resto del cuerpo. La lesión de estos
nervios dificulta la transmisión de las señales. Como
resultado, los músculos tienen problemas para responder a
las señales del cerebro. Nadie conoce la causa de este
síndrome. Algunas veces, es desencadenado por una
infección, una cirugía o una vacuna.
Clasificación
Motora
Variantes comunes:
Sensitiva - AIDP
Clínica - AMAN
- AMSAN
Pares craneales - Miller Fisher

Autonómica Variantes raras:

- Pandisautonomía aguda
- Ataxia sensitiva aguda
con o sin oftalmoplejía.
- Debilidad faringo-cervico-
Desmielinizante
braquial.
Neurofisiología
- Diplejía facial con
Axonal parestesias.

Katirji B, Koont D. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 2012. pp 1955-1964

Anticuerpos

Variantes Anticuerpos
Guillain-Barré «clásico» Ninguno
Variantes axonales GM1, GD1a
Miller-Fisher GQ1b, GT1a
Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304.
Diagnostico. Estudios
Neurofisiológicos
• Predominio «desmielinizante».
– Polirradiculoneuropatía aguda desmielinizante
inflamatoria.
• Predominio «axonal»:
– Neuropatía aguda axonal motora.
– Neuropatía aguda axonal sensitivo-motora.
• Valor pronóstico:
– Ayuda a predecir el curso de la enfermedad.
– Escaso aporte al enfoque terapéutico.
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012
Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217
Batería de exploraciones ante la
sospecha de un SGB
• Analíticas rutinarias en sangre:
– Bioquímica: excluir hipocalemia.
– CK: excluir miopatías.
– Electroforesis de proteínas: Déficit de IgA.
• Otras exploraciones rutinarias:
– Punción lumbar.
– Estudios neurofisiológicos
– Rx tórax: sarcoidosis, neoplasias.
– ECG, monitorización cardiaca.
• Pruebas a considerar:
– Serologías: Lyme, VIH, «etiológicas»
– Anticuerpos antigangliósidos.
– ECA.
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012
Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217
Tratamiento

- Fracaso respiratorio
- Disfunción autonómica
- Encamamiento prolongado

- Proceso inmunológico
subyacente:
- Plasmaféresis.
- Inmunoglobulina IV.
Tratamiento modificador de la
enfermedad
• Plasmaféresis:
– Su eficacia ha sido demostrada en varios estudios
aleatorizados y en un metanálisis de 6 ensayos
controlados.
– Outcomes:
• Mejoría precoz de la fuerza muscular.
• Menor necesidad de VM.
• Mejor recuperación funcional.
– Máxima eficacia si el inicio es más precoz (≤ 7 días),
aunque sigue siendo útil dentro de los primeros 30 días.
– Severidad moderada: 4 sesiones son mejor que 2.
– Severidad grave: 6 sesiones no son mejor que 4.
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012,
Raphaël et al. Cochrane Database Syst Rev 2012; 7: CD001798
 Tratamiento modificador de la
enfermedad
• Inmunoglobulina Intravenosa
– Misma eficacia que la plasmaféresis.
– Outcomes:
• Mejoría precoz de la fuerza muscular.
• Menor necesidad de VM.
• Mejor recuperación funcional.
– Pacientes con mayor severidad clínica podrían
beneficiarse de un tratamiento más
prolongado (6 días mejor que 3).
Patwa et al. Neurology 2012; 78:1009
Hughes et al. Cochrane Database Syst Rev 2012; 7: CD002063
Tratamiento modificador de la
enfermedad

• Corticoides:
– Hay evidencia de su falta de eficacia.
– Metanálisis de 6 estudios (587 pacientes):
• Outcome: Grado de discapacidad.
• Resultados: no hubo diferencias entre ambos grupos.
– En 4 estudios pequeños:
• Corticoides orales se asociaron a una menor mejoría.

Hughes et al. Cochrane Database Syst Rev 2012; 8: CD001446,

Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012,
¿Cuál elegir?

Plasmaféresis IGIV
Dosis 4-6 sesiones en 8-10 días 0,4 g/kg/ día por 5 días.
Hemodinamia precaria Hipersensibilidad a IgIV o a
Angina inestable inmunoglobulinas
Contraindicaciones Derrame pericárdico homólogas (en especial en
Sepsis no controlada deficiencia de Ig A con
anticuerpos anti-Ig A).

Hipotensión Meningitis aséptica

Complicaciones Sepsis Erupción cutánea
Problemas con el catéter. IRA
Hiperviscosidad

Katirji B, Koont D. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 2012. pp 1955-1964

Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012
http://www.vademecum.es
Motivos de ingreso en UCI

• Necesidad de soporte ventilatorio:

– Alteraciones de fibras motoras:
• Musculatura respiratoria.
• Musculatura orofaríngea.
• Necesidad de vigilancia y monitorización:
– Alteraciones de fibras autonómicas:
• Disautonomía: arritmias, tensión arterial lábil, etc.
– Curso clínico.
 Fracaso respiratorio
• 15-30% de los pacientes requerirán soporte
ventilatorio:
– Ventilación mecánica invasiva.
• El deterioro respiratorio es «calle de una sola vía».
• La intubación conlleva más riesgos mientras más
tardía sea:
– Disautonomía concomitante.
– Evitar intubar en el nadir.

Hughes et al. Arch Neurol. 2005; 62: 1194-1198.

Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edición. Pp 44-49
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012.
 Disfunción autonómica
• TA lábil:
– Alteración de los barorreceptores – desmielinización del nervio vago.
– Hiperactividad simpática – hipertensión. Riesgo de PRES.
– Hipersensibilidad a drogas –hipotensión.
– Clonidina, nitroprusiato, nicardipino. Bolos de morfina.
• Arritmias:
– Gran variedad. La taquicardia sinusal es la más frecuente.
– Paroxismos vagales.
• Episodios de bradicardia. Riesgo de asistolia.
• Desencadenados por la succión.
• Considerar marcapasos temporal si los episodios son sintomáticos o
recurrentes.

Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edición. Pp 44-49

Disfunción autonómica
• Función bronquial:
– Alteraciones de la normal dilatación/constricción bronquial.
– Movilización ineficaz de secreciones.
– Riesgo de atelectasias.
• Íleo paralítico:
– Ocurre en 1 de cada 10 pacientes son SGB severo.
– Vigilancia: auscultación, palpación, Rx abdomen.
– Nutrición parenteral, succión oral/rectal, colonoscopia
descompresiva.
– «Aconsejan» no usar metoclopramida.

Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edición. Pp 44-49

Otros aspectos a considerar
• Profilaxis de la TVP:
– HBPM
– Botas de compresión neumática.
• Retención urinaria:
– Sondaje vesical.
• Dolor neuropático:
– Tratamiento enfocado a la fisiopatología.
– Gabapentina, carbamazepina.
• Rehabilitación física y emocional:
– Esenciales en la recuperación.
Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edición. Pp 44-49
Conclusiones
• El síndrome de Guillain-Barré continúa siendo un
diagnóstico eminentemente clínico.

• La ventilación mecánica salva la vida del paciente.

– Identificar a pacientes que se podrían beneficiar de una
intubación precoz.

• El tratamiento modificador de la enfermedad salva la

calidad de vida del paciente.
Referencias

• https://peru.com/estilo-de-
vida/salud/sindrome-guillain-barre-que-y-
cuales-son-sus-sintomas-noticia-564209
• https://es.slideshare.net/anarbelys/sx-
guillain-barre-44110608?next_slideshow=1