Tema 2:

Anemias hemolíticas

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Objetivos

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Contenido
Clasificación de las Anemias hemolíticas
– CAUSAS INTRINSECAS - no inmunes:
• HEREDITARIAS
– Defectos de membrana
– Defectos enzimáticos
– Defectos de la estructura de la membrana y síntesis: talasemia y
hemoglobinopatías
• ADQUIRIDAS
– Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna (HPN)
– CAUSAS EXTRINSECAS
• HEREDITARIAS
• ADQUIRIDAS
– Inmunohemolíticas
– Traumáticas y microangiopaticas
– Por agentes infecciosos
– Por quimicos, drogas, venenos y daño termico

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Estudio de Caso

Una mujer de 34 años de edad fue admitida en el hospital

para una histerectomía vaginal. Con excepción del
sangrado menstrual excesivo, gozaba de buena salud y
todas las pruebas de laboratorio preoperatorias estaban
normales. No hubo sangrado excesivo posterior a la cirugía
y se recuperó bien, excepto por algo de dolor que fue
resuelto con ibuprofeno.

Tres días posterior a la cirugía, un hemograma reveló 5.8

g/dl de hemoglobina, después la paciente presentó dolor
abdominal y la orina era oscura como cerveza de barril.

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Preguntas

1. Qué proceso indica ó sugiere las características

de la orina de la paciente?

2. Cuáles pruebas de laboratorio correlacionarían

con la hemólisis?

3. Cuáles pruebas ayudarían a diferenciar

la causa de la hemólisis?

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Conceptos básicos de la Anemia

• Inadecuada entrega de Oxigeno a los tejidos

– Inadecuada masa eritrocitaria
– Inadecuada capacidad de transporte de oxigeno
• El desorden mas común en el mundo
• Síntomas:
– Disnea, anorexia, malasia, letargia, , debilidad, dolor
de cabeza, sincope, vértigo, coma, dolores
abdominales, piernas, esternón, tendencia al sangrado
– Hepatomegalia, palidez de conjuntiva, hipotensión.

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Categorías por fisiopatología

• Pérdida sanguínea
• Anemia por “hipoproliferación” madurativa
– Inadecuada producción en MO
• Anemia aplásica
• Anemia hemolítica- “hiperproliferación”
– Vida media de GR más corta
• Algunas anemias tienen ambos componentes

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Categorías por Morfología

• Microcítica hipocrómica
– Def de hierro
– Talasemias
– An. De enfermedades crónicas
• Normocítica Normocrómica (NN)
– Hemolítica
– Pérdida sanguínea
• Macrocítica
– Megaloblástica
– Sindrome mieloproliferativos
– Quimioterapia
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Anemia Aplasica

• Falla de la MO
– Pancitopenia
– Mutación de la cel madre
– Infecciones
• Hepatitis A, B; parvovirus B19, citomegalovirus, Epstein barr
• Tuberculosis, brucelosis
– “Sobreuso”: hemólisis
– Infiltración en la MO: fibrosis, células malignas
– Daño químico: benceno, arsénico, alcohol
– Radiación a largo plazo
– Inadecuada eritropoyetina (EPO) y otras hormonas
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Medula Osea

Biopsia normal Biopsia de anemia

aplasica

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Anemia de enfermedades crónicas

• La más común en pacientes hospitalizados

• Infecciones crónicas
• Enfermedades autoinmunes
• Malignidades

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 Hallazgos del laboratorio
Anemia Aplasica
• NN sin reticulocitosis ni
eritroblastos en SP
• Pancitopenia
• Sangrado sistémico por
la trombocitopenia
• Infección bacteriana por
neutropenia
Anemia de enf. crónicas
• NN
• 30% hipocrómica,
microcítica
• Abundantes reservas de
Fe en MO: hemosiderina
• Reticulocitos normales
• Ferritina aumentada
• Saturación de transferrina
normal
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ANEMIA HEMOLITICA

Definicion y Clasificación
Hallazgos del Laboratorio
Hallazgos clínicos
Intravascular vrs extravascular

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Definición y causa

• Anemia causada por la destrucción prematura de

los eritrocitos
– Vida media más corta

• Clasificación por causa:

– Intrínseca: usualmente una anormalidad hereditaria
en la membrana celular o la vía de Embden-Meyerhoff
– Extrínseca: usualmente una anormalidad adquirida
que atacan a los glóbulos rojos desde afuera del
mismo

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 Clasificación por la localización de
la hemólisis
Extravascular Intravascular
• Los GR son • Los GR son
removidos de la destruidos por trauma
sangre por los mecánico dentro del
macrófagos del bazo vaso sanguíneo.
y del hígado • Poiquilocito que
• Poiquilocito que predomina:
predomina: Esferocito Esquistocito
• Crónica • Aguda

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Cual es hemolisis Intravascular y cuál extravascular?
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 Mecanismos de la hemólisis
Extravascular Intravascular
• Macrófagos de bazo e • La Hb libre del GR se une
hígado secuestran los a la haptoglobina y/o
GR hemopexina
 • El complejo es aclarado
• GR se lisan y liberan Hb, por el hígado si es <
el hem entra al 5mg/dL
 • Si excede capacidad
ciclo bilirrubina hepática:
hemoglobinemia…..riñón

• Si excede reabsorción
urobilinógeno en heces y renal: hemoglobinuria y
orina hemosidenuria
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 Hemólisis

Extravascular Intravascular
• Defectos hereditarios GR • Activación del
– Talasemia Complemento
– Hemoglobinopatías – Autoinmunes
– Desórdenes enzimáticos – HPN
– Defectos de membrana – Reacción transfusional
• Defectos adquiridos • Trauma mecánico
– Anemia megaloblástica – An microangiopatica
– Def Vitamina E – Válvulas cardíacas
• Autoinmune • Toxinas solubles
– Acs calientes – Bacterias, venenos,
– Drogas arsénico, agua IV
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Compensación de la Médula Osea

Reticulocitos y
policromatofilia

Anemia
moderada
La
capacidad
de la MO 
8X

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Laboratorio…………

Morfología
Química MO
celular
NN, Bilirrubina Ind 
Hiperplasia
reticulocitosis LDH 
eritroide
policromatofilia

GR nucleados
(NRBC) Haptoglobina  Radio M:E
Esferocitos o reducido
esquistocitos ++

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GR policromatofílico Esferocito

21
 Fragmentos
celulares
GR policromatofílico

esquistocito

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Hallazgos clínicos

• Síntomas de anemia
• Síntomas de destrucción de GR
– Ictericia
– Cálculos
– Orina oscura (Intravascular)
• Síntomas de compensación MO
– Anormalidades esqueléticas de hipertrofia
– Osteoartropatía
– Hematopoyesis extramedular —bazo, hígado, ganglios
linfáticos…

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24
PREGUNTAS:::

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