Cardiopatías

OBJETIVOS
 Reconocer los diferentes tipos de cardiopatías
congénitas cianóticas y no cianóticas.
 Determinar sus características principales.
 Establecer los métodos diagnóstico más
frecuente usa en el manejo y el tratamiento
de este tipo cardiopatías.
1.- Explicar brevemente el desarrollo normal del corazón y los grandes
vasos.
Celulas
En la tercera semana cardiacas
progenitoras EPIBLASTO
 PTX2

LATERALIDAD

NKX 2,5

DESARROLLO
CARDIACO
Por vasculogenesis se generará células
y vasos sanguíneos

por los mioblastos cardiacos e islas

hemáticas

han sido generados por el campo

cardiogenico primario

islotes sanguíneos formaran las

aortas dorsales

Vasculogenesis = aorta dorsal y venas

cardinales

Angiogénesis = Resto de vasos

 Se distinguen 3 venas principales en la 5ta sem

Engrosamiento de la vena vitelina y

formación
de la porción hepatocardiaca de la cava
inferior
Desaparición de la porción proximal de la
vitelina izquierda y la red alrededor del
duodeno forma la vena porta
Se establece comunicación entre la vena umbilical izquierda
y el conducto hepatocardiaco formando el conducto venoso.
2. CLASIFICACIÓN DE LAS CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS.

Cardiopatías Cianóticas Cardiopatías Acianóticas

 Condición fisiopatológica  Ausencia de CIANOSIS
dominante es un cortocircuito
 Corto circuito de izquierda a
derecha-izquierda y se caracteriza
derecha.
por CIANOSIS
CARDIOPATÍAS CIANOTICAS

 OBTRUCTIVAS CORAZÓN DERECHO –

Tetralogía de Fallot
-Atresia pulmonar
-Ventrículo único con estenosis pulmonar
 MEZCLA TOTAL:
-Ventrículo sin estenosis pulmonar
-Truncus arterioso
-Drenaje venoso anómalo
-Pulmonar total
 FALTA DE MEZCLA:
-Tranposición de grandes arterias
CARDIOPATÍAS ACIANOTICAS

 Cortocircuito de izquierda a derecha:

-Conducto arterioso persistente
-Canal auriculoventricular
-Drenaje venoso anómalo pulmonar
parcial
 Obstructivas corazón izquierdo:
-Coartación aórtica
-Estenosis aórtica
-Estenosis mitral
-Hipoplasia ventrículo izquierdo
 Insuficiencias valvulares y otras:
-Insuficienta mitral
-Insuficiencia aórtica
-Estenosis pulmonar
3. Malformaciones por posición del corazón
DEXTROCARDIA:

 Si el tubo cardíaco embrionario se incurva hacia la izquierda en vez de hacia

la derecha, el corazón queda desplazado hacia el lado derecho y sus vasos
muestran una inversión entre los lados izquierdo y derecho, como si fuera
una imagen especular de su configuración normal.
 En la dextrocardia con situs inversus (trasposición de los órganos
abdominales), generalmente la fisiología es normal, pero hay un ligero
riesgo de defectos cardiacos.
 Cuando no existe ninguna otra anomalía vascular asociada, estos corazones
muestran una función normal.
 En la dextrocardia aislada la posición anómala del corazón no se acompaña
del desplazamiento de otros órganos. Generalmente, este defecto se
complica con diversas anomalías cardíacas (p. ej., ventrículo único y
trasposición de los vasos de calibre grande).
- Factor TGF-β: incurvación del tubo cardíaco.
- Formación de asa cardiaca: genes inductores de la lateralidad Nodal y Lefty-2
Ectopia cordis:

 El corazón tiene una localización anómala. En la forma torácica de

la ectopia cordis el corazón está parcial o completamente expuesto
en la superficie del tórax.
 Este problema se asocia generalmente a la separación amplia del
esternón en dos mitades (ausencia de fusión) y a un saco pericárdico
abierto. En la mayoría de los casos el paciente fallece a los pocos
días de nacer, generalmente debido a infección, insuficiencia
cardíaca o hipoxemia. Cuando no existen defectos cardíacos graves,
el tratamiento quirúrgico consiste generalmente en la cobertura del
corazón con la piel.
 En la actualidad, la evolución clínica de los pacientes con ectopia
cordis ha mejorado hasta tal punto que muchos de estos niños
sobreviven hasta la edad adulta. La forma torácica más frecuente de
la ectopia cordis se debe a la falta de desarrollo del esternón y del
pericardio debido a la fusión incompleta de los pliegues laterales en
la formación de la pared torácica durante la cuarta semana.
PREGUNTA 4
Defectos del tabique interauricular

Tabiques
Síntesis y Regiones
deposito de auriculares y
Migración y Las auriculoventriculares
proliferació matrices almohadillas ventriculares,
n celular extracelular endocárdicas además de
es Regiones Troncoconal conductos,
válvulas
auriculoventricular
es y canales
aórtico y pulmonar
 TABIQUE TABIQUE
INTERAURICULAR
INTERAURICULAR
Al final de la cuarta semana: Septum Primum

Ostium Primum: Abertura del borde inferior del

septum primum y las almohadillas

Ostium Secundum: Se forma por por las

perforaciones más pequeñas que han sido
formadas por la muerte celular de la parte
superior del septum primum.
Septum Secundum: Segundo tabique que limita
la formación del ostum secundum dándole una
forma oval, siendo este el foramen oval que
permite la comunicación interauricular
Defectos del tabique
interauricular
 DEFECTO OSTIUM PRIMUM

Las menos frecuentes de las CIA

El septum primum no se fusiona con

los cojinetes endocárdicos
Aparece un defecto de gran tamaño en
el centro del corazón que se denomina
defecto del tabique AV
Se observa en aproximadamente el 20%
de los pacientes con síndrome de Down
 DEFECTO OSTIUM SECUNDUM
Tipos más frecuentes de cardiopatía
congénita

Defectos del septum primum y del

septum secundum.
Adherencia incompleta entre la
válvula de tipo colgajo del agujero
oval y el septum secundum
CIA de tipo seno venoso Aurícula Común
 A la absorción incompleta del seno  Defecto cardíaco infrecuente
venoso en la aurícula derecha
 No existe tabique interauricular
 El desarrollo anómalo del septum
secundum o a ambos problemas.  Falta de desarrollo del septum
primum
 Se asocia a menudo a la presencia
de conexiones venosas pulmonares y del septum secundum
anómalas parciales.
PREGUNTA 5
Defectos del tabique interventricular
 TABIQUE INTERVENTRICULAR

Se fusionan y
Al final de la cuarta semana de gestación Anterior forman una división
completa del
Posterior conducto en
Almohadillas endocárdicas Derecho orificios
auriculoventriculares ventriculares
Izquierdo derecho e izquierdo
Al inicio solo se da acceso al ventrículo
izquierdo primitivo, separado por el borde
bulboventricular

Al final de la
quinta
semana
 CONDUCTO INTERVENTRICULAR
PERIMEMBRANOSAS
 Constituyen el grupo más frecuentes, 75-
80% del total
 Se trata de una abertura en la sección
superior del tabique ventricular, cerca de
las válvulas aórtica y tricúspide.
 Estas comunicaciones pueden extenderse,
lo cual tiene importancia quirúrgica.
 Existe un cortocircuito aislado de VI a AD
por un defecto del septo membranoso
atrioventricular (comunicación tipo
Gerbode).
CONDUCTO INTERVENTRICULAR
MUSCULAR
 Abarcan entre el 5 y 20% del total
 Se trata de una abertura en la porción
muscular de la sección inferior del
tabique ventricular.
 Pueden subdividirse en apicales (las
más frecuentes), centrales y
marginales o anteriores.
 Muchas de estas CIV musculares se
cierran espontáneamente y no
requieren cirugía.
 CONDUCTO INTERVENTRICULAR
INFUNDIBULARES
 El tipo menos frecuente de CIV, el 5 a 7%
del total.
 resultado de alteraciones en la tabicación
de los tractos de salida ventriculares.
 se ubica en el tabique ventricular justo
debajo de la válvula pulmonar.
CONDUCTO INTERVENTRICULAR
DEL SEPTO DE ENTRADA
 Esta CIV se asocia con el defecto del
canal auriculoventricular.
 Se trata de defectos posteriores e
inferiores a los membranosos
 Se trata de defectos posteriores e
inferiores a los membranosos
 6. Defectos de la división del tronco arterioso.
6.1 TRONCO ARTERIOSO PERSISTENTE
• Fallo en la formación de
• Una sola crestas troncales y del
arteria sale del Provocada tabique aortopulmonar.
corazón

La TA se puede clasificar de la siguiente manera:

I: Existe un tronco pulmonar común desde la arteria
truncal.
II: Origen independiente pero muy cercano de las
arterias pulmonares
III: Origen independiente y separado de ambas
arterias pulmonares.
IV: Ramas pulmonares desde la aorta descendente
(actualmente considerada una forma extrema de
Fallot con atresia pulmonar).
6.2 TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES
VASOS

Aorta nazca del ventrículo circulación

Caracterizada por un tabique PROVOCA derecho y la arteria pulmonar del alterada relevante.
troncoconal que desciende lado opuesto.
en línea recta

A menudo se relaciona con CIA y CIV. . Puede

presentarse de distintas formas:

 TGA con SI del neonato.

 TGA con SI en niños mayores de un mes.
 TGA asociada a CIV grande.
 TGA con CIV y estenosis subpulmonar fija.
 TGA con SI y estenosis pulmonar.
 6.3 DEFECTO DEL TABIQUE
AORTOPULMONAR

Caracterizado por una Defecto en la

comunicación entre aorta y tronco Ocasionado formación del tabique
pulmonar, dándose ésta cerca a la aortopulmonar.
válvula aórtica
 6.4 DIVISIÓN DESIGUAL DEL TRONCO ARTERIOSO

División asimétrica Tabique aortopulmonar no se

por encima de las consecuencia encuentra lineado con el
válvulas. tabique IV produciéndose un
CIV.

Hay presencia de Estenosis:

 Estenosis de Válvula Pulmonar:

Tronco de arteria estrecho. Conducto arterioso
como único acceso a la circulación pulmonar.

 Estenosis Infundiular:
Cono arterial ventricular derecho subdesarrollado.
 7. TETRALOGÍA DE FALLOT

Anomalía de la región cono- División desigual del cono ocasionada por el

troncal Debido desplazamiento anterior del tabique cono-
troncal

Se produce cuatro defectos

cardíacos:
• Estenosis de la arteria pulmonar
•Defecto del tabique interventricular
• Dextroposición de la aorta (Aorta
cabalgante)
• Hipertrofia ventricular derecha.
 TETRALOGÍA DE FALLOT

Causas
Síntomas
No son claras ,pero se puede
asociar: Cianosis

• Consumo excesivo de alcohol Acropaquías

durante el embarazo.
Pueden presentar crisis
• Rubeola materna hipoxémicas ante estímulos que
puede llegar a causar la muerte.
• Nutrición deficiente durante la
gestación,

• Consumo de medicamentos para Diagnóstico

controlar las convulsiones y
diabetes. La enfermedad se confirma con el ecocardiograma
 Anomalía de Ebstein
-

Corazón izquierdo hipoplásico

La cardiopatía
congénita (CC): Es un Drenaje venoso pulmonar anómalo total
problema con la estructura
y el funcionamiento del
corazón presente al nacer.
Transposición de los grandes vasos

Atresia tricúspide

Tronco Arterial
Anomalía de Ebstein

La anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco

muy poco común en el cual partes de la válvula
tricúspide son anormales. Esta válvula separa
la cámara inferior derecha del corazón
(ventrículo derecho) de la cámara superior
derecha (aurícula derecha). En esta anomalía,
la ubicación de la válvula tricúspide y la forma
como funciona para separar las dos cámaras es
anormal.
Síndrome del corazón izquierdo
hipoplásico
Es una afección cardíaca congénita
que ocurre durante el desarrollo del
corazón en el útero de la madre.
Durante el desarrollo de este
órgano, partes de su lado izquierdo
(válvula mitral, válvula aórtica del
ventrículo izquierdo y la aorta) no se
desarrollan por completo. En
pacientes con esta afección, el lado
izquierdo del corazón es incapaz de
enviar suficiente sangre al cuerpo.
Drenaje venoso pulmonar
anómalo
total
Es una cardiopatía en la cual las 4 venas
que llevan sangre desde los pulmones
hasta el corazón no se conectan
normalmente a la aurícula izquierda
(cámara superior izquierda del corazón).
En lugar de esto, se conectan a otro vaso
sanguíneo o a la parte equivocada del
corazón.
La transposición de las grandes
arterias (TGA, por sus siglas en
inglés) es un defecto cardíaco
que ocurre desde el nacimiento
(congénito). Las dos arterias
principales que transportan la
sangre fuera del corazón, la
aorta y la arteria pulmonar,
están intercambiadas
(transpuestas).
Atresia tricúspidea

Es un tipo de enfermedad del

corazón que se presenta al nacer
(cardiopatía congénita), en el cual
la válvula tricúspide del corazón
está ausente o no se ha
desarrollado normalmente.
El defecto obstruye el flujo de
sangre desde la aurícula derecha al
ventrículo derecho del corazón.
Otras anomalías cardíacas o
vasculares se presentan por lo
general al mismo tiempo.
Tronco Arterial
Es un tipo poco frecuente de
enfermedad del corazón en la
cual un solo vaso sanguíneo
(tronco arterial) sale desde
los ventrículos derecho e
izquierdo, en lugar de los 2
vasos normales (la arteria
pulmonar y la aorta).
 CONCLUSIONES
 Las cardiopatías congénitas cianóticas pueden ser obstructivas del
corazón derecho (tetralogía de Fallot), de mezcla total (ventrículo
único) y falta de mezcla (transposición de grandes arterias); y las
acianoticas pueden ser de cortocircuito de izquierda a derecha,
obstructivas del corazón izquierdo e insuficiencias valvulares.

 Las CC Cianóticas se caracterizan porque su condición fisiopatológica

dominante es un cortocircuito derecha-izquierda y por presencia de
cianosis; a diferencias de las CC Acianoticas que existe ausencia de
cianosis.

 Entre las pruebas mas importantes que podemos encontrar para el

diagnostico de las cardiopatías congénitas son el electrocardiograma,
gammagrafía cardiaca nuclear, angiografía coronaria, examen del
corazon fetal (tamizaje de cardiopatías, ecocardiografía fetal).
Bibliografía
• Keith L. Moore, T.V.N. Persaud. Embriología Clínica. 8a edición.
Elsevier 2008; 128 – 131.
• Sadler,T.W. (2016). LAGMAN Embriología Médica 13va Ed. Barcelona
(España): Wolters Kluwer.

• MedLine Plus. (2018). Cardiopatía congénita. Scielo [Artículo de

internet].citado el 20 de abril 2019 . Disponible en:
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001114.htm

• Montagud, V. (2015). Tipos de cardiopatías congénitas. (citado el 18

de abril 2019). Disponible en :
http://www.fundaciondelcorazon.com/informacion-para-
pacientes/enfermedades-cardiovasculares/cardiopatias-
congenitas/tipos-de-cardiopatias-congenitas.html