Dra. Alejandra A.

Sánchez Chavelas R1 Nefrología Pediátrica

 Daño Clínica Biopsia
glomerular

Deterioro Escasa
de Análisis
Función
Inmunológi incidencia
renal
cos pediátrica
 Deterioro Sedimento
de función urinario 3. Proteinuria
renal significativa
1. Semanas o
meses.
2. IRC <6meses. Histopatología

4. Semilunas 80%

GNRP
TIPO I: DEPOSITOS - Sin hemorragia pulmonar
LINEALES DE AcAMB - Con hemorragia pulmonar (Síndrome de Goodpasture)
- Asociada a nefropatía membranosa
- De Novo en trasplante renal (Enfermedad de Alport)
TIPO II: DEPOSITOS - Aislada o idiopática*
GRANULAES DE IC* - Asociada a procesos infecciosos
- Post. Infecciosa*
- Endocarditis
- Abscesos viscerales
- Asociada a GN primarias
- Membranoproliferativa*
- Nefropatia IgA*
- Fibrilar o inmunotactoide
TIPO III: AUSENCIA - Idiopáticas (no asociadas a auto-anticuerpos)
DE DEPÓSITOS - Granulomatosis de Wegener
INMUNES (PI) - Poliangeitis Microscópica
- Vasculitis Renal
EPIDEMIOLOGIA

Poco frecuente en niños

LRA 24-34%

Sin tratamiento 80% ERC

40% es etiología sistémica y 60% primario

Masculino 2:1

Tipo II más frecuente 30-50%

 Genético
HLA

PI (no hay
Deposito de
Ac AMB fenómeno
inmunocomplejos
inmunológico)
Factor tisular

Sistema plasminogeno/plasmina

macrófagos

Linfocitos T

fibroblastos
Eritrocitos
dismorficos.
Proteinuria
Hematuria micro o
macroscópica

Oliguria

Edema

Hipertension arterial
 Fase temprana Fase Intermedia o fase
(pre vasculitis) vasculitica

• Atopia. • 78-90% ( fiebre, perdida de

• Dermatitis, rinitis, asma.
• Infiltración de eosinofilos en
tejidos.
peso, astenia, adinamia.
• Pulmonar 50-90% asma.
• Cardiovascular: pericarditis
25-36%
• Neurológico: 75%
neuropatía periférica
• Renal: síndrome nefrítico
50% y 60% TSR al diagnostico
MANIFESTACIONES EXTRARRENALES

Sistémico: vasculitis, LES.

Respiratorio: Neumonitis intersticial,

sangrado pulmonar
Digestivo: melena, dolor
abdominal.
DIAGNOSTICO

QS PCR EGO

BH C3,C4 Inmunológicos

Biopsia renal
Microscopio
Similar en los 3 tipos.
Óptico
Espacio de bowman ocupado por
células y desplazamiento y
obliteración del ovillo glomerular.

Afectados al menos 80%. Sin numero

especifico de semilunas.
Muestra con 20 glomérulos.
 Semiluna inicial:
MQ: NT,Eritro

Ovillo glomerular:
Semiluna Tardía:
necrosis
células
segmentaria y
epiteliales
focal

GWegener:
células Fibrina
multinucleadas
INMUNOFLUORESCENCIA

Deposito lineal Deposito

TIPO 1

TIPO 2
y continuo IgG, granular de
a veces C3: IgG, IgA, IgM,
MBG, CB, MBT C3,C4:
mesangio,
endotelio y
epitelio MBG
DIFUSO O
FOCAL.
TRATAMIENTO

Fase de inducción

Fase de mantenimiento
 • Metilprednisolona pulsos 30mgkg 3 dias max 1 gr /dia
Esteroide
• Prednisona 1 mg/kg/dia

• 30-40 ml/kg por 4-6 días

plasmaferesis
• Correccion en función del Hto

• Terapia anticoagulante y antitrombotica: heparina

• Ciclofosfamida
Otros • Inmunoglobulinas