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Deyanira Cendales Huertas

Eimy Katherine Charry Santos


Zulma Giseth Rocha Alarcón
Alejandra Patricia Samboní Poveda
Glucemia
• Es la medida de concentración de glucosa libre en sangre, sus valores normales 70-100 mg/dl.
• Activación de vías de contra regulación a aproximadamente 67mg/dl de glucosa:
1. Supresión de secreción de insulina endógena.
2. Liberación de hormonas a corto plazo glucagón y epinefrina y a largo plazo GH y Cortisol que se
oponen a la acción de la insulina activando glucogenolisis y gluconeogénesis y oxidación de ácidos
grasos.
Trastornos Clasificación Hipoglucemia
Severa Requiere auxilio de otra persona.
Hiperglucemia: ↑ Niveles de glucosa en Síntomas + glucemia ≤ 70mg/dl.
Sintomática
sangre generalmente encontrado las
Documentada
Diabetes.
Asintomática No síntomas + glucemia ≤ 70mg/dl.
Valores:>126 mg/dl.
Probable sintomática Síntomas no certificados por glucemia.
Hipoglucemia: Trastorno metabólico en el
Relativa Síntomas con glucemia > de 70mg/dl.
que se pierde el equilibrio normo glucémico
por ↓ de los niveles de glucosa sérica. La capacidad para síntetizar cuerpos Cetónicos las divide en
Valores: < 45mg/dl. Hipocetósicas, Cetósicas y no Cetósicas.
LIPOLISIS Cetogénesis Cetolisis
↓ glucosa
Metabolismo de cuerpos cetónicos para producir
energía para Cerebro, corazón, M. Esquelético y Riñón.
Gluconeogénesis
3,Hidroxibutirato
Acetil CoA + Acetil CoA
NAD 3,Hidroxibutirato
Con gasto de 3 ATP NADH
TIOLASA
deshidrogenasa
CoA
Acetoacetil-CoA Acetoacetato
(4 C). Succinil CoA Tioforasa
Hidroximetilglutaril Del ciclo de Creps Succinato Transferasa de
CoA -CoA Sintasa CoA
3, Hidroxi,3 metilglutaril-CoA
Acetoacetil- CoA
(6 C).
Hidroximetilglutaril TIOLASA
Acetil-CoA -CoA Liasa

Decarboxilación no
enzimática ❶ 3,Hidroxibutirato Acetil CoA Acetil CoA
deshidrogrnasa
Acetoacetato
NADH + H Ciclo de Krebs
Co₂ ❸ 23 ATP
Cetona 3,Hidroxibutirato ❷ 23 ATP
26 ATP
Fisiopatología de la Hipoglucemia Cetosica

Imagen tomada de Obtenido de https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/12_diagnostico_diferencial_de_la_hipoglucemia_en_el_nino.pdf


Definición Deficiencia primaria

• Hipoglicemia no cetósica
o Alteración del metabolismo de ácidos
grasos
o Inhibición de piruvato carboxilasa
• Deficiencia de Carnitina
o Primaria
 Autosómico recesivo (gen
SLC22A5)
o Secundaria
 Desorden en moléculas
participes en el ciclo de la
carnitina
• Otros
o Causas hormonas que exacerban o la
provocan

Figura 4. Nicola Longo, Marta frigeni, Maria Pasquali. Carnitine transport and fatty acids oxidation. BBA – Molecular Cell Research
(2016) Pag.18
Deficiencia Secundaria

• Carnitina palmitoil
transferasa I (CPT1).

• Carnitina acilcarnitina
translocasa(CACT).

• Carnitina palmitoil
transferasaI I (CPT2).

Figura 5. http://themedicalbiochemistrypage.org/fatty-acid-oxidation.php, Michael W King, PhD, 1 Feb 2016


Fisiopatología de la Hipoglucemia no Cetósica

Imagen tomada de Obtenido de https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/12_diagnostico_diferencial_de_la_hipoglucemia_en_el_nino.pdf


Clínica evidente de
Hipoglucemia

Glucosa y cuerpos cetónicos en


Tratamiento urgente: Aporte de Glucosa +
sangre. insulina para mantener glucemias entre
100-120 mg/dl.
Hipoglucemia
Glucemia Glucemia normal Quitar Tóxicos corrigiendo acidosis
Normal hipercetósica metabólica con bicarbonato.
Déficit GLUT1
Aporte de cofactores.
Hipercetósica Cetósica Déficit cetolisis

Insulinismo Idiopática
Defecto en β- EIM
oxidación Déficit contrarregulación Tratamiento de mantenimiento: Evitar
ayunos superiores a 3 o 6 horas.
Precursores de síntesis de AcCoA, dieta
libre de grasas y L-Carnitina.
Bibliografía
• Ema Raimann, V. C. (2007). Defectos de la oxidación de ácidos grasos,
causa de hipoglucemia no cetósica en el niño. Revista chilena de
notición, 2-14.
• José Miguel Ramos Fernández, I. L. (2013). Hipoglucemia cetósica y no
cetósica en lactantes y niños pequeños: orientación diagnóstica y
tratamiento. Málaga: Hospital Regional Universitario Carlos Haya.
• MV Borras Pérez, I. H. (2011). Diagnóstico diferencial de la
hipoglucemia en el niño. Asociación Española de Pediatría, 141-149.